클론성 염색체이상을 보인 혈구포식 림프조직구증 1예

최계령,김하늬,조치현,유병준,김명한,김장수,임채승,이갑노 대한진단검사의학회 2011 Laboratory Medicine Online Vol.1 No.2

There have been a few reports of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) with chromosomal abnormalities. Clonal chromosomal abnormalities in HLH patients are usually found in association with hematologic malignancies and rarely with epstein-barr virus (EBV) infection. Here, we report a fatal case of HLH with clonal karyotype abnormalities. A 75-yr-old man was admitted with persistent anorexia and high fever. Laboratory data revealed pancytopenia, hypofibrinogenemia, hyperferritinemia, prolonged prothrombin time and activated partial thromboplastin time, and marked elevated level of serum transaminases. In real time-PCR using whole blood, EBV DNA was not detected but cytomegalovirus (CMV) DNA was detected. The bone marrow aspiration smear showed hyperplasia of mature histiocytes with prominent hemophagocytosis. In chromosomal analysis of bone marrow aspirates, complex chromosomal abnormalities were found. In spite of steroid pulse therapy and antibiotic treatment, he died of disseminated intravascular coagulopathy.

단일 상급종합병원에서 증례를 중심으로 본 대량수혈 현황

최계령,김현옥,최승준,김신영 대한수혈학회 2014 大韓輸血學會誌 Vol.25 No.2

Background: Massive transfusion (MT) is an unusual event and has been defined as replacement of total bodyfluid volume in less 24 hours or transfusion of 10 or more RBC units in 24 hours. MT is a high priority treatmentfor major blood loss. Methods: We gathered 78 patients receiving MT from 2008 to 2013 at Severance hospital using electronic medicalrecords and performed a retrospective review. For each case, we analyzed patients’ characteristics, including sex,age, major causes of MT, and clinical outcome. We also calculated the ratio of each blood component transfused. Results: Patient sex ratio of male and female was 1.60 and percentage of patients over age 40 was 58.4%. Theindividual diagnostic categories were 28.2% of cardiovascular surgery, 26.9% of liver transplantation, 11.5% of uppergastrointestinal bleeding, and 5.2% of trauma. The overall mortality rate was 47.3%. Mortality rate ranged from thelowest (52.3%) for liver transplantation to the highest (77.8%) for upper gastrointestinal tract bleeding. No correlationwas observed between causes of MT and mortality rate. The average usage of FFP: RBC and platelet: RBC ratiowas 0.83 and 0.68, respectively. However, recently, the ratio of two components transfused is close to 1.0. Conclusion: The highest priority in MT was rapidity and propriety for improvement of patient survival. Byregularly reviewing MT cases, we could provide an improved massive transfusion service.

비예기항체 선별검사를 위한 혈액은행검사 자동화 장비 QWALYS-3 평가

최계령,민복기,김하늬,조치현,김윤호,최재열,김명한,김장수,임채승,김영기,이갑노 대한수혈학회 2011 大韓輸血學會誌 Vol.22 No.1

Background: The use of automated techniques reduces the impact of human errors in blood banking and it improves the standardization and the quality of the achieved results. Erythrocyte Magnetized Technology (EMT)is now being widely used due to its simplicity and efficiency for detecting alloantibody. We evaluated the antibody screening test of the QWALYS-3 (DIAGAST, Loos Cedex, France). Methods: The evaluation focused on antibody screening using the QWALYS-3 as compared to the standard manual tube method and the Ortho BioVue system in clinical samples (n=100) and frozen stored samples (n=64),which had RBC alloantibody . Results: Using the manual tube method, the sensitivity of antibody screening was 100% by the QWALYS-3and 42.8% by the Ortho BioVue in the clinical samples (n=7) and 2 results were discrepant by the QWALYS-3for negative samples. For the known antibodies from the frozen stored samples (n=64) this correspondence rate amounted to 93.7% (n=60). Conclusion: The QWALYS-3 system displayed a good match rate with the Ortho BioVue system (92%). It also showed reliable results for the general accuracy when compared to the manual method (concordance rate:98%). The QWALYS-3 system will facilitate the automation of routine antibody screening with high reliability,sensitivity and specificity compared to the standard manual methods.

