신생아 관리시 감각기관에 대한 고려

신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2006 Perinatology Vol.17 No.1

신생아 경련의 원인과 신경 발달의 예후 인자 분석

정종식(Jong Sik Jung,),이지훈(Ji Hoon Lee),전가원(Ga Won Jeon),신종범(Jong Beom Sin),이보련(Bo lyun Lee) 대한소아신경학회 2014 대한소아신경학회지 Vol.22 No.3

Purpose: The purpose of this study was to investigate the clinical features of neonatal seizures and to identify prognostic factors of neurodevelopmental outcome in term infants who experienced clinical seizures. Methods: A retrospective analysis was performed on 153full term and preterm infants with seizures from January 2008 to December 2013. Binary logistic regression analysis was applied to assess risk factors associated with neurological adverse outcomes using variables that were found to be significant on univariate analysis. Results: During the study period, 102 (66.7%) term and 51 (33.3%) preterminfants were enrolled. The main cause of neonatal seizures was hypoxic ischemic encephalopathy (24.5%) in term infants and intracranial hemorrhage (74.5%) in preterm infants. The most common type of seizure was focal clonic seizure. Generalized tonic seizure was more commonly observed in preterm than in term infants. 39 out of 56 term infants with at least 12 months of neurologic followup showed normal outcomes while only one preterm infant showed normal development.Prognostic factors related to adverse neurodevelopmental outcomes in term infants were perinatal history of fetal distress, etiology of hypoxic ischemic encephalopathy, severity of EEG(Electroencephalogram) abnormality, evidence of hypoxic ischemic encephalopathy on brain magnetic resonance imaging, and the need for multiple antiepileptic drugs for seizure control. Conclusion: Preterm infants showed poorer neurodevelopmental outcomes compared to term infants. The etiology of seizures, treatment response, neuroimaging and electroencephalographic findings were important in predicting the developmental outcome in term infants with seizures.

4명의 쌍생아 미숙아에서 수직감염으로 전파된 뇌수막염을동반한 심한 콕사키바이러스B감염

정종식 ( Jong Sik Jung ),권남희 ( Nam Hee Kwon ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2013 Perinatology Vol.24 No.4

During summer and fall months (from June to November), enteroviral infection is more common than group B streptococcal infection or herpes simplex viral infection in neonates. Enteroviruses are divided into polioviruses, coxsackieviruses A, coxsackieviruses B, and echoviruses. Enteroviruses can cause a wide spectrum of acute illnesses ranging from non-specific febrile illness, upper respiratory tract infection or gastroenteritis, to severe diseases such as myocarditis, and encephalitis. Coxsackieviruses B are important neonatal pathogens, which can cause meningoencephalitis, disseminated intravascular coagulopathy, and cardiomyopathy. Transplacental transmission of coxsackievirus or perinatal transmission by inhalation or swallowing of cervical secretion or feces during delivery causes more severe diseases than postnatal transmission by horizontal transmission in nursery or neonatal intensive care unit, due to larger load of viruses. Four preterm infants had severe coxsackieviral B infection with thrombocytopenia, meningitis, disseminated intravascular coagulopathy, and myocarditis within seven days of age during this June. Coxsackieviruses B were detected from their feces, cerebrospinal fluid, and blood. Viruses might be transmitted prenatally through placenta from mother to fetus, which caused severe disease. Coxsackieviruses B infections have to be considered in the neonates with sepsis-like illness during summer and fall months, or enteroviral seasons.

A case of restrictive dermopathy

이승익,홍창희,정윤하,강미선,신종범,Lee, Seung Ik,Hong, Chang Hee,Cheong, Yun Ha,Kang, Mi Seon,Sin, Jong Beom The Korean Pediatric Society 2007 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.50 No.3

