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        터너증후군에 동반된 Leigh 유사 증후군 1례

        이성희(Sung hee Lee), 염미선(Mi Sun Yum), 김은희(Eun Hee Kim), 이윤정(Yun Jeong Lee), 유한욱(Han Wook Yoo), 고태성(Tae Sung Ko) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.4

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        Leigh disease란 세포핵 DNA 변형이나 미토콘드리아 DNA 변형에 의한 미토콘드리아의 기능 이상으로 산화 인산화 과정에 장애가 발생하는 퇴행성신경병증으로, 대칭적인 대뇌 기저핵과 뇌간 침범을 특징으로 한다. 터너증후군은 X 염색체의 완전 혹은 불완전 소실로 나타나는 성염색체 유전질환으로, 성분화 장애와 성장 장애를 특징으로 한다. 본 증례보고를 통해 터너증후군이 동반된 Leigh 유사 증후군을 보고하고자 한다. 7세 여아로, 5세 때 발달지연으로 시행한 검사에서 경도 지능장애(IQ=50), 저신장(3 percentile 미만), 무증상 Wolff-Parkinson-White (WPW) 증후군을 동반한 터너증후군 섞임증(mosaicism) 진단받고 성장호르몬 치료를 받아오던 중, 수개월 전부터 시작된 운동실조, 안정시 떨림, 침흘림을 주소로 내원하였다. 신체검진 결과, 신장은 117.4 cm으로 10-25 percentile, 체중은 16 kg으로 10 percentile으로 정상 범위 내에 있었고 터너증후군이 나타내는 외형적 이상은 보이지 않았다. 신경학적 검진 결과, 근력 및 뇌신경 기능검사는 정상이었으나, 행동할 때 악화되는 떨림, 사지 경축, 과다반사, 그리고 양성 발목 간대 반사를 보였다. 영상 검사 결과, 자기공명영상에서 양쪽 기저핵에 이질적인 T2 조영 증강을 보였고, 자기공명 분광검사 결과, 양쪽 기저핵과 후두엽 회색질에서 기준보다 높은 젖산 이중선과 낮은 N-acetyl aspartate (NAA) 선을 보였다. 혈액검사와 안과검진 결과 특이소견 보이지 않았으나, 미토콘드리아 유전자 분석결과 tRNAVal의 m.1644G>A 돌연변이를 확인하여, 이에 의한 Leigh 유사 증후군이 발생한 것으로 추정하였다. 현재 멀티 비타민과 항산화 요법을 지속하고 있지만, 근력 약화, 연하장애, 배변장애, 우울장애, 근육 강직은 지속적으로 악화되는 소견을 보이고 있다. 본 증례는 터너증후군에 Leigh 유사 증후군이 병발한 증례로 생각되며, 지능저하, WPW 증후군, 진행하는 뇌증 양상을 특징으로 하였다. 비록 이 두 질환 간 연관성은 알려진 바 없으나, 본 증례 보고는 Leigh 유사 증후군과 터너증후군 병발 첫 번째 증례보고로써, 이미 유전 이상에 의한 기저 질환으로 치료받고 있는 환자라 할지라도, 설명할 수 없는 신경학적 이상을 포함한 증상들이 나타난다면, 반드시 다른 질환의 병발 여부를 확인 및 감별 진단하는 과정이 필요함을 강조하였다. Leigh disease is a mitochondrial disease manifesting neurodegenerative symptoms. Turner syndrome is defined as a complete or partial absence of one X chromosome. Here we report on a case of Leigh-like syndrome accompanied by Turner syndrome. A 7-year-old girl was admitted because of ataxia and excessive drooling, which had begun insidiously several months prior. She had been diagnosed as having Turner syndrome with a low-level mosaicism of 45X/46XX (3%), mild mental retardation (IQ=50), short stature (<3rd percentile for her age), and asymptomatic Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome during her previous work-up for delayed development at 5 years of age. She had been receiving a growth hormone treatment. She was 117.4 cm tall (10-25th percentile) and weighed 16 kg (10th percentile). Her neurologic examination revealed normal motor power and cranial nerve functions except for a resting tremor aggravated by action and bilateral ankle clonus. Brain imaging demonstrated heterogeneous T2 hyperintense lesions in the bilateral basal ganglia, and magnetic resonance spectroscopy showed prominent lactate doublet peaks and a decreased N-acetyl aspartate (NAA) peak on the basal ganglia and the occipital gray matter. Subsequent mitochondrial gene sequencing revealed a mitochondrial deoxyribonucleic acid (mtDNA) mutation (m.1644G>A in transfer ribonucleic acid (tRNA)Val), which was found in patients with Leigh-like syndrome and her encephalopathy was thought to be led by this mutation. We describe a child with both Leigh-like syndrome and Turner syndrome. It is the first reported case of a mitochondrial disease in tandem with Turner syndrome. When a patient has unexplained symptoms, another diagnosis should be investigated even if they have a known genetic disorder.

