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김수연,김민지,이주훈,김건석,박영서,Kim, Su-Yon,Kim, Min-Jee,Lee, Joo Hoon,Kim, Kun Suk,Park, Young Seo 대한소아신장학회 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.2
목적: 소아 요로결석은 흔하지 않은 질환이나 신장에 치명적인 손상을 야기할 수 있다. 성인 요로결석의 경우 많은 수의 문헌 보고들이 있으나, 소아에서는 대규모의 연구들이 아직 부족한 실정이다. 이에 저자들은 22년간 3차 의료기관에서 22년간 경험한 소아 요로결석 환아들을 분석하였다. 방법: 1991년 1월부터 2013년 5월까지 서울아산병원 소아청소년과, 소아비뇨기과에서 요로결석으로 진단된 환아들을 대상으로 후향적으로 의무 기록을 분석하였다. 진단 시 연령, 성별, 임상 증상, 가족력, 동반 질환, 요로결석의 위치, 결석 성분 분석, 원인 및 치료 방법, 재발 등을 조사하였다. 결과: 137례(남:여=96:41)에서 연구가 이루어졌다. 연령 분포는 생후 5일경 진단받은 경우부터 17세까지로 1세 미만이 43례(31%)로 가장 많았고 그 중 16례(37%)에서 중환자실 치료의 과거력이 있었다. 요로결석의 가족력은 13명(9.5%)의 환자에서 보였다. 진단 당시 주증상으로는 육안적 혈뇨가 56명(41%)으로 가장 많았으며 측복부 동통 또는 복통이 46명(34%)이었다. 요로결석의 위치는 신석 82례(62%), 요관석 30례(22%), 방광석 2례(1.4%) 였으며, 20례(15%)에서는 다발성으로 있었다. 요 저류를 일으킬 수 있는 구조적인 원인이 동반된 경우는 모두 26례(19%) 이었으며, 대사 검사는 91례(66%)에서 시행하여 38%(35/91)에서 이상을 발견하였고, 요로감염은 26례(19%) 에서 발견되었다. 요로결석 성분검사는 35례에서 가능하였으며 칼슘석이 20례(20/35,57%)로 가장 많았으며, 감염석 5례(5/37,14%), 요산석 4례(4/35,11%), 탄산염 인회석 3례(3/35,7%), 시스틴석 2례(2/35,6%), 인산염석 1례 순이었다. 개방 수술적 치료가 5례(4%)에서 시행되었으며 77례(56%)에서 보존적 치료를 시행하였고, 나머지 55례(40%)에서는 1가지 이상의 비개방적 치료를 시행하였다. 총 18례(13%)에서 요로결석이 재발하였다. 결론: 소아 요로결석은 흔히 비뇨 생식기계의 구조적 이상, 대사 이상, 요로감염과 연관되어 발생하며, 두가지 이상의 원인을 함께 동반하기도 하고, 특발성으로 발생하기도 한다. 따라서 이들을 배제하기 위한 검사들이 시행되어야 한다. 또한 소아 요로결석은 절반에서 자연배출이 되며, 최근 20년 들어 기구와 술기가 발전하여 최소 침습적 치료들이 가능하다. 소아 요로결석은 재발율이 높으므로 장기간의 추적관찰이 필요하며 잔류 요로결석이 완전히 사라지는 것을 확인하는 것이 중요하다. Purpose: Pediatric urolithiasis is uncommon in children but is a cause of significant morbidity and damage to the kidney. Although much information on adult urolithiasis is available in the literature, large studies on the pediatric population are still scarce. In this report, we review our experience with pediatric urolithiasis over 22 years at a tertiary referral center. Method: We retrospectively reviewed the records of children with newly diagnosed urolithiasis between January 1991 and May 2013. We assessed the age, sex, family history, initial symptoms, location of stones, underlying cause, stone analysis, treatment, and recurrence among the patients. Results: In total, 137 patients (96 male, 41 female) were assessed. The age range was 0-17 years (mean age, 6.0 years). Forty-three (31%) children were aged <1 year, and 37% (16/43) had a history of intensive care unit (ICU) admission. Thirteen patients (9.5%) had a family history of stones. The most common symptoms at presentation among the patients were gross hematuria (56/137, 41%) and flank or abdominal pain (46/137, 34%). The stones were located in the kidney (85/137, 62%), ureter (29/137, 21%), bladder (2/137, 1.4%), and multiple locations (20/137, 15 %). Congenital abnormalities of the genitourinary (G-U) tract, with or without metabolic abnormality, or urinary tract infection (UTI) was detected in 26 children (19%). Ninety-one patients (66%) underwent metabolic examination, and 38% of these patients exhibited an abnormality. UTI, with or without abnormalities of the G-U tract, or metabolic abnormality was detected in 26 children (19%). Of the 35 stones analyzed, the majority were calcium stones (20/35, 57%), followed by infected stones (5/35, 14%), uric acid stones (4/35, 11%), carbonate apatite stones (3/35, 7%), cystine stones (2/35, 6%), and phosphate stones (1/35, 3%). Five patients (4%) required open procedures, with or without non-open procedures, whereas 77 patients (56%) were managed conservatively; the remaining 55 patients (40%) received some other form of intervention. Eighteen patients (13%) had stone recurrence during the follow-up period. Conclusions: Pediatric urolithiasis is commonly associated with abnormalities of the G-U tract and/or metabolic disorders and/or UTI. Half of the patients will pass their stones spontaneously, and all the techniques of minimally invasive surgery are applicable in the treatment of children with stones. As the recurrence rates are high among this population, long-term follow-up is recommended and the complete clearance of stones is important.
