신생아기에 새로운 CPS1 유전자 돌연변이가 확인되고, 간세포이식 시행 받은 Carbamoyl phosphatase synthetase 1 deficiency 1례

이지선,양아람,김진섭,박형두,이상훈,이석구,조성윤,진동규,Lee, Jisun,Yang, Aram,Kim, Jinsup,Park, Hyung-Doo,Lee, Sanghoon,Lee, Suk-Koo,Cho, Sung Yoon,Jin, Dong-Kyu 대한유전성대사질환학회 2017 대한유전성대사질환학회지 Vol.17 No.1

Carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) 결핍은 요소회로 이상 질환 중 하나로 상염색체 열성으로 유전되며 2q35 염색체에 존재하는 CPS1 유전자 변이로 발생된다. CPS1의 완전한 결핍을 가진 경우 신생아 시기에 빠르게 진행하는 고암모니아혈증으로 발현한다. 신생아 시기의 심한 고암모니아혈증은 즉각적인 치료를 받지 않을 시 심각한 뇌 손상, 혼수, 사망에 이르기에 진단 시 응급 투석과 체계적인 집중 치료가 필요하다. 본 증례는 생후 4일 째 신생아실에서 발열, 경련, 고암모니아혈증이 확인되어 생화학적, 분자유전학적 방법으로 두 개의 새로운 변이 c.1117G>C (p.Ala373 Pro)와 c.1883G>T (p.Gly628Val)가 이형접합체로 발견되고 CPS1 결핍이 진단된 신생아에서 응급 투석 및 집중치료와 함께 궁극적인 치료인 간이식 전 간세포이식술을 생후 1개월에 시행하여 반복적인 고암모니아혈증 발생을 막고 불가역적인 신경손상을 예방하여 현재 생후 6개월까지 단기간 경과관찰 결과 성장과 발달 및 신경학적 예후가 좋음을 보고하는 바이다. Carbamoyl phosphate synthetase 1 deficiency (CPS1D) is an autosomal recessive disorder of the urea cycle that causes hyperammonemia. Two forms of CPS1D are recognized: a lethal neonatal type and a less severe, delayed-onset type. Neonatal CPS1D cases often present their symptoms within the first days of life. Delayed-onset cases are predominantly adolescents or adults, and infantile delayed-onset cases are rare. Severe hyperammonemia in the neonatal period leads to serious brain damage, coma, and death if not treated promptly. Therefore, early diagnosis and acute treatment are crucial. Despite the improvement of treatments, including continuous hemodialysis, ammonia-lowering agents, and a low-protein diet, the overall outcome of severe forms of hyperammonemia often remains disappointing. As the liver is the only organ in which ammonia is converted into urea, liver transplantation has been considered as an elegant and radical alternative therapy to classical dietary and medical therapies. However, liver transplantation has many disadvantages, such as a considerable risk for technical complications and perioperative metabolic derangement, especially in neonates. Additionally, there is a lack of suitable donor organs in most countries. According to recent studies, liver cell transplantation is a therapeutic option and serves as a bridge to liver transplantation. Here, we report a Korean CPS1D patient with novel mutations in CPS1 who was treated by liver cell transplantation after being diagnosed in the neonatal period and showed a good neurodevelopmental outcome at the last follow-up at six months of age.

뉴스가치 평가 기준에 따른 패션 뉴스 분석 -온라인 패션 뉴스를 중심으로-

이지선 ( Jisun Lee ),전재훈 ( Jaehoon Chun ) 한국의류학회 2021 한국의류학회지 Vol.45 No.2

Today, false news is increasing in volume, and fashion news often circulates uncritically. Therefore, an evaluation framework is needed to determine whether fashion news is accurate or good. In journalism, the judgment of good news is made through the criterion of news value factors. These factors are the criteria for assessing the likelihood of an event being reported in the news. Through the study of news value by various journalistic scholars, this study selected nine news value factors applicable to the value measurement of fashion news as the framework of analysis. Based on this, after analyzing the actual news on online fashion media, new characteristics and content were reconstructed for fashion news. As a result of the study, it was finally selected that the crucial factors were: expertise, social importance, timelessness, conflict, and negativity for measuring the value of fashion news. To assess the news value of fashion accurately, this study found that reconceptualized news values are needed, which are different from the news values of general journalism. The study is meaningful in that it explores elements and content for the development of a theoretical framework for the qualitative evaluation of fashion news.