의료기관 혈액원의 변화 및 대한적십자사혈액원에 대한 만족도 조사

최계령,김현옥,김신영,장충훈,최영실,김준년 대한수혈학회 2015 大韓輸血學會誌 Vol.26 No.2

배경: 지난 수년간 한국의 혈액제제 수급상황은 공급혈액원의 다변화와 의료기관 혈액원의 수적 정리 등으로 인해 많은 변화가 있었다. 본 연구에서는 현재 의료기관 헌혈혈액원의 기능현황을 파악하고 적십자사 혈액원이 제공하는 서비스에 대한 의료기관의 만족도를 조사하여 이전 결과와 비교하였다. 방법: 2014년 11월 총 64개 의료기관 혈액원 혈액은행 담당자에게 이메일을 통해 설문지를 발송하였으며 이 중 62기관으로부터 설문결과에 대한회신을 받아 내역을 분석하였다. 결과: 의료기관 혈액원의 수는 2004년 129개에서 2014년 64개로 감소하였다. 의료기관 혈액원을 운영하는 기관은 도서지역 의료기관 2곳을 제외하고 모두 총 병상 수 400병상 이상의 규모였다. 이들의 80% 이상은 대한적십자사의 헌혈자정보조회서비스 및 핵산증폭검사(Nucleic Acid Amplification Test) 검사결과 회신서비스에 대하여 만족하였다. 모든 1000병상 이상의 의료기관에서는 혈액원 업무를 이관할 의사가 없다고 답하였으며 혈액원 기능을 유지하려는 이유로는 지정헌혈 및 자가헌혈을 지속적으로 받기 위해서와응급시 신속한 혈액공급을 대비하기 위해서였다. 결론: 혈액관리업무의 주체는 국가임을 재확인하고, 대한 적십자사 혈액원과의 공조하에 국가혈액사업의 종합적이고 일관된 국가혈액관리정책을 수행하기 위한 구성된 위원회 및 정책실행기구를 설치해야 한다. Background: Blood supply circumstances in Korea have changed in recent decades because of blood supplier diversification and restructuring of hospital blood donation centers. The purpose of this study is to understand the current status of hospital blood donation centers and their satisfaction levels with the Korean Red Cross Blood Center (KRCBC) and compare with the previous results for sustainable development of the blood supply system. Methods: During one month in November 2014, we conducted a questionnaire survey through e-mail in 64 hospital blood donation centers which are approved by government. The response rate was 97% (62/64 hospitals). Responses from 62 hospitals were analyzed. Results: The number of hospital blood donation centers were reduced by half from 129 in 2004 to 64 in 2014. There was no blood donation center in hospitals less than 400 beds, except 2 hospitals; 23 hospital (37.1%) blood banks collected no blood components. More than 80% of hospitals were satisfied with the KRCBC service such as donor record lookup and nucleic acid amplification Test (NAT) results lookup. Hospitals with more than 1,000 beds replied that they would not take account of transferring the collection services to KRCBC because of the directed and autologous donation and unexpected emergency blood transfusion. Conclusion: The government should be the subject of national blood policy and establish a committee or agency for its comprehensive and consistent execution through close cooperation with the KRCBC and hospitals.