Restrictive dermopathy is a rare autosomal recessive disorder in which rigidity or tautness of the skin from the second trimester causes a fetal akinesia deformation sequence (FADS) and early death. Characteristic features include taut skin with prominent subcutaneous vessels, widely open fontanelles and cranial sutures, distinctive facies, flexion contractures, pulmonary hypoplasia, sparse eyelashes and and eyebrows, thin dysplastic clavicles. The histologic abnormalities of the skin are located in a thin dermis, consisting of compactly arranged collagen fibers, scanty elastic fiber. The dermoepidermal junction is flat, and epidermal appendages are absent, miniaturized or immature. The presence of adipose tissue may be increased. We report on the first Korean case of restrictive dermopathy with typical clinical features and histological findings. 제한성 피부병증(Restrictive dermopathy)은 상염색체 열성으로 유전되는, 매우 드문 유전성 피부질환으로, 1986년 처음 기술되었다. 임상증상으로는 피부가 강직성, 긴장성병변을 보이며, 이로인해 운동의 제한, 관절의 구축 등이 생긴다. 매우 작고 둥근 입 모양, 양안격리, 소하악증 등을 동반한 특징적인 얼굴기형과 폐저형성증, 커다란 대천문, 쇄골의 이형성 등을 동반하기도 한다. 정확한 병인은 알려져 있지 않으며, 지금까지 50례 정도 보고되고 있으나, 국내에는 아직 보고가 없다. 저자들은 이 환아와 똑같은 외형의 사산아를 출산한 경력이 있는 산모에서, 제태연령 31주에, 출생체중 1.1 kg로 태아곤란증 때문에 제왕절개로 출생한 미숙아가 출생 직후부터 호흡곤란과 청색증을 보였고, 작은 입 모양에 소하악증과 얇고 경직된 피부와 사지 관절의 구축성 변형 등을 보였으며, 체간과 사지의 일부에 피부가 벗겨져 나간 소견을 나타내어, 피부조직검사 결과 상피조직의 비후성 미란, 얇은 진피층, 피부부속기관의 미발달소견, 탄성섬유의 현저한 감소가 관찰되는 전형적인 제한성 피부병증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

작은머리증과 다발성 선천기형을 동반한 염색체 1q44 결실

이정은 ( Jeong Eun Lee ),정종식 ( Jong Sik Jung ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.2

The 1q terminal deletion syndrome is a rare chromosomal disorder which was first reported by Mankinen et al. in 1976. This disorder has shown to have broad and diverse clinical phenotypes. Specific phenotypes of 1q terminal deletion syndrome include microcephaly, seizures, psychomotor retardation, growth retardation, abnormalities of extremities, corpus callosum, heart and genitalia. Although this disorder has diverse clinical manifestations, almost all cases of 1q44 deletion syndrome have growth, psychomotor, and mental retardation and progressive microcephaly. The first diagnosis of 1q44 deletion syndrome in Korea was made by fluorescent in situ hybridization analysis in a 4-month-old girl with craniofacial anomalies, multiple congenital anomalies, and growth and psychomotor retardation. We report the second domestic case of 1q44 deletion syndrome with cleft palate, facial dysmorphism, single umbilical artery, foot abnormality, progressive microcephaly, growth and psychomotor retardation which was confirmed by microarray for comparative genomic hybridization. We also compare this case with previously reported cases of 1q44 deletion syndrome.

임상 ; 미숙아 수유불내증 치료시 경구용 Erythromycin 용량에 따른 효과의 비교

한성우 ( Seong Woo Han ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2011 Perinatology Vol.22 No.4

