소아기 발병 중증근무력증에서 아세틸콜린 수용체 항체와 임상양상과의 관계

이계향(Kye Hyang Lee),김수진(Su Jin Kim),이지훈(Ji Hoon Lee),이문향(Munhyang Lee),김현숙(Hyun Sook Kim),김진국(Jin Kuk Kim) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : 국내의 소아기 중증근무력증의 임상양상 및 치료경과에 대한 고찰 및 아세틸콜린 수용체 항체와 임상양상과의 관계에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년부터 2004년 8월까지 삼성서울병원에서 진단 및 치료받은 소아기 발병 중증근무력증 환아 32례를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환아 전례가 유년형 중증근무력증 환아였고, 일과성 신생아 중증근무력증과 선천성 중증 근무력증의 예는 없었다. 발병연령은 평균 5.3±3.4세로 대부분이 사춘기 이전에 발병하였다. 임상증상으로는 안증상이 가장 흔하였고, 안근형이 78.1%, 이차적 전신화를 포함 전신형 환아는 21.9%였다. 안근형과 전신형간의 역학적 특성 및 치료경과에는 유의한 차이가 없었으나, 아세틸콜린 수용체 항체 역가가 전신형에서 유의하게 높았다. 아세틸콜린 수용체 항체와 혈청양성군과 음성군간의 임상양상 및 치료경과에는 유의한 차이가 없었다. 혈청 항체 역가와 임상증상의 증중도 사이에는 통계학적으로 유의한 상관관계를 보였다. 흉선절제술 후 4례에서 항체가를 시계열적으로 관찰 시 임상증상의 호전과 함께 항체 역가가 감소하는 경향을 보였다. 약물치료시 항콜린에스테라제 단독요법은 21.4%에서 이루어졌고, 스테로이드 병용요법이 78.6%에서 필요하였다. 내과적 치료시 완전 완해는 39.9%였고 치료방법에 따른 완해률의 차이는 없었다. 총 4례에서 흉선절제술을 시행하였고, 전례에서 부분관해를 보였다. 전체적인 완전 완해률은 35.7%였고, 나머지 환아들은 부분 관해를 보였다. 경과관찰 중 중증근무력증 위기나 사망한 경우는 없었다. 결 론 : 본 연구에서 소아기 발병 중증근무력증에 있어 아세틸콜린수용체 항체의유무에 따른 임상양상의 차이는 없었고, 임상증상의 중증도와 항체의 역가간에 유의한 상관관계를 보였다. Purpose : We studied 32 children with myasthenia gravis to evaluate clinical features and outcomes. Also, we tried compare between seropositive and seronegative juvenile myasthenia gravis, and validate the clinical correlation between acetylcholine receptor antibody titers and clinical severity in childhood myasthenia gravis. Methods : The childhood myasthenia gravis patients were diagnosed and treated in Samsung Medical Center from Oct. 1994 to Aug.2004. Results : The overall clinical features, responses to treatment and outcomes were nearly same as those of other previous reports in Korea as well as the other countries. The mean age at onset was 5.3±3.4 years, and the ratio of male to female was 1:1.3. Ocular types were 78.1%, and generalized types were 21.9%. There were significantly lower mean acetylcholine receptor antibody titers in the ocular groups. There were no significant differences in clinical features and outcomes between seropositive and seronegative groups. However, there was a significant correlation between clinical severity and acetylcholine receptor antibody titers. Steroid add-on treatment was required in 78.6% of the patients. Thymectomy was done in 4 patients, all of whom were in partial remission. Overall, the complete remission rate was 37.5%. Conclusion : There were no significant differences in clinical freatures between seropositve & seronegative groups. However, there was a significant correlation between clinical severity and acetylcholine receptor antibody titers.

Transient splenial lesion of the corpus callosum in a case of benign convulsion associated with rotaviral gastroenteritis

장윤영,이계향 대한소아청소년과학회 2010 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.53 No.9

Transient magnetic resonance (MR) signal changes in the splenium of the corpus callosum (SCC) arise from many different conditions,including encephalopathy or encephalitis caused by infection,seizures, metabolic derangements, and asphyxia. Few case reports exist on reversible SCC lesions associated with rotavirus infection. A benign convulsion with mild gastroenteritis (CwG) is frequently associated with rotaviral infections. This entity is characterized by normal laboratory findings, electroencephalogram, neuroimaging,and good prognosis. We report a case of a 2.5-year-old Korean girl with rotavirus-associated CwG demonstrating a reversible SCC lesion on diffusion-weighted MR images. She developed 2 episodes of brief generalized tonic-clonic seizure with mild acute gastroenteritis without any other neurologic abnormality. Stool test for rotavirus antigen was positive. Brain MRI done on the day of admission showed a linear high signal intensity and decreased apparent diffusion coefficient values on the SCC. The lesion completely disappeared on follow-up MRI 6 days later. The patient fully recovered without any sequelae.