조선신궁 예제(例祭)와 조선 아악

이지선(LEE, Jisun) 국립국악원 2021 국악원논문집 Vol.44 No.-

이 글에서는 조선신궁의 예제에서 연행된 악무를 고찰하여, 일본 황실과 조선총독부 관련 의례에서의 조선 아악의 활용 양상과 역할에 대해서 밝히고자 했다. 조선신궁은 일본 황실에서 폐백을 받는 관폐대사로서 창건되어, 1925년 10월 17일 제1회 예제를 시작으로 일본이 패망하기 전까지 매해 같은 날 제의를 거행했다. 예제는 단순한 신사의 행사가 아니라 조선총독부에서 관리하는 국가 차원의 제사였다. 총독부는 조선신궁의 창건부터 제반 사항, 참배자 동원 등 모든 면에서 관여했으며, 예제에서 사용될 “악무 제정”을 위해 궁내성 악부와 긴밀하게 협력했다. 예제 의식 중에 연주된 제사악은 기악편성의 가구라 또는 가가쿠 중 도가쿠로, 신전의 문을 열고 닫을 때, 신찬을 올리고 물릴 때 배경음악으로 사용되었다. 의식 후에는 봉납가무가 연행되었는데, 가구라 춤은 1934년 예제에서 처음 등장하는 반면에 이왕직아악부가 연주하는 조선 아악은 이보다 8년이나 이른 1926년 제2회 예제부터 시작되었다. 아악은 매년 제례악과 연례악으로 구성된 6~8곡이 연주되었다. 악곡은 총 37곡으로, 제례악이 7곡, 연례악이 30곡이다. 초기에는 제례악이 중심이었으나 시간이 갈수록 연례악의 비율이 높아지고 1940년대에 이르면 연례악만 연주되었다. 이는 조선 아악의 역할이 신에게 봉납하는 음악에서 점차 일반인들을 위한 여흥 음악으로 변해갔다는 것을 말하고 있다. 예제에 참여한 이왕직아악부원들은 16~20명이었고 아악사장이 직접 인솔한 것으로 확인된다. 또한 무악이 연행되었던 1935년과 1939~1941년에는 30여 명이 동원되었을 것으로 생각된다. 조선 아악은 총독부의 식민정책을 선전하기 위한 시각적 이미지로도 활용되었다. 1939년 조선신궁에 건립된 황국신민서사지주의 정면에는 일본 국가 <기미가요>를 조선 악기로 연주하는 이왕직아악부의 모습이 동판으로 조각되었다. 이는 조선의 궁중문화가 일본문화의 일부라는 것을 가시화하려는 시도였고, 1920년대부터 궁내성 악부가 구상해 온 “아악을 통한 내선일체”를 실천해가는 것이었다. 조선총독부와 궁내성 악부의 개입으로 시작된 조선신궁 예제의 악무는 제사악과 봉납가무라는 형태로 내지의 신사 음악 관행 그대로 연행되었다. 제사악은 의식을 진행하는 관계자 외에는 직접 볼 수 없었던 반면에 봉납가무는 누구나 관람이 허용되었기 때문에 궁중 악사들이 연주하는 조선 아악은 신사에 참배객을 운집시키는 데 매우 효과적인 수단으로 작용했다. 조선신궁에서의 조선 아악은 총독부의 통치 권력과 조선 황실의 굴욕을 보여주는 것이었지만 한편으로는 궁궐에서만 향유되던 음악이 공개된 장소에서 정기적으로 연주되었다는 점에서 볼 때 일반인들이 향유할 수 있는 음악의 범위를 넓히는 역할도 했다고 할 수 있다. 이와 같이 “조선신궁 예제”는 궁중음악의 전용(轉用)과 음악 문화의 확장이라는 양상을 동시에 보여주고 있다는 점에서 한국근대음악사 연구에서 중요한 의미를 지니고 있다고 하겠다. This article examined the music and dance performed at the annual ancestral rite held at the Joseon Shrine. The yearly ancestral ritual of the Joseon Shrine began on the October 17 in 1925. The service was not just a shrine event, but also a state-level ritual, managed by the Government-General of Korea, which worked closely with the Music Department of the Imperial Household Agency of Japan, in order to establish the music to be used in the ritual. The music performed during the ancestral rite was Japanese kagura and togaku, which played a role as background music. Since the beginning of the ritual, music and dance that was dedicated to Japanese God were performed in different occasions. Kagura dance was first performed in 1934, and aak by Yiwangjik-aakbu began to be played at Joseon Shrine in 1926, eight years earlier than the kagura performance. Each year, six to eight aak pieces were played at the Shrine. 37aak were performed in total, while 7 pieces of ritual music and 30 pieces of banquet music were practiced. In the early days, ritual music became the center of the performance, but as time passed by, the ratio of banquet music was increased and, by the 1940s, only banquet music was adopted. This indicates that the role of aak has gradually changed from music that has been dedicated to God to entertainment music for the general public. Aak was also used as an image to promote Japanese colonial policy. In front of the tower, which was built in 1939 at the Joseon Shrine, a statue of Yiwangjik-aakbu, playing the Japanese national anthem using Korean instruments, was placed with copper plates. This was an attempt to show that Joseon s royal culture was part of Japanese culture, and also to idealize the ideology of “Japan and Korea are one entity via music,” which Japanese court musicians had conceived since the 1920s. The music and dance played at the Joseon Shrine, which began with the intervention of the Government-General of Korea and the Music Department of the Imperial Household Agency, were performed in the same way, as the customs of mainland Japan, in that the both ritual music and music was dedicated to God. As the performance of aak was allowed for anyone to attend, the music that was played by Korean court musicians, served as a very effective means of gathering worshipers to the Joseon Shrine. Aak in the Joseon Shrine showed the ruling power of the Government-General of Korea, as well as the humiliation of the Joseon Dynasty. On the other hand, it played a part in expanding the scope of music that was enjoyed by the general public. The annual ancestral ritual music at the Joseon Shrine has an important meaning in the study of modern Korean music history in that, it not only shows the aspects of the appropriation of court music, but also the expansion of the music culture of that time.

