미숙아에서 발견된 부분형 DiGeorge 증후군 1례

성태정,고은영,김달현,오지은,권영세,임대현,손병관,Sung, Tae Jung,Ko, Eun Young,Kim, Dal Hyon,Oh, Ji Eun,Kwon, Young Se,Lim, Dae Hyun,Son, Byong Kwan 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.3

저자들은 미숙아에서 청색증과 무호흡증으로 입원 치료 하던 중 저칼슘혈증으로 인한 경련이 나타난 환아에게서 흉부 X선 사진과 MRI상 흉선을 관찰할 수 없으면서 T 세포수의 감소와 부갑상선 홀몬수치 감소를 나타내고 소악증, 어구, 부리모양의 코 등의 안면 기형과 합지증, 코 역류증, 폐쇄성 수면 무호흡증, 구개 범인두 부전증 등의 증상을 보이며 염색체 22q11 극소결실이 FISH검사에서 확진된 부분형 DiGeorge 증후군 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. We experienced a case of partial DiGeorge syndrome in a $35^{+5}$ week premature female infant presented with micrognathia, fish-shaped mouth, beaked nose, nasal regurgitation, obstructive sleep apnea, velopharyngeal insufficiency and late onset hypocalcemic seizures. The chromosome 22q11 microdeletion was found by the FISH method. The lab findings showed serum calcium level of 4.4 mg/dL, ionized calcium level of 0.49 mg/dL, phosphorous level of 7.5 mg/dL, magnesium level of 1.3 mg/dL and PTH-RIA level of <1 pq/mL. Initial treatment was done with 10% calcium gluconate infusion and magnesium sulfate followed by oral calcium gluconate and low phosphorousformula milk feeding. The serum calcium level was normalized in 6 days. Nasal regurgitation, desaturation with obstructive sleep apnea continued. T-cell functions & numbers(CD 3, CD 4, CD 8)were decreased but Ig G/A/M levels were normal. No visible signs of thymus shadow were seen in either chest X-ray & chest MRI. Electrocardiography and echocardiography showed normal heart. Kidney ultrasonographby showed right side mild hydronephrosis. Neurosonography was normal but EEG showed electrical partial seizure. Hearing assessment by BERA showed mild to moderate hearing impairment. Velopharyngoplasty is scheduled for further treatment. A brief review of literature was made.

청소년에서 유용한 비만의 선별검사와 비만도, BMI 및 혈청지질과의 관계

성태정,김달현,홍영진,손병관,장경자,박준영,김순기,Sung, Tae Jung,Kim, Dal Hyun,Hong, Young Jin,Son, Byong Kwan,Chang, Kyung Ja,Park, Jun Young,Kim, Soon Ki 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.3