Factors Affecting the Response to Inhaled Nitric Oxide Therapy in Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn Infants

황수정,이계향,황종희,최창원,심재원,장윤실,박원순 연세대학교의과대학 2004 Yonsei medical journal Vol.45 No.1

市販 Stockings의 物性

김영희,이계향 효성여자대학교 가정대학 학도호국단 1982 家政大論集 Vol.1 No.-

A Case of Acute Disseminated Encephalomyelitis Presenting with Bilateral Optic Neuritis associated with Mycoplasma pneumoniae

금경혜,이계향 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2

Mycoplasma pneumoniae(M. pneumoniae) is a well-known human respiratory pathogen. It also affects various organ systems and causes extrapulmonary complications, including neurologic, cutaneous, hematologic and ophthalmologic complications. M. pneumoniae has been implicated in a number of immune-mediated neurological diseases, such as ADEM, Gullian- Barré syndrome, and transverse myelitis. We present a 5-year-old boy with bilateral optic neuritis related to ADEM and pruritic skin lesions simultaneously associated with M. pneumoniae infection. He developed a headache with decreased activity six weeks before admission. He had no respiratory symptoms. Cerebral MRI showed multiple bilateral subcortical white matter lesions, suggesting a radiologic diagnosis of ADEM. M. pneumoniae was positive serologically. The cerebrospinal fluid polymerase chain reaction for M. pneumoniae was negative. The treatment with intravenous high-dose steroids and oral clarithromycin resulted in the rapid recovery of the patients visual and cutaneous problems. He was found to have returned to his normal conditions in the follow-up examination. We believe that immune-mediated injury can explain all the clinical manifestations of our case, which are ADEM-associated optic neuritis and cutaneous lesions.

Transient asymptomatic white matter lesions following Epstein-Barr virus encephalitis

장윤영,이계향 대한소아청소년과학회 2011 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.54 No.9

We present the case of a patient with Epstein-Barr virus (EBV)encephalitis who developed abnormal white matter lesions during the chronic phases of the infection. A 2-year-old-boy was admitted for a 2 day history of decreased activity with ataxic gait. The results of the physical examination were unremarkable except for generalized lethargy and enlarged tonsils with exudates. Brain magnetic resonance imaging (MRI) at admission showed multiple high signal intensities in both basal ganglia and thalami. The result of EBV polymerase chain reaction (PCR) of the cerebral spinal fluid was positive, and a serological test showed acute EBV infection. The patient was diagnosed with EBV encephalitis and recovered fully without any residual neurologic complications. Subsequently, follow-up MRI at 5 weeks revealed extensive periventricular white matter lesions. Since the patient remained clinically stable and asymptomatic during the follow-up period, no additional studies were performed and no additional treatments were provided. At the 1-year follow-up, cranial MRI showed complete disappearance of the abnormal high signal intensities previously seen in the white matter. The patient continued to remain healthy with no focal neurologic deficits on examination. This is the first case of asymptomatic self-limited white matter lesions seen in serial MRI studies in a Korean boy with EBV encephalitis.

A Case of Acute Encephalopathy Associated with Non-typhoidal Salmonellosis

한윤호,이계향 대한소아신경학회 2011 대한소아신경학회지 Vol.19 No.3

Non-typhoidal salmonella (NTS) is a common pathogen involved in food poisoning. It has various extraintestinal complications including encephalopathy. However, NTS associated encephalopathy is rarely reported. A previously healthy 14-year-old boy was admitted for altered level of consciousness. He had profuse watery diarrhea with fever on the day of admission. Physical examination was unremarkable except slightly increased bowel sounds and altered mental state. Cerebrospinal fluid analysis revealed mild pleocytosis. Meningoencephalitis was the presumptive diagnosis. His consciousness was recovered over 24 hours, bloody and mucoid diarrhea developed the next day after admission. NTS organism was isolated from his stool. After 1 week, he fully recovered neurologically but a mild watery diarrhea persisted at the time of discharge.