      • 제3세계 음식전문점의 문화마케팅 활동이 방문동기와 재방문의도에 미치는 영향

        이성희(Lee, Sung-Hee), 이한명(Lee, Han-Myung), 이성훈(Lee, Sung-Hoon) 한국프랜차이즈경영학회 2015 프랜차이즈경영연구 Vol.6 No.1

        This paper aims to examine the effect that cultural marketing influences on visit motivation and customer responses. We found that cultural marketing promotion activities by Benares, Indian restaurant had a positive effect on motivation to visit the store. Also research showed that the cultural direction and positioning marketing activities of Benares' cultural marketing had a statistically significant positive effect on all items of customer responses, that is service, atmosphere, brand but cultural promotion and cultural support marketing activities had a positive effect only on brand, except service, atmosphere. In addition, research showed that while all items of customer responses had a positive effect on revisit intention. In other words, it was proven that cultural marketing promotion activities by the Third World restaurant influence on visit motivation and customer responses and it provides practical implications to business marketers that foodservice companies' marketing associated with cultural marketing activities can be efficient marketing strategies that influence on revisit intention.

      • 현대문학 : 이청준의 「매잡이」연구 -랜서의 시점이론을 중심으로

        이성희 ( Sung Hee Lee ) 문창어문학회 1999 문창어문논집 Vol.36 No.-

        The purpose of this subject is to prove Lee tried to describe that the point of view concerns not only how to express, based on Lancer`s theory, but also how the author illustrates his theme. Lancer`s theory explains that the point of view, although it is a matter of expression, is influenced by author`s ideology. In 「Hawker」, the hero Tae-joon Min incarnates Lee`s ideology, formulating the main stream. Lee`s intention to stay away from readers is ultimately premised on his own authorization. This is why I selected 「Hawker」 to clarify Lee`s authorization and the conclusion is as follows. Lancer`s theory implies the structure of narrative, point of view and the authorization are on the same boat. I studied how the implication reflects the authorization through the structure-point analysis.

      • KCI등재

        환경과 녹색성장 프로젝트 활동에 따른 교사용 평가 기준 개발과 적용

        이성희(Sung-Hee Lee), 최선영(Sun-Young Choi), 강호감(Ho-Kam Kang) 한국환경교육학회 2011 環境 敎育 Vol.24 No.4

        The purpose of this study was to develop an evaluation standard by which teachers in charge of environment and green growth education could conduct a project activity and examine its applicability. The results were as follows; First, 26 evaluation items were developed through interviews with teachers and expert meetings. These categories were base on "Theme", "Planning", "Result" and "Presentation", and "Evaluation" of the project. Second, a reliability test showed that internal consistency of the items was currently high(Cronbach"s alpha .8709). To examine the content validity, the project activity was evaluated by 5 different teachers, and the result showed that the evaluation standard developed in this study was a very effective tool for the teachers to do project learning. Third, from the 2011 revised national curriculum, the subject "Environment" in middle schools would be renamed as "Environment and Green Growth". Also, environment project activity would be introduced in the middle school. Therefore, this study had a significant importance in the fact that it provided teachers and students with a practical evaluation standard for the environment and green growth project activity.

