A Case of Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 with Primary Liver Gastrinoma

이설라,최문찬,안규정 대한의학회 2010 Journal of Korean medical science Vol.25 No.6

Gastrinoma is the most frequent functional pancreaticoduodenal endocrine tumor in patients with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1). Primary hepatic gastrinomas in MEN 1 are very rare, with no previous reports published in the literature. We reported the case of a 39 yr old female patient with a history of repeated peptic ulcers and a hypoglycemia episode. Abdominal CT indicated a well-defined liver mass and a pancreatic head mass. Somatostatin-receptor scintigraphy with [111In]DTPA octeotride demonstrated a strong uptake of the radiotracer in the left lateral segment at the site of the hepatic mass. After operation, immunohistochemical staining was consistent with pancreatic insulinoma and primary hepatic gastrinoma. As the liver is a common site of metastases from gastrinoma, primary liver gastrinoma has not yet been reported with MEN 1. We diagnosed this patient using immunohistochemical studies and treated this patient by hepatic segmentectomy

신기능이 저하된 IgA 신증 환자의 관련 위험 인자

이설라 ( Sul Ra Lee ),송세빈 ( Se Bin Song ),최소영 ( So Young Choi ),정경환 ( Kyung Hwan Jung ),이태원 ( Tae Won Lee ),임천규 ( Chun Kyu Lim ) 대한신장학회 2010 Kidney Research and Clinical Practice Vol.29 No.2

Purpose: This study was aimed at finding clinical factors to be associated with a progressive course of IgA nephropathy. Methods: We investigated the association between the prognosis of IgA nephropathy and clinical and laboratory findings including age, sex, hypertension, diabetes mellitus, 24-hour urine protein, macroscopic hematuria, hematuria duration, serum uric acid, serum creatinine, GFR, upper respiratory infection, pathological observation, and treatment protocols. One hundred seventy seven patients were followed up for more than 2 years at Kyung Hee university medical center from January 1997 through December 2006. Kidney size and echogenicity were measured by abdominal ultrasonography. Resistive index was calculated by doppler ultrasonography. Results: Long hematuria duration, increased uric acid, elevated creatinine of chronic renal failure group were distinguished from those of normal and acute renal failure group statistically. Using multivariate analysis, three factors, elevated serum uric acid, decreased GFR, ACE inhibitor or ARB and steroid combination treatment proved to be independent prognostic indicators of acute renal failure of IgA nephropathy. Heavy proteinuria, long hematuria duration, and severe histopathologic findings by Haas` classification were associated with significant risk factors for developing chronic renal failure. Conclusion: At diagnosis of IgA nephropathy, hematuria continuation and histological damage in Haas` classification were related with the reduction of renal function.

신이식 환자에서의 단순포진 바이러스와 대상포진 바이러스 감염에 대한 위험 요소

이설라 ( Sul Ra Lee ),문주영 ( Ju Young Moon ),정경환 ( Kyung Hwan Jung ),이상호 ( Sang Ho Lee ),임천규 ( Chun Kyu Lim ),이태원 ( Tae Won Lee ) 대한신장학회 2009 Kidney Research and Clinical Practice Vol.28 No.2