소아 자가말초혈액 조혈모세포이식 환자의 감염 양상

유건희,이계향,이수현,김성혜,김상종,유동길,황수정,조은주,구홍회 대한조혈모세포이식학회 2002 대한조혈모세포이식학회지 Vol.7 No.2

연구배경: 소아 자가 조혈모세포이식 환자를 대상으로 감염의 양상을 파악하여 이의 예방 및 치료를 위한 합리적인 대처 방안에 대해 모색하고자 하였다. 방법: 2001년 3월부터 2002년 4월까지 삼성서울병원 소아과에서 고용량 화학요법 및 자가 조혈모세포이식을 시행받은 27명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 발열 및 감염의 양상에 대한 전반적인 분석을 시행하였다. 결과: 이식 시 중앙연령은 60개월(16~195개월)이었고 남아가 18예, 여아가 9예이었다. 진단별로는 신경모세포종 12예, 급성골수성백혈병 3예, 비호지킨림프종 3예, 수모세포종 2예, 생식세포종 2예, 원시신경외배엽종양 2예, 기타가 3예이었다. 24예(88.9%)에서 발열이 있었고 총 32회의 새로운 발열이 있었다. 발열이 없이 감염 병소가 있었던 1예를 포함하여 25예(92.6%)에서 감염이 발생하였고 미생물학적으로 확인된 감염이 11.1%, 임상적으로 확인된 감염이 22.2%, 미확인 발열이 59.3%였다. 발열 기간 중 동반된 증상으로는 설사(70.8%)와 구내염(58.3%)이 가장 흔하였다. 총발열 기간은 중앙값 5일(0~13일)이었으며 전신방사선조사를 받은 경우 발열 기간이 더 길었다(P=0.0398). 발열의 65.6%는 ANC 500/μL 미만에서 발생하였으나 ANC 1,000/μL 이상에서도 31.3%가 발생하였다. 1차 경험적 항균요법의 성공률은 26%이었고 항생제 사용 일수는 중앙값 19일(7~50일)이었다. 진균 감염이 증명된 예는 없었다. 이식된 CD34 양성세포의 수가 5×10^(6)/kg 이상일 때 그 미만인 경우보다 항생제 투여 기간이 짧았다(15.5일 vs 18일, P=0.0182). 총 7예가 사망하였으나 감염이 사망의 직접 원인으로 작용한 예는 없었다. 결론: 본 연구 결과를 통해 소아 자가 조혈모세포이식 환자에서는 비교적 이른 시기에 발열이 시작되어 장기간의 항생제 투여가 필요하나 감염에 의한 사망은 드문 것으로 기대된다. 세균 이외의 발열 원인에 대한 쉽고 정확한 진단법의 개발이 필요하며, 항균요법의 방법을 개선하여 과거의 대조군과 비교하는 연구를 통해 더욱 효과적인 감염 예방과 치료방법을 모색해야 하겠다. Background: In this study, we intended to describe the infectious manifestations in children undergoing autologous peripheral blood stem cell transplantation (APBSCT) and to establish the proper methods of preventing and treating infectious complications in those patients. Methods: We retrospectively reviewed medical records of 27 patients who underwent APBSCT from March 2001 to April 2002 at Samsung Seoul Hospital and analyzed the general manifestations of infectious complications. Results: Median age at transplant was 60 months (16~195 Mo). Patients' diagnoses were neuroblastoma (n=12), acute myeloid leukemia (n=3), non-Hodgkin's lymphoma (n=3), medulloblastoma (n=2), germ cell tumor (n=2), primitive neuroectodermal tumor (n=2), and others (n=3). Fever developed in 24 patients (88.9%) with 32 febrile episodes. Infectious complications occurred in 25 patients (92.6%) including 1 afebrile patient having pneumonic infiltrates. The types of infection were microbiologically documented infection in 11.1%, clinically documented infection in 22.2%, and undefined fever in 59.3%. Diarrhea (70.8%) and oral mucositis (58.3%) were the leading symptom and sign accompanied by febrile episodes. The median duration of fever was 5 days (0~13 days), and it was longer in patients who received total body irradiation (P=0.0398). Fever developed at absolute neutrophil count (ANC) <500/μL in 65.6%, but 31.3% of fever developed at ANC >1,000/μL. The success rate to initial empirical antibiotics was only 26% of patients and the median duration of antibiotic treatment was 19 days (7~50 days), which was significantly shorter when infused CD34^(+) cell count exceeded 5×10^(6)/kg (P=0.0182). There was no proven fungal infection. There were 7 deaths but no patient died from infectious complication. Conclusion: Fever developed relatively earlier, which led to the prolonged use of antibiotics but, mortality rate from infectious complication was rare in children. More accurate and easy diagnostic methods to detect infectious organisms other than bacteria and prospective studies to determine optimal empirical antibiotics for the treatment of fever of unknown origin in APBSCT, would uncover more effective strategy of preventing and treating infectious complications in children undergoing APBSCT.