목 적 : 소아 및 청소년 비만은 매년 증가되고 있는 추세이다. 소아와 청소년기라는 특성을 고려할 때 비만을 진단하는 기준 중, 어떤 기준을 적용하는 것이 비만아 선별검사에 좀더 유용한가에 대해 알아보고, 이렇게 선별된 비만아에서 비만과 관련된 여러 심혈관계 성인병 발생 위험 인자 중 조기에 예측 가능한 인자를 알아내어, 어떠한 인자가 추적관찰에 유용한지 알아보았다. 방 법 : 2001년 7월부터 11월까지 한국건강관리 협회와 인천광역시 교육청 주관으로 비만도 20% 이상인 중 고등학생 2,814명(남 : 녀=2,011 : 803)을 대상으로 하여 체중, 신장, 신체측정, 혈청지질(총 콜레스테롤, 혈청지질, HDL 콜레스테롤, LDL 콜레스테롤)을 측정하였다. 결 과 : 비만도 20% 이상인 중고생에서 BMI 95 백분위수 이상은 86.6%였으며, 체지방 기준에 의한 비만은 93.2%, 피하지방 두께에 의한 비만은 45.6%였다. BMI에 따른 비만아 중 고콜레스테롤혈증은 남아 21.0%, 여아 21.4%를 보였고, 비만도에 따라 나눈 남아 20.7%, 여아는 19.2%로 BMI와 큰 차이를 보이지 않았다. BMI에 따라 판정된 비만아를 세분하여 제 I도 과체중(고위험군, group I), 제 II도 과체중(비만, group II), 제 III도 과체중(과비만, group III)으로 나누어 보면, 남아에서는 고중성지방의 빈도가 group I에서는 15.0%, group II에서는 23.2%, group III은 34.5%로 비만할수록 더욱 증가하였고, 여아에서는 group I에서는 11.8%, group II는 20.7%, group III은 28.2%였다. 비만도에 의하면 남아에서 경도비만은 17.2%, 중증도 비만은 29.2%, 고도비만은 39.7%였고, 여아에서는 10.0%, 19.5%, 29.8%였다. 결 론 : 본 연구에서는 청소년기의 비만시 혈청지질 검사를 BMI만으로 하였을 경우 10.0-17.0%의 누락을 보였으므로 BMI 기준에 의한 혈중 지질의 측정은 한계가 있었다. 또한, 비만할수록 높아지는 고지혈증의 빈도는 비만도에 의한 것이 BMI보다 더 잘 반영하였다. 따라서 성인병 선별검사는 비만도에 의한 것이 좀더 누락율을 줄일 수 있을 것으로 사료된다. 심혈관 질환발생 위험 예측인자로는 남녀 모두 비만할수록 중성지방이 증가하여 중성지방이 관련 있는 것으로 나타났다. Purpose : Every year, there is a remarkable increase in the prevalence of children with excess body fat. The aim of this study is to find a useful screening method in assessing adolescent, obesity and to specify the predictable risk factors that are related to adult cardiovascular disease according to BMI and obesity index. Methods : From July to November in 2001, a total of 2,814(male : female=2,011 : 803) mid to high school students who were in the obesity range according to obesity index(>20%) were evaluated according to height, weight, body mass index(BMI), obesity index, and serum lipid levels. Results : Among the obese students over 20% by obesity index, 86.6% were over the range of 95 percentile by BMI. Among students defined as obese by BMI, 21.0% of males and 21.4% of females students had hypercholesterolemia; by obesity index, the ratio was 20.7% male and 19.0% female. The frequency of hypertriglyceremia in male students was 15.0% in group I(overweight group, 85P<BMI<95P), 23.2% in group II(obese, 95P<BMI<97P) and 34.5% in group III(extreme obese, BMI>97p); in female students 11.8%, 20.7% and 28.2% respectively. Conclusion : In this study, using BMI alone to test the serum lipid level in adolescent obesity had a limit of 10.0-17.0% omission. Therefore using obesity index as a screening method to find the adult cardiovascular disease would rather reduce the omission rate. The risk factor of cardiovascular disease according to BMI was the increasing level of triglyceride in both male and female students. We think that using the obesity index has more rationale rather than BMI in assessing lipid profiles.

출생 전 염증반응과 미숙아 주요 합병증과의 관계: 최신지견을 중심으로

성태정 ( Tae Jung Sung ) 대한주산의학회 2013 Perinatology Vol.24 No.3

Infant who is less than a gestational age of 37 weeks, called premature baby, is born earlier and hence all organs are immature. Nowadays several studies showed that long-term outcomes of premature babies were dependent on the postnatal conditions or level of NICU care. However, there is growing body of evidence implicating infection during the prenatal periods as important contributors to the risk of adverse outcome in this high-risk population. Postnatal inflammations are characterized by the presence of marked release of inflammatory mediators; elevated proinflammatory cytokine levels (IL-1, IL-6, IL-8, TNF-α), C-reactive protein, myeloperoxidase, intercellular adhesion molecule-1, matrix metalloproteinase are reported in preterm infants with prenatal inflammation. Moreover, premature-associated morbidities such as bronchopulmonary dysplasia, periventricular leukomalacia, nectrotizing enterocolitis, sepsis, and retinopathy of pretmaturity are more often in that condition. In the future, studies should be continued on intrauterine inflammation together with postnatal inflammation and strategies to reduce the rates of infection with possible drugs in these vulnerable infants are needed.