목적: 면역 억제는 신이식의 성공을 위해 불가피하나 이로 인한 감염이 신이식의 실패와 사망의 주요 위험 요인이 되어 있다. 이에 저자들은 감염 후 발생하는 바이러스 감염의 주요 원인인 단순포진 바이러스와 대상포진 바이러스의 위험요소를 알아보고자 하였다. 방법: 1987년 1월부터 2008년 3월까지 경희대학교 부속 경희의료원에서 시행된 344예의 신이식 환자 중 단순포진 바이러스와 대상포진 바이러스 감염으로 진단된 78예에서 유병율에 영향을 미치는 위험 요소를 비교 분석하였다. 결과: 신이식 후 단순포진 바이러스와 대상포진 바이러스의 발현율은 23.6%로 높게 나타났다. 감염 발현시기는 평균 37.8개월 (이식 후 5일에서 15년)이었으며 이식 후 6개월까지 42%의 감염율을 보여 감염 초기에 높은 감염률을 보였다. 이식 당시 나이, 성별, 초급성 거부 반응과 급성거부 반응의 발생 여부, 당뇨, 이식신의 차이, 면역 도입요법 사용 유무를 조사하였다. 당뇨 환자군과 초급성과 급성 거부 반응이 있던 군에서 발현율의 유의한 차이를 보였다. 나이, 성별, 급성 거부반응, 면역억제제 (cyclosporine, mycophenolate mofetil, azathioprine, tacrolimus)와 도입 면역요법은 감염의 발현에 위험 요소로서 통계적 의미를 보이지 않았고, 다만 당뇨만이 통계적으로 유의하게 영향을 주는 것으로 보였다 (hazard ratio=2.568 CI 95% p=0.022). 결론: 본 연구의 결과는 당뇨환자에서 단순포진 바이러스와 대상포진 바이러스에 대한 위험성을 높으므로 이에 대한 임상적 주의가 필요함을 시사하고 있다. Purpose: Enhanced immunosuppression for preventing acute rejection, But infection is an inevitable complication. This study was performed to evaluate the risk factors of herpes simplex virus (HSV) and varicella zoster virus (VZV) infection which are frequent and serious complication of renal transplant recipients. Method: We evaluated the incidence and risk factors for post-transplant HSV and VZV infection in three hundred and twenty three adult renal transplant recipients. Results: The averaged period of infection was 37.8 months and 42% of infection occurred within six month after transplantation. Prevalence of HSV and VZV infection in diabetes patients are higher than that of non-diabetes patients (p=0.01). The other factors such as age, sex, acute rejection and immunosuppressive regimens, antibody induction didnt affect HSV and VZV infections in renal transplant recipients. Conclusion: As diabetic condition suggested more susceptibility to HSV and VZV infections, it is necessary to evaluate the possible occurrence of HSV and VZV infections carefully in transplant recipients with diabetes.

내분비-대사 : 원발성 간내 가스트린종이 진단된 제1형 다발내분비선종증 1예 (초)

최문찬,이설라,권미광,전숙,황유철,오승준,정인경,정호연,우정택,김성운,김진우,김영설,안규정 대한내과학회 2008 대한내과학회 추계학술대회 Vol.2008 No.-

특발성 폐섬유증 환자에서 뒤늦게 진단된 현미경적 다발성 혈관염 1예

석화영,이설라,정경환,이태원,임천규 대한내과학회 2011 대한내과학회 추계학술대회 Vol.2011 No.1

서론: 현미경적 다발성 혈관염은 백만명 중 3~37명 정도 발생하는 드문 질환으로 조직학적으로 미세혈관을 침범하는 전신적인 혈관염의 하나이다. 진행성 사구체 신염(80~100%)과 폐침범(25~55%)을 특징으로 하며, 피부, 근육 또는 관절, 눈, 소화기, 신경계를 침범하기도 한다. 현미경적 다발성 혈관염에서 만성적인 폐포 출혈이 있는 경우 폐섬유증이 나타날 수 있으나, 폐섬유화와 현미경적 다발성 혈관염과의 연관 성은 명확하게 알려져 있지 않다. 저자는 10년 전 특발성 폐섬유증 진단 받은 환자에서 뒤늦게 현미경적 다발성 혈관염을 진단 받은 1예를 경험하였기에 이를 보고한다. 증례: 10년 전 특발성 폐섬유증 진단 받은 73세 여자 환자로 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 신기능 악화로 입원 하였다. 환자는 기침 및 간간히 혈담 있었으며, 어깨, 팔목, 무릎 통증 및 레이노 증상을 호소하였다. 면역 혈청 검사에서 항핵항체 1:320 양성, P-ANCA(항 MPO 항체) 양성이었다. 신조직 검사 결과 7개의 사구체 중 5개에서 반월상이 관찰되는 반월상 사구체 신염이었다. 현미경적 다발성 혈관염 진단 하에 고용량 스테로이드 및 cyclophosphamide 치료 시작 하였으며, 신기능 호전되어 현재 외래에서 추적 관찰 중이다. 토의: 본 환자는 10년 전 폐섬유증 진단 하에 보존적 치료 중이던 자로 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 신기능 악화로 입원하여 ANCA 연관성 현미 경적 다발성 혈관염을 진단 받았다. 특이할 점은 10년 전 진단된 폐섬유증이 현미경적 다발성 혈관염의 초기 병변일 가능성이다. 폐섬유화와 ANCA 연관성 혈관염과의 연관성은 명확히 알려져 있지 않지만, 최근 외국에서 이와 관련된 연구가 보고되고 있다. 이 환자와 같이 폐섬유증 을 먼저 진단 받고 뒤늦게 신장 침범된 현미경적 다발성 혈관염 환자는 현재까지 국내에서 보고된 적 없었다.

