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상행대동맥류로 수술받은 Marfan 증후군 환자에서 발생한 박리성 하행대동맥류 1예
박태병,김응진,문태훈,조철호,고광곤,조상균,김삼수,김문환,진성훈,박찬섭,서창해 대한내과학회 1993 대한내과학회지 Vol.44 No.2
Marfan증후군 환자에서의 심혈관계 병변은 주로 상행동맥의 확장과 이에 동반된 합병증(대동맥박리, 대동맥판 폐쇄부전증)을 나타나는 경우가 많으며 이들 병변이 문제를 일으킬 정도가 되면 수술적 치료를 하는 경향이다. 그러나 Marfan증후군 환자에서의 혈관병변은 대동맥 중막의 약화로 인해 대동맥의 다른 부위에서도 쉽게 일어날 수가 있으며 주의깊은 관찰과 대비가 필요하다. 저자들은 Marfan증후군 환자에서 대동맥판 폐쇄부전증이 동반된 상행대동맥류로 modified Bentall수술을 시행받고 추적 관리중 하행대동맥에 박리성대동맥류가 발생하여 내과적으로 치료한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Most of the patients with Marfan's syndrome are affected by cardiovascular complications which is responsible for the patient's reduced life expectancy. So, to prevent catastrophic event, surgical correction of dilated aorta, dissecting aortic aneurysm or incompetent valve is often indicated. The cardiovascular complication can occur on any large vascular system and multiple lesions and recurrences are not rare. Case: 36-years-old female with Marfan's syndrome was admitted due to suddenly developed back pain. She was performed modified Bentall's operation 4 years earlier due to ascending aortic aneurysm and aortic regurgitation as complications of Marfan's syndrome. The aortography and abdominal ultrasonography revealed dissecting aneurysm at descending thoracic and abdominal aorta without compromised major branches. The patient was managed conservatively and was able to discharge without any serious problems.