신생아 호흡 곤란증 치료의 최신지견

성태정 ( Tae Jung Sung ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.2

Respiratory distress syndrome (RDS) is a syndrome caused by pulmonary insufficiency especially in premature infants. It is due to lack of alveolar surfactant along with structural immaturity of the lung. Although recent advances in the management of RDS, it is still a major cause of morbidity and mortality in premature infants. Surfactant replacement therapy is crucial in the management of RDS. Exogenous lung surfactant can be either natural or synthetic. Natural surfactant is extracted from animal sources such as bovine or porcine. Synthetic surfactant is manufactured from compounds that mimic natural surfactant properties. Until recently, natural surfactant extracts would seem to be the more desirable choice. Two basic strategies for surfactant replacement have emerged: prophylactic or preventive treatment, in which surfactant is administered at the time of birth or shortly thereafter to infants who are at high risk for developing RDS from surfactant deficiency; and rescue or therapeutic treatment, in which surfactant is administered after the initiation of mechanical ventilation in infants with clinically confirmed RDS. At least 100 mg/kg of phospholipid is required, but there are pharmacokinetic and clinical data suggesting that 200 mg/kg has a better clinical outcome. Recent recommended method is ‘INSURE’ (Intubate-SURfactant-Extubation) technique. After installation of pulmonary surfactant, reducing the high peak and fluctuations in oxygen saturation are important since these are associated with an increased incidence of retinopathy of prematurity. Non-invasive ventilatory support can reduce the adverse effects associated with intubation and mechanical ventilation, such as bronchopulmonary dysplasia.

신생아 중환자실에서 Methicillin Resistant-Coagulase Negative Staphylococcus 감염에 대한 임상적 고찰

윤순화,성태정,신선희,김성구,이건희,윤혜선,Yoon, Soon Hwa,Sung, Tae Jung,Shin, Seon Hee,Kim, Sung Koo,Lee, Kon Hee,Yoon, Hae Sun 대한소아감염학회 2004 Pediatric Infection and Vaccine Vol.11 No.1

