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항전간제로 조절된 간질 환아에서 약물 중지 후 추적 관찰 - 재발위험인자
정사준,정혜전,최영미,조의현,Chung, Sa Jun,Chung, Hye Jeon,Choi, Young Mi,Cho, Eu Hyun 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.12
목 적 : 간질 치료에 있어서 치료 중 무 발작 기간이 장기간 지속되는 환자에서 항전간제를 언제까지 투여할 것인가에 대한 답은 아직 확실히 제시된 바없다. 따라서 무 발작기간이 지속되는 환자들에서 항전간제 투여 중지 후 재발에 관계된 위험인자를 분석-평가함으로서 항전간제 중지시기에 대한 안내 지침에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년부터 1998년 6월까지 경희대학교 의과대학 부속병원에서 간질로 진단받고 항전간제 투여 후 최소 2년 동안 무 발작으로 조절되어 약물투여가 중지된 환아 169명(남자 102명, 여자 67명)을 대상으로 하였다. 간질의 진단은 임상 병력, 신경학적 및 이학적 소견, 검사실 소견과 발작 간기에 기록한 뇌파를 기준으로 하였으며 필요한 경우 뇌의 구조병변의 유무를 규명하기 위하여 두부 전산화 촬영이나 자기공명상을 실시하였다. 재발 위험 인자는 성별, 초 발작 연령, 간질 가족력, 열성 경련의 병력, 간질의 원인, 발작형, 치료 전 발작 횟수, 신경학적 이상 여부, 발작 발생부터 치료 시작까지의 기간, 항전간제 사용에서 최종 발작까지의 기간, 총 약물 치료 기간, 약물 치료 중 재발여부, 항전간제 치료 중지 직전의 뇌파, 항전간제의 수, 항전간제 중지 시 연령, 무 발작 기간, 등 총 16가지를 선정하여 Kaplan-Meier 생존 분석에 의한 단 인자분석(전체, 특발성, 증후성)과 Cox-regression 모형에 의한 다 인자 분석을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 총 169명 중 재발한 경우가 49명(28.9%)에서 나타났으며, 항전간제 치료기간은 평균 4.1년(2-13년)이었고 항전간제 치료 중지 후 평균 추적 관찰 기간은 4.1년, 무 발작 기간은 평균 3.3년(2-5년)이었다. 각 위험인자에 따른 단 인자 분석에서 초 발작 연령이 1세 미만인 경우, 간질의 원인이 증후성, 발작형이 영아연축 및 레녹스 증후군>부분 발작군>전신 발작군=롤락딕 발작군 순으로 재발률이 높았다. 또한 신경학적 이상을 보인 군과 발작 조절기간이 0인 경우보다 2년 이상인 군과 조절에 사용한 약물수가 2개 이상인 경우, 약물 중지 시 연령이 6세 이하인 군과 무 발작 기간이 2년>3-4년>4년 이상인 순으로 재발율이 높게 나타났다. 결 론 : 항전간제로 치료 시작 후 2년을 초과한 기간동안 무 발작이 계속되고 있는 6세 이상의 간질 환아에서는, 발작초발 연령이나 발작형, 사용하고 있는 항전간제의 수, 치료 시작 후 발작조절에 걸린 기간, 총 치료기간, 발작의 원인, 신경학적 이상 여부 등을 고려하여, 또 항전간제를 끊고자 하는 환아나 보호자의 의지 등에 따라 항전간제의 중단을 고려하여야 한다. Purpose : There has been no exact answer to the question of when to discontinue antiepileptic drugs(AEDs) in children with well-controlled epilepsy for a long period. This study is about the risk factors of relapse after withdrawal of AEDs in seizure(Sz)-free patients to show a guideline for discontinuation of AEDs. Methods : One hundred and sixty-nine children were diagnosed as epileptic at the Pediatric Dept. of Kyung-Hee Univ. between 1993 to 1998, in whom AEDs had been withdrawn after at least two years of Sz-free period. Univariate analysis using Kaplan-Meier survival analysis and multivariate analysis using Cox-proportional hazard model were performed for sixteen risk factors. Results : Forty-nine of the 169 patients(28.9%) had recurrence of Szs. The mean follow-up after withdrawal of AEDs was 4.1 years, mean treatment period was 4.1 years, and the mean Sz-free period was 3.3 years. Factors associated with an increased risk of relapse were young age at onset, symptomatic Sz, Sz type in West and Lennox-Gastaut syndrome, neurologic deficit, longer Sz-controlling period, shorter total treatment period, number of AEDs used(more than one drug), age at withdrawal of AEDs, and Sz-free period less than two years in univariate analysis using Kaplan-Meier mothod. From multivariate analysis, the factors indicating a significantly higher relapse risk were pre-treatment period after first Sz attack, Sz-controlling period, Sz-free period, number of AEDs used, neurologic abnormalities. Conclusion : For epileptic children who were Sz-free for more than two years, and were more than six-years-old, the discontinuation of AEDs should be considered positively, according to age of onset, Sz type, age at withdrawal of AEDs, total treatment period, Sz-controlling period, number of AEDs used, etiology, neurologic deficit, and the wishes of the patients and the their parents.
