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Kang Ho Cho(조강호),Yong Han Sun(선용한),Eel Ryoo(류일),Han Tchah(차한) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2
신경피부멜라닌증은 피부와 중추신경계를 침범하는 드문 비가족적인 선천성 증후군으로 연수막에 멜라닌세포의 양성이나 악성 증식이 피부에 거대 또는 다수의 멜라닌세포모반과 같이 존재하는 피부 신경증후군으로 배아의 신경외배엽의 형성이상으로 생각된다. Dandy Walker 증후군도 드문 신경 질환이다. 은 두개강의 넓은 뒤오목과 천막이 높아지고 소뇌중 앙이 무형성되거나 형성이 저하되며 제4뇌실이 낭성 확장하는 소뇌의 형성 이상이다. 저자들은 자기공명영상상 이 두 가지가 동반된 아주 드문 경우를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환자는 두피와 등에 많은 검은색 모반이 출생 시부터 있었으며 생후 6개월에 하루 수회의 잦은 부분 발작으로 자기공명영상을 촬영하였고 T1 강조 영상상 멜라닌 침착에 해당하는 고신호 강도가 편도, 깊은핵, 소뇌 잎새, 교뇌에 보였고, 소뇌중심의 아래가 형성이 부전하며 넓은 뒤오목을 보였다. 환자는 oxcarbazepine에 반응하지않았고 Valproic acid 투여 후 구토와 혈액검사 상 간기능 검사의 약간의 이상 소견을 보였다. 경련은 계속되었다. Topiramate 투여 후 경련횟수가 줄고 다른 항경련제는 중단하였다. Topiramate 를 체중 당 5 mg사용 후 20개월간 경련이 없었으나 이후 드문 경련이 있어 체중 당 13 mg까지 증량하였으며 이후 15개월간 더 이상의 사용 후 경련은 4년간 잘 조절되었다. Neurocutaneous melanosis is a rare non-familial congenital neurocutaneous syndrome characterized by the presence of large or multiple congenital melanocytic nevi in association with benign or malignant proliferation of melanocytes in the leptomeninges. It is believed to be an embryonic neuroectodermal dysplasia. The Dandy Walker complex is an uncommon disorder of the CNS, also. refers to a condition with a broad posterior fossa and high tentorium insertion, hypoplasia or aplasia of the cerebellar vermis and cystic dilation of the fourth ventricle communication with the posterior fossa. We report a patient with NCM associated with the DWC that was diagnosed by MRI. The patient had multiple, small to medium-sized melanocytic nevi on the scalp and back, presenting at birth. At 6 months of age, frequent daily attacks of partial seizures were noted. T1 weighted MR images showed multiple high signal lesions in the amygdala, cerebellar folia, deep nuclei, and basis pontis, compatible with intraparenchymal melanin deposits. In addition, hypoplasia of the inferior vermis and a broad posterior fossa were identified. The patient failed to respond to oxcarbazepine. The seizure frequency did not decrease for the first three months. Vomiting and mild elevation of the liver enzymes were observed after adding valproic acid. However, after topiramate was started the frequency of the seizures decreased, and the oxcarbazepine and valproic acid were discontinued. With 5 mg/kg of topiramate treatment, the patient became seizure free for 20 months; however, infrequent seizures recurred thereafter. The dosage of topiramate was increased to 13 mg/kg, and for the following 15 months, there have been no seizures. Seizures were well controlled by topiramate for four years.
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