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Frontal bone advancement in crouzon s disease
정필훈(Pill Hoon Choung),채윤필(Yun Pil Chae),이정훈(Jeong Hoon Lee),김관태(Kwan Tae Kim),염진영(Jin Yeong Yeom) 대한구강악안면외과학회 1987 대한구강악안면외과학회지 Vol.13 No.2
1950년 Gillies가 최초로 두개안면부 기형환자를 Le Fort Ⅲ 골절단술로 치료에 성공한 이래로 두개 안면부 기형의 교정수술이 많이 발전해 오고 있다. 크루즌 질환은 선천성 기형으로서 두개골 봉합선의 조기 융합으로 인하여 전두골이 밋밋하고 두정부가 뾰족한 모양을 나타내고 하악골을 제외한 안면골의 발육부전으로 인하여 안구 돌출증 상악골후퇴증, 3급 부정교합 및 안면중앙부가 함몰된 특징적 소견을 보인다. 한편 기능적 장애로는 두개강 용적이 적어 뇌성장에 따라 뇌압증가 현상을 보여 때로는 실명, 난청, 두통, 현기증등이 나타난다. 사회심리학적으로 이러한 환자는 특히 성인이 되어 가면서 학교 및 사회생활에 지장을 초래하고 정서적 불안을 야기한다. 따라서 가능하면 조기에 치료를 하는 것이 바람직스럽다. 환자는 8세된 여아로서 전형적인 크루즌 질환 소견을 보였으며 두통 및 현기증을 호소하여 뇌압이 증가된 상태였다. 그러나 상악골 후퇴증이 심하지 않은 상태여서 뇌압감소를 위해 신경외과와 공동으로 전두골 전방이동술을 시행하였다. 관상절개선을 통해 두피를 박리한 후 전두골 및 Orbital roof와 관골일부를 두개내 경로를 통하여 골절단술을 시행하고 동시에 전진시켜 골이식과 함께 metal plate로 고정하였다. 두개골 내면은 매우 불규칙하게 요철이 있어 뇌압이 증가되었음을 확인할 수 있었으며 안와상연의 전진만으로 안구 돌출증의 교정이 부족하여 안와 하연에 Silicone을 이식하였다. 이러한 수술의 합병증으로는 심한 출혈 및 기도 폐쇄로 인한 사망, 실명, 뇌손상, 뇌염 등이 있으나 별다른 합병증은 없었으며 개선된 안모에 대하여 환자 및 보호자가 만족하였으며, 안면 기형으로 인한 심미적, 기능적, 정서적 장애 제거에 좋은 결과를 얻었다. 본 증례를 통해 기형아에 대한 조기 치료의 가능성과 두부 및 안면부 기형시 구강외과 영역에서도 안와 및 이마 그리고 두개골 성형술에 대한 필요성도 동시에 고려해야 될 것으로 사료되어 보고하는 바이다.
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