세 명의 대한민국 제 V형 당원축적근육병(McArdle 병) 환자들의 유전학적 및 임상적 특성 보고

이성희,강은구,김윤명,이범희,김구환,유한욱,Lee, Sunghee,Kang, Eungu,Kim, Yoonmyung,Lee, Beom Hee,Kim, Gu Hwan,Yoo, Han Wook 대한유전성대사질환학회 2016 대한유전성대사질환학회지 Vol.16 No.2

목적: McArdle 병은 당원분해의 주요 속도 조절 단계인 당원인산화의 장애로 운동 초기에 적절한 에너지 공급이 이루어지지 않아 운동내성 및 근력약화가 발생하는 상염색체 열성 근육병으로, 저자의 관점 하에 현재까지 보고된 대한민국 McArdle 병은 4례로, 본 논문은 대한민국 McArdle 병 환자를 추가 보고하고 이들의 임상증상 및 유전학적 변이를 밝히고자 한다. 방법: 2006년부터 2011년까지 임상증상과 일반 혈액 및 생화학 검사, 그리고 PYGM 유전자 검사로 확진된 총 3명의 McArdle 병 환자의 전자 차트를 후향적으로 검토하여, 검사 소견, 시행된 운동요법과 약물치료, 그리고 예후를 확인하였다. 돌연변이 분석은 말초 혈액에서 분리한 DNA에서 genomic DNA를 분리하고, primer를이용해PYGM의 20개 exon과 intronic flanking 배열을 증폭한 후 전기영동으로 DNA 염기서열을 분석하였다. 결과: 세 증례의 증상 발생 평균 연령은 $10.33{\pm}4.73$ 세로, 공통적으로 심한 근육통, 근육부종을 동반한 잦은 횡문근융해증, 높은 기저 혈청 크레아틴키나아제과 마이오글로빈 농도, 뚜렷하지 않은 second wind phenomenon을 보였다. 근육생검 결과, 증례 1은 정상소견을 보였으나, 증례 2는 subsarcolemmal 공간 내 당원침착과 적색열의 퇴행 및 괴사, 증례 3은 periodic acid Schiff stain에 염색되는 물질을 갖는 공포와 내핵을 포함한 근섬유 소견을 보여 당원축적증에 합당한 양상을 보였다. 결론: PYGM 염기서열 분석 결과에서는 증례 1에서 $p.Arg50^*$;p.Trp798Arg, 증례 2에서 $p.Arg50^*$;p.Glu779 del, 증례 3에서 $p.Asp511Thrfs^*28$;p.Phe710 del 복합 이형 접합자 돌연변이를 보였다. Purpose: McArdle disease, glycogen storage disease type V (GSD V), is one of the most common adolescent-onset glycogen storage diseases. It is caused by recessive mutations in PYGM encoding myophosphorylase, which is critical to glycogen metabolism. Since only a few korean patients have been reported, we will observe the clinical and genetic features of three korean patients with McArdle disease. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of three patients with genetically confirmed McArdle disease, including the results of forearm ischemic exercise test, electromyogram, nerve conduction velocity, muscle biopsy, and PYGM analysis in peripheral leukocytes. Results: All three cases were males and their age of symptom onset was 12, 5, 14 years old, respectively. A high basal level of serum creatine kinase was noted in all three patients. They experienced the recurrent episodes of rhabdomyolysis, but second wind phenomenon was not definite. In muscle biopsy, subsarcolemmal space vacuoles including periodic acid schiff stained materials were found in two patients, while no evidence of glycogen storage disease was found in the other. A total of five different mutations, $p.Arg50^*$, p.Trp798Arg, $p.Arg50^*$, p.Glu779del, $p.Asp511Thrfs^*28$ and p.Phe710del, were found in three patients. Avoidance of isometric exercise, aerobic exercise and glucose intake before each exercise were recommended for all patients. Conclusion: The three Korean patients with McArdle disease showed the typical manifestations of the condition. The most mutations were private. Therefore, identification of more cases with long-term follow-up will be required to understand the clinical and genetic features of this disease among Korean population.

IT산업의 기술혁신 목적 중요도 및 성과에 관한 연구 : IPA 기법을 중심으로

이성희,이원희,Lee, Sunghee,Lee, Wonhee 한국데이터전략학회 2017 Journal of information technology applications & m Vol.24 No.2

A key factor of competitiveness of a firm is technology innovation including product and process innovation. This paper explores the importance and performance of innovation in IT industry across manufacturing and service business. Using importance-performance analysis based on a survey of Korean manufacturing and service firms, we find the characteristics of innovation in IT under the context of industry difference. Out study indicate that Korean IT firms need to recognize the importance of technology innovation and enhance the performance in some areas. In future research, we will expand the boundary of innovation into non-technology innovation as well as service-specific innovation.

