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        증례 : 형액종양; 다발골수종에 동반된 괴사성 한랭글로불린혈관염 1예

        류혜원 ( Hye Won Ryu ),박보미 ( Bo Mi Park ),문지영 ( Ji Young Moon ),이명원 ( Myung Won Lee ),최윤석 ( Yoon Seok Choi ),송익찬 ( Ik Chan Song ),조덕연 ( Deog Yeon Jo ) 대한내과학회 2013 대한내과학회지 Vol.85 No.6

        다발골수종에 한랭글로불린혈증이 동반되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 다발 피부 궤양과 말단부의 괴사로 내원하여 다발골수종과 한랭글로불린혈증으로 진단하고 혈장교환 술과 thalidomide와 dexamethasone으로 잘 치료된 증례를 경험하였다. 본 증례는 원인 불명의 사지와 말단부의 자반성 또는 궤양성 피부병변이 있는 환자에서 드물기는 하지만 한랭글로불린혈증, 더 나아가는 다발골수종의 가능성을 배제할 필요가 있다는 것과 다발골수종 환자에서 급격하게 진행하는 한랭글불린혈증의 증상을 혈장교환술을 통해 완화시킬 수 있다는 것을 시사한다. We report a 62-year-old woman with multiple myeloma associated with cryoglobulinemia accompanied by gangrene of the digits. She presented with generalized purplish net-like discoloration (livedo reticularis), which was more prominent in the lower extremities. Multiple small shallow ulcers with crusts were found in places. In addition, gangrene was observed in both ear helices, both index fingers, and several toes. The patient had monoclonal gammopathy consisting of IgG and kappa (3.95 g/dL), cryoglobulinemia, and bone marrow plasmacytosis (42%). A biopsy of a discolored skin patch on the lower leg revealed leukocytoclastic vasculitis. She was diagnosed with multiple myeloma associated with cryoglobulinemia. Immediate plasmapheresis halted the progression of the skin lesions and digital gangrene. Two cycles of thalidomide plus dexamethasone therapy led to a partial response. This case highlights the need to search for cryoglobulinemia and multiple myeloma when we see livedo reticularis or multiple skin ulcers with obscure causes. (Korean J Med 2013;85:634-638)

      • KCI등재

        “Take your sword brother”: 『아멜리아』에 나타난 남성적 예절 담론

        류혜원 ( Hye Won Ryu ) 한국18세기영문학회 2013 18세기영문학 Vol.10 No.2

        This paper investigates the emergence of new codes of male propriety, taking Amelia as a type of contemporary disciplinary discourse of manners which began to appear against the backdrop of the new urban consumerism. The novel deals with the story of a family undergoing a financial, emotional crisis in the metropolis after they run away from their home in the country due to snowballing debt. The initial financial difficulty draws the Booths deeper into the abyss of moral and emotional distress. The narrow bounds within the verge of the court, in which Captain Booth is substantially and symbolically locked up, stands opposed to the world of lavish diversion and luxurious consumption represented by the Opera House and Vauxhall Gardens. This contradictory picture of city life is presented in congruence with different modes of male behavior in Amelia. Fielding represents male characters in such a way that the tension between the traditional and the contemporary paradigm of behavior is acutely exposed. The character of Captain Booth is torn between such radically differing codes of manners. His pursuit of gallant masculinity puts not only himself but his family at risk since he does not have any means to satisfy his ideals except his own valor. Amelia`s endless devotion and self-motivation only allow her to maintain their home as a sanctuary despite Booth`s rash actions and infidelity. His eventual conversion, in both religious and reformative senses, signals the disciplining power of Amelia`s private virtue. It is her identity as a domestic heroine that brings about his moral redemption as well as financial restoration at the closure of the novel. The terminus of the narrative at Amelia`s country estate as well as the eponymous title of the novel implies that Booth`s masculinity is finally confined within the realm of intimate domesticity, which takes charge of moral, ethical regulation. The new models of the male self-identity represented in Amelia lead to the fashioning of strict domestic regulations.