목적 : 미숙아 수유불내증에서 erythromycin투여 시, 고용량요법과 중간용량요법의 효과와 부작용을 비교하고자 하였다. 방법 : 부산백병원 신생아중환자실에 입원한 출생체중 1,500 g이하의 미숙아 중 수유불내증이 발생한 40명을 무작위로 두 군으로 나누어 한 군은 고용량의 erythromycin 요법(12.5 mg/kg을 6시간 간격으로 하루 4회, 14일 동안 투여)을 시행하였고, 나머지 군은 중간용량요법(첫 2일은 10 mg/kg을 6시간 간격으로 4회 투여하고, 나머지 5일은 6시간 간격으로 4 mg/kg으로 투여하여 총 7일 투여)으로 투여하였다. 두군 사이의 장관영양과 연관된 변수들인 완전장관영양 도달시간, 수유중단 횟수, 재원기간, 출생체중 회복기간 등을 비교하였고, erythromycin의 부작용 및 정맥영양의 부작용으로 보고된 담즙정체, 유문협착증, 부정맥 등을 관찰하여 비교하였다. 결과 : 두 용량군 사이에 인구통계학적, 임상적 자료들은 차이가 없었다. 완전장관영양 도달시간은 고용량군에서 평균 40.4일, 중간용량군에서 38.6일로 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 수유중단 횟수는 고용량군에서 3.1회, 중간용량군에서 2.8회로 두 군간 유의한 차이가 없었으며, 재원기간, 총정맥영양 사용기간 등도 두 군간에 차이가 없었다. Erythromycin투여의 부작용으로 보고된 유문협착증이나 QT간격의 연장은 두 군 모두에서 관찰되지 않았으며, 패혈증, 괴사성장염 등은 두 군간에 유의한 차이가 없었다 결론 : 미숙아 수유불내증의 치료에서 경구용 erythromycin의 중간용량 투여요법은 고용량 투여요법과 효과적 측면에 서 차이가 없으면서, 투여기간이 짧고, 투여용량이 적어서 효율적인 방법이라고 할 수 있겠다. Purpose : The objective of this study was to compare the effectiveness and safety of intermediate dose oral erythromycin treatment for feeding intolerance in preterm infants with high dose oral erythromycin regimen. Methods : A prospective, randomized study in a tertiary referral center of a university hospital was conducted on 40 preterm infants less than 1,500 g, diagnosed as feeding intolerance. The infants were randomly allocated to receive high dose oral erythromycin (12.5 mg/kg, every six hours for 14 days) or intermediate dose erythromycin (10mg/kg, every 6 hours for the first 2 days, followed by 4 mg/kg, every 6 hours for another 5 days). The times taken to establish full enteral feeding and the numbers of withheld feeds after the drug treatment were compared between the two groups. Potential adverse effects of oral erythromycin and complications associated with parenteral nutrition were assessed as secondary outcomes. Results : Baseline characteristics were similar between the two groups. There was no significant difference in times to full feeding (40.4 days in high dose group and 38.6 days in intermediate dose group) and numbers of withheld feeding (3.1 in high dose group and 2.8 in intermediate dose group). No significant differences in episodes of sepsis, necrotizing enterocolitis, cholestasis and death were observed between two groups. No episode of arrhythmia and hypertrophic pyloric stenosis were observed in both group. Noninferiority was demonstrated of intermediated dose regimen for efficacy and adverse effect of erythromycin, compared with high dose regimen. Conclusion : Intermediate dose oral erythromycin treatment does improve feeding intolerance in preterm infants as effectively and safely as high dose erythromycin treatment regimen.

하악골에 발생한 선천성 치은종 1례

곽나현 ( Na Hyun Kwak ),정지미 ( Ji Mi Jung ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2009 Perinatology Vol.20 No.2

Congenital epulis is a rare benign tumor occurring on the anterior maxillary gingiva, also known as granular cell tumor of the newborn or Neumann`s tumor, which is seen only in the newborn and is different from other granular cell tumors. Congenital epulis occurs exclusively in female newborns eight to ten fold higher than in males. It can protrude out of the newborn`s mouth to prevent normal closure of mouth and interfere with respiration or feeding. The treatment of choice for large symptomatic epulis is simple surgical resection. Wide surgical excision is not required, because no recurrences have been reported. This report describes a case of congenital epulis occurring on the mandibular gingiva, and typical immunohistochemical stain findings.

동맥관개존증이 있는 미숙아에서 ibuprofen 치료 실패의 위험인자

권남희 ( Nam Hee Kwon ),이지훈 ( Ji Hoon Lee ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.4