SymbioCity관점에서 본 도시재생의 계획적 특성 고찰 : 스웨덴과 독일 사례를 중심으로

이성희,김정곤,Lee, Sunghee,Kim, Jongkon 한국토지주택공사 토지주택연구원 2017 LHI journal of land, housing, and urban affairs Vol.8 No.4

The aim of this study was to present the direction of sustainable urban regeneration through the study of planning characteristics of urban regeneration reflected upon 'SymbioCity' concepts. This study was carried out through theoretical review and case study. In the theoretical review, the theory of 'SymbioCity', one of Sweden's representative urban development models linked to the concept of sustainable development, was reviewed and the framework was derived based on this theory. The framework of this study was finally derived from 'energy', 'ecology and environment', and 'historical and cultural resources'. The case study was conducted by selecting three urban regeneration projects($V{\ddot{a}}strahamnen$ BO01, Royal seaport and HafenCity Hamburg) in Sweden and Germany. Based on the results of case analysis, the direction of sustainable urban regeneration is as follows. First, in terms of energy, we should pay attention to synergy between energy and waste and energy production. Second, in terms of ecology and environment, plans should be made to maximize the use of existing resources in order to conserve natural resources and reduce energy consumption and economic costs. Third, in terms of historical and cultural resources, it is necessary to consider ways to preserve and recycle existing buildings with historical and cultural values. Finally, for the successful application of the planning elements, it is necessary to find the most appropriate application method through steady R&D in the country or project unit.

저가 항공사의 시장진입에 따른 기존 항공사의 전략적 대응

이성희,김대기,여민영,Lee. Sunghee,Kim. Daeki,Yea. Minyoung 한국상품학회 2015 商品學硏究 Vol.33 No.3

저가항공사의 항공 시장 진입은 기존 항공사로 하여금 이익 확보를 위한 새로운 전략을 취하게 한다. 본 연구는 기존 항공사의 가능한 행동을 i) 서비스 차별화 강화, ii) 자회사로 저가 항공사를 도입하는 것의 두 가지 시나리오로 구분하여, 좌석의 대체가능성이 이익에 어떤 영향을 주는지를 조사하고, 기존 항공사와 경쟁 저가항공사의 이익을 비교하였다. 두 가지 종류의 대체가능성하에서 경쟁 양상은 어떻게 변하는지를 분석하기 위해서 게임 모형을 구성하였고, 연구 결과는 경쟁력을 확보하기 위해서 적절한 대체가능성이 중요하다는 것을 보여주었고, 대체가능성이 낮은 즉 서비스의 대체가 어려울 경우에 기존항공사가 i) 서비스 차별화 강화, ii) 자회사로 저가 항공사를 도입하는 것의 두 가지 시나리오에서 모두 높은 이익을 보여주는 것으로 나타났다. 본 연구는 기존 항공사의 경쟁 역량을 강화하는데 필요한 전략적 시사점을 제시했다는 점에서 학술적 의미를 가지고 있고, 현실적으로는 실제 항공 산업 환경을 모형화 함으로써 기존 항공사 경영진에 적용 가능한 대안을 제시한다. 다만, 본 연구가 전략적 대응과 관련 패턴을 발견했지만, 제시 된 모형을 검증하기 위해 실제자료를 바탕으로한 실증 조사가 필요하다고 보인다. 향후 연구는 비행기 수용인원을 고려한 전략을 다루면서, 연구의 초점을 기존항공사의 입장이 아닌 저가항공사의 시선으로 전환할 수 있을 것이다. The entry of Low Cost Carriers (LCCs) into the airline markets made the existing airline company take actions for securing the profits. This research classifies the possible actions of the existing airline company into two scenarios – i) enhancing service differentiation and ii) adopting a subsidiary LCC, and investigates the impact of two types of substitutability on the profits and compares the results between the existing airline and its competing LCC. We developed a game-theoretic model to analyze how the competition phase is changing under the diverse substitutability values. Differentiated service and the additional subsidiary LCC are proposed as a counter-strategy against the entry of the competing LCC. A variety of the profit comparison is carried out under different degrees of substitutability. The findings show that the appropriate substitutability is important to secure the competitiveness and that low levels of substitutability provides high profits in both cases of i) enhancing service differentiation and ii) adopting a subsidiary LCC. This study is conceptually meaningful in presenting the strategic implications of enforcing the competitive capabilities for the existing airlines. Practically, this study suggests that remedies which can be or are being applied to the current airlines for the managers. Although this study has found the strategical response and its related patterns, more empirical investigations based on the actual data are required for verifying the suggested model. The future research will cover the strategy which considers the capacity constraint and the fucus of the research can be converted from the perspective of the existing airline company to that of the LCC.

