소아에서 발생한 다발성 경화증의 임상 양상

김헌민(Hun Min Kim),김승효(Seung Hyo Kim),이진숙(Jin Sook Lee),박수연(Soo Yeon Park),황 희(Hee Hwang),채종희(Jong Hee Chae),최지은(Ji Eun Choi),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : MS는 소아에서 드물며 특히 동양에서 드문 질환이지만 최근 한국 소아에서 그 발생이 늘고 있다. 저자들은 한국 소아에서 MS의 임상 양상과 예후, 그리고 IFN 치료 등에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 서울대학교병원 소아과에서 MS로 진단 받은 환자에 대해 발현 당시 증상, 검사 소견, 경과, 예후 및 IFN 치료에 대한 반응을 조사하였다. 결 과 : MS 발병 당시 연령은 1-12세로 평균 7.1세였고 진단 당시 연령은 2-14세로 평균 8세였다. 총 13명의 환아 중 8명에서 발병 시 여러 가지 증상을 보였다. 발병 시 증상으로는 근 위약, 시력 저하, 배뇨장애, 발열, 뇌신경 증상, 두통, 각막 장애, 뇌염 증상, 실조증 등이었다. 모든 환자의 MRI에서 피질하백질, 뇌실주위백질, 기저핵, 척수, 시신경, 중뇌, 뇌간, 뇌량 등의 이상 소견이 관찰되었다. 발병 후 첫 재발까지의 기간은 3-27개월로 평균 10.3개월이었고 재발 회수는 1-10회로 평균 2.9회였다. IFN 치료를 시작한 연령은 7.3-13.5세로 평균 10세였고 특별한 부작용 없이 재발이 감소하였다. EDSS 점수는 0-10점으로 평균 1.8점이었다. 결 론 : 최근 한국 소아의 다발성 경화증이 증가하고 있고 그 임상 양상, 검사 결과 및 예후가 다른 소아의 MS와 유사하였다. 소아의 경우 paraclinical data가 양성인 경우가 성인보다 드물어 성인의 진단 기준을 그대로 적용하는데 무리가 있고 MRI를 주기적으로 추적 관찰할 경우 진단에 도움을 받을 수 있다. IFn-α 치료를 하였을 때 안전하게 재발을 줄이고 MS의 경과를 좋게 하였고 심각한 부작용은 없었으며 경미한 부작용은 잘 조절되었다. MS의 첫 번째 발병인 경우 ADEM/MDEM과의 감별이 어려우므로 MRI 추적 관찰을 통하여 정확한 진단을 내리고 필요할 경우 질병의 경과를 바꿀 수 있는 IFN-α와 같은 약제를 사용하여야 한다. Purpose : Multiple sclerosis(MS) is an autoimmune demyelinating disorder causing significant neurological impairment in early adulthood. Since 1980, childhood MS has increased and the characteristics of childhood MS has been reported. For investigation of the clinical characteristics of childhood MS in Korea, we reviewed clinical presentations, paraclinical features, prognosis, and responses to interferone treatment of childhood MS patients. Methods : We retrospectively reviewed the medical records of patients who have been diagnosed as MS according to McDonald criteria in Seoul National University Children’s Hospital. 13 patients(M:F=6:7) were included in the study from 1988 to 2005. Results : The age of onset was 1-12 years-old(mean 7.1) and the duration from initial presentation to 1st relapse was 3-27 months(mean 10.3). Initial presenting symptoms were motor disturbance, visual disturbance, bladder dysfunction, fever, brainstem dysfunction, headache and encephalitis-like-symptoms. All patients were treated with corticosteroids and 8 patients were on interferone-alpha treatment. EDSS score were 0-10(mean 1.8). Conclusion : The clinical characteristics of childhood MS were similar to the result from other studies in Korea, Japan, and eastern countries. Increasing number of childhood MS in Korea reflects the change of the environmental susceptibility to MS in Korean pediatric population. Interferone-alpha therapy can be considered as safe and effective treatment for modulating the clinical course of MS.