목 적 : Methicillin 저항 coagulase negative staphylococcus의 감염은 계속 보고되어 왔음에도 불구하고 실제적으로 임상적 중요성이 부각되지 못하였으며 실제 신생아에서 유병률의 큰 원인 중 하나이다. 저자들은 병원감염의 가장 큰 원인 중의 하나인 MR-CNS에 대하여 임상 양상을 알아내고 그 중요성을 재검토 하고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2002년 7월까지 4년 6개월간 한림대학교 강남성심병원 신생아 중환자실에 패혈증으로 입원한 총환아 253명을 대상으로 하여 환아의 병력 및 임상 기록 등을 후향적으로 조사하였다. 주산기 위험요인, 발열, 빈호흡, 빈맥, 호흡곤란 및 그렁거림, 무호흡, 구토 및 설사, 청색증, 황달 등의 임상증상과 제대 동맥이나 제대 정맥 도관과 같은 카데터 삽입유무, 흉관 삽관 유무, 인공호흡기 사용 등의 위험인자를 조사하였으며 항생제 치료 기간, 입원기간 등에 관한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 총 253명 중 MR-CNS 패혈증은 40명(전체 패혈증 환아의 15.8%, 후기 패혈증의 17.7% 포함)이었으며 MR-CNS 패혈증 환아 중 남아가 여아에 비해 1.5배 많았고 감염된 환아들의 출생 시 제태 연령은 평균 $32.4{\pm}4.3$주였다(Table 1). 처음 패혈증 증상을 보여 혈액 배양(MR-CNS 양성)을 실시한 시기는 평균 $10.6{\pm}9.3$일이었다. 임상 증상을 조사했을 때 발열, 호흡 곤란, 청색증, 무호흡, 그렁거림, 황달, 서맥, 구토, 설사, 빈맥의 순으로 많이 나타났으며(Table 2) 병원 감염에의 위험인자로서는 기계호흡 및 유지기간, 카데터 삽입, 항생제 사용기간, 입원기간 등이 있었다. 결 론 : 장기간 입원하는 미숙아의 경우 후기 패혈증이나 병원 감염의 원인 중 MR-CNS는 중요한 원인 균이며 증상과 징후를 보이는 환아에서 혈액 배양 시 MR-CNS 양성일 경우 오염된 결과로 단정해서는 안 된다. 불필요한 항생제 사용의 감소와 카데터 삽입 기간의 감소 및 입원 기간의 단축을 통한 의료의 질적 향상이 중요하다고 생각된다. Purpose : Methicillin Resistant-Coagulase Negative Staphylococcus(MR-CNS) infection has become an increasingly important cause of morbidity in NICU infants. We investigated the c linical characteristics of MR-CNS sepsis. Methods : This study included 40 neonates with MR-CNS sepsis who were admitted to the neonatal intensive care unit of Kangnam Sacred Heart Hospital, Hallym University from January 1998 to July 2002. MR-CNS sepsis was defined as MR-CNS recovery from blood with clinical symptoms and signs of infection. Retrospective analyses of the medical records of patients with MR-CNS sepsis were performed. The analyses included demographic findings, clinical features, hospital courses, risk factors for infection including invasive procedures and mortality. Results : From 1998 to 2002, there were 40 cases of MR-CNS sepsis, comprising 17.7% of late onset infections in NICU of Kangnam Sacred Heart Hospital. The male/female ratio was 1.5 : 1. The mean gestational age of infected babies was $32.4{\pm}4.3$ weeks at birth. And the first positive MR-CNS culture was done in the day $10.6{\pm}9.3$ after birth. Clinical symptoms such as fever, dyspnea, cyanosis, grunting, bradycardia, vomiting and diarrhea were frequent in MR-CNS. Mechanical ventilation was applied in 12 cases and catheter was inserted in 11 cases. The mortality(12.5%) directly attributable to MR-CNS sepsis was similar to other late onset infections. Conclusion : MR-CNS is a pathogen responsible for most late onset and nosocomial infections. And it will be life-threatening in high-risk neonate. Awareness of increasing infections due to MR-CNS in NICU is important not only for infection control but also placing a great limit in use of antibiotics and invasive procedures, especially in premature infants.

신생아 집중치료실에서 인공 환기요법 관련 폐렴의 임상양상과 기관내 삽관의 유용성에 관한 연구

김남영,성태정,신선희,김성구,이건희,윤혜선,Kim, Nam Young,Sung, Tae Jung,Shin, Seon Hee,Kim, Sung Koo,Lee, Kon Hee,Yoon, Hae Sun 대한소아감염학회 2005 Pediatric Infection and Vaccine Vol.12 No.1