자동차용 스틸휠 디스크부품의 성형불량 및 파손사례분석

이성희(Sunghee Lee),김무연(M. Y. Kim),김태규(T. G. Kim),윤호영(H. Y. Yun),강석우(S. W. Kang) 한국소성가공학회 2006 한국소성가공학회 학술대회 논문집 Vol.2006 No.5

다문화공동체의 타자 윤리

이성희 ( Sunghee Lee ) 사단법인 아시아문화학술원 2021 인문사회 21 Vol.12 No.1

본 연구의 목적은 레비나스 철학의 윤리관을 통해 다문화공동체의 평등한 관계형성을 위한 정주민과 이주민의 윤리적 근원을 이해하는데 있다. 레비나스의 타자 윤리와 국내의 다문화수용성실태 관련 문헌연구를 통해 다문화공동체의 무한한 타자를 환대하는 주체의 바람직한 태도를 논의할 수 있었다. 우리 사회의 편중되어있는 국민정체성에서 벗어나 타자의 존재에 대한 윤리적 근원을 이해하여 주체성 정립과 책임윤리를 통해 타자를 위한 윤리적 조건을 갖추어 갈 수 있도록 철학적 접근을 중심으로 논의하였다. 논의를 통해 얻은 결론을 정리한다면 첫째, 타자에 대한‘책임윤리’의 근원을 해석할 수 있었다. 둘째, 공동체 삶에서 추론되는 ‘주체’와 ‘타자’의 존재론적 관계를 이해할 수 있었다. 셋째, 존재의 관계가 타인과의 윤리적 관계로 확장되는 과정을 설명할 수 있었다. 타자와의 윤리적 관계를 정립함으로써 다문화공동체를 유지하는 동력이 품위와 교양을 갖춘 시민의 긍정적 유대와 상호작용으로 나아갈 수 있음을 확인하였다. 타자윤리담론을 통해 다문화사회가 지향하는 무한한 타자와의 관계정립을 논의하고 다문화공동체의 평등한 관계형성의 실천윤리를 성찰할 수 있기를 기대한다. The purpose of this study is to understand the ethical roots of settlers and migrants for the formation of equal relations in multicultural communities through the ethics of Levinas philosophy. Through a literature study on Levinas' ethics of others and the current state of acceptance of multiculturalism in Korea, it was possible to discuss the desirable attitude of the subject who welcomes the infinite others in the multicultural community. The discussion was focused on a philosophical approach in order to get away from the skewed national identity of our society and to understand the ethical roots of the existence of others, establish subjectivity and establish ethical conditions for others through responsibility ethics. To summarize the conclusions obtained through the discussion, first, it was possible to interpret the root of the “responsible ethics” toward others. Second, it was possible to understand the ontological relationship between the'subject' and the'other' inferred in community life. Third, it was able to explain the process of expanding the relationship of being into an ethical relationship with others. By establishing an ethical relationship with others, it was confirmed that the driving force for maintaining a multiculturalcommunity can lead to positive bonds and interactions among citizens with dignity and culture. It is hoped that through discourse on the ethics of others, we will be able to discuss the establishment of relationships with the infinite others that a multicultural society aims for, and reflect on the practical ethics of forming equal relationships in multiculturalcommunities.