A Case of Japanese Encephalitis Presenting with Fever and Seizure in a 7-month old Infant

김수연(Soo Yeon Kim),김존수(Jon Soo Kim),이현주(Hyun Ju Lee),김헌민(Hunmin Kim),임병찬(Byung Chan Lim),황희(Hee Hwang),채종희(Jong-Hee Chae),최지은(Jieun Choi),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.3

Japenses encephalitis (JE)는 동아시아에서 가장 흔한 뇌염의 원인 중 하나이며 사망률과합병증 발생률이 높은 질환이다. 그러나 최근 국내에서는 국가차원의 예방접종 및 숙주 조절로 인해 JE의 발생빈도가 급격히 줄었으며, 특히 최근 10년간 9세 이하의 소아에서는 보고된 예가 없다. 따라서 소아에서 발생한 뇌염의 원인으로 먼저 고려하지 않는 것이 일반적이나 특징적인 MRI 소견과 함께 혈액 및 뇌척수액의 일본뇌염바이러스 항체 양성으로 진단된 소아의 JE 1례가 발견되었다. 환자는 발병 당시 생후 9개월로, 발열 및 열성경련을 주소로 내원하였으며 이후 경련 및 의식저하가 지속되고 호흡부전 및 자율신경계 기능이상을 동반한 나쁜 경과를 보였으나 스테로이드 및 면역글로불린 치료를 병행하면서 서서히 호전되었다. 이와 같이 특히 접종 이전의 소아에서 특히 특징적인 MRI 이상을 동반한 뇌염의 경우 JE를 반드시 감별해야 하며 의심되는 경우 예후 향상을 위해 스테로이드 및 면역글로불린 등의 치료를 고려할 수 있겠다. Japanese encephalitis is one of the leading causes of acute encephalitis in Asia. But in Korea, the number of Japanese encephalitis cases has dropped considerably due to mass vaccination and vector control. Especially, there were no case reports under the age of 9 years during the last ten years. We will describe a case of a previously healthy 7-month old boy who presented with fever and seizure. The patient was diagnosed with Japanese encephalitis, based on the cerebrospinal fluid and serum antibody analyses for the Japanese encephalitis virus. Typical brain magnetic resonance image findings of Japanese encephalitis were observed. The patient received extensive conservative treatment including high dose intravenous corticosteroid treatment and immunoglobulin. In spite of severe hemodynamic instability, the patient survived, and he is currently in a vegetative state with respiratory assist by a home ventilator. Although the incidence of Japanese encephalitis dropped dramatically in Korea, pediatricians should always consider the diagnosis as one of the possibilities for patients with encephalitis, especially if the patient is not immunized for JEV. Since there is no specific treatment for JEV, timely and comprehensive conservative care is critical to reduce the mortality and morbidity.

소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증의 치료 및 효과

김우중(Woo Joong Kim),최선아(Sun Ah Choi),김수연(Soo Yeon Kim),김헌민(Hun min Kim),임병찬(Byung Chan Lim),황희(Hee Hwang),최지은(Ji eun Choi),김기중(Ki Joong Kim),채종희(Jong Hee Chae) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.4