목적 : 재태 연령 32주 미만의 미숙아에서 혈역학적으로 유의한 동맥관 개존증이 진단되어 prostaglandin 합성 억제제를 투여한 후에도 약 20-30%는 약물에 반응하지 않고 동맥관 개존증이 지속되어 추가 치료가 필요하다. 따라서 본 연구에서는 미숙아에서 동맥관 개존증의 치료를 위해 투여한 ibuprofen의 치료 실패와 관련된 인자에 대해 알아보고자한다. 방법 : 2010년 1월부터 2012년 12월까지 인제대학교 부산백병원 신생아 집중 치료실에 입원한 재태 연령 32주 미만의미숙아들 중 심초음파를 통해 혈역학적으로 유의한 동맥관 개존증이 진단 되어 ibuprofen을 사용한 125명을 대상으로ibuprofen 치료 후 동맥관이 폐쇄된 반응군과 ibuprofen 투여 후에도 혈역학적으로 유의한 동맥관이 지속되는 비반응군의 임상특성과 비반응군의 위험인자를 알아보았다. 결과 : 총 125명 중 반응군 I은 59%, 비반응군 I은 41% 이고, 두 번째 주기 ibuprofen을 투약한 36명 중 반응군 II는39%, 비반응군 II는 61% 였다. 비반응군 I/II는 반응군 I/II에 비해 출생 체중이 작고 재태 연령이 어렸으며 72% (37/51)에서 동맥관 결찰 수술이 필요하였다. 비반응군 I에서 인공호흡기 치료 기간이 길었고 호흡기 질환으로 인한 스테로이드투여가 더 많았으며 재원기간이 길었다. 비반응군 II에서 진단 당시 동맥관 직경이 크고, 저혈압으로 인한 승압제 사용이많았다. 결론 : 재태 연령이 어리고 출생 체중이 작을수록 ibuprofen에 대한 동맥관의 반응이 낮았다. 큰 동맥관 직경과 저혈압으로 인한 승압제 사용은 동맥관 개존증에서 ibuprofen을 이용한 약물 치료 실패의 위험인자로 고려할 수 있다. 이는향후 추가 연구를 통해 수술적 치료 여부 및 시기를 결정하는데 도움될 것으로 생각된다. Purpose : In this study, the risk factors of failure of ibuprofen treatment in preterm infants with hemodynamicallysignificant patent ductus arteriosus (hsPDA) were investigated. Methods : Among 403 preterm infants (<32 weeks gestation) born between January 2010 and December 2012,125 infants treated with ibuprofen for hsPDA were retrospectively reviewed. The preterm infants were dividedinto the following groups according to their response to the 1st and 2nd cycles of ibuprofen treatment: respondergroups I and II, closure of the ductus arteriosus after the 1st and 2nd cycles of ibuprofen treatment; and nonrespondergroups I and II, persistency of hsPDA after the 1st and 2nd cycles of ibuprofen treatment. Results : One hundred twenty five infants were enrolled in the study: 74 in responder group I, 51 in non-respondergroup I, 14 in responder group II, and 22 in non-responder group II. In non-responder group I, the gestational ageand birth weight were smaller, the postnatal steroid treatment was more frequent, and the duration of mechanicalventilation and the days spent in the hospital were prolonged.I n non-responder group II, the gestational age andbirth weight were smaller, the diameters of the ductus arteriosus were larger, and the inotropics use was morefrequent. Conclusion : Failure of ibuprofen treatment of hsPDA is associated with the diameter of the ductus arteriosusand with inotropics use. Obtaining data regarding these is expected to help in determining if early direct surgicalligation is needed.

백질 손상이 확인된 만삭 신생아 뇌병증에서 로타바이러스 감염과의 연관성

김영배(Young Bae Kim),이원경(Weon Kyung Lee),전가원(Ga Won Jeon),신종범(Jong Beom Sin),이보련(Bo Lyun Lee) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.3