      • KCI등재후보

        혈구탐식성 림프조직구증식증의 신경계 증상과 예후

        류혜원(Hye Won Ryu),두기현(Ki Hyun Doo),김승수(Seung Soo Kim),임병찬(Byung Chan Lim),황희(Hee Hwang),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang),채종희(Jong-Hee Chae) 대한소아신경학회 2011 대한소아신경학회지 Vol.19 No.3

        목적 : 신경계 증상으로 발현한 HLH는 진단이 늦어지고 적절한 시기에 치료를 시작하지 못하여 불량한 예후를 나타낼 수 있다. 본 연구에서는 신경계 증상으로 발병한 HLH 환자의 임상양상과 예후를 고찰하였다. 방법 : 2002년 1월부터 2010년 12월까지 서울대학교어린이병원 소아청소년과에서 HLH로 진단된 24명의 환자 중 진단 당시 또는 병의 경과 중에 신경계 증상이 있었던 7명의 환자를 대상으로 임상 증상 및 진단 당시의 검사소견, 첫 증상의 발병일 부터 진단일 까지의 기간, 뇌 MRI 혹은 뇌 CT 소견 등의 임상양상을 고찰 분석하였다. 결과 : 24명의 환자 중 진단 시 신경계 증상이 있었던 환자는 7명으로 이 중 4명은 첫 증상이 신경계 증상이었다. 신경계 증상으로는 경련이 6명, 우측 상하지 위약감을 나타낸 환자가 1명이었다. 신경계 증상이 동반되지 않았던 환자에서 발병일 부터 진단까지의 기간은 최단 2일에서 최장 87일까지 이었으나, 신경계 증상이 동반된 경우 7일에서 385일로 매우 다양하였다. 진단 시에 신경계 증상이 있었던 환자7명중 6명에서 뇌 MRI를 시행하였고, 3명은 T2 강 조영상에서 다발성 고신호강도를 보였고, 1명에서는 음에는 T2 강조영상에서 국소적인 고신호강도를 보이다가 진단시에는 심한 뇌 부종을 보였고, 1명에서 미만성의 뇌 위축, 1명에서는 정상 소견을 보였다. 신경계 증상을 보인 7명의 환자 중 4명이 사망하였고, 3명이 생존하였는데 이중 조혈모세포 이식을 받은 환자가 1명, 치료종결 1년 후까지 재발 없이 추적관찰 중인 환자가 1명, 경미한 신경학적 후유증을 가지고 치료 진행 중인 환자가 1명이다. 결론 : 신경계 증상으로 발현한 HLH는 비 특이적인 신경계 증상과 영상소견으로 조기 진단 및 탈수 초성 질환 등 다른 질환과 감별이 어려운 경우가 드물지 않다. 그러나 항암 화학요법, 조혈모세포 이식등을 통한 치료로 좋은 예후를 보이므로 임상양상이 전형적이지 않거나 치료에 반응이 없는 신경계 질환에서 전신 증상이 동반될 경우 HLH 가능성을 고려하여 적극적인 진단을 위한 검사 및 치료가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) presenting with neurologic manifestationhas a poor prognosis due to delayed diagnosis and treatment. We investigated the time between onset of symptoms and diagnosis of HLH and clinical findings and outcome in patients with HLH presenting with neurologic manifestation. Methods : We retrospectively assessed 24 patients with HLH in Seoul National University Children’s Hospital from January 2002 to December 2010. Sex, age on diagnosis, symptoms, laboratory findings, time between onset of symptoms and diagnosis of HLH, cerebral spinal fluid (CSF) findings and brain magnetic resonance imaging (MRI) findings were reviewed. Results : At diagnosis, 7 children (29.2%) had neurologic symptoms, including seizure (n=6) and right side weakness (n=1). Time to diagnosis from onset of symptoms ranged between 7 and 385 days in patients with neurologic symptoms and between 2 and 87 days in patients without neurologic symptoms. Five patients had brain MRI abnormalities; radiologic findings were multiple high signal intensity lesions on T2-weighted image (n=3), focal high signal intensity lesion followed by severe cerebral edema (n=1), and diffuse cerebral atrophy (n=1).Of these 7 patients, 4 died, 1 underwent stem cell transplantation and was followed, 1 was followed after completion of therapy without neurologic sequelae, and 1 is still under treatment and has mild neurologic sequelae. Conclusion : HLH presenting with neurologic manifestation is difficult to distinguish from other diseases because of nonspecific symptoms and imaging findings. However, HLH is treatable with chemotherapy and stem cell transplantation, so it is important to consider HLH in a patient with neurologic disease that is unresponsive to treatment and accompanies systemic symptoms.

