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Pyridoxine responsive sideroblastic anemia in a boy with mitral valve prolapse
성준승,김기환,한동균,김미정,조영국,정해율,백희조,마재숙,국훈,황태주 대한소아청소년과학회 2006 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.49 No.11
Sideroblastic anemia is a rare, heterogeneous group of disorders characterized by hyperferremia, microcytic hypochromic anemia, and bone marrow erythroid hyperplasia with the presence of numerous ringed sideroblasts. We describe herewith the case of a rare coincidence of sideroblastic anemia and mitral valve prolapse with resultant regurgitation in a 2-year-old boy. In addition to the inherent propensity for the development of cardiac dysfunction in sideroblastic anemia due to transfusion-associated myocardial iron overload and chronic anemia, a coincidence of MVP will further increase the likelihood of the morbidity or mortality of th patient. in this patient. After response to pyridoxine, the patient remains in good condition with stable hemoglobin levels. 철적모구성 빈혈은 heme 대사의 이상으로 혈청철의 증가와 소구성 저색소성 빈혈을 보이며, 골수 소견에서 적혈구계 과다형성과 함께 환상 철적모구가 많이 나타나는 것이 특징이다. 저자들은 2세 남아에서 드문 질환인 철적모구성 빈혈과 승모판 탈출증에 의한 승모판 역류가 동시에 있는 증례를 경험하였다. 환아는 철적모구성 빈혈에 의해 수혈에 따른 철분의 과잉 침착과 만성 빈혈에 의한 심계 항진에 의한 심근 기능 장애가 발생할 가능성이 있는데다, 동반된 승모판 탈출증으로 심기능의 장애의 위험이 증가할 것으로 사료된다. 현재 환아는 pyridoxine 투약 후 전신 상태와 혈색소 수치가 안정적으로 유지되고 있다.
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신생아 패혈증에서 발현시기에 따른 원인균 분석과 항생제 선택
성준승,김동연,김선희,변형석,황태주,최영륜 대한소아청소년과학회 2006 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.49 No.6
Purpose : The mortality rate of neonatal sepsis has been decreased, however, the incidence has not significantly decreased because of increased invasive procedures. This study was designed to make guidelines for choosing antibiotics by analyzing the causative microorganisms and their antibiotics sensitivity test according to the onset of neonatal sepsis. Methods : One hundred seven cases of culture proven sepsis in 89 patients admitted to the NICU of Chonnam University Hospital from Jan. 2000 to Dec. 2004, were enrolled. By reviewing the medical records, clinical data, laboratory findings, causative organisms and their antibiotics sensitivity, and mortality were analyzed. Results : The incidence of neonatal sepsis was 1.7 percent and more prevalent in premature and low birth weight infants. 85.4 percent of neonatal sepsis was late onset. Almost all microorganisms(92.9 percent) were gram-positive in early onset, however, two thirds were gram-positive and one third were gram-negative and Candida in late onset. Gram-negative organisms and Candida were more prevalent in patients who had central line. Gram-positive organisms were sensitive to vancomycin, teicoplanin, and gram-negative were sensitive to imipenem, and cefotaxime. Conclusion : Neonatal sepsis was more prevalent in premature and low birth weight infants. More than 90 percent were gram-positive in early onset, however, one third was gram-negative and Candida in late onset. The first choice of antibiotics were a combination of third generation cephalosporin and clindamycin in early onset, and third generation cephalosporin and glycopeptide in late onset. If there is no response to antibiotics treatment, the use of antifungal agents should be considered. 목 적 : 신생아 의료의 발전으로 신생아 사망률은 감소하였으나 여러 가지 침습적 시술의 증가로 신생아 패혈증의 발생은 줄어들지 않고 있으며, 아직도 신생아 이환과 사망의 상당한 비중을 차지하고 있다. 전남대학교병원 신생아중환자실에서 신생아 패혈증의 발생시기에 따른 흔한 원인균 및 항생제 감수성 결과를 분석하여 가장 적절한 항생제 선택의 지침을 정하고자 하였다.방 법 : 2000년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 전남대학교병원 신생아중환자실에 입원한 환아 중 혈액배양 검사에서 1회(피부 상재균인 경우 2회) 이상 동정된 경우는 89명이었다. 이중 74명은 패혈증에서 회복된 후 재발하지 않았으며(74례), 12명은 임상증상 재출현과 함께 혈액배양 검사상 균이 1회 더 동정되었고(24례), 3명은 2회 더 동정되어(9례) 총 107례에 대한 입원기록지를 후향적으로 조사하였다. 재태연령, 출생체중, 성별, 주산기 위험인자와 임상증상, 원인균 및 항생제 감수성, 사망률 등을 조사하였다.결 과 : 신생아 패혈증의 발생빈도는 1.7%였으며, 30주 미만, 출생체중 1,500 g 미만에서 빈발하였다(P<0.05). 조발형의 거의 대부분(92.9%) gram-양성균이 원인이었으나, 지발형에서는 약 2/3(67.4%)가 gram-양성균이고 나머지 1/3은 gram-음성균(20.0%)과 칸디다(12.6%)가 차지하였다. Gram-음성균과 칸디다 감염은 중심정맥 카테테르가 있는 경우에서 많았다. 항생제 감수성 검사상 gram-양성균은 vancomycin, teicoplanin, chloramphenicol 순이었고, gram-음성균은 ciprofloxacin, imipenem, cefotaxime, ceftazidime 순이었다.