Purpose: The purpose of this study was to investigate the clinical features and neuro-developmental outcomes of white matter injury (WMI) using magnetic resonance diffusion-weighted imaging (DWI) in term neonates, associated with rotavirus infection. Methods: A retrospective study was conducted on 40 neonates with WMI admitted between January 2010 and December 2015. Eighteen patients (group I) had symme-trical periventricular WMI without cerebral cortical lesions on DWI. The other 22 pa tients (group II) had cortical lesions as well as WMI and were diagnosed with neo-natal encephalopathy by specific causes. Results: Sixteen patients (88.9%) in group I tested positive for stool rotavirus antigen, whereas only 1 of 22 patients (4.5%) in group II tested positive. All patients in group I and eighteen patients (81.8%) in group II had seizures. Average seizure onset occurred at 4.7±1.0 days and 2.6±3.7 days in group I and II, respectively. Hypo calcemia was identified in 7 out of 18 patients in group I, but none in group II. Ten out of 12 pati-ents (83.3%) in group I had normal developmental outcomes, but only 9 out of 16 patients (56.2%) in group II showed normal development between 6 and 26 months of age. Conclusion: Term neonates with WMI without cortical lesions on DWI had a high positive rate of rotavirus infection, but showed generally good neurodevelopmental outcomes. In this study, hypocalcemia was identified in some patients with WMI associated with rotavirus infection, but the pathomechanism for this was unclear. Therefore, further research will be necessary. 목적: 본 연구는 신생아 뇌병증으로 입원한 만삭아 및 거의 만삭에 가까운 환아(임신나이 36주 이상)를 대상으로 확산강조 뇌자기공명영상에서 나타나는 대뇌 백질 손상의 영상학적 소견을 분석하고 이들 환아들의 임상 양상, 검사소견 및 신경학적 예후를 비교하고자 하였다. 방법: 2010년 1월 1일부터 2015년 12월 31일까지 입원한 임신나이 36주 이상의 신생아들 중 확산강조 뇌자기공명영상에서 백질 손상을 보인 40명의 환아들 중 대뇌 겉질에는 신호 강도 변화없이 양측 대뇌 심부 백질을 포함하는 고신호 강도 병변을 보이며 임상적으로 다른 뇌병증의 증거가 없었던 18명을 I군으로 하고 특정한 뇌병증의 원인이 진단된 나머지 22명을 II군으로 분류하여 의무기록을 통한 후향적 조사를 실시하였다. 결과: I군 환아의 입원 시 연령은 5.3±1.3일로 II군의 2.0±3.0일 보다 많았고 평균 입원 기간은 II군이 I군에 비해 길었으며, I군과 II군의 대부분의 환아가 외부병원에서 출생하였다. 주산기 인자에서는 II군이 I군에 비해 아프가 점수가 낮았고 태아곤란증과 태변 착색을 보인 환아가 많았으며 I군의 총 18명(100%)과 II군 중 18명(81.8%)에서 경련을 보였다. 검사실 소견에서 II군에서 평균 pH가 7.22±0.18으로 I군 7.36±0.06보다 낮았고, 저칼슘혈증은 II군의 환아에서는 보이지 않았으나 I군에서는 7명(38.9%)에서 확인되었다. 대변 로타바이러스 양성율은 I군에서 16명(88.9%)이었고 1명(4.5%)만 양성인 II군에 비해 유의하게 높았다(P<0.001). 이는 특징적인 대뇌 백질 손상과 로타바이러스 감염 간의 유의한 상관관계를 시사하고 있다. 경련은 I군에서는 평균 생후 4.7±1.0일에 발생하였고 II군에서는 2.6±3.7일째에 발생하여 경련 발생 시기에 유의한 차이를 보였다. 초기 뇌파 검사에서는 I군 환아 18명과 II군 21명 중 각 군의 1명씩만 정상이었고 전반적인 뇌파 검사 결과는 비슷한 비율을 보였으나, 추적 뇌파 검사를 시행한 1군 환아 16명 중 14명(87.5%)이 정상인 것에 비해 II군 환아 17명 중 9명(52.9%)만이 정상이어서 추적뇌파 검사는 I군이 더 좋은 경향을 보였다. 신경학적 예후는 6개월 이상 관찰 가능했던 I군의 12명 중 10명(83.3%)에서 정상 신경학적 발달을 보였으나 II군 16명 중에서 정상인 환아는 9명(56.2%)에 불과하였다. 결론: 출생 직후의 로타바이러스 감염은 생후 5일경 경련을 주 증상으로 내원한 신생아들의 대뇌 백질 손상의 주요 원인으로 추정할 수 있으며 일부 환아들에서 저칼슘혈증이 동반되었다. 이들 환아들은 전반적으로 좋은 예후를 보이지만 뇌전증과 뇌성마비를 비롯한 신경발달장애가 나타날 수 있다.

발 기형을 동반한 일측성 거대뇌증

정윤하 ( Yun Ha Cheong ),박은아 ( Eun Ah Park ),박규건 ( Kyu Keon Park ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2008 Perinatology Vol.19 No.3

Hemimegalencephaly is a rare congenital malformation of the cortical development arising from abnormal proliferation of anomalous neuronal and glial cells. The characteristic clinical manifestations are macrocephaly, psycomotor retardation, intractable seizure and hemihypertrophy of face, body and extremities, but musculoskeletal deformities are reported only in case of epidermal nevus syndrome. We report a case of hemimegalencephaly that was associated with foot deformity, without symptoms and signs of epidermal nevus syndrome.