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      • 소아 두부 외상 후 경련발작의 임상양상

        김존수(Jon Soo Kim),류혜원(Hye Won Ryu),변성환(Sung Hwan Byun),김헌민(Hunmin Kim),임병찬(Byung Chan Lim),채종희(Jong-Hee Chae),최지은(Jieun Choi),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang),황희(Hee Hwang) 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.4

        목 적 : 두부 외상 후 경련이 발생했던 소아 환자들에서의 임상적 특징들 및 여러 진단도구들의 소견을 분석함으로써 병의 경과 및 치료에 대한 이해를 높이고자 한다. 방 법 : 분당서울대학교병원에 두부 외상으로 입원 치료한 18세 미만의 환아중 경련이 발생한 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 자료분석은 환자의 내원 당시 나이, 성별, 경련의 잠복기, 뇌 전산화 단층 촬영 또는 뇌 자기 공명 영상 소견, 뇌파 소견, 항경련제 투여 유무 및 기간과 이후 추가적인 경련의 발생을 조사하였다. 결 과 : 두부 외상 후 경련이 발생한 환자는 총 31명으로 남자는 13명이고 여자는 18명이었다. 외상 당시 평균 나이는 3.2세(4개월 ~ 6.8세)이었으며, 추적 관찰 기간은 외상 후 평균 26.0개월(12개월 ~ 54개월)이었다. 전체31명의 환자 중 21명 (67.7%)는 외상 후 24시간이내에 경련이 발생하였다. 경련이 발생한 환아에서 83.8%가 내원 당시 영상의학적이상 소견을 보였고 두개내 출혈성 병변(경막외 또는 경막하 출혈 25.8%, 뇌실질내 출혈 19.3%) 및 뇌 실질내 병변(51.6%)으로 나타났다. 뇌파 검사에서 배경파 이상을 보인 경우는 32.2%, 발작간 간질파는 45.1%에서 나타났다. 두부 외상 후 경련을 보인 모든 환자에서 항경련제를 사용하였으며 평균 12.5 주(4-40주)의 치료기간을 나타내었다. 추적 관찰 기간동안 추가 경련이 발생한 환자는 8명(25.8%)이었고 이 중 2명(6.5%)이 두부 외상 후 간질로 진단받았다. 결 론 : 두부 외상 후 발생하는 소아에서의 경련은 일반적으로 양성 임상 경과를 갖는다. 이러한 환자들의 영상의학적 소견 및 뇌파 소견이 임상 경과를 예측하는데 도움을 줄 수 있다. Purpose : Post-traumatic seizures (PTS) are well-recognized complications from head injuries and children are particularly more vulnerable to them. The aim of this study was to investigate the clinical characteristics of PTS in children and the findings of several diagnostic tools and to determine the role of prophylactic anticonvulsants. Methods : We retrospectively reviewed the medical records of patient under 18 years of age who presented with seizures after traumatic brain injuries. Data analyzed included patient’s demographics, clinical presentations, radiological and electroencephalographic findings, management and outcomes. Results : Thirty one patients with PTS were included in the study and consisted of 13 males and 18 females. A mean age of the accident was 3.2 years (4 months-6.8 years) and a mean duration of follow-up was 26.0 months (12 months-54 months). Twenty one patients (67.7%) developed seizures within 24 hours after injury. Focal radiological findings were observed in 83.8% and described as subdural or epidural hematoma (25.8%), intraparenchymal hemorrhage (19.3%) and intracerebral parenchymal lesions (51.6%). Electroecephalographic findings included background abnormalities in 32.2% and interictal epileptiform discharges in 45.1%. All patients were treated with anticonvulsants for a certain period of time and a mean duration of treatment was 12.5 weeks (4-40 weeks). Eight patients (25.8%) developed subsequent seizures during follow-up period and 2 patients (6.5%) were diagnosed afterward with post-traumatic epilepsy. Conclusion : PTS generally take a benign clinical course, but subsequent seizures including epileptic seizures can occur in minor proportion. In these cases, radiological and electroencephalographic findings are helpful in prediction of clinical course of PTS.