목 적 : 최근 신생아학의 발달과 신생아 집중 치료의 발달로 기관내 삽관 후 인공 환기요법 치료가 빈번하게 이루어져 호흡곤란증이 있는 신생아의 사망률은 감소된 반면 이에 따른 여러 합병증이 병발할 가능성이 높아지게 되었다. 이에 저자들은 인공 환기요법을 사용한 신생아에서 VAP의 발생빈도와 위험요인 및 주된 균주에 대해 알아보았다. 방 법 : 2000년 1월 1일부터 2003년 6월 30일까지 한림대학교 강남성심병원 신생아 집중치료실에 입원하여 인공 환기요법을 사용한 신생아 50명을 대상으로 하여 입원 기록지를 후향적으로 분석하였다. VAP의 진단은 기관내 삽관 당시에는 폐렴이 보이지 않으나 기관내 삽관 후 최소 48시간 경과 후 흉부 방사선상 새롭게 침윤이 발생한 경우로 정의하였다. 상기 조건에 만족하는 환아 13명을 VAP군으로, 만족하지 않는 환아 37명을 대조군으로 분류하였다. 결 과 : 인공 환기요법을 사용했던 환아 50명 중 VAP의 발생빈도는 26.0%(13명)였다. 동맥관 개존증과 뇌실내 출혈이 VAP 발생과 연관이 있었고 재태연령, 출생체중, 1분 및 5분 Apgar 점수 및 호흡곤란 증후군, 기관지폐 이형성증, 미숙아 망막증, 패혈증, 급성 신부전, 폐출혈, 공기 누출 증후군 등과는 연관이 없었다. 본 연구에서는 총 12균주가 동정되었는데 MR-CNS 4례(33.3%), E. cloacae 3례(25.0%), P. aeruginosa 2례(16.7%), MRSA 1례(8.3%), Acinetobacter baumanii 1례(8.3%), K. pneumoniae 1례(8.3%)로 MR-CNS가 가장 많았다. 결 론 : 본원 신생아 집중치료실에서 인공 환기요법 치료 후 발생한 폐렴의 빈도는 26.0%이며 MR-CNS가 가장 많이 배양되였다. 기관삽관 말단의 배양은 VAP의 정확한 진단을 위해서는 적절치 않을 수 있으나 신생아에게 필요한 침습적이지 않고 정확한 방법에 대한 연구가 필요하다고 생각된다. Purpose : The incidence of mortality associated with respiratory difficulties is decreasing nowadays contributed to the development of neonatology. However, complications associated with mechanical ventilator are increasing. This study is to determine clinical manifestations, diagnositc availability of the endotracheal tip culture in patients with Ventilator-Associated Pneumonia(VAP) in neonatal intensive care unit(NICU). Methods : A retrospective analysis of 50 neonates who were admitted to the NICU of Kangnam Sacred Heart Hospital and had given mechanical ventilator from 1 January 2000 to 30 June 2003. VAP group defined as neonates who had pneumonia with mechanical ventilation longer than 48 hours. They were classified into VAP group(n=13) and control group (n=37) and the prevalence, microorganisms cultured from the endotracheal tube tip and risk factors were investigated. Results : The prevalence of VAP was 26.0%(n=13) and the most dominant microorganism cultured in our NICU was methicillin-resistant coagulase negative staphylococcus(MR-CNS) in 4 cases. Other microorganisms were Pseudomonas, Enterobacter, methicillin-resistant Staphylococcus aureus(MRSA) and Klebsiella. Gestational age, birth weight, Apgar score, respiratory distress syndrome, retinopathy of prematurity, bronchopulmonary dysplasia, sepsis, renal failure, pulmonary hemorrhage, pneumothorax were not different significantly between two groups except intraventricular hemorrhage(P<0.001) and patent ductus arteriosus(P<0.05). Duration of hospital stay and mortality rate were also not different significantly. Conclusion : VAP occurred at a significant rate among mechanically ventilated NICU patients. Despite of limitation of encotracheal tip culture, the most common microorganism was MR-CNS. We should be aware of occurrence of VAP in NICU neonate who were with mechanical ventilator and should treat with great care.

