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        Citrullinemia Type I 환자의 가족에서 발견된 새로운 Argininosuccinate Synthetase 유전자 돌연변이

        안병환,김현정,박형두,김원덕 대한신생아학회 2010 Neonatal medicine Vol.17 No.2

        Citrullinemia type I is an urea cycle defect caused by mutations in the argininosuccinate synthetase (ASS1) gene. We report a novel argininosuccinate synthetase gene mutation in a Korean family with type I citrullinemia. Metabolic evaluation revealed significant hyperammonemia. Amino acid/acylcarnitine screening using tandem mass spectrometry showed high level of citrulline. Plasma amino acid analysis showed high level of citrulline and the urine organic acid analysis showed makedly increased level of orotic acid. To confirm diagnosis of citrullinemia we did mutation analysis of the ASS1 gene. The patient was found to have mutations of c.689G>C (p.G230A) and c.892G>A (p.E298K), which were new types of argininosuccinate synthetase gene mutation have never been reported in Korea. We report a novel case of argininosuccinate synthetase 1 gene mutation and suggest that the gene study to the family members is necessary to carry out when a patient is diagnosed as citrullinemia. Citrullinemia는 요소 회로 이상으로 argininosuccinate synthetase의 결핍으로 기인한다. 저자들은 citrullinemia type I 환자와 그의 가족에서 새롭게 발견된 돌연변이를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 환아는 광범위 신생아 선천성 대사이상 선별검사에서 citrulline이 고도의 증가 소견과 혈청 암모니아는982 μmol/L까지 증가 소견을 보였다. 혈청 아미노산 분석결과citrulline 1,581 nmol/mL로 현저한 증가 소견을 보였으며 또한소변 유기산 분석 검사결과 orotic acid가 3,566 mmol/mol Cr 로 매우 증가된 소견을 보였다. Citrullinemia 확진을 위하여 환아와 가족에 대하여 ASS1 gene 검사를 시행하였다. 환아는c.689G>C (p.G230A)와 c.892G>A (p.E298k)의 변이가 발견되어 ASS1 gene의 돌연변이에 의한 citrullinemia type I 으로 진단되었으며, 두 가지 돌연변이는 아직 국내에 보고된 적 없는 새로운 것으로 확인되었다. 국내에서 새롭게 발견된 citrullinemia type I 유전자를 보고하며 citrullinemia를 보인 경우 확진 및 유전상담을 위하여 가족 유전자 검사를 시행하는 것이 필요하다고 생각한다.

      • KCI등재

        “한국의 대순진리회와 사회적 기능”에 대한 논평

        안병환 한국종교교육학회 1999 宗敎敎育學硏究 Vol.9 No.-

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      • 교육사회학적 관점에서 본 특수교육

        안병환 한국발달장애학회 2001 발달장애연구 Vol.5 No.1

        Major theoretical approaches to education in sociology of education are structural-functionalism and conflict theory. Functional theorists assume that a primary function of schools is the passing on of the knowledge and behaviors necessary to maintain order in society. In contrast to functional theorists conflict theory tends to focus tensions created by power and conflict ultimately cause change. Some conflict theorists see mass education as a tool of capitalist society, controlling entrance into higher levels of education through the selection and allocation function. Current dominant perspectives on special education can variously be explained as medical, psychological, educational and others. But theory and practice in special education are not informed by perspectives of sociology of education. It is impossible to discuss individuals without describing the social contexts in which they develop. Therefore this study aims to widen debates about developmental disability by introducing perspectives of sociology of education. This study is to introduce structural-functionalism, conflict theory and new sociology of education in the sociology of education into an area dominated by medical and psychological input, and to suggest some ways in which sociological perspectives might inform debates and issues in special education.

      • KCI등재후보

        한국판-적응행동검사(K-ABI)의 표준화 예비연구(Ⅰ) : A Preliminary Study(Ⅰ)