글로버스를 이용한 분산 웹 크롤러의 설계 및 구현

이지선(Jisun Lee),김양우(Yangwoo Kim),이필우(Philwoo Lee) 한국정보과학회 2004 한국정보과학회 학술발표논문집 Vol.31 No.1A

대부분의 웹 검색 엔진들과 많은 특화된 검색 도구들은 웹 페이지의 색인화와 분석을 위한 전처리 단계로 대규모 웹 페이지들을 수집하기 위해 웹 크롤러에 의존한다. 일반적인 웹 크롤러는 몇 주 또는 몇 달의 주기에 걸쳐 수백만 개의 호스트들과 상호작용을 통해 웹 페이지 정보를 수집한다. 본 논문에서는 이러한 크롤러의 성능향상과 효율적인 실행을 위해 그리드 미들웨어인 글로버스 툴킷을 이용하여 분산된 크롤러를 제안한다. 본 웹 크롤러의 실행은 그 기능의 분산처리를 위한 각 호스트 서버들을 글로버스로 연결하고, 인증하여, 작업을 할당하는 단계와, 크롤러 프로그램이 실행되어 자료를 수집하는 단계, 마지막으로 이렇게 수집된 웹 페이지 정보들을 처음 명령한 시스템으로 반환하는 단계로 나누어진다. 결과 수집 작업을 보다 분산화 할 수 있게 하였으며, 여러 대의 저 비용의 시스템에서 고 비용, 고 사양의 서버의 성능을 얻을 수 있었으며, 확장이 용이하고, 견고한 크롤러 프로그램 및 시스템 환경을 구축할 수 있었다.

Durability Testing Technology of Module Parts using Multi Axial Simulation Table

Jisun Lee(이지선),Hancheol Kim(김한철),Gyutae Lee(이규태),Jongmeoung Park(박종명),Kijoong Sim(심기중),Gyoojae Choi(최규재) 한국자동차공학회 2015 한국자동차공학회 지부 학술대회 논문집 Vol.2015 No.4