Mollaret Meningitis로 진단한 무균성 뇌막염 1례

정민경,성태정,김자경,양윤정,홍영진,Jung, Min Kyung,Sung, Tae Jung,Kim, Ja Kyung,Yang, Eun Jung,Hong, Young Jin 대한소아감염학회 2000 Pediatric Infection and Vaccine Vol.7 No.1

저자들은 14세 남아에서 4년간 3차례 발병한 Mollaret meningitis 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 아울러 정확한 진단과 감별을 위해 뇌척수액의 세포학적 검사, herpes virus 동정, 뇌자기공명촬영 추적 검사 등이 필요할 것으로 사료된다. Mollaret meningitis is a rare syndrome first described by Mollaret in 1944, which is reccurent aseptic meningitis with characteristic clinical and spinal fluid cytologic findings. No etiology has been established. Several authors suggested the association with herpes virus infection, some found intracranial epidermoid tumor eventually in patients diagnosed of Mollaret meningitis. We experienced a case of 14-year old male who had 3 episodes of recurrent aseptic meningitis during four years. The patients initially presented with clinical and laboratory feature of bacterial meningitis, however, extensive serological investigation and cerebrospinal fluid analysis failed to reveal a specific cause. Immune system studies were unremarkable. Cranial computed tomography performed during the attack and magnetic resonance imaging when the patient was asymptomatic were both normal. A tentative diagnosis of Mollaret meningitis was established at the 3rd episode. We report this case with a review of related literatures.

열성경련 플러스(GEFS+)의 임상적 특성과 신경학적 예후

김은주(Eun Joo Kim),성태정(Tae Jung Sung),신선희(Seon Hee Shin),김성구(Sung Koo Kim),이건희(Kon Hee Lee),윤혜선(Hae Sun Yoon) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2

목 적: 열성경련 플러스란 열성경련이 6세 이후에도 발생하거나 비열성 경련이 동반되는 경우를 말한다. 본 연구에서는 GEFS+의 임상 양상과 뇌파소견, 예후 등을 알아보고 이를 다시 열성경련 시작 연령이 6세 미만인 경우와 6세 이상인 경우로 나누어 그 차이를 알아보고자 하였다. 방 법: 1993년 1월부터 2004년 12월까지 12년동안 한림대학교 강남성심병원 소아과에 입원하여 치료받은 환아 중 열성경련이 6세 이후에도 지속되었던 환아와 비열성경련이 동반된 환아 55명을 대상으로 하여 열성경련의 시작 연령, 성별, 가족력 유무, 경련빈도, 뇌파소견, 신경학적 이상, 발달장애 여부 등을 조사하였다. 결 과: 열성경련의 시작 연령은 평균 3년 9개월이었으며 시작 연령이 6세 미만인 경우가 41례, 6세 이상인 경우가 14례였다. 경련의 가족력이 있는 경우는 총 17례였다. 경련빈도는 평균 4.4회(범위는 1-24회)였으며 열성경련의 횟수는 평균 3.4회(범위 1-24회)였고 비열성경련이 동반된 경우는 모두 31례(56.3%)였으며 비열성경련의 횟수는 평균 1.7회(범위 1-12회)였다. 경련의 양상에서는 열성경련과 비열성경련 모두 전신발작이 가장 많았다. 뇌파검사는 모두 51례(92.7%)에서 시행하였으며 이중 19례(37.3%)에서 이상소견이 있었고 뇌영상 검사를 시행한 경우 는 모두 35례(63.6%)였으며 이중 가장 많이 시행한 검사는 뇌 자기공명영상으로 27례(77.1%)였다. 