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산전 진단된 선천성 수신증의 빈도 및 임상적 특성과 신우요관 이행부 협착의 경과
강현수,성준승,김선희,백희조,김영옥,김찬종,최영륜,황태주 대한소아청소년과학회 2006 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.49 No.8
Purpose:Popular use of fetal ultrasonography has increased to detect congenital hydronephrosis(CH) which is the most common anomaly prenatally detected. We'd like to determine the frequency and clinical characteristics of prenatally diagnosed CH and outcome of ureteropelvic junction stenosis(UPJS). Methods:The records of births between January 1994 and June 2003 in Chonnam National University Hospital(CNUH), and the records of children who were diagnosed with CH in the Department of Pediatrics of CNUH during the above period, were retrospectively analyzed. In the patients with UPJS, the initial anterior posterior diameters of renal pelvis(APD) were compared between the spontaneous regression (SR) and operation group(OP). In the SR group, sequential regression rates of APD were estimated. Results:Among a total 9,076 births, 231(2.54 percent) patients with 293 renal units were diagnosed as CH and 19(6.78 percent) renal units spontaneously regressed 3 days after birth. In 228 children(56 bilateral; 172 unilateral; total 284 renal units) diagnosed with CH in the department of pediatrics of CNUH, male(71.9 percent) and left kidney(69.2 percent) predilection were found and 78.1 percent of CH were caused by UPJS. The initial APD of the SR group(121 units) in UPJS was 7.8±6.28 mm, which was significantly smaller than the APD(26.8±12.14 mm) of the OP group(25 unit)(P<0.05). In the SR group, 81 percent spontaneously regressed within one year. Conclusions:In CH, male and left kidney predilection were found. UPJS was the most common cause of CH and initial APD in UPJS at 3 days of age was a good prognostic indicator. Close monitoring should be done for at least one year because most SR in UPJS regressed spontaneously within one year. 목 적 : 선천성 수신증은 산전 초음파검사로 발견되는 태아 기형 중 가장 흔하며 초음파검사의 발달로 인해 발견되는 빈도가 늘어나고 있다. 본 연구는 산전 진단되는 선천성 수신증의 빈도 및 임상적 특징들을 알아보고 주요 원인인 신우요관 협착증의 생후 경과에 대해 조사하고자 하였다.방 법 : 본 연구는 1994년 1월부터 2003년 6월말까지 전남대학교 병원 산부인과에서 출생한 총 환아 9,076명을 대상으로 산전 진단된 선천성 수신증의 빈도 및 생후 3일째 호전 빈도를 조사하였다. 또한 상기 기간 동안 소아과에서 산전 진단된 선천성 수신증으로 진료를 받았던 228명(284신단위)을 대상으로 수신증의 임상 특성을 알아보았다. 이들 중 신우 요관 이행부 폐색(222신단위)에 대하여서는 자연 회복군(121신단위)과 수술군(25신단위)에서 초기 수신증의 크기를 비교하였으며, 자연 회복군에서 시간에 따른 신우 크기의 자연 소실 빈도를 조사하였다. 결 과 : 상기 9년 동안 출생했던 환아 총 9,076명중 231명의 환아(2.54%, 293신단위)가 선천성 수신증으로 산전 진단되었으며, 이들 중 생후 3일경 시행한 초음파 검사에서 수신증이 자연 호전되었던 경우는 19신단위(6.5%)였다. 상기 기간 동안 소아과 진료를 받았던 산전 진단된 선천성 수신증 환아 228명은 일측성 172명(75.4%, 좌측 119명 및 우측 53명), 양측성 56명(24.6%)으로 총 284신단위였으며, 남아(71.9%)가 여아(28.1%)에 비해 많았고, 그 원인으로는 신우요관 이행부 폐색이 222신단위(78.1%)로 가장 흔하였다. 신우요관 이행부 폐색의 경우 자연 회복군(121신단위)에서 초기 신우 전후 직경이 7.8±6.28 mm으로 수술군(25신단위)의 26.8±12.14 mm보다 통계적으로 유의하게 작았으며, 자연 회복된 경우 1년 이내에 81%에서 자연 호전되었다.
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