      • KCI등재후보

        A Case of Pediatric Nephrolithiasis Associated with Topiramate Treatment

        홍경택(Kyung-Taek Hong),류혜원(Hye Won Ryu),두기현(Kihyun Doo),조재소(Jae So Cho),조안나(Anna Cho),임병찬(Byung Chan Lim),채종희(Jong Hee Chae),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang),황희(Hee Hwang) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.1

        토피라메이트는 다양한 작용기전에 의해 여러 간질 질환, 기분 장애, 편두통 등에 폭넓게 사용되고있는 항간질제로 부작용으로 신석회화증의 발생이가능한 것으로 알려져 있으나 현재까지 국내 소아에서 토피라메이트 사용에 의한 신결석에 대한 보고는없었다. 최근 토피라메이트의 사용 빈도가 증가하고있으므로 향후 이 약제를 사용하는 환자에 대해 신 결석의 발생 가능성에 대한 고려가 필요할 것으로생각된다. 저자들은 토피라메이트를 10개월 이상사용한 후 신석회화증이 발생하였고, 특별한 치료없이 투약 중지 후 신석회화증이 교정되는 소아 환자의 사례를 경험하여 이를 보고하는 바이다. Topiramate is an antiepileptic drug widely used to treat various seizures, mood disorders and migraine based on its various pharmacological mechanisms. Even though nephrolithiasis is listed as one of its side effects, there have been no cases reporting nephrolithiasis caused by use of topiramate on Korean pediatric patients. Since the use of topiramate is increasing in many patients, the possibility of nephrolithiasis after the treatment needs to be considered. Here, we report our experience in correcting neprholithiasis by simply discontinuing topiramate without administering any additional treatments.

      • 소아청소년기의 케톤분해이상질환군

        최중완,안석민,김영한,백준우,류혜원,배은주,이홍진,Choi, Joong Wan,Ahn, Seok Min,Kim, Young Han,Baek, Joon Woo,Ryu, Hye Won,Bae, Eun Joo,Lee, Hong Jin 대한유전성대사질환학회 2015 대한유전성대사질환학회지 Vol.15 No.3

        Purpose: 3HB and AcAc are two ketone bodies that can be used as energy source in brain via succinyl-CoA:3-ketoacid CoA transferase (SCOT) and mitochondrial acetoacetyl-CoA thiolase (beta-ketothiolase, T2), called ketolysis. In case of malfunction of these enzymes, ketolysis cannot occur fluently causing various clinical manifestations. We want to know the numbers of patients and clinical manifestations of ketolytic defects in Korea. Material: For 67 patients of ketolytic defects out of 2794 patients that have done urine organic acid analysis, we analyzed clinical manifestations and age distribution. The study period was from January 2007 to September 2015. Method: To confirm persistency of ketonuria, repeated and loading organic acid analysis were done at least 1 week period interval. SPSS was used for statistical analysis. Result: Thirty patients in infantile period (2 M-2 Y), 31 patients in childhood period (2 Y-12 Y), 5 patients after adolescent period (>12 Y) and 1 in neonatal period were diagnosed during the study period. The most frequent chief complaint was seizure followed by seizure with developmental delay and developmental delay only. Conclusion: Ketolytic defects were not so rare in Korea. Major clinical manifestations are seizure and developmental delay or mental retardation. 목적: 우리나라 케톤분해이상질환군의 연령별분포, 임상양상 등을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월부터 2015년 9월 사이에 소변유기산분석을 시행하였던 2,794명의 환자 중에서 반복부하 유기산분석으로 진단된 67명의 케톤분해이상질환군환자들의 임상양상을 분석하였다. 결과: 케톤분해이상질환군 환자의 분포는 신생아기 1명, 영아기 30명, 소아기 31명, 청소년기 5명으로 나타났고, 가장 많은 주증상은 경련발작이었으며 발달지연을 동반한 경련발작, 발달지연 등이 뒤를 이었다. 결론: 우리나라의 발병빈도는 다른 나라에 비하여 높은 것으로 판단되며, 소아청소년과 의사들의 관심이 필요하다고 판단된다.