장기적으로 항경련제를 투여받은 경우는 모두 23례(41.4%)였으며 투여된 항경련제의 종류는 carbamazepine이 14례 (58.3%)로 가장 많았다. 예후에 있어서 신경학적 이상이나 발달장애가 있는 경우는 없었으나 학습 능력 부진이 4례 있었으며 과잉행동 주의력 결핍장애가 3례 있었고 난치성 간질이 3례 있었다. 열성경련의 시작연령에 따른 비교에서는 시작연령이 6세 미만인 경우에서 가족력의 빈도가 더 높은 것으로 나타났으며 경련 빈도, 열성경련의 횟수, 장기적 항경련제 투여가 더 높은 것으로 나타났다. 결 론 : GEFS+의 임상 양상과 뇌파소견 등은 다양하게 나타나며 일부에서 전신 간질의 가능성이 있으며 장기적으로 항경련제가 필요한 경우도 있었으나 신경학적 이상이나 발달장애가 나타나는 경우는 드물었다. 또한 열성경련의 시작 연령이 6세 미만인 경우에 경련의 가족력이 더 많으며 경련 빈도, 열성경련의 횟수, 장기적 항경련제 투여가 더 높은 것으로 나타났다. Purpose : The aim of this study was to characterize the clinical and electroencephalographic features as well as the neurologic outcomes of GEFS+(Genenralized Epilepsy with Febrile Seizures Plus). Methods : We evaluated 55 children with GEFS+ who admitted at the Department of Peditrics, Kangnam Sacred Heart Hospital from 1993 to 2004. We formed them into two groups by age of first febrile seizure; Group A(<6 years) and Group B(≥6 years). We analyzed the clinical features, electroencephalographic findings and the neurological outcomes of the subjects. Results : The mean age of the initial febrile seizures of 55 subjects was 3 years and 9 months. 41 subjects had their initial febrile seizures under 6 years of age while 14 subjects after 6 years of age. 17 subjects had family history of seizures. The mean frequency of seizure is 4.4 times and the types of convulsions were mainly generalized. Nineteen(37.3%) showed abnormal finding on EEG and twenty three(41%) were treated with antiepileptic drug(AED) for long-term prophylaxis. Never the less, there was no subject with abnormalities in the neurological outcomes. The group with the initial seizures occurred under 6 years of age had more family history of seizures, higher frequency of total seizures, febrile seizures, and was administered with AEDs longer than the other group. Conclusion : In our study of GEFS+, the clinical features and the results of the electroencephalograms were various. While there were cases with a need of long term administration of AEDs, few cases of neurological abnormalities or developmental delay were seen. The group of the initial febrile seizures under 6 years of age revealed more family history of seizures, higher frequency of seizures than the other group.

