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        갈색세포종이 동반된 신경섬유종증 1형에서 발생한 자발성 뇌출혈1예

        김무곤 ( Moo Gon Kim ),이진배 ( Jin Bae Lee ),홍승표 ( Seung Pyo Hong ),김소연 ( So Yern Kim ),이영수 ( Young Soo Lee ),류재근 ( Jae Kean Ryu ),최지용 ( Ji Yong Choi ) 대한내과학회 2008 대한내과학회지 Vol.75 No.1

        신경섬유종증 환자에서 갈색세포종이 동반된 경우는 약 0.1~5.7%에 이르나, 자발성 뇌출혈은 매우 드문 합병증이다. 저자들은 신경섬유종증 1형의 임상적인 특징을 보이는 30세 여자가 고혈압과 자발성 뇌출혈로 내원하였고 항고혈압제로 혈압이 조절되지 않아 뒤늦게 갈색세포종이 진단되어 수술적으로 치료한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Spontaneous intracerebral hemorrhage is very rare in patients with neurofibromatosis type 1. A 30-year-old woman was referred to our hospital for evaluation of headaches, nausea, and vomiting. She was diagnosed with neurofibromatosis type 1 and a spontaneous intracerebral hemorrhage. She was treated with conservative management, including antihypertensive medications for 32 months. However, because of sustained hypertension, we performed screening tests for a pheochromocytoma. The 24 hr urine VMA and urine metanephrines were elevated. Abdominal CT showed a right adrenal mass, 7.5×5.8 cm in size. After a successful resection of the tumor, the hypertension resolved without medication for >1year. This case illustrates that delayed diagnosis and treatment of pheochromocytoma can cause serious complications from hypertension, such as cerebrovascular hemorrhage. Thus, in patients with neurofibromatosis and hypertension, screening for pheochromocytoma is important for the early detection of an adrenal tumor. (Korean J Med 75:103-107, 2008)

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