아토피 및 비아토피 소아들에서 H1N1 인플루엔자 폐렴의 임상 양상의 비교

주미,신진영,이계향,박혜진,이경훈,최은진,김진경,김우택,정혜리 대한 소아알레르기 호흡기학회 2012 Allergy Asthma & Respiratory Disease Vol.22 No.1

Purpose:Bronchial asthma was reported to be an important risk factor of severe respiratory symptoms due to pandemic H1N1 influenza infection. In this study, we investigated if there was any difference in the clinical features of children with H1N1 pneumonia according to their atopic or asthma status. Methods:Eighty-eight children admitted with pneumonia due to reverse transcriptase-polymerase chain reaction-confirmed H1N1 influenza infection during the period from September 2009 to January 2010 were enrolled. These patients were divided into atopic (n=42) and non-atopic (n=46) groups. The atopic group consisted of 23 asthmatic children and 19 non-asthmatic children with allergic rhinitis or atopic dermatitis. We retrospectively analyzed the medical records of the patients to investigate if there was any difference in the clinical features according to their atopic or asthma status. Results:There was no age difference between atopic and non-atopic patients. Male preponderance was observed only in the atopic group.(P˂0.05) The occurrence of wheezing, severity of respiratory symptoms, and number of emergency-room visits were significantly higher in atopic than non-atopic patients.(P˂0.05) However, those variables showed no difference between asthmatic and non-asthmatic patients within the atopic group. Twelve patients in the atopic, non- asthmatic group were followed for 1 year after discharge, and 5 patients were diagnosed to have asthma with recurrence of wheezing and/or positive results to methacholine challenge tests. Conclusion:Our study shows that H1N1 influenza infection may cause more severe respiratory symptoms in atopic patients than in non-atopic patients, regardless of their asthma status. allergic rhinitis.(R=0.195, P=0.002). About 17% of the parents who care the allergic rhinitis children experienced the work absence due to their child’s illness. 목 적:기관지 천식은 인플루엔자 감염에 의한 호흡기 증상을 악화시킬 수 있는 위험 인자로 알려져 있다. 본 연구에서는 2009 H1N1 인플루엔자 감염에 의한 폐렴으로 치료하였던 소아들에서 아토피 소인의 유무에 따라 폐렴의 임상 양상이 어떤 차이를 보이는지 조사하였다. 방 법:2009 년 9월부터 2010 년 1월까지 H1N1 인플루엔자에 의한 폐렴으로 치료했던 소아 88명의 자료를 후향적으로 분석하였다. 아토피 소인 유무에 따라 아토피 군과 비아토피군으로 구분하여 두 군 간에 임상 양상 및 말초 혈액 검사 소견에 차이가 있는지 조사하였으며 급성 감염 이후 1년 간 경과 관찰을 하여 두 군 간의 차이를 조사하였다. 아토피군 중 천식 병력의 유무에 따라 두 군으로 다시 구분하여 임상 양상에서 차이를 보이는지 조사하였다. 결 과:아토피군과 비아토피군의 평균 연령은 6.7세 및 5.7세로 차이가 없었으나, 남아의 비율이 아토피군에서 유의하게 높았다.(P<0.05) 응급실 방문, 호흡 곤란 정도, 천명음 청진 등은 아토피군에서 유의하게 높았고(P<0.05) 발열의 정도 및 기간, 증상 소실 기간 등은 차이가 없었다. 방사선 소견에서 대엽성 폐렴의 양상은 아토피군에서 더 자주 관찰되었고,(P<0.05) 말초혈액 검사에서 호중구 수와 C 반응 단백 수치가 아토피군에서 유의하게 높았다.(P< 0.05) 아토피군 중 천식의 병력을 가진 군과 가지지 않은 군 간의 비교에서는 유의한 차이를 보이지 않았다. 급성 감염 이후 아토피군 중 천식의 병력이 없으며 경과 관찰이 기능하였던 12명 중 5명은 이후 천명의 재발이 관찰되었고 이 중 3명에서 메타콜린 유발 검사에서 양성 반응을 보였다. 결 론:H1N1 인플루엔자 폐렴에 의한 호흡기 증상은 아토피군에서 비아토피군에 비해 유의하게 심한 양상을 보였으며 이는 천식의 병력과 무관하였다.