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정사준 대한소아청소년과학회 2014 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.57 No.9
Febrile seizure (FS) is the most common seizure disorder of childhood, and occurs in an age-relatedmanner. FS are classified into simple and complex. FS has a multifactorial inheritance, suggestingthat both genetic and environmental factors are causative. Various animal models have elucidated thepathophysiological mechanisms of FS. Risk factors for a first FS are a family history of the disorderand a developmental delay. Risk factors for recurrent FS are a family history, age below 18 months atseizure onset, maximum temperature, and duration of fever. Risk factors for subsequent developmentof epilepsy are neurodevelopmental abnormality and complex FS. Clinicians evaluating children aftera simple FS should concentrate on identifying the cause of the child’s fever. Meningitis should be consideredin the differential diagnosis for any febrile child. A simple FS does not usually require furtherevaluation such as ordering electroencephalography, neuroimaging, or other studies. Treatment isacute rescue therapy for prolonged FS. Antipyretics are not proven to reduce the recurrence risk for FS. Some evidence shows that both intermittent therapy with oral/rectal diazepam and continuous prophylaxiswith oral phenobarbital or valproate are effective in reducing the risk of recurrence, but there isno evidence that these medications reduce the risk of subsequent epilepsy. Vaccine-induced FS is arare event that does not lead to deleterious outcomes, but could affect patient and physician attitudestoward the safety of vaccination.
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정사준,정용환,조의현,Chung, Sa Jun,Chung, Yong Hwan,Cho, Eu Hyun 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.12
Purpose : The authors carried out this study to determine the relationship between vigabatrin (VGB) and visual field defect.. Methods : Seventy eight patients older than 8 years who had epilepsy which had developed and been diagnosed, and were receiving add-on therapy, were the subjects of this study. If suspicious results were obtained from the initial test with the Humphrey automatic perimeter, the patient was tested again with the Goldman perimeter. Follow-up examinations were performed on these patients after 6 months. Results : In this study, five of the 78 patients had suspicious primary test results, but upon the second examination they were all found to be normal. Thus there were no patients with visual field defects. Conclusion : VGB is a drug which may cause visual field defects, but in this study no patients presented with this symptom. Instead of limiting the use of VGB due to the adverse effect of visual field defect in the initial treatment of partial seizure and infantile spasm untreatable with other medication, if used with care it may not cause serious problems. Screening for visual defect is recommended, and in patients taking VGB regular examination is necessary. 목 적: 본 저자들은 VGB과 시야결손과의 관련성을 알기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법: 간질로 진단 받고 VGB을 추가 복용으로 치료를 시행한 환아 중 발달 연령이나 인지 연령이 8세 이상인 환아 78명을 대상으로 하였다. 시야검사는 Humphrey 자동 시야측정계로 시행한 후 결과가 의심이 되면 Goldman 시야측정계로 검사를 즉시 다시 시행하였으며, 이들은 다시 6개월 후에 재검을 실시하였다. 결 과 : 본 연구에서는 78명 중 5명에게 의증이 있었으나 재검시 다시 정상으로 나와 시야결손이 있는 환아는 없었다. 결 론: 본 조사에서 VGB은 시야결손을 일으키는 약물로 나타나지는 않았다. VGB의 시야결손으로 사용에 제한을 두기보다 다른 약으로 조절이 되지 않는 부분발작과 영아연축의 치료에 초기 선택 약물로 조심스럽게 사용하면 무방할 것으로 생각되어진다. 이와 함께 시야결손의 선별검사가 추천되며, VGB을 복용하는 소아에게 있어 정기적인 검사가 필요하겠다.
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정사준 대한의사협회 2009 대한의사협회지 Vol.52 No.6
Many new antiepileptic drugs (AEDs) have been developed in the last two decades, contributing to the optimal treatment for childhood epilepsy. The goal of the treatment is to achieve seizure-free without any side effects, that deteriorates the quality of life by causing negative consequences. The new AEDs have not shown better efficacy, but generally seem to be better tolerated, having fewer systemic reactions and better pharmacokinetics than the established AEDs. The new AEDs have a broad spectrum of activities, which offer new opportunities to patients who have not shown any favorable responses to the established ones. There are more choices when trying to select AEDs for epileptic seizures and syndromes. Majority of the new AEDs have more than one action mechanism. AEDs acting selectively through the GABAergic system are tiagabine and vigabatrin; acting by inhibition of voltagedependent Na+ and Ca2+ channels are lamotirigine, oxcabarbazepine and topiramate; and acting by inhibition of glutamate-mediated excitation are felbamate, topiramate. The pharmacokinetic parameters of the new AEDs compared to the established AEDs, new AEDs have improved in terms of longer half-lives, permitting less frequent daily dosing, reduced potential for drug interactions. Considerations in selecting an AEDs are not only dependent on seizure types or syndromes, side effect profile, action mechanism, drug interaction, pharmacokinetic profile, facility of drug initiation, but also on age and sex of patients. Patients with worsened seizure frequency or development of new types of seizure after the introduction of AEDs, should be questioned on the previously diagnosed seizure types or syndromes.
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