치료적 혈장교환술에 사용하는 치환용액의 선택과 주의사항

최계령,최승준,신새암,이경애,김신영,김현옥 대한수혈학회 2015 大韓輸血學會誌 Vol.26 No.1

Background: Therapeutic plasma exchange (TPE) is an effective and practical treatment for separation and removal of harmful antibodies or pathogenic substances from the blood. The volume of plasma removed must be replaced by a replacement fluid such as 4∼5% albumin solution or Fresh frozen plasma (FFP). We conducted a study of coagulopathy using albumin solution and checked the chemical composition of fresh frozen plasma. Methods: We measured pre- and post-TPE PT/aPTT for evaluation of the effect of albumin replacement on coagulation from 192 TPE sessions of 19 patients. We also investigated routine chemistry test items including glucose and electrolytes from 10 randomly selected FFP. Results: The post PT and aPTT within four hours after TPE were prolonged due to a transient decrease in coagulation factors, but were normalized within 2 days after TPE. All coagulation time was corrected to the level of the pre-TPE status within four hours before the next TPE except the patients who received TPE 6 times or more. FFP showed higher level in glucose, sodium and inorganic phosphate. Conclusion: Albumin exchange produces temporary coagulation factor deficiency. However, this transient factor deficiency rarely causes clinical problems and the factors are rapidly corrected by redistribution and resynthesis. We should be careful about hypocalcemia, hyperglycemia, and hypernatremia when using FFP replacement. 배경: 혈장교환술은 질병을 유발하는 유해한물질을 제거하거나 부족한 혈장성분을 보충하기위해 환자의 혈액을 제거하고 알부민용액이나 신선동결혈장으로 치환하여 치료효과를 얻는 술식이다. 본 연구에서는 알부민 용액을 사용하여 연속적으로 혈장교환술 시행시 PT/aPTT의 연장에대한 변화를 분석하여 실제 혈액응고장애가 발생하는지의 여부를 확인하였다. 신선동결혈장에 대해서는 생화학적 성상을 측정하여 치환용액으로사용시 예상되는 부작용을 예측하고자 하였다. 방법: 4% 알부민 용액만을 치환용액으로 사용하여 시행한 TPE 125예의 시행 전과 후의 PT (sec), PT (INR), aPTT (sec)를 측정하여 시행 전,후변화를 측정하였다. 또한 무작위로 선정한 신선동결혈장 10 단위에 대해서는 17종목의 생화학적검사를 시행하였다. 결과: 혈장교환술시 4% 알부민 용액을 혈장교환술 때 사용시 전, 후 PT, aPTT는 혈장교환술이끝난 직후에는 모두 연장이 관찰되었으나 2일 후인 다음 시행 전에 모두 정상으로 회복되었다. 다만 6회 이상 시행한 환자군에서는 연장이 교정되지않았다. 신선동결혈장은 항응고보존제인 CPDA-1 에 의해 당수치와 소디움 및 무기인이 정상인의혈장수치보다 높게 측정되었다. 결론: 알부민용액을 사용한 혈장교환술 직후발생한 일시적인 응고인자결핍은 신속한 재분포와 재합성을 통해 회복되어 임상적으로 거의 문제를 발생시키지 않는다. 신선동결혈장을 치환용액으로 사용할 때에는 저칼슘혈증 및 고나트륨혈증, 고혈당으로 인한 부작용 발생가능성에 주의해야 할 것이다.

유아교실에서 교수자료의 의미와 활용에 관한 교사의 인식 연구

임부연,최계령,류미향 한국영유아교원교육학회 2010 유아교육학논집 Vol.14 No.6

Instructional materials of early childhood classrooms are used in complex and multi-leveled ways, rather than being used as complimentary media to achieve instructional purposes. The purpose of this study was to highlight the values and meaning of instructional materials in early childhood classrooms by examining how early childhood teachers believe, use, and extend the meaning of instructional materials. In this study, 194 general early childhood teachers answered questionnaires, while 28 skillful teachers who were recruited through a purposive sampling method were interviewed. Most of the early childhood teachers in this study believed that instructional materials play important roles just as 'texts' in elementary and middle school classrooms. However, teachers reported that there are limits in their using instructional materials in an enthusiastic way because it usually takes too much time, effort, and resources to make or/and plan instructional materials for an activity. From the various examples about vivid experiences concerning planning and using instructional materials of the skilled early childhood teachers, the horizon of our understanding about the meaning of instructional materials could be broadened. Instructional materials often affect instructional planning itself, decide the quality of young children's educational experiences, and lead successful instructional activities. Based on such important values of instructional materials, we suggested that early childhood teachers' understanding and aesthetic tastes about choosing 'good' instructional materials should be extended and developed. 유아교실에서 교수자료는 교수 행위를 지원하는 보조적 매개물의 의미를 넘어서 더 복잡하고 다차원적 차원에서 활용된다. 본 연구는 일반적으로 유아교사들이 교수자료를 어떻게 인식하고, 활용하고, 확장하고 또 의미화 하는지를 알아봄으로써 유아교실에서 교수자료의 존재와 가치를 재조명해 보고자 하였다. 일상적으로 교수자료를 다루는 194명의 일반 유아교사에게는 설문을, 그리고 보다 폭넓은 차원에서 교수자료에 대한 고민을 지속해 온 보다 숙련된 유아교사 28명을 의도적 표집방법을 통하여 선출하고 심층면담과 구술면담 자료를 수집하였다. 자료의 분석 결과, 대부분의 유아교사들은 유아교실에서 교수자료를 초중등 교실의 ‘교과서’처럼 중요한 역할을 한다고 인식하고 있었으나 자료의 제작이나 준비에 지나친 힘과 시간, 물적 자원이 필요한 이유로 적극적이고 풍부한 활용에 제한점을 가지고 있는 것으로 나타났다. 특히 의도적 표집집단에 의한 숙련된 유아교사들이 지각한 교수자료란 단순히 수업의 보조물이 아니라 수업의 역설계를 만들어 버리기도 하고, 또 유아의 학습의 질과 교수행위의 성패를 좌우하는 결정적 텍스트임을 보여주었다. 따라서 이러한 중요성에 입각하여 보다 효율적이고 의미 있는 교수자료를 선택하고 활용할 수 있는 유아교사의 미적 안목과 자료 인식에 대한 지평적 확장이 필요함을 본 연구에서 제안하였다.