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SCNN1A 유전자 변이로 발생한 상염색체 열성 가성 저 알도스테론증 1형 1례
김수연,이주훈,정해일,박영서,Kim, Su-Yon,Lee, Joo Hoon,Cheong, Hae Il,Park, Young Seo 대한소아신장학회 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.2
전신형 PHA 1은 ENaC의 ${\alpha}$ (SCNN1A), ${\beta}$ (SCNN1B), ${\gamma}$ (SCNN1G) 아단위를 암호화하는 유전자의 변이로 경상피나트륨 수송의 결함으로 발생하게 되며 신생아기에 생명을 위협하는 염분 소실, 고칼륨혈증, 대사성 산증이 발생하게 된다. 또한 신장 뿐 아니라 대장, 침샘, 땀샘 및 호흡기상피 등의 다양한 표적 기간에서 전신적으로 알도스테론에 대한 저항성이 나타난다. 최근 전신형 PHA 1의 임상상과 유전자형 및 이환된 환아들의 장기 추적 결과에 대한 보고가 되고 있으나 질환의 희소성으로 임상 표현형을 설명하기는 어려운 실정이다. 저자들은 사망을 초래할 수 있는 심각한 전해질 이상을 보인 환아에서 PHA를 의심하여 염분 및 양이온 교환수지를 투여하여 효과적으로 전해질 교정이 되어 추적관찰 중이며, 유전자 검사를 통해 missense mutation을 나타낸 전신형 PHA1을 경험하였기에 보고하는 바이다. Pseudohypoaldosteronism (PHA) is a condition characterized by renal salt wasting, hyperkalemia, and metabolic acidosis due to renal tubular resistance to aldosterone. Systemic PHA1 is a more severe condition caused by defective transepithelial sodium transport due to mutations in the genes encoding the ${\alpha}$ (SCNN1A), ${\beta}$ (SCNN1B), or ${\gamma}$ (SCNN1G) subunits of the epithelial sodium channel at the collecting duct, and involves the sweat glands, salivary glands, colon, and lung. Although systemic PHA1 is a rare disease, we believe that genetic studies should be performed in patients with normal renal function but with high plasma renin and aldosterone levels, without a history of potassium-sparing diuretic use or obstructive uropathy. In the present report, we describe a case of autosomal recessive PHA1 that was genetically diagnosed in a newborn after severe hyperkalemia was noted.
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응급실 간호사가 경험한 폭력과 폭력반응에 관한 조사연구
김수연(Kim Su-Yon),엄미란(Eom Miran),오희영(Oh Hee-Young),안혜영(Ahn Hye-Young) 기본간호학회 2007 기본간호학회지 Vol.14 No.4
Purpose: The purpose of study was to identify violence episodes by patients and/or their guardians and responses from emergency room nurses. Method: A convenient sample of 172 emergency nurses was selected from general hospitals with more than 200 beds. A survey design was used and data were collected from October 2 to October 11, 2006. using self-report questionnaires which were developed by the authors. Descriptive statistics, with the SPSS PC program were used to analyze the data. Results: The majority of nurses (97.1%) had experienced violence by patients or their guardians in the previous month. Violence offenders who were drunk comprised 68.6% of total offenders. Causes of violence were delays in examination and treatment (59.9%). The major coping behavior in dealing with violence episodes was ignoring (40.1%). Responses to violence experienced by emergency nurses were rated as 2.39. Response to violence according to general characteristics of the nurses showed no statistically significant differences. Conclusion: Considering the high prevalence of violence experienced by emergency nurses, hospitals must develop and manage preventive education programs and policy.
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