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피부 섬유모세포 염색체 절단검사로 진단된 Fanconi 빈혈 1예
이지정,윤경빈,김선영,이미정,정현주,박준은,김현주 대한혈액학회 2008 Blood Research Vol.43 No.1
Fanconi anemia is an autosomal recessive disease that’s characterized by congenital anomalies, defective hematopoiesis and a high risk of developing acute myeloid leukemia and certain solid tumors. The clinical phenotype is extremely variable; therefore, the diagnosis is frequently delayed until the pancytopenia appears. Chromosomal instability, especially on exposure to an alkylating agent, may be seen in affected patients and it is the basis for a diagnostic test. This cellular phenotype can be demonstrated in cultured T cells, B cells, fibroblasts and fetal cells cultured from both amniotic fluid and chorionic villi. But somatic mosaicism may make the diagnosis of Fanconi anemia difficult because of inconclusive chromosome breakage studies. If the test is negative in lymphocytes and yet the clinical setting is highly suspicious, then the skin fibroblasts must be assessed. Because skin fibroblasts are somatic cells, a definitive test can be performed on primary skin fibroblasts. In this report we describe a case of Fanconi anemia that was diagnosed with the use of cultured skin fibroblasts, and this was despite the normal breakage studies in the peripheral blood.
고분자전해질 연료전지에서 다양한 기체확산층의 물리적 특성과 연료전지 성능 비교
이지정,김인태,장언,이홍기,심중표,Lee, Ji-Jung,Kim, In-Tae,Zhang, Yan,Lee, Hong-Ki,Shim, Joong-Pyo 한국전기화학회 2007 한국전기화학회지 Vol.10 No.4
다양한 종류의 기체확산층 (gas diffusion layer, GDL)을 이용하여 고분자전해질 연료전지의 성능을 시험하였으며 이를 통해 GDL의 물리적 특성과 연료전지의 성능과의 상관관계를 규명하고자 하였다. 전기전도도, 기공도, air permeability, water flux, PTFE 함량, micro-porous layer (MPL)의 유무에 따른 연료전지 성능의 변화가 고찰되었다. GDL의 물리적 특성들은 서로 밀접한 관계를 가지고 있어 연료전지의 성능변화에 영향을 주었다. Carbon paper나 carbon cloth상에 MPL의 형성이 GDL의 물리적 특성을 변화시켜 연료전지의 성능을 변화시킬 수 있음을 관찰하였다. 물리적 특성과 연료전지 성능과의 관계는 전류밀도의 크기에 따라 다른 경향을 나타내거나 혹은 무관한 경향을 보였다. PEMFC electrodes with various gas diffusion layers (GDL) were characterized to find out the effect of GDL on fuel cell performance. The physical properties of GDL such as electric conductivity, porosity, air permeability, water flux, PTFE content, etc had close relationship each other and affected on the variation of the cell performance. It was observed that the micro-porous layer (MPL) on carbon paper or cloth changed the physical properties of GDL and changed the cell performance. The variation of cell performance as a function of the physical properties of GDL showed different behaviors according to the amount of current density.
이지정,이민아,이윤이,장미영,길홍량,Lee, Ji Joung,Lee, Min A,Rhee, Yun ee,Chang, Mea Young,Kil, Hong Ryang 대한소아청소년과학회 2007 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.50 No.3
목 적 : 태아 순환에서 난원공은 제대정맥의 혈류가 좌심방으로 가는 단락 역할을 하며 심박출량의 46%에 이른다. 산전에 좌심형성부전, 대동맥 판막 폐쇄, 승모판 폐쇄 및 협착증 등의 선천성 심기형과 동반된 난원공 조기 협착은 비교적 흔하며 출생 후의 경과에도 중요한 영향을 미칠 수 있다. 그러나 자궁 내에서 난원공 협착 혹은 폐쇄가 선천성 심기형 없이 발생하는 경우는 매우 드물다. 산전의 난원공 협착 혹은 폐쇄는 우심실부전, 태아수종, 삼첨판역류, 좌심폐쇄성질환, 상심실성빈맥 등의 임상소견을 보일 수 있고, 이는 태아의 사망률 혹은 유병률에 영향을 미칠 수 있으므로 조기 진단 및 치료가 매우 중요하다. 방 법 : 충남대학교병원에서 2001년 1월부터 2005년 6월까지 태아 심초음파검사에서 자궁 내 난원공의 협착으로 진단받은 5명을 대상으로 하였다. 자궁 내 난원공 협착의 진단기준은 4강면에서 난원공의 최대직경이 2.5 mm 이하, 그리고 난원공에서 측정한 도플러검사에서 연속파이며 0.6 m/s 이상인 경우로 하였다. 산모의 임신력, 주소, 태아심초음파검사 소견과 출생 후의 임상경과를 조사하였다. 결 과 : 태아 난원공 협착의 진단 시 태아의 재태연령은 34-37주였고, 내원 시 주소는 태아 부정맥이 2례, 엡스타인 기형 의증, 심낭삼출, 좌심형성부전이 각각 1례였다. 출생시 재태연령은 36-40주였다. 동반기형은 관찰되지 않았다. 태아수종과 상심실성 빈맥증으로 진단된 2례는 응급으로 분만하였고, 태아수종 환아는 호흡부전이나 가사는 없었고, 심폐 소생술이나 인공호흡기 등의 치료가 필요하지는 않을 정도의 경도였고, 상심실성 빈맥증 환아는 분만 후 심방조동이 발생하여 심장율동전환 후 동조율로 전환되었고, 그 후 디곡신 1개월 사용 후 중단하였다. 출생 후 시행한 심초음파검사에서 5례 모두에서 우심실과 우심방 비대가 관찰되었고, 생후 7일경에 시행한 심초음파검사에서 우측 심장의 확장은 정상화되었다. 결 론 : 태아 난원공 협착은 아주 드물지 않으며 부가적인 심장내외의 이상을 보여 예후에 영향을 줄 수 있다. 심부전이나 태아수종 등의 위험성이 있을 경우 조기 분만하여 태아의 사망률과 유병률을 줄일 수 있다. Purpose : Premature narrowing of the foramen ovale is rare but serious clinical entity. Prenatal narrowing or obstruction of the foramen ovale shows symptoms such as right heart failure, fetal hydrops, triscupid regurgitation, left heart obstructive disease, and supraventricular tachycardia. This study aimed to assess the prenatal diagnosis and postnatal clinical course of restrictive foramen ovale in utero in otherwise normal heart. Methods : The subjects were five patients diagnosed with restrictive foramen ovale in utero from January 2001 to June 2005 at Chungnam National University Hospital. The diagnostic criteria was defined when the maximum diameter in a 4-chamber view is less than 2.5 mm and there is a continuous doppler velocity at the foramen ovale of more than 0.6m/s. Results : At the time of diagnosis of restrictive foramen ovale, gestation age was 34~37 wks, and chief complaints were fetal arrhythmia(2 cases), pericardial effusion, Ebstein anomaly and subaortic stenosis. Two cases which were diagnosed fetal hydrops and supraventricular tachycardia delivered by emergent cesarian section. Five cases were found to have right heart dilatation on echocardiogram after birth, but right heart dilatation became normalized at day 7 after birth and the clinical courses were not eventful. Conclusion : Identifying an obstructed foramen ovale in the fetus warrants the further search for additional cardiac and extracardiac anomalies, which may alter the prognosis. Delivery should be induced if possible in cases of foramen ovale obstruction with signs of cardiac decompensation.