특발성 폐섬유증 환자에서 뒤늦게 진단된 현미경적 다발성 혈관염 1예

석화영,이설라,정경환,이태원,임천규 대한내과학회 2011 대한내과학회 추계학술대회 Vol.2011 No.-

포스터 전시 발표 순서 : 내분비-대사 ; 원발성 간내 가스트린종이 진단된 제1형 다발내분비선종증 1예 (초)

최문찬,이설라,권미광,전숙,황유철,오승준,정인경,정호연,우정택,김성운,김진우,김영설,안규정 대한내과학회 2008 대한내과학회지 Vol.75 No.1S

증례 : 혈액종양 ; 악성 허리근 증후군으로 발현된 원발부위 불명의 전이성 편평세포암 1예

유태경 ( Tae Kyung Yu ),이설라 ( Sul Ra Lee ),진상욱 ( Sang Ouk Chin ),박재현 ( Jae Hyun Park ),김교영 ( Gou Young Kim ),이재진 ( Jae Jin Lee ) 대한내과학회 2009 대한내과학회지 Vol.77 No.5S

저자들은 허리근 및 요추 부위에 전이성 편평세포암을 진단하였고, 면역조직화학 분석을 통하여 자궁경부암 기원일 가능성이 높다고 추정하였으며, 적극적인 수술요법, cisplatin을 근간으로 한 복합항암화학요법, 그리고 방사선요법을 통해 악성 허리근 증후군에 따른 증상의 호전과 완전관해를 보였으며 진단 후 16개월째 재발이 되었으나 20개월 이상의 생존기간이 관찰되고 있는 증례를 경험하였다. 전이성 편평 세포암은 원발 미상의 전이암 중 낮은 발생 빈도를 보이므로 연구가 부족하였지만, 본 저자들은 치료가 가능한 암군을 감별 진단하고자 하는 노력으로, 적극적인 진단적 접근 및 치료를 시행하므로서 장기생존이 가능한 증례를 경험하였다. Malignancy of unknown origin is not unusual and has a poor prognosis. We report a case of metastatic squamous cell cancer to the psoas muscle and the lumbar spine as a malignancy of unknown origin, in which a metastatic survey had no definite primary focus. Based on the results of immunohistochemical staining, including for p63 and human herpes virus 8, we believed the origin of this metastatic squamous cell carcinoma to have been a uterine cervical cancer. Combined treatments, including cytoreductive surgery, cisplatin-based combination chemotherapy, and radiotherapy, were performed. The patient responded completely and has been alive for 20 months after the diagnosis. (Korean J Med 77:S1298-S1303, 2009)

만성신질환 단계에 따른 경동맥 내막-중간막 두께

송세빈 ( Se Bin Song ),김양균 ( Yang Gyun Kim ),이설라 ( Sul Ra Lee ),이동영 ( Dong Young Lee ),정경환 ( Kyung Hwan Jeong ),문주영 ( Ju Young Moon ),이상호 ( Sang Ho Lee ),임천규 ( Chun Gyoo Ihm ),이태원 ( Tae Won Lee ) 대한신장학회 2010 Kidney Research and Clinical Practice Vol.29 No.5