IEEE 802.11e U-APSD 환경에서 에너지 효율 향상을 위한 적응적인 스트리밍 시스템

이성희(Sunghee Lee),정광수(Kwangsue Chung) 한국정보과학회 2010 정보과학회 컴퓨팅의 실제 논문지 Vol.16 No.11

무선 네트워크 환경에서 단말기의 에너지 효율은 멀티미디어 스트리밍 서비스의 연속적인 이용을 위한 중요한 고려사항이다. 본 논문에서는 멀티미디어 스트리밍 서비스를 이용하는 무선 단말기의 에너지 효율을 향상시키기 위해서 IEEE 802.11e의 U-APSD(Unscheduled Automatic Power Save Delivery) 환경에서 동작하는 스트리밍 시스템인 BACASS(Buffer-Aware and Content-Aware Streaming System)를 제안하였다. BACASS는 SVC로 인코딩된 영상을 이용하는 네트워크 인지형 스트리밍 시스템을 기반으로, PSNR(Peak Signal to Noise Ratio)과 클라이언트 버퍼 정보를 이용해서 U-APSD의 DP(Doze Period)를 유도함으로써 에너지 효율을 향상 시킨다. 시뮬레이션 결과를 통해서 제안하는 BACASS가 단말기의 에너지 효율을 향상시킴을 보였다. In wireless network, energy efficiency is an important design consideration for continuous multimedia streaming service. This paper proposes a new streaming system, called BACASS (Buffer-Aware and Content-Aware Streaming System) that working on the 802.11e U-APSD (Unscheduled Automatic Power Save). The BACASS leads the DP (Doze Period) of U-APSD for improving energy efficiency by utilizing the PSNR based on content-aware and client buffer occupancy that is hinged on a network-aware streaming system using SVC. The simulation results demonstrate the effectiveness of the proposed streaming system.

위치기반 사물인터넷 채팅을 위한 소프트웨어 구조 설계

이성희(Sunghee Lee),이승민(Lee SeungMin),이우진(Woojin Lee) 한국정보과학회 2014 한국정보과학회 학술발표논문집 Vol.2014 No.6

한국 성인의 혈중 엽산 농도와 치아우식증의 관련성 연구

이성희 ( Sunghee Lee ),박상신 ( Sangshin Park ) 대한보건협회 2021 대한보건연구 Vol.47 No.4

연구목적 : 이전의 연구들은 엽산과 일부 구강건강이 연관되어 있다는 것을 보여주었지만, 엽산과 치아우식증의 연관성은 아직 확립되지 않았다. 이 연구의 목적은 혈중 엽산 농도와 치아우식증의 관계를 확인하는 것이다. 연구방법 : 분석은 2016~2018년 국민건강영양조사 자료 중 만 20세 이상 성인 4,493명의 데이터로 수행되었다. 엽산 농도에 따른 영구치 우식 상태를 확인하기 위해 연속형 엽산과 5분위 수준, 치아우식증 개수와 유병률을 사용하여 다중 선형 및 로지스틱 회귀분석을 수행하였다. 연구결과 : 연구 참여자의 평균 연령은 49.5세였으며, 치아우식증 유병률은 28.7%였다. 공변량 보정 후 1분위(최저)와 2분위 수 참여자의 오즈(odds)는 5분위에 비해 각각 44%, 38% 높았다(P for trend = 0.015). 또한 1분위에서 5분위 수의 치아우식증 유병률은 32.1%, 30.9%, 30.5%, 29.5%, 25.5%로 엽산 농도가 올라갈수록 치아우식증 유병률이 감소했다(P for trend = 0.016). 혈중 엽산 농도의 증가는 치아우식증 개수 감소와도 관련이 있었다(B = -0.047±0.02 and P value = 0.007). 우식증 개수는 혈중 엽산 농도와 반비례하는 것으로 나타났다. 결론 : 한국 성인의 혈중 엽산 농도는 영구치 우식 유병률 및 개수와 음의 관계에 있었다. Purpose : The purpose of this study was to examine the relationship between serum folate concentration and dental caries. Previous studies have shown a link between folate and some oral health, but the relationship between folate and permanent dental caries has yet to be established. Methods : Our study population was 4,493 adults in the Korean National Health and Nutrition Examination Survey 2016-2018. To determine the status of dental caries relative to serum folate concentration, folate was divided into quintiles. We performed multiple linear and logistic regressions for the number of dental caries and prevalence of dental caries, respectively. Results : The average age of participants was 49.5 years old, and their prevalence of dental caries was 28.7%. After covariate adjustments, the odds of participants in the 1st (lowest) and 2nd quintiles were 44% and 38% higher than that of the 5th quintile, respectively (P for trend = 0.015). Additionally, the prevalence of dental caries in the 1st to 5th quintiles was 32.1%, 30.9%, 30.5%, 29.5%, and 25.5%, indicating that the prevalence of dental caries decreased as the concentration of folate increased (P for trend = 0.016). An increase in serum folate was also associated with a decrease in the number of dental caries (B = -0.047 ±0.02 and P value = 0.007). The average number of dental caries was found to be inversely proportional to the serum folate concentration. Conclusions : Serum folate concentration in Korean adults was negatively related to the prevalence and number of dental caries.

디지털 사이니지를 위한 콘텐츠 이동 시스템

이성희(Sunghee Lee),신일홍(Ilhong Shin),이은준(Eunjoon Lee),이현우(Hyunwoo Lee) 한국정보과학회 2015 한국정보과학회 학술발표논문집 Vol.2015 No.12