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나양원,남창우,임영철,김규열,최대화,조홍래 대한간학회 2003 Clinical and Molecular Hepatology(대한간학회지) Vol.9 No.3(S)
배경/목적: HELLP 증후군은 임산부 특히 자간전증(pre-eclampsia)을 동반한 임산부에게 발생할 수 있는 간 합병증으로 Hemolysis, Elevated Liver tests, and Low Platelets의 첫 글자를 따서 명명하였다. 용혈은 대개 잠재성이고 AST의 중앙치는 249 U/L, 혈소판수의 중앙치는 57,000/mm3라고 알려져 있다. 환자의 50%가 복통을 호소하여 가장 흔한 증상이고 그 외에 오심과 구토, 두통 등의 증상을 호소할 수 있다. 증상은 대개 임신 중에 발현하지만 약 30%의 환자는 분만 후에 증상을 나타낸다. 태아의 예후는 조산에 의해 결정되고 산모의 치사율은 1%정도로 대개 예후는 양호하지만 드물게 간괴사 혹은 간의 피막하 혈종과 파열에 의해 치명적인 경과를 밟을 수도 있다. 증례: 저자들은 비전형적인 자간전증을 보이던 29세 산모에게서 출산 후에 발생한 간의 피막하 혈종과 괴사 그리고 간 파열을 동반한 HELLP 증후군 1예를 치험하였다. 환자는 분만 2일전부터 심와부 동통 및 흉통을 호소하였다. 분만 직후 AST/ALT 7352/3512 U/L, 혈소판 수 55000/mm3 였고 CT에서 간 우엽 전체와 좌내구역 일부를 포함하는 괴사와 피막하혈종, 그리고 복강내 출혈의 소견을 보이며 쇼크상태에 이르러 간괴사와 간파열을 동반한 HELLP 증후군으로 진단하고 확대 간우엽절제수술을 시행하였다. 환자는 특별한 합병증 없이 3주후에 퇴원하여 외래 추적관찰 중에 있다.