Respiratory syncytial virus에 의한 세기관지염에서 연령에 따른 면역 반응의 변화

박혜진,김소연,이계향,이경훈,최은진,김진경,김우택,정혜리 대한 소아알레르기 호흡기학회 2007 Allergy Asthma & Respiratory Disease Vol.17 No.2

Purpose : This study was performed to examine the developmental changes in the innate or adaptive immune responses in serum during naturally occurring acute respiratory syncytial virus (RSV) bronchiolitis. Methods : Forty-five children who were admitted with acute RSV bronchiolitis were enrolled. Two patient groups were defined: Group 1: young infants under 6 months of age; and Group 2: young children of less than 2 years of age. Immune responses in serum were determined in these two patient groups and compared with two age-matched control groups (Control 1 and 2), respectively. Serum samples were obtained on admission and analyzed for sCD14, a receptor for innate immune response, and the cytokines, IFN-γ and IL-13 using ELISA. Results : Serum sCD14 levels were significantly higher but IFN-γ and IL-13 levels were lower in control 2 compared with control 1. During RSV bronchiolitis, serum sCD14 increased significantly in both patient groups comparing each age-matched control group, which was even greater in group 2. IFN-γ significantly increased in group 2, but showed a trend to decrease in group 1. IL-13 levels were significantly higher in group 2, but showed no significant difference in group 1 compared with age-matched controls. Conclusion : Our study showed that innate immunity plays an important role in the pathophysiology of acute RSV bronchiolitis during early life and suggests that developmental changes in the innate and adaptive immunity may be considered in treatment of the disease. 목 적 : RSV 감염에 의한 급성 세기관지염의 증상은 흔히 6개월 이하의 영아에서 더 심한 양상으로 관찰된다. 선천성 및 획득성 면역 반응은 출생 후 첫 1-2년 동안 성장하면서 변화를 보이는 것으로 알려져 있다. 저자들은 급성 RSV 세기관지염에 이환된 어린 소아에서 연령과 관련된 면역반응의 차이가 있는지를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 급성 세기관지염으로 입원한 소아들 중 RSV에 의한 감염이 증명되었던 45명을 대상으로 하였으며 이들을 다시 6개월 미만인 군(환자군 1)과 12-24개월 사이 군(환자군 2)으로 나누었다. 동시에 각각의 환자군과 동일한 연령대의 두 대조군(대조군1, 2)을 선정하였다. 환자의 혈액에서 ELISA 방법을 이용하여 sCD14, IFN- γ, IL-13, 그리고 IL-4를 측정하였다. 각각의 환자군과 대조군, 두 대조군 간에 각 지표들의 차이가 있는지를 조사하였다. 결 과 : 두 대조군을 비교하면 혈청 sCD14 농도는 생후 2년 동안 의미 있게 증가하였으며, IFN-γ와 IL-13 농도는 감소하였다. 혈청 내 sCD14 농도는 두 환자군 모두에서 각각의 대조군에 비해 의미 있게 증가하였으며 높은 연령에서 더욱 뚜렷하였다. IFN-γ는 환자군 2에서 대조군 2에 비해 의미 있게 증가하였으나, 환자군 1에서는 대조군 1에 비해 낮은 경향을 보였다. IL-13 농도는 환자군 2에서 대조군 2에 비해 의미 있게 높게 관찰되었으나 환자군 1과 대조군 1 간에는 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 본 연구의 결과는 CD14를 통한 선천성 면역 반응이 생후 첫 2년 동안의 RSV 세기관지염의 병태생리학적인 기전에서 중요한 역할을 한다는 것과 RSV 감염에 대한 사이토카인 반응이 연령에 따라 다르게 나타나는 양상을 보여주고 있으며 이는 RSV 세기관지염의 치료에 있어 고려되어야 할 부분으로 생각된다.