바이러스성 하기도 감염 환자에서 간기능 이상과 중증도와의 연관성에 관한 연구

이철희,신선희,이정원,성태정,김성구,이규만,Lee, Chul Hee,Shin, Seon Hee,Lee, Jung Won,Sung, Tae Jung,Kim, Sung Goo,Lee, Kyu Man 대한소아감염학회 2007 Pediatric Infection and Vaccine Vol.14 No.1

목 적 : 소아의 바이러스에 의한 급성 하기도 감염시간기능 이상을 동반하는 경우가 많다. 저자들은 바이러스성 하기도 감염시 간기능 이상이 질병의 중증도에 미치는 영향과 원인 바이러스, 연령별 분포에 대하여 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2005년 6월까지 급성 하기도 감염으로 한림대학교 강남성심병원 소아과에 입원한 환아들의 비인두 분비물을 Hep-2세포를 이용하여 배양하였으며 의무기록지를 후향적으로 검토하였다. 비말 흡인 검사를 통한 바이러스 배양검사에서 양성결과가 나온 환아를 환자군(AST 혹은 ALT >45)과 대조군(AST 혹은 ALT ${\leq}45$)으로 나누어 연령, 성별, 진단명, 발열 기간, RR(Respiratory Rate)점수, RDAI(Respiratory Distress Assessment Instrument)점수, 산소흡입 여부, 입원 기간 등과 원인바이러스를 비교 분석하였다. 결 과 : 바이러스가 검출된 181례 중에서 기저 질환이 동반되거나 간독성 약제를 복용한 16례는 제외되었고, 환자군이 28례(17.0%), 대조군이 137례(83.0%)였다. 환자군과 대조군에서 연령, 성별 간에 유의한 차이는 없었으며 발열 기간, RR score, RDAI score, 산소흡입 여부, 입원 기간 등의 임상양상에서 유의한 차이점은 없는 것으로 나타났다(P>0.05). 바이러스 배양 결과 환자군에서는 RSV 17례(60.7%), parainfluenza virus 4례(14.3%), influenza B virus 4례(14.3%), adenovirus 3례(10.7%), influenza A virus 1례(3.6%)였고 대조군에서는 RSV 78례(56.9%) parainfluenza virus 28례(20.4%), influenza A virus 13례(9.5%), influenza B virus 9례(6.6%), adenovirus 6례(4.4%), coxsackie virus 3례(2.2%)로 양 군 간에 의미있는 차이는 없었으며 연령별 분포에서도 양 군 간에 큰 차이는 없었다. 결 론 : 본 연구에서 호흡기 바이러스 감염으로 진단된 환아 165례 중 환자군이 28례(17.0%)였고 대조군과의 비교 분석 결과 간기능 이상이 병의 중증도와 임상양상에 큰 영향을 미치지 않으며 원인 바이러스와 연령별분포 경향에서도 큰 차이는 없는 것으로 나타났다. Purpose : Viral respiratory tract infection is most common cause for admission to hospital in children. There are many cases with elevated transaminase level in patients with viral lower respiratory tract infection (LRTI). The aim of this study was to compare indexes of disease severity such as duration of assisted ventilation, length of hospital stay and Respiratory Distress Assessment Instrument (RDAI) score in children with viral LRTI with and without elevated transaminase levels and to determine the etiology related to elevated transaminase levels in this patients group. Methods : Virological analysis was done from respiratory specimens obtained from patients with LRTI admitted to Kangnam Sacred Heart Hospital from Jan. 2003 to Jun. 2005. Viral diagnosis was made by isolation of viruses employing HEp-2 cell culture from nasopharyngeal aspiration. Medical records of children were reviewed retrospectively. We compared age, sex, RDAI score, Respiratory Rate (RR) score and mean duration of hospital stay between patients with elevated transaminase levels (Patient Group) and patients with normal transaminase levels (Control Group). Results : Viruses were isolated from 181 children with LRTI. 16 cases were excluded according to criteria. 28 cases (17.0%) had elevated transaminase levels (Patient group) and 137 cases (83.0%) had normal transaminase levels (Control group). There were no significant difference in duration of fever, RR score, RDAI score, incidence of $O_2$ inhalation and duration of hospital stay between patient group and control group. We found 17 (60.7%) cases of RSV, 4 cases (14.3%) of parainfluenza, 4 cases (14.3%) of influenza B virus, 3 cases (10.7%) of adenovirus and 1 case (3.6%) of influenza A virus infection in patient group and 78 cases (56.9%) of RSV, 28 cases (20.4%) of parainfluenza virus, 13 cases (9.5%) of influenza A virus, 9 cases (6.6%) of influenza B virus, 6 cases (4.4%) of adenovirus and 3 cases (2.2%) of coxsackie virus infection in control group. Conclusion : There were 28 cases (17.0%) with elevated transaminase level among patients with virus isolated LRTI. There was no relation between elevated transaminase level and severity of disease. The viral etiologies in two groups were not significantly different. There was no significant difference of age distribution between two groups.

산전 진찰을 제대로 받지 않은 산모에서 태어난 미숙아의 조기 선천 매독에 의한 사망 1례

김은영 ( Eun Young Kim ),안상욱 ( Sang Uk An ),이지현 ( Jee Hyun Lee ),성태정 ( Tae Jung Sung ) 대한주산의학회 2012 Perinatology Vol.23 No.4

Congenital syphilis is a rare disease nowadays because of prenatal screening test and early treatment. In the absence of proper maternal therapy, infection can result in stillbirth, prematurity, or a wide spectrum of clinical manifestations involving multiple organ systems. We took care of a preterm infant with apnea, desquamation on the palms of hands and thrombocytopenia at birth, and the serologic tests revealed congenital syphilis. We present a fatal case of early congenital syphilis of preterm newborn delivered by an untreated mother, with a brief review of literature.