목적: 본 연구는 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자의 임상 양상을 분석하고 그에 따른 다양한 치료 방법과 예후에 대한 연구를 함이 목적이였다. 방법: 2004년부터 2014년 까지 서울대학교 어린이병원 뇌신경센터를 방문하였던 환자 중 EFNS/PNS 진단 기준에 의거하여 소아 만성염증성 탈수초성 다발성 신경병증으로 진단된 10명의 환자를 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행 하였다. 환자들은 일차 약제로 면역글로불린, 정맥용 스테로이드 또는 혈장교환술을 사용하였다. 일차 약제에 반응 하지 않을 경우 면역억제제를 추가하였다. 결과: 10명(남아 4명, 여아 6명)의 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자들의 평균 진단 나이는 8세였고, 평균 추적관찰기간은 46.2개월이었다. 본 연구에서 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증 환자들은 8명(80%)에서 아급성 경과를 보였고, 6명(60%)에서 다상성 경과를 보였다. 4명의 단상성 경과를 보이는 환자들은 면역 글로불린(양호 반응 0%, 부분 반응 75%)에 비해 혈장교환술(양호반응 50%, 부분반응 50%)을 시행하였을 때 양호한 치료 결과를 보였다. 또한 진행성 경과에서 스테로이드는 효과가 없었다. 반면에 6명의 다상성 경과를 보이는 환자들은 면역 글로불린(양호 반응 50%, 부분반응 50%)과 혈장교환술(양호반응 40%, 부분 반응 60%)에서 유사한 치료 반응을 보였다. 5명의 다상성 환자들은 일차 치료에서 불응기 경과를 보였고, 그 중 4명의 환자들은 사이클로스포린 투약 후 양호 반응을 나타냈다. 8명의 환자들은 6개월 동안 재발을 보이지 않아 장기적인 치료 경과는 양호하였다. 결론: 진행하는 단상성 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증에는 조기 혈장교환술이 효과적이며 불응기 다상성 소아 만성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증에는 사이클로스포린이 효과적이었다. Purpose: To investigate the clinical features of childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) as well as the treatment responses and outcomes. Methods: We retrospectively analyzed clinical features and treatment outcomes of 10 cases of childhood CIDP followed up for more than a year. Intravenous immunoglobulin (IVIG), IV steroid and plasmapheresis was considered as the first line therapy and used according to patient’s response. Immunosuppresant agent was added when patients did not respond to the first line therapy. Results: 10 CIDP cases (4 male and 6 female) were enrolled, and the median age of onset was 8 years (range 3-15 years). The mean duration of follow up was 46.2 months (range 12-82 months). Our patients manifested more frequently with subacute onset (n=8, 80%) and polyphasic course (n=6, 60%). All ten patients had lower extremity weakness at presentation (100%), six patients complained of upper extremity weakness (60%), and three patients reported sensory changes (30%). In the monophasic course (n=4), plasmapheresis showed a better treatment response (good 50%, partial 50%) compared to IVIG (good 0%, partial 75%) and steroids (good 0%, partial 0%), especially in progressive phases. In the polyphasic course (n=6), IVIG (good 50%, partial 50%) and plasmapheresis (good 40%, partial 60%) showed similar treatment responses. Five patients were refractory to first line treatment and received immunosuppressants; four patients received cyclosporine and achieved successful disease control without significant side effects. The overall long-term outcomes were favorable, with eight patients (80%) showing minimal symptoms and no relapse within 6 months. Conclusion: Our results suggest that early administration of plasmapheresis in progressive monophasic course and cyclosporine in refractory polyphasic course may be effective in childhood CIDP.

수도권 도시의 경제성장 분석 : 도시 산업개발 정책방향의 모색

김헌민 ( Kim,Hun - Min ) 한국행정학회 1993 韓國行政學報 Vol.27 No.2

본 연구에서는 도시의 경제성장분석을 통해 산업활동을 도모하는 요소들을 식별하여 도시 및 지역경제발전을 위한 산업육성정책의 방향을 모색해 보고자 하였다. 도시경제성장 이론들에서 성장촉진요인으로 제시된 기반부분, 집적경제, 경쟁도 등의 역할을 1980년대 수도권 도시의 산업성장을 중심으로 분석하였다 본 연구에서 얻어진 결론은 도시의 산업성장은 더 이상 집적경제에 의존하지 않고 있으며 기반부분의 중요성이 부각되었으므로 도시나 지역마다 생산성이 높은 주력산업의 육성이 효과적인 성장전략이 될 수 있다는 것이다. 또한 제조업은 성장의 주도적인 역할을 하고 있음이 재조명되었으며 대기업이나 영세기업보다는 중소기업의 성장에 대한 기여도가 가장 높은 것으로 나타났다. 수도권 산업활동과 관련된 정책에 있어서는 산업구조개편을 비롯한 전반적인 재검토가 요구된다는 결론을 도출할 수 있었다.