      • KCI등재후보

        소아 세균성 뇌수막염의 신경학적 합병증

        두기현(Ki Hyun Doo),류혜원(Hye Won Ryu),김승효(Seung Hyo Kim),김승수(Seung Soo Kim),임병찬(Byung Chan Lim),황희(Hui Hwang),채종희(Jong Hee Chae),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang) 대한소아신경학회 2011 대한소아신경학회지 Vol.19 No.2

        Purpose : This study was performed to investigate clinical findings of acute neurologic complications and risk factors for chronic neurologic complications of bacterial meningitis in children. Methods : Pediatric patients with community acquired bacterial meningitis diagnosed at Seoul National University Children’s Hospital and Bundang Seoul National University Hospital were included. We investigated the relative frequency of neurologic complications and distribution of causative organisms. Chronic neurologic complication was defined as persistent neurologic deficit including recurrent seizures 6 months from the diagnosis. Multiple logistic regression analysis was used to identify risk factors for epilepsy and motor deficits, which were the most frequently reported chronic neurologic complications. Results : A total of 90 cases were included in the study. Thirteen cases with less than 6 months follow-up duration were excluded from the analysis of risk factors for chronic neurologic complications. The mean age at diagnosis was 15.6 months. Streptococcus agalactiae was the most common pathogen accounting for 27 cases, followed by Streptococcus pneumoniae (19 cases), Hemophilus influenzae type b (13 cases), and Neisseria meningitidis (12 cases). Acute neurologic complications were found in 28 cases (31%): cerebral infarction in 16 cases, subdural effusion in 15 cases, and hydrocephalus in 9 cases. Chronic neurologic complications were found in 41 (53%) cases: epilepsy in 28 cases, motor deficit in 16 cases, hearing loss in 6 cases, and cognitive impairment in 4 cases. Cerebral infarction and S. pneumoniae infection were identified as risk factors for epilepsy. Cerebral infarction was a unique risk factor for motor deficit. Conclusion : Cerebral infarction is the important risk factor for the development of chronic neurologic complications including epilepsy and motor deficit in pediatric patients with bacterial meningitis. 목적 : 소아기 세균성 뇌수막염에 동반된 급성 신경학적 합병증의 임상양상 및 만성 합병증의 위험인자를 분석해보고자 하였다. 방법 : 서울대학교 어린이병원 및 분당 서울대학교 병원에 지역사회 감염 세균성 뇌수막염으로 입원한 소아를 대상으로 하여 후향적 분석을 하였고 각각의 합병증의 상대 빈도 및 균주별 합병증의 분포를 조사하였다. 세균성 뇌수막염은 뇌수막염의 증상이 있으면서 뇌척수액에서 균주가 증명된 환자로 정의하였다. 90명의 환자 중 13명은 퇴원 후 경과관찰 기간이 6개월 미만으로 만성 신경학적 합병증의 분석대상에서 제외되었다. 만성 신경학적 합병증은 초기 증상 발생에서 6개월이 경과한 후에도 신경학적 장애가 있거나 항간질제의 조절이 필요하였던 경우로 정의하였다. 다변량 분석을 시행하여 만성 신경학적 합병증의 위험 인자를 도출하였다. 결과 : 총 90례의 환자를 분석하였고 평균 연령은 15.6 개월이었다. S. agalactiae가 27례로 가장 많았고, S. pneumoniae 19례, H. influenzae type b 13례, N. meningitidis 12례 순이었다. 급성 신경학적 합병증은 총 28례(31%)에서 발생하였고, 뇌경색 16례, 경막하삼출 15례, 수두증 9례 순이었다. 만성 신경학적 합병증의 분석은 퇴원 후 6개월까지 추적관찰을 시행하지 못한 13명을 제외한 77명에서 시행하였다. 만성 신경학적 합병증은 총 41례(53%)에서 발생하였고, 간질 28례, 운동결손 16례, 난청 6례, 인지장애 4례 순이었다. 뇌경색과 S. pneumoniae원인균주는 간질의 위험인자로 확인되었다. 또한 뇌경색은 운동결손의 위험인자로도 밝혀졌다. 결론 : 소아 세균성 뇌수막염의 만성 신경학적 합병증 중 다수를 차지하는 간질과 운동결손의 중요한 위험인자로 뇌경색이 확인 되었으며, 대상 환자 수를 늘리고 장기적인 추적관찰을 시행하여 인지기능장애 등의 다른 합병증과의 연관성에 대한 연구도 필요할 것으로 사료된다.