토픽모델링을 활용한 국방정책 연구 동향 분석

이지선 ( Jisun Lee ) 한국국방기술학회 2019 한국국방기술학회 논문지 Vol.1 No.2

국내외 안보환경의 변화와 주변국의 전략에 따라 국방정책을 수립해야 한다. 국방기술을 비롯하여 운영분야에서까지 정책의 고도화가 이루어지고 있다. 본 연구는 토픽모델링 기법을 이용하여 국방정책연구 동향을 분석하였다. LDA분석을 이용하여 방위산업, 조직/구성, 민군/병영을 포함한 14개의 토픽 주제어를 도출하였다. 도출된 토픽 주제에 유사도를 확인하기 위해 IDM 분석을 수행하였다. 본 연구를 통해 파악된 국방정책 연구 동향은 국방기술 분야의 이해를 높이고, 국방 분야의 제도적 정책 마련을 위한 기초자료로 활용될 수 있을 것으로 기대된다. National defense policies should be established in accordance with changes in the national and international security environment and strategies of neighboring countries. In addition to defense technology policies are being advanced in the field of operation. This study analyzed the trend of defense policy research using the topic modeling. Using the LDA analysis, 14 topics including defense industry organization/composition, and civil/military/barracks were derived. The IDM analysis was performed to confirm the degree of similarity to the derived topic. The trends in defense policy research identified through this study are expected to be used as basic data for improving understanding of the defense technology field and preparing institutional policies in the defense field.

사회참여활동을 적용한 과학교양 수업설계와 학습자의 사회참여인식 변화

이지선(Jisun Lee) 학습자중심교과교육학회 2021 학습자중심교과교육연구 Vol.21 No.17

목적 본 연구의 목적은 사회참여활동을 과학교양 수업에 적용시켜 본래의 설강 취지인 창의·융합 역량을 제고함과 동시에 학습자들의 사회참여의식을 고취시킬 수업모델을 개발하고, 사회참여 교육효과를 검증하는 것이다. 방법 본 연구는 2021년 1학기, K대학교에 개설된 과학교양교과에 과학기술관련 사회쟁점을 주제로 한 사회참여활동 교육을 적용시킨 후, 교육전과 후의 사회참여인식에 변화가 있는지 알아보았다. 지역사회에 대한 소속감, 사회적 책임감, 사회참여 효능감, 과학기술관련 사회쟁점 효능감, 비판적 사고와 문제해결력의 총 5가지 구성개념을 측정하였고, 비모수통계인 윌콕슨 순위부호 검증을 통해 분석하였다. 결과 총 46명 학습자의 사회참여활동 프로그램 사전-사후 응답 결과를 분석한 결과, 지역사회에 대한 소속감, 사회적 책임감, 사회참여 효능감, 과학기술관련 사회쟁점 효능감, 비판적사고력과 문제해결력 등의 모든 변수에서 긍정적으로 향상되어 사회참여활동 적용 수업설계의 효과가 입증되었다. 결론 본 연구는 이론 위주의 진행되어오던 과학교양교과에 사회참여활동을 적용시켜 운영한 사례에 대한 실증적 분석으로, 생명과학에 대한 기초 소양 함양과 동시에 대학생들의 사회참여역량을 향상시켰다는 점에서 과학교양 교과의 새로운 융복합 교육모델을 제시할 수 있을 것이다. Objectives The purpose of this study is to apply social participation activities to science liberal arts education to enhance creativity and convergence capabilities, which are the original purpose of the lecture, while developing a curriculum model to enhance learners perception of social participation. Methods Structured questionnaires were conducted twice for students in a science liberal arts class applying social participation activities designed socioscientific issues, and the education effects were analyzed using Wilcoxon signed-rank test. Results The analysis of 46 pre- and post-response demonstrated the effectiveness of social participation activities by significantly improving variables such as local sense of community, social responsibility, efficacy of social participation, efficacy of socioscientific issues, critical thinking and problem solving capacity. Conclusions This study is an empirical analysis of the case of applying social participation activities to science liberal arts education, and it can present a new convergence education model in that it improved university students social participation competency.