도시경쟁력 제고방안에 관한 연구 : 제조업과 서비스업의 상호연관성을 중심으로

김헌민 ( Hun Min Kim ),김경아 ( Kyung Ah Kim ) 한국행정학회 2002 韓國行政學報 Vol.36 No.1

세계경제환경이 지식기반경제환경으로 변화함에 따라서 경제활동공간을 구성하는 도시의 경쟁력을 강화할 수 있는 새로운 방안을 모색하는 것이 도시 및 지역경제정책의 주요과제가 된다. 집적경제를 이루고 있는 도시내의 산업간 연계성의 변화를 이해하기 위해 최근에 부각되는 주요산업간 상호작용의 방향과 효과분석이 필요하다. 이러한 맥락에서 본 연구는 경제환경의 구조적 변화를 반영하는 도시정책 수립의 기초연구로서 도시의 제조업과 생산자서비스업의 상호연관성을 분석한다. 본 연구는 78개 도시의 제조업과 생산자서비스업을 대상으로 도시산업 생산성을 기업 내부적 요인과 외부적 요인인 지역화경제 및 도시화경제로 분리하여 연립방정식으로 추정하였다. 도시 제조업과 생산자서비스업의 상호연관성에 의한 도시화경제가 도시경쟁력에 미치는 영향과 산업간 연계성의 방향을 분석한 결과 그 정책적 함의는 다음과 같다. 첫째, 도시형 제조업의 생산성향상을 통해 도시경쟁력을 제고하고자 하는 정책은 도시기반구조로서 생산자서비스업의 활성화를 함께 도모해야 한다. 둘째, 신규 생산자서비스업을 장려하는 도시정책은 지역화경제의 강화를 통해서 기존 생산자서비스업의 생산성을 증가시킬 수 있으며 그 파급효과는 도시 제조업 생산성에도 탄력적으로 영향을 미칠 것이다. 셋째, 지식기반경제환경 속에서 경쟁력 있는 도시사회로 성장하기 위해서는 연구 및 개발업과 기존 도시제조업과의 상호연계성을 강화하는 방안이 필요하다. Cities, which are the basic spatial unit for economic activities, are transforming into knowledge-based economics. Under these conditions, new measures to improve urban competitiveness are needed in formulating urban and regional economic policy. A prerequisite to finding appropriate measures is an understanding of the changes in cross-industrial relationships in the urban agglomeration economy. This study analyzes the interdependence between the manufacturing and services sectors, following the recent changes in urban economic environment and industrial structure. Simultaneous equation models are developed for estimating the productivity of manufacturing and producer services for 78 cities. External factors such as urbanization and localization economies and internal factors such as capital and labor are used as explanatory variables. Policy implications drawn from the result of the analysis include the following. First, in order to enhance the productivity of the manufacturing sector in a city, efforts to develop producer services in the city should be made concurrently to improve the competitive edge of the city. Second, the productivity of producer services can be enhanced through formation of a healthy localization economy involving producer services, which in turn can increase the productivity of the manufacturing sector. Third, measures to reinforce the linkage between urban manufacturing and research and development sectors can be helpful in obtaining a competitive advantage in the knowledge-based economy.

An Empirical Analysis on Family Migration Decision

김헌민(Kim Hun-Min) 대한국토·도시계획학회 1990 國土計劃 Vol.25 No.1

안정기 뇌파를 이용한 기능적 연결성 분석

김헌민(Hunmin Kim),황희(Hee Hwang) 대한소아신경학회 2018 대한소아신경학회지 Vol.26 No.3

Advances in network science and computer engineering have enabled brain connectivity analysis using clinical big data such as brain magnetic resonance imaging (MRI), electroencephalography (EEG), or magnetoencephalography (MEG). Resting-state functional connectivity analysis aims to reveal the characteristics of functional brain network in various diseases and normal brain maturation using resting-state EEG. Simplified sequence of resting-state functional connectivity analysis methods will be reviewed in this article. The outcomes from EEG resting-state connectivity analysis are comprised of connectivity itself of the specific condition and the network topology measure which describe the characteristics of specific connectivity. An increasing number of studies report the differences in the functional connection itself, global network measures including segregation (connectedness), integration (efficiency), and importance of specific nodes (centrality or node degree). Several issues that are relevant in the resting-state connectivity analysis are obtaining good quality EEG for analysis, consideration of particular features of EEG signal, understanding different types of association measures, and statistics for comparison of connectivities. Well-designed and carefully analyzed EEG resting-state connectivity analysis can provide useful information for patient care in pediatric neurology.

도시재개발이 저소득층의 주거입지에 미치는 영향 : 접근성에 대한 형평성을 중심으로

김헌민 ( Hun Min Kim ) 한국행정학회 1996 韓國行政學報 Vol.30 No.3

都市의 人口流人, 經濟水準 및 快適度의 關係에 대한 硏究

김헌민(Hunmin Kim) 대한국토·도시계획학회 1991 國土計劃 Vol.26 No.3

도시의 창조적 산업과 인력이 고용경쟁력에 미치는 영향에 대한 연구

김헌민 ( Hun Min Kim ),김유미 ( Yoo Mi Kim ) 한국정책학회 2009 韓國政策學會報 Vol.18 No.4