      • 난치성 전신성 뇌전증에서 루피나마이드의 효용성과 안전성

        유일한(Il Han Yoo),홍원기(Won Gi Hong),김존수(Jon Soo Kim),류혜원(Hye Won Ryu),변성환(Sung Hwan Byun),김헌민(Hunmin Kim),임병찬(Byung Chan Lim),채종희(Jong-Hee Chae),최지은(Jieun Choi),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang),황희 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.3

        목 적 : 본 연구에서는 난치성 전신성 뇌전증 환자를 대상으로 루피나마이드의 효용성과 안전성을 후향적으로 분석하였다. 이 결과를 토대로 난치성 전신성 뇌전증에서 보다 폭 넓게 루피나마이드를 사용 할 수 있는 가능성에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 총 18명의 난치성 전신성 뇌전증 환자를 대상으로 후향적 의무 기록 조사를 하였다. 루피나 마이드를 기존의 항경련제에 추가로 투여하였고 시작 용량은 10 mg/kg/day였으며 2주 간격으로 증량하여 30–50 mg/kg/day으로 유지하였다. 루피나마이드 투여전과 최종 용량 투여 후에 각 4주간의 발작 빈도를 비교하여 효용성과 안전성을 확인하였다. 결 과 : 남자는 13명 여자는 5명이었으며 평균연령은 13.6±6.2세(범위:3.3-29.2 세)였다. 발작 빈도가 50% 이상 감소한 반응군은 39%였으며 완전히 발작이 없어진 환자는 2명이었다. 부작용은 6명의 환자에서 확인되었고 각각은 과다행동, 기면, 실조, 다한 이었다. 부작용이 있었던 환자들 중 4명은 루피나마이드 투여 초기에 증상을 호소하였다. 이전에 투여된 항경련제의 수( P=0.025)와 성별( P=0.026)이 반응군과 비반응군간에서 통계학적으로 유의한 차이를 보였다. 결 론 : 본 연구를 통해 레녹스-가스토 증후군 외의 난치성 전신성 뇌전증에서도 루피나마이드를 효과적이고 안전하게 사용할 수 있다는 것을 발견하였다. 투약 초기에 경련의 악화 및 부작용이 나타나는 경우가 잦아 이에 대한 세심한 관찰이 필요하다. Purpose : The purpose of the study was to evaluate the efficacy and safety of rufinamide for intractable generalized epilepsies. Methods : Eighteen patients with intractable generalized epilepsies were included in the study. Their medical records were retrospectively reviewed. Rufinamide was administered as an add-on treatment for intractable epilepsies. The initial administered dose was 10 mg/kg/ day, which was subsequently titrated up to 30–50 mg/kg/day. The effectiveness was assessed by comparing the frequency of seizures after the treatment. The difference in number of seizures during 4 weeks was compared before and after reaching the final dose. Results : The study population consisted of 13 males and 5 females (mean age 13.6±6.2 years, range 3.3-29.2 years). The responder rate (≥50% in seizure frequency) was 39% and the seizure free rate was 11%. Retention rate was 44% and the reasons for withdrawal was adverse events (6/18 patients, 33%), aggravation of seizures (4/18 patients, 22%), and ineffectiveness (2/18 patients, 11%). Adverse events included hyperactivity, somnolence, ataxia and polyhidrosis. Adverse events and seizure aggravation occurred even at the starting dose of rufinamide treatment. Conclusion : Rufinamide can be used as an efficacious and safe adjunctive anticonvulsant for patients with intractable generalized epilepsy.

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