가야금과 고토의 기보법

이지선(LEE, Jisun) 한국국악교육학회 2011 국악교육 Vol.32 No.32

본 연구에서는 가야금과 고토의 고악보 및 현행 악보의 기보체계를 비교하여 두 악기의 기보법에 있어서의 동질성과 이질성에 대해서 살펴보았다. 가야금의 고악보에서는 음고 기보법으로 율자보와 육보를, 주법 기보법으로 합자보와 도형보를 사용하고 있고, 시가 기보법으로 정간보와 장단보를 채택하고 있다. 고토의 고악보에서는 주법 기보법으로 현명보와 창가보를, 시가 기보법으로서는 정간보와 비슷한 형태와 원형 시가보, 그리고 장단보와 유사한 형태를 사용하고 있다. 현행 풍류가야금 악보는 율자보와 정간보를, 현행 고토 악보는 현명보와 창가보, 그리고 정간보 형태와 마디 형태의 기보법을 사용하고 있다. 요컨대, 고악보와 현행 악보 모두 가야금의 악보는 음고 기보법을, 고토는 주법 기보법을 기본으로 하고 있고, 주로 정간보 형태의 시가 기보법을 사용하고 있음을 알았다. In this paper, I examined the similarities and differences between notation systems of Gayageum in Korea and Koto in Japan, not only in the shape of old traditional notation systems but also in currently used ones. In the case of old notation systems for Gayageum, Yuljabo, which uses the initial letters of 12 Yulmyeong as the means of recording the pitches, and Yukbo, which uses the onomatopoeic sounds of instruments were used to indicate pitches, while Hapjabo (combining characters) and Dohyeongbo (using the figures) were used to indicate performance techniques. In addition to these, Jeongganbo, which uses columns to indicate durations of notes and Jangdanbo, which uses rhythmic patterns were used to indicate durations of notes appeared in music. In the case of old notation systems for Koto, Genmeifu, which uses the names of strings and Shokafu, which uses the mimic sounds instruments were used to indicate pitches, whereas a notation system similar to Korean Jengganbo, the circle-shaped notation system and a notation system similar to Korean Jangdanbo were all used to indicate durations of notes. However, notation systems that are currently used for the court Gayageum in Korea are Yuljabo and Jeongganbo while those for the Koto in Japan are Genmeifu and Shokafu. In addition to these, a notation system similar to Korean Jeongganbo and a bar-shaped notation system are also currently used for the Koto in Japan. In conclusion, the notation systems for the Gayageum have been more strongly focused on the pitches, whereas those for the Koto on the performance techniques. Also, the notation system for the Koto uses similar methods of Korean Jeongganbo to indicate durations of pitches. It is very sad that the tradition of using the onomatopoeic sounds of the instrument has been disappeared in the case of the Gayageum in Korea, whereas it is still used for the Koto in Japan. The onomatopoeic sounds of the instrument are used along with the notation system, Genmeifu.

독자 반응 이론을 적용한 챕터북 읽기 활동이 영어 읽기 능력 향상에 미치는 효과: 성차(gender difference)를 중심으로

이지선 ( Jisun Lee ),어도선 ( Do Seon Eur ) 한국중등영어교육학회 2009 중등영어교육 Vol.2 No.2

The purpose of this study is to explore the effect of gender-based chapter book reading on text-reader interactions and learner responses. A trend in English language learning has recently been focused on the areas of learner development and language learning as "socialization." Yet, English classrooms in Korea, high schools in particular, are still performing teacher-centered and exam-oriented lessons. Using English literary works as an EFL reading material has been highly recognized by many scholars as one of the most efficient ways to help learners grow cognitively, affectively, culturally, and not least linguistically. Also, a growing attention to extensive reading programs has been recognized in Korea since it is known to help learners to be heuristic and enthusiastic readers. To bring these two ideas into high school English classroom, this paper presents and discusses such important concepts as reader-response theory and its implications on English reading instruction, extensive reading, benefits of using chapter books as extensive reading materials, and gender differences in English language learning. This study examines how an extensive reading program based on chapter books would work in an actual high school class environment. Our subjects are 11th-grade students who have read chapte rbooks of various genres based on their own gender preferences. They have written response journals after their readings. We trace and analyze any improvement in their reading ability, their responses as a reader, and their attitude towards English language learning. This study suggests an alternative but effective way of teaching and learning English in an authentic and creative context, which goes beyond skill-oriented instructions and learning English merely as a subject in a Korean EFL environment.

중등 영어교사의 과업 선택

이지선 ( Lee Jisun ) 글로벌영어교육학회(구 호남영어교육학회) 2019 Studies in English education Vol.24 No.3

This study investigates Korean secondary EFL teachers’ task choice and their consideration during lesson planning. A total of 146 English teachers in middle and high schools were surveyed, and the data were analyzed using frequency analysis and multiple response analysis. The results show that when they are asked to choose a certain task to teach a unit using a textbook, they prefer: prediction tasks when introducing a unit, general knowledge tasks to teach listening and speaking, student as question master tasks to assess listening and speaking, prediction task to teach reading and personalization tasks to assess reading as well as to teach and assess writing; discussion tasks to teach culture, and personalization tasks to assess culture and to wrap up a unit. The findings also reveal differences between middle schools teachers and high schools teachers in task choice. The factors teachers take into a considerations are explored. These results suggest changes for teacher training programs and the focus of research.