      • KCI등재

        대학의 학과기록물관리 현황과 과제 -D대학교 조교의 사례를 중심으로-

        이성희(Sung Hee Lee), 윤유라(You Ra Youn) 인문사회과학기술융합학회 2019 예술인문사회융합멀티미디어논문지 Vol.9 No.6

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        학과기록물은 대학 본부 차원에서 생산⋅관리되는 기록물과 더불어 대학의 투명한 행정체계와 명확한 학사관리를 위한 중요한 자산으로 자리하고 있다. 체계적인 대학기록물의 관리를 위해서는 학과기록물에 대해 관심을 가지고 세심한 관리전략을 필요로 한다. 이에 본 연구는 학과 단위에서 생산되는 기록의 유형을 파악하기 위해 학과기록물의 유형을 전자형태와 비전자형태로 구분하고, 이를 다시 전자형태의 경우, 전자문서와 전자파일로, 비전자형태의 경우는 종이기록과 행정박물로 유형화하였다. 연구방법은 학과기록물이 처리되는 과정에 대해 실체적으로 접근하기 위해 D대학교의 학과조교 14명을 대상으로 구조화된 면담 및 설문조사를 실시하였다. 조사결과, 시스템을 통해 관리되는 ‘전자문서'를 포함한 대부분의 학과기록물은 학과의 업무담당자인 조교의 임의판단에 의해 관리되고 있었으며, 이로 인해 각 학과마다 기록의 분류 체계, 보존 방식, 폐기 방식 등이 모두 상이하게 이루어지고 있음을 알 수 있었다. 조사결과를 바탕으로 학과기록물을 체계적으로 관리하기 위한 방안 및 지침이 부재함을 지적하고, 향후 문제점 해소를 위한 방안으로 대학 차원에서 학과의 기록물관리체계의 정립하고, 관련 표준 마련 및 교육 강화를 제안하였다. To investigate the present status of Academic department records, this study divided the types of Academic department records into electronic type and non-electronic type, referring to the kind and content of each type of college archives and categorized the electronic type into e-documents and e-files and the non-electronic type into the paper records and administrative artifacts. this study conducted a structured interview and survey with 14 department administrative assistants in charge of departmental administrative work in ‘D' University. As a result of a survey, most Academic department records, including ‘e-documents' managed through a system were managed by the discretionary judgment of an assistant, the person in charge of departmental work, and it was noted that accordingly, there were differences in the record classification system, conservation method and discarding method in each department. Based on the results of the survey of the present status of this Academic department records management, this study pointed out that there was a lack of measures and guidelines for systematic management of Academic department records as a cause of the present status of the poor Academic department records management. Thus, as measures for the resolution of the problems in the future, this study proposed the preparation of the related criteria, the improvement of education.

      • KCI등재

        녹차와 실크 펩타이드 및 캡슐 소재 함유 조성물이 여대생들의 복용 기간별 체지방 및 혈청 지질 성상 변화에 미치는 영향

        이성희(Sung Hee Lee), 조병남(Byung Nam Cho), 홍이진(I Jin Hong), 이민숙(Min Sook Lee), 주상섭(Sang Sup Jew), 김동명(Dong Myung Kim), 진동규(Dong Kyu Jin), 노숙령(Sook Nyung Rho) 한국식품영양과학회 2003 한국식품영양과학회지 Vol.32 No.5