        안병환,윤치연,천성문 한국동서정신과학회 2001 동서정신과학 Vol.4 No.2

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        본 연구는 Brown과 Leigh가 개발한 Adaptive Behavior Inventory(ABI)의 한국판 표준화를 위한 예비연구로서, 본 검사의 신뢰도와 타당도를 검증함으로써 그 유용성을 입증하고자 하였다. 정신지체학생 124명과 정상학생 82명을 대상으로 교사로 하여금 5개 하위척도(자조능력, 의사소통능력, 사회능력, 학업능력, 작업능력)에 4점 척도로 평정하도록 하였다. 신뢰도를 알아보기 위하여 먼저 내적 일치도(Cronbach' α)를 산출하였는데, 정신지체집단에서는 .85~.93이었고, 정상집단에서는 .89~.94로 모두 통계적으로 유의미하였다(p<.05). 검사-재검사는 정신지체집단에서 .88~.91이었고, 정상집단에서 .88~.92로 모두 통계적으로 유의미하였다(p<.01). 한편, 교사의 전문적 판단과 각 하위척도와의 준거관련타당도는 정신지체집단에서 .71~.78이었고, 정상집단에서 .72~.81로 나타나 비교적 높은 정적 상관을 보였으며, 사회성숙도와 각 하위척도와의 피어슨 적률상관계수는 정신지체집단에서 .39~.47이었고, 정상집단에서 .38~.45로 만족할만한 수준으로 나타났다. 또 구성타당도는 각 하위척도들간의 상호상관계수가 정신지체집단에서 .51~.75이었고, 정상집단에서 .61~.80으로 나타나 모두 통계적으로 유의미하였다(p<.05). 본 연구에서 나타난 결과를 종합해 볼 때, 이 적응행동검사는 정신지체집단과 정상집단 모두의 적응행동을 평가할 수 있는 유용한 도구가 될 수 있음을 시사해 준다. This study was preliminarily executed to develop the Korean Version of ABI(Adaptive Behavior Inventory) for identifying the abilities of self-help, communication, social interaction, academic tasks, and occupation tasks.Subjects were 124 students with mental retardation and 91 normal students. The internal consistency of the items on the Korean Version of ABI was investigated using Cronbach's α. The coefficient alpha for the subtests ranged from .85 to .93 in MR students, .89~.94 in normal students and were statistically significant(p<.05). Also, test-retest correlation coefficients ranged .88~.91 in MR students, .88~.92 in normal students, and were statistically significant(p<.01). In addition, criterion-reference validity coefficients for teacher's judgement and subtests ranged .70~.78 in MR students, .72~.81 in normal students and were highly correlated. In Social Maturity Scale and subtests,the Pearson product-moment coefficients of correlation ranged .38~.47 in MR students, .38~.45 in normal students and were accepted statistically significant. Also, construct validity coefficients ranged .51~.75 in MR students, .63~.80 in normal students and were statistically significant(p<.05). As a result, this study suggest the scale can be used for identifyingthe abilities of social adaptation of persons with mental retardation and other disabilities.

      • KCI등재후보

        고등학교 학생들의 다문화교육에 대한 인식과 태도 연구

        안병환 한국홀리스틱교육학회 2012 홀리스틱융합교육연구 Vol.16 No.2

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        최근 우리나라는 빠른 속도로 다문화사회로 진입하고 있음으로 다문화에 대한 이해가 필요하다. 이에 본 연구는 다문화교육에 대한 고등학생들의 인식 및 태도를 알아보기 위해 수행되었다. 이를 위하여 경기도 소재 고등학교 2학년 학생 552명을 대상으로 질문지 조사를 실시하였다. 연구결과 첫째, 다른 나라 사람이해교육의 필요성에 대해서는 약 절반이 필요하다 이상에 응답하였다. 둘째, 학교에서의 다문화교육 경험유무에 대해서는 다문화교육경험이 없다고 응답한 비율이 87.5%로 나타났다. 셋째, 다문화가정 청소년에 대한 인식, 문화적 다양성과 문화교류에 대한 인식 및 다문화교육에 대한 인식에 대해 보통 정도의 반응을 보였다. 넷째, 다문화가정 청소년에 대한 인식, 문화적 다양성과 문화교류에 대한 인식 및 다문화교육에 대한 인식차이는 성별로는 큰 차이가 없었으나 계열별로 인문계고등학교 학생들이 특성화고등학교 학생들보다 더 높게 나타났다. 학생들이 다문화교육경험이 있는 경우 다문화가정 청소년과 다문화교육에 대한 인식이 더 높게 나타났다.

      • KCI등재

        초등학교 교사의 직무 스트레스 특성

        안병환 한국교육사회학회 1997 교육사회학연구 Vol.7 No.4

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      • 다문화 교수-학습에 대한 초등학교 예비교사들의 태도와 인식 연구

        안병환 한국교육포럼(아시아태평양교육학회) 2012 韓國敎育論壇 Vol.11 No.1

        본 연구는 다문화교육의 교수-학습에 대한 초등학교 예비교사들의 인식 및 태도를 알아보기 위한 것이다. 이를 위하여 3개 교육대학교 일부 학생들을 대상으로 질문지 조사를 실시하였다. 연구결과 첫째, 다문화적 사고를 지닌 학생들은 다문화가정 학생에 대한 인식이 긍정적이며, 다문화사회에서의 교실상황을 잘 예측하며 다문화교육에 대한 욕구가 더 큰 것으로 나타났다. 둘째, 다문화사회에서의 교육상황 차이는 ‘조금 있을 것이다’와 ‘아주 많을 것이다’라고 응답한 비율이 아주 높게 나타났다. 셋째, 대학의 교사교육과정에 다문화교육내용의 포함여부에 대해서, 학생들은 교육과정에 다문화교육내용을 포함해 주기를 기대하고 있다. 넷째, 다문화가정 학생의 인식에 대한 중다회귀분석 결과, 다문화교육에 대해 관심이 많은 예비교사일수록 다른 민족적 배경, 문화적 정체성, 종교적 신념을 지닌 학생들은 학급활동에 다르게 반응할 것이라고 생각하였다.

      • 1990년대 평생교육 정책에 관한 고찰

        안병환,이영호 대진대학교 1998 大眞論叢 Vol.6 No.-

        This study analyzes the policy of Lifelong education in 1990's. Especially, in order to explore the direction of policy, it is focused on the problems of bachelor's degree examination for the self-educated, credit account system. In addition, it is examined difference between social education act and life-long education act, and the major cotents of life-long education act in order to suggest the orientation of life-long education policy.

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