ABO*Ael03/O Genotype with ABO Discrepancy: The First Case in Korea

정보경,최계령,장정희,조혜난,현종진,남명현,임채성,최지선 대한진단검사의학회 2015 Annals of Laboratory Medicine Vol.35 No.1

The Ael subgroup expresses the least amount of A antigens and could only be detected by performing the adsorption-elution test. The frequency of the Ael subgroup is about 0.001% in Koreans, and the Ael02 allele, which originates from A102, is the most frequently identified allele in the Korean population. We report a Korean family with the Ael03 allele identified by molecular genetic analysis. To the best of our knowledge, this is the first such report in Korea to date.

NAT 시행 이후 C형 간염바이러스 수혈감염위험도의 변화

오덕자,최계령,민혁기,강재원 대한수혈학회 2015 大韓輸血學會誌 Vol.26 No.2

Background: In 2005, the Korean Red cross introduced mini-pool nucleic acid testing (NAT) for human immunodeficiency virus (HIV) and hepatitis C virus (HCV), which upgraded to individual donation (ID) NAT including HBV in 2012. In this study, we analyzed the trend of HCV infection among blood donors after introduction of NAT by estimating the residual risk (RR) of transfusion transmitted infection (TTI) of HCV. Methods: Donation data from 2003 to 2014 were analyzed using the Blood Information Management System (BIMS). Each donation was tested for antibodies and viral RNA for HCV. Prevalence and incidence rate (IR) among repeat donors were determined. RR was determined using the incidence rate/window period model. Results: During the 12-year period, a total of 29,058,436 donations were screened with 34 HCV NAT yield donations. Calculated RR per million donations for HCV was significantly reduced from 13.41 in the pre-NAT period (2003∼2004) to 0.52 in the post NAT period (2006∼2007) (P<0.001). Most recently (2013∼2014), RR for HCV with TTI was estimated by 0.16 per million donations (1:6,289,308). Conclusion: RR of TTI with HCV was remarkably decreased since introduction of NAT. However, the prevalence and IR of HCV RNA among first time donors was still high and yield cases were more frequent among repeat donors. Therefore, establishment of a sensitive and accurate screening system and measures for maintaining healthy donors should be considered in order to ensure blood safety. 배경: 2005년 대한적십자사에서는 HIV, HCV 에 대한 혼주핵산증폭검사(mini-pool nucleic acid testing, NAT)를 도입하였으며, 2012년에는 HBV 가 포함한 개별검사 NAT 시스템으로 대체되었다. 본 연구에서는 NAT 도입 이후의 HCV에 대한수혈감염 잔존위험도를 측정함으로써 헌혈자에서의 HCV 감염의 추이를 분석하였다. 방법: 혈액정보관리시스템을 이용하여 2003년부터 2014년까지의 헌혈 혈액의 데이터를 분석하였다. 각각의 헌혈 혈액에 대하여는 HCV항체검사와 HCV RNA 검사가 실시되었다. 초회 및 다회헌혈자군의 유병률과 발생률을 산출하였고, HCV에 대한 수혈감염 잔존위험도(residual risk, RR)를 incidence rate/window period model로 산출하였다. 결과: 12년 동안 총 29,058,436건의 헌혈 혈액에 대한 검사가 실시되어 34건의 NAT yield가 발생하였다. HCV에 대한 잔존위험도는 NAT 도입전(2003∼2004)인 13.41/106 donations에서 NAT 도입 후(2006∼2012) 0.52/106 donations로 급격히감소하였으며(P<0.001), 가장 최근의(2013∼2014) HCV 수혈 감염 잔존위험도는 100만명 당 0.16으로 계산되었다(1:6,289,308). 결론: NAT 도입 이후 HCV에 대한 수혈감염잔존위험도는 현저하게 감소하였다. 그러나 초회헌혈자군에서의 유병률은 여전히 높고, 다회헌혈자군에서는 yield 사례가 여전히 빈번하게 나타났다. 따라서 혈액의 안전성 보증을 위해 민감하고정확한 선별검사방법의 확립과 건강한 헌혈자를확보하기 위한 수단이 고려되어야 한다고 사료된다.

