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2세 미만에서 수술적 교정이 필요했던 선천성 승모판협착에 대한 연구
박인승,이영석,한미영,이재영,김수진,조도준,오미혜,김웅한,이영탁,배은정,김성호 대한소아청소년과학회 2000 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.43 No.11
Purpose : Congenital mitral stenosis(CMS) is a rare anomaly accounting for 0.4-0.5% of total heart disease. CMS which cases needed surgical correction in infancy are even rare. In this study, we analyzed 11 CMS patients of less than 2 year of age who needed surgical corrections, in order to find out their diagnoses, the characteristics, the results of operation and prognoses, and the progress of disease without surgical correction. Methods : Retrospective studies were performed on eleven CMS patients of less than 2 years of age admitted to Sejong General Hospital between Jan. 1989 and Aug. 1999. Results : The surgeries were performed on 9 out of 11 enrolled patients. The median age was 8(3-20) months and the median weight was 5(4-9)kg. The mitral valves of the patients were classified anatomically as supramitral ring(4), parachute mitral valve(3), “typical” symmetric hypoplastic mitral valve(2) and asymmetric hypoplastic mitral valve(2). Three patients died after the surgical correction. Among them, fibroelastosis of left ventricle was found during the surgery in two cases, and the other case was considered to be in Eisenmenger state. 5. Reoperations were performed on 3 out of 6 surviving patients. While one case was an early reoperation, two cases were late ones. Conclusion : The patients with severe CMS under the age of two can be surgically corrected with an acceptable success rate. Poor results were observed, however, if the decisions for surgical intervention were delayed. 목 적 : 선천성 승모판협착은 전체 심기형 중 0.4- 0.5%를 차지하는 매우 드문 심기형이며, 이 중에서 임상적으로 영아기에 수술적 교정이 필요한 경우는 더욱 드물다고 알려져 있다. 영아기에 혈역학적으로 수술이 필요한 경우에 교정 시기를 놓치는 경우 예후는 매우 비관적인 결과를 보인다. 그러나 최근까지도 수술적 교정의 어려움으로 수술 결과가 의문시되어 수술 시기의 연기가 종종 고려되어져 왔다. 2세미만에 수술적 교정이 필요했다고 생각되는 11예의 선천성 승모판 협착 환아의 진단, 특징, 수술 성적 및 예후, 수술이 시행되지 못했을 때의 경과 등을 알아보고자 본 연구를 시행하였다.방 법 : 1989년 1월부터 1999년 8월까지 저자들의 병원에 내원하여 선천성 승모판 협착으로 진단 받은 환아 중 2세 이전에 선천성 승모판 협착의 교정수술이 시행되었거나 교정 수술이 필요했다고 생각되는 환아 11명을 대상으로 하였다. 완전 방실결손, 좌심실 저형성 증후군, 방실 불일치(atrioventricular discordance), 완전 대혈관전위, 승모판의 기승, 단심실(univentricular atrioventricular connection), 후천성 승모판 협착의 경우는 제외하였다. 결 과 : 11예의 대상 환아 중 9예에서 수술이 시행되었다. 대상 환아의 연령의 중앙값은 8(3-20)개월, 체중의 중앙값은 5(4-9)kg이었다.승모판의 해부학적 분류는 supramitral ring(4), parachute mitral valve(3), asymmetric hypolastic asymmetric mitral valve(2), "typical" hypoplastic mitral stenosis with symmetric papillary muscle (2) 순이었다.수술 후 3례에서 사망하였으며, 이중 2례는 수술 시 left ventricle fibroelastosis가 발견되었고, 나머지 1례는 Eisenmenger 증후군으로 추정되었다.2례는 추적되지 못하였으며, 추적되고 있는 생존한 6례 중 3례에서 재수술이 시행되었다. 이중 조기 재수술은 1례 이었고, 만기 재수술은 2례 이었다.
백서의 심근세포에서 발현되는 칼슘 활성화 포타슘 통로의 확인
박인승,전현규,김남수,안연모,박철승,이하백 대한소아청소년과학회 2000 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.43 No.7
Purpose : Calcium-activated potassium channels(KCa) may be involved in the transient outward current of the first phase of cardiac action potential. But it is still not clear whether cardiac myocytes express any KCa. We try to identify here the types of KCa expressed in rat caridac myocytes. Methods : We isolated total heart RNA from 50 rats(Spague-Dawley) and performed reverse transcription-polymerase chain reaction(RT-PCR) using specifically designed synthetic oligonucleotide primer sets. From the pure culture of cardiac myocyte, KCa gene expression was detected by Southern blot analysis. Results : RT-PCR revealed expressions of BKCa(large-conductance KCa, rSlo) and SKCa(small-con- ductance KCa, rSK1). We prepared cardiac myocytes pure culture(>95% pure myocyte) using pure culture technique. RT-PCR and Southern blot analysis of rat cardiac myocyte showed only rSK1-specific band, but no rSlo-specific was detected. Conclusion : The expressions of more than one type of KCa are detected from rat heart. A subtype of SKCa, rSK1, was expressed in cardiac myocyte, while the main subunit of BKCa(rSlo) was found in cells other than myocytes, most likely in the smooth muscle of cardiac blood vessels. 목 적 : 칼슘 활성화 포타슘 통로는 심장의 활동 전압의 첫 단계에 관여하는 것으로 알려져 있으나 심근세포에서 칼슘 활성화 포타슘 통로(KCa)가 발현되는 지는 아직까지 확실치 않다. 저자들은 백서의 심장에서 KCa의 종류를 규명하고, 심근세포에서 KCa가 발현되는지 확인하기 위하여 본 연구를 시행하였다.방 법 : 백서(Spague-Dawley) 50마리를 이용하여 기왕에 알려져 있는 oligonucleotide의 염기 서열을 이용하여 polymerase chain reaction primer(PCR)를 디자인 및 합성하고, 이를 이용하여 reverse transcription polymerase chain reaction(RT-PCR), 심근세포의 순수 배양, Southern blot 분석을 시행하였다.
대동맥-폐동맥 교약술 후 중재적 시술로 폐쇄한 대동맥-폐동맥 중격 결손 1례
이영석,박인승,이재영,김수진,한미영,조도준,배은정,김성호 대한소아청소년과학회 2000 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.43 No.9
Aortopulmonary window is an uncommon cardiac anomaly accounting for approximately 0.2-0.6% of all congenital cardiac anomalies in which there is a connection between the ascending aorta and pulmonary trunk. Since the first report of successful surgical repair, many investigators have advocated surgical closure of all types of aortopulmonary windows using different technique. The majority of aortopulmonary windows require surgical therapy due to extensive size or location. A few cases of interventional closure of APW with double umbrella and buttoned device are reported, but Gianturco coil has not been used previously. A case is described in an infant with a small aortopulmonary window which was closed by Gianturco coil after APW banding. He did not receive corrective operation because his parents who are Jehovah’s Witnesses refused transfusion. Complete occlusion of the defect was achieved without complications. Transcatheter coil closure of a small aortopulmonary window is feasible in infancy and the technique is likely to be applicable in a few cases. 대동맥-폐동맥 중격 결손의 중재적 시술이 여러 저자들에 의해 보고되었지만 교약술 후 Gianturco 코일을 이용하여 폐쇄를 시도한 예는 보고된 바가 없었다. 저자들은 초기 영아기에 종교적인 이유로 일차적 수술 교정을 할 수 없어, 대동맥-폐동맥 교약술 후 중재적 시술로 완전 폐쇄한 대동맥-폐동맥 중격 결손 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.