목적: 경동맥의 내막-중간막 두께(carotid artery-intima-media thickness, cIMT)는 혈액 및 복막 투석을 받고 있는 만성 신부전 환자에서 심혈관 질환과 관련된 사망의 예측인자임은 이미 알려져 있으나 투석 전 만성신질환 환자에 대한 연구 결과는 부족하였다. 이에 만성신질환 환자들의 신기능 단계에 따른 경동맥의 내막-중간막 두께 변화를 확인하고자 본 연구를 계획하였다. 방법: 2005년 1월1일부터 2009년4월30일까지 경희대학교 부속병원에 내원한 사구체 여과율 60 ml/min/1.73m2 미만의 만성신질환 환자 중 고해상도 B모드 경동맥 초음파를 시행한 환자 88명 (남:여=49:39)을 대상으로 정상 신기능의 대조군 30명 (남:여=13:17)과 경동맥 내막-중간막 두께를 비교하였다. 결과: 경동맥의 평균 내막-중간막 두께는 사구체여과율의 감소에 따른 만성신질환의 단계가 증가될수록 통계적으로 유의하게 증가하였는데 그 두께는 만성신질환 단계가 3, 4, 5단계로 악화되면서 각각 0.82±0.19 mm, 0.93±0.13 mm, 그리고 1.04±0.27 mm로 증가하였다. 또한 정상 성인과 비교하여 모든 만성신질환 단계에서 경동맥 내막-중간막 두께가 통계적으로 유의하게 증가된 상태임을 확인하였다. (p=0.002). 당뇨성 신질환의 경우 비당뇨성 신질환에 비해 그 두께는 증가하였으나 통계적으로 유의하지 않았다. (0.96±0.32 vs. 0.92±0.20, p=0.142). 다중회귀분석에서는 나이와 사구체여과율, 만성신질환 단계가 경동맥 내막-중간막 두께와 유의한 상관성을 보였다. 결론: 만성신질환 환자에서 투석전 초기 신기능 저하 단계에서부터, 경동맥의 동맥경화는 진행되어 있었으며 경동맥의 내막-중간막 두께는 나이 및 사구체여과율 만성신질환 단계와 상관관계가 있었다. Purpose: Carotid artery intima-media thickness (cIMT) has been reported as the predictive factor of mortality of cardiovascular disease in dialysis patients but only a few reports are available on the patients with earlier stages. We compared cIMT according to the stage of chronic kidney disease, and analyzed the data in association with cardiovascular risk factors. Methods: Study subjects were 88 patients with chronic kidney disease less than 60 ml/min/1.73m2 of glomerular filtration rate. cIMT was measured by means of high- resolution B-mode ultrasonography. Cardiovascular risk factors and cIMT were analyzed and compared with 30 subjects with normal renal function. Results: cIMT was significantly increased with the stage of chronic kidney disease. When the stage was increased from 3 to 5, cIMT was increased (p=002). cIMT was further increased in all stages of chronic kidney disease than in patients with normal kidney function. But association of diabetic chronic kidney disease with non-diabetic chronic kidney disease was not significant (p=0.127). Multiple regression analysis showed that cIMT in patients with chronic kidney disease was significantly correlated to age, glomerular filtration rate, and the stage of chronic kidney disease. Conclusion: We suggest that carotid atherosclerosis could increase in no dialysis patients with early stage of chronic kidney disease. Carotid artery intima-media thickness was correlated with age, glomerular filtration rate, and the stage of chronic kidney disease.

지속성 정정맥 혈액 투석 여과로 성공적으로 치료한 Carbol fuchsin 중독 1예

황은정 ( Eun Jung Hwang ),위정국 ( Wi Jung Kook ),이설라 ( Sul Ra Lee ),문주영 ( Ju Young Moon ),정경환 ( Kyung Whan Jeong ),이상호 ( Sang Ho Lee ),임천규 ( Chun Gyoo Ihm ),이태원 ( Tae Won Lee ) 대한신장학회 2011 Kidney Research and Clinical Practice Vol.30 No.5

Carbol fuchsin is a mixture of phenol and basics fuchsin, used in bacterial staining procedures. It is a component of Ziehl-Neelsen stain. Phenol in Carbol fuchsin is a toxic agent which can lead to various gastrointestinal, ocular, skin, neurologic and renal side effects. We hereby report a case of Carbol fuchsin poisoned patient. Acute renal failure with metabolic acidosis was rapidly progressed. However, she was treated successfully by continuous veno-venous hemodiafiltration.