한국인 cis-AB 혈액형의 Intron 6 유전자 염기서열의 특성

김하늬,이혜진,최계령,김명한,김장수,김영기,이갑노,임채승 대한수혈학회 2010 大韓輸血學會誌 Vol.21 No.3

Backgound: The cis-AB is a very rare phenotype in the ABO blood group system. It corresponds to a special ABO allele that encodes glycosyltransferase that is capable of synthesizing both A and B antigens. Until now, the exon 6 and 7 gene sequences of cis-AB alleles are well known. In this study, we report on the intron 6 sequence structure of the cis-AB allele. Methods: Standard serologic tests for the ABO blood group phenotypes were performed in four cis-AB samples. Allele-separation by cloning and subsequent sequencing was carried out. Results: The results showed that intron 6 of cis-AB is almost identical to the A101 allele except for three single nucleotide polymorphisms at nucleotide positions 163, 179 and 662, where the nucleotides of the A101 replace those of B101. Conclusion: The intron 6 sequences of cis-AB in Koreans have both A101 and B101 blood group sequences. 배경: Cis-AB 혈액형은 ABO 혈액형군에서 희귀한 표현형으로 이는 A와 B형 항원을 모두 합성할 수 있는 당전이효소를 부호화하는 특이 ABO 염색체의 존재로 인해 발생한다. Cis-AB 염색체exon 6과 7에 대한 염기서열에 대해서는 잘 알려져 있으며, 본 연구에서는 아직 잘 알려지지 않은intron 6에서의 cis-AB의 유전적 특성을 규명하고자 하였다. 방법: ABO 혈액형 검사에서 cis-AB 혈액형이의심되는 4명의 혈액을 대상으로 표준화된 혈청학적인 검사를 시행하였다. ABO 유전자의 분자유전학적 분석을 위해 ABO 대립유전자 분리 및염기서열분석을 시행하였다. 결과: Cis-AB에서의 intron 6의 31개 부위 중163, 179, 662의 3개 부위는 B101을 보이는 single nucleotide polymorphism이 발견되었으며 나머지28개의 부위는 A101형 유전자 서열을 보였다. 결론: 한국인에서의 cis-AB의 intron 6 염기서열에는 A101과 B101 모두가 존재하는 것으로 확인되었다.

유전자 검사로 확인된 A1Bweak형 환자 1예

조치현,윤승규,최계령,최재열,김장수,김영기,이갑노,임채승,유병준 대한수혈학회 2010 大韓輸血學會誌 Vol.21 No.2

Since an exact ABO blood type match is essential for transfusion therapy, any ABO discrepancies should be resolved prior to the issuing of blood. The authors confirmed the ABO blood group of a 50-year-old male using genotyping. On a routine blood group test, the cell type was A+; however, anti-B was undetected in his serum. To determine the cause of this ABO discrepancy, an adsorption elution test and saliva test were performed. The presence of a weak B substance was suspected despite no evidence of the B antigen on red blood cells. Polymerase-chain-reaction restriction-fragment-length-polymorphism (PCR-RFLP) and sequencing analysis of exons 6 and 7 demonstrated that his blood type was A1Bweak (the A allele tested as the A105 subtype,while the B allele was most similar to the B302 subtype). Again, using genotyping, we subsequently confirmed the A1Bweak blood type in a leukemic patient who was in complete remission. (Korean J Blood Transfus 2010;21:158-164) 수혈을 위해서는 정확한 혈액형의 판정이 필수적이며 이를 위해서는 반드시 혈구혈액형검사와혈청혈액형검사를 동시에 시행하여야 하고 양쪽검사의 불일치는 원인을 규명하여 정확한 혈액형을 판정하여야 한다. 저자들은 혈액형검사상 불일치가 발견되어 비예기항체검사, 흡착해리시험,타액응집억제시험을 실시하였으나 확진이 되지않은 50세 남자 환자의 검체로 PCR-RFLP와 exon 6, 7 및 intron 6의 ABO 유전형 검사를 시행하였다. 검사 결과 환자 혈액형은 A1Bweak로 판독되었고, A 대립 유전자는 Blood Group Antigen Gene Mutation Database에 등록된 대립 유전자 중 A105와 일치하였으며 B 대립 유전자는 B302와 가장일치하였다. 저자들은 ABO 불일치를 보였으나유전형 검사로 확진된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.