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중추신경계 침범을 보인 Sweet 증후군 1예: Neuro-Sweet disease
정현영 ( Hyun Young Jung ),김수경 ( Soo Kyoung Kim ),박근우 ( Keun Woo Park ),박철연 ( Cheol Yeon Park ),정승혜 ( Seung Hie Chung ),박성훈 ( Sung Hoon Park ),최정윤 ( Jung Yoon Choe ) 대한내과학회 2008 대한내과학회지 Vol.75 No.4
Sweet 증후군은 급성 발열, 백혈구 증가, 발적을 동반한 압통성 피부 병변을 특징으로 하며, 피부병변의 진피 조직에서 중성구의 피하침윤이 관찰된다. Sweet 증후군의 피부 외 발현으로 근골격계 증상이 흔하게 나타나지만 중추 신경계의 침범은 매우 드물어 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 저자들은 의식 혼탁으로 내원하여 중추 신경계를 침범한 Sweet 증후군으로 진단한 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Sweet syndrome is an unusual disease characterized by the sudden onset of fever, leukocytosis, and painful erythematous plaques, and the dermal infiltration of neutrophils at the site of skin lesions. Although Sweet syndrome can also present with extra-cutaneous manifestations, involvement of the central nervous system (CNS) is rarely reported. We describe a case of Sweet syndrome involving the CNS in a 46-year-old male with a disturbance of consciousness following fever and erythematous skin plaques in the extremities. Cerebrospinal fluid examination disclosed neutrophilic pleocytosis without decreased glucose and protein levels. HLA typing showed B54, which is frequently seen in Sweet syndrome. Brain magnetic resonance imaging showed abnormal signal intensity lesions in the left temporal lobe. Skin biopsy revealed a dense dermal infiltration of neutrophils, which is compatible with Sweet syndrome. The confused mentality, fever, and erythematous skin plaques resolved after the administration of systemic corticosteroids. (Korean J Med 75:463-466, 2008)
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