        본 연구에서는 산화, 변성되기 쉬운 비타민 C와 유산균을 캡슐화하여 비타민 C의 활성을 유지시킴은 물론 유산균에 보호막을 씌움으로써 불활성화를 방지하고자 하였다. 녹차잎과 캡슐화한 비타민 C, 유산균 및 실크 펩타이드, 다시마, 차전자피, 알로에 등의 섭취가 체지방 감소 및 체중 감량에 미치는 효과를 확인하고자 여대생 34명을 대상으로 2002년 8월부터 2002년 11월까지 3개월 동안 실시하였으며, 그 결과를 요약하면 다음과 같다. 실험군의 평균 연령은 20.3세, 평균신장은 162.5 ㎝, 평균 체중은 57.9 ㎏, BMI 평균은 21.9였다. 총열량 섭취량은 보충 전ㆍ후에 유의적인 차이는 나타나지 않았으며, 당질 섭취량은 보충 전보다 보충 후에 유의적으로 감소하는 경향으로 나타났으며(p<0.05), 단백질과 지방의 섭취는 보충 전후에 따른 유의적인 차이는 나타나지 않았다. 식이 섬유소 섭취의 경우 보충 전에 비해 보충 후에 유의적으로 증가한 것으로 나타났다(p<0.001). 각 주별 체중 및 BMI의 변화는 유의적인 차이는 나타나지 않았으나 보충 전에 비하여 보충 후에 2.5 ㎏ 정도 감소하는 것으로 나타났다. 체지방량 변화는 보충 전에 비해 보충 4주군에서 유의적인 감소가 나타나(p<0.05) 보충 전에 비해 보충 4주 후 2.0 ㎏ 정도 감소하는 것으로 나타났으며, 체지방율 변화 역시 보충 전보다 보충 4주 후에 유의적인 감소 경향이 나타나(p<0.05) 보충 전에 비해 보충 후 1.9%의 체지방율 감소가 나타났다. 허리-엉덩이 둘레 비율(WHR)의 변화는 보충 전에 비해 보충 4주군에서 유의한 감소 경향이 나타났다(p<0.05). 보충 전ㆍ후의 총콜레스테롤과 중성지방의 변화는 보충 후에 유의적으로 감소하는 것으로 나타났으며(p<0.001), LDL-cholesterol, HDL-cholesterol 및 LDL/HDL ratio는 보충 전ㆍ후에 따른 유의적인 차이는 나타나지 않았다. 이상의 결과를 토대로 보면 본 연구에서 한달 동안 일상식이를 섭취하면서 녹차와 실크 펩타이드와 식이 섬유소의 보충은 체지방을 낮추는 역할을 하였으며, 총콜레스테롤과 중성 지방 수준의 감소 효과를 알 수 있었다. 또한 산화, 변성되기 쉬운 비타민 C와 유산균을 캡슐화하여 비타민 C의 항산화 기능으로 혈청 지질 개선에 유의적이었으며, 정장 작용을 도움으로써 체중 감소에 효과적인 것으로 사료된다. 특히 신체의 부위 중 복부의 지방을 감소시켜 복부 비만의 관리 및 체지방 관련 위험율을 감소시키는 결과가 나타났다. This study is to investigate effects of green tea and capsulated components mixture on body fat and serum lipid composition and fat distribution in college women students in terms of supplemented periods. During 3 months of this research, 34 college women students (average age 20.3 yr) were selected as subjects. Nutrient intake was investigated by questionnaire and 24-hr recall method. Antropometric assessments of the subjects were investigated by SBIA method (Segmental Bioimpedance Assay, Inbody 3.0). The results were as follows: mean body height was 162.5 ㎝ and mean body weight and mean BMI (Body Mass Index, ㎏/㎡) were 57.9 ㎏ and 21.9, respectively. Status of carbohydrate intake decreased significantly (p<0.05) and dietary fiber intake increased significantly (p<0.001) after supplementation. WHR (waist-hip ratio) decreased significantly (p<0.05) and body fat and percent body fat decreased significantly after supplementation (p<0.05). Total cholesterol and triglyceride decreased significantly after supplementation (p<0.001). Above results of this study show that green tea, silk peptide and dietary fiber supplementation-added routine diet improves body fat distribution, total cholesterol, triglyceride. Especially, declination of abdominal fat and WHR was notable, since that means diminution of risk factors for obesity and chronic degenerative diseases.

      • KCI등재

        대학생의 자살사고 영향 요인

        이성희(Lee, Sung-Hee), 정현옥(Jung, Hyun-Ok), 박경란(Park, Kyung-Ran), 유준옥(You, Jun-Ok), 하태희(Ha, Tae-Hi), 김희숙(Kim, Hee-Sook) 한국간호교육학회 2015 한국간호교육학회지 Vol.21 No.2

        Purpose: This study was conducted to explore the influence of academic institutional interest, open parent-adolescent communication, social (friend) support, and existential spiritual well-being on suicidal ideation of college students. Methods: The research design was descriptive survey research involving 285 college students in city G. Data was collected from May 18, 2011 to November 2, 2011 and analyzed using descriptive statistics, t-test, one-way ANOVA, Pearson correlation coefficient, and hierarchical regression analysis. Results: The findings reveal that suicidal ideation of college students was low, i.e., average score was 9.2±3.65 (possible range 5∼25). This study determined that suicidal ideation is negatively correlated with interest on the part of the academic institution, open parent-adolescent communication, social support from friends, and existential spiritual well-being. The extent of existential spiritual well-being was a significant predictor of suicidal ideation, controlling for general characteristics variables (gender, number of close friends, first supporter) and institutional interest, open parent-adolescent communication, and social support. Existential spiritual well-being accounted for 50% of the explanation of suicidal ideation of college students. Conclusion: Based on the outcomes of this study, designing an intervention program that emphasizes existential spiritual well-being in order to decrease suicidal ideation of tertiary education students is strongly recommended.

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