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- 저자 : 황용승(Yong Seong Hwang) (검색결과 2 건)
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부신백질이영양증의 임상적, 생화학적 소견 및 뇌자기공명영상 소견
유지숙(Jee Suk Yu),김기중(Ki Joong Kim),고태성(Tae Seong Ko),이백희(Baeck Hee Lee),황세희(Se Hee Hwang),황용승(Yong Seung Hwang),김인원(Kim In One),지제근(Je Geun Chi) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.1
Seven cases of adrenoleukodystrophy who were diagnosed in the Department of Pediatrics, Seoul National University Hospital from January 1985 to April 1993 were reviewed. The results were as follows: 1) All of the patients were male and the onset of symptoms was between 5 and 13 years of age. They were all classified as X-liked childhood adrenoleukodystrophy. 2) The initial symptoms were behavior change, visual disturbance, skin pigmentation poor school perfomance and gait disturbance. 3) Skin pigmentation was noticed in 3 cases which showed elevated plasma ACTH level on ACTH stimulation test, the cortisol levels were not stimulated. One case out of 4 cases having no hypoadrenal symptoms showed no response to ACTH stimulation test. 4) Elevated CSF IgG and protein levels were noticed in 4 cases of 7(57%) and 4 cases out of 6(67%), respectively. 5) There is no correlation between the evoked potentials and the subjective visual and auditory disturbance. 6) There is correlation between the involved sites on brain MRI and the clinical manifestations. 7) Brain MRI showed typically bilateral, symmetrical hyperintense areas in the periventricular white matter of parieto-occipital areas in 5 cases out of 7 cases, One case showed frontal lobe involvement only without occipital lobe and another case showed multiple patch involvement in the internal capsules and thalamus. 8) Management was including restriction of saturated VLCFA in diet, steroid therapy, physiotherapy, IV globulin, and Lorenzo oil. Clinical courses were not reversed. In conclusion, we could confirm adrenoleukodystrophy using plasma VLCFA assay without brain biopsy, and earlier diagnostic approach was possible owing to brain MIR.
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급성 파종성 뇌척수염(acute disseminated encephalomyelitis)의 임상양상 및 뇌자기공명영상의 진단적 의의
조성민(Sung Min Cho),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seong Hwang),이시경(See Kyung Lee),김인원(In-One Kim) 대한소아신경학회 1994 대한소아신경학회지 Vol.2 No.1
(1) 연구 배경: ADEM은 중추신경계의 급성 탈수초성 염증성 질환으로 뇌자기공명영상의 이용으로 진단이 용이해졌다. 향후 본 질환의 진단과 추적에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. (2) 방법: 1989년 3월부터 1994년 6월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 ADEM 환아 10명을 대상으로 하였고, 의무 기록을 토대로 임상 양상과 뇌자기공명영상 등의 검사 소견을 조사하였다. (3) 결과: 증상 발현 당시의 연령은 8개월에서 10세였고 남아가 2례, 여아가 8례였다. 선행하는 감염으로는 비특이적 상기도 감염이 6례, 홍역이 1례였고, 예방 접종으로는 일본 뇌염 예방 접종의 병력을 가진 경우가 2례였다. 신경학적 증상의 발현까지의 기간은 1주일에서 4주였으며 1주 이내가 5례, 1주에서 4주 사이가 4례였다. 신경학적 증상은 의식 장애가 5례, 대마비, 경련, 진전과 신경성 방광이 각각 3례, 편마비, 시각 장애, 구음 장애와 두통 등이 각각 2례였고, 그 외 안면 신경 마비, 반향 언어, 망각증 등이 각각 1례였다. 뇌자기공명영상은 전례에서 다발성의 백질을 침범하는 소견을 보였으며, T2 증강영상에서 백질의 고음영으로 나타났다. 대놔 백질의 병변을 보인 경우가 9례로 그 중에는 편층성 비대칭적 병변도 2례 있었으며, 소뇌 백질의 병변을 보인 경우가 4례로 이 중 대칭적 병변이 3례였다. 그 외의 침범 부위로는 뇌간과 내포가 각각 2례, 기저핵, 시상의 병변이 각각 1례였다. Gd-DTPA 조영상 조영 증강을 보인 경우는 2례였다. 뇌자기공명영상의 추적 촬영은 9례에서 시행하였고 8례에서 부분적 또는 완전한 병변의 소실이 관찰되었다. 전례에서 부신 피질 호르몬을 사용하였고, 항경련제를 사용한 경우도 2례 있었다. 2개월에서 3년간의 추적이 가능했던 8명 중 신경학적 증상이 남아있는 경우는 4례로 이들은 편마비와 진전, 경련, 기억과 계산의 장애, 경한 인격 장애를 각각 보였고 점진적 호전을 관찰할 수 있었다. (4) 결론: 종래에 임상 양상만으로는 뇌염과의 감별의 어려웠고 뇌전산화 단충촬영도 도움이 되지 않은 경우가 많았으나 최근 뇌자기공명영상의 이용으로 ADEM의 진단이 용이해졌으며, 그 추적 검사는 다발성 경화증과의 감별과 ADEM의 임상적 추적에도 매우 유용하게 사용될 수 있다. (1) Background. Acute disseminated encephalomyelitis is an acute demyelinating autoimmune inflammatory disease of CNS and develops after infection or vaccination. The diagnosis has been dependent on clinical features or autopsy findings before the use of brain MRI. We performed this study to investigate its clinical features and evaluate the usefulness of brain MRI for its diagnosis and follow-up. (2) Methods. Ten cases(2 males and 8 females) of acute disseminated encephalomyelitis who were diagnosed in the department of pediatrics. Seoul National (3) Results. The age of onset of symptoms was between 8 months and 10 years. The preceding events were nonspecific upper respiratory infection in 6 cases. Japanese B encephalitis vaccination in 2 cases. measles in 1 case. In one case there was no preceding event. The neurologic symptoms were altered consciousness. paraplegia, hemiplegia, seizure, tremor, visual disturbance and voiding difficulty. Brain MRI showed relatively symmetrical, multifocal high signal intensity lesions on T2-weighted image mainly in the cerebral or the cerebellar white matter. the brainstem, internal capsules or less frequently in the basal ganglia. Gd-DTPA enhancing lesions were found in 2 cases. Follow-up brain MRI demonstrated partial to complete resolution of the lesions except one case. All patients were managed on corticosteroid therapy. Of the 8 patients who were followed up for more than 2 months. the residual neurologic symptoms were hemiplegia and tremor in 1 case, seizure in 1 case. personality change in 1 case, disturbance of memory and calculation in 1 case. There were no residual neurologic symptom in 4 case. (4) Conclusion. Brain MRI is useful for the diagnosis and the follow-up clinical course of ADEM.
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