S-589 : 뇌와 척수의 다발성 경수막염을 동반한 ANCA-연관 혈관염 1예

국문 초록 (Abstract)

비후성 경수막염(Hypertrophic pachymeningitis)은 국소적 또는 미만성으로 경막(dura mater)이 두꺼워지는 드문 질환으로서, ANCA-연관 혈관염을 포함한 다양한 질환들과 관련되어 발생할 수 있다. ANCA-연관 혈관염에 동반된 비후성 경수막염은 대부분 증례에서 뇌 경막을 침범하며 척수 경막을 침범한 경우는 매우 드물게 보고되어 있다. 이에 저자들은 뇌와 척수의 다발성 비후성 경수막염을 동반한 ANCA-연관 혈관염 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 50세 여자환자가 5일간 진행하는 하반신 불완전 마비 및 감각소실을 주소로 내원하였다. 내원 6개월 전, 반복적인 우측 중이염 및 동측 안면신경마비 증상과 함께 뇌 자기공명영상검사(MRI)에서 우측 측두엽의 경막 비후소견이 관찰되었다. 내원 3개월 전 상부 등 통증으로 류마티스내과에 입원하였으며 신경학적 이상소견은 없었다. 척수 MRI에서 7번째 경추에서 6번째 흉추까지 전방 경막비후 및 경막종괴가 관찰되었고 경막 조직검사에서 만성 염증소견이 보였다. 검사실 소견에서 ESR 101 mm/hr, CRP 9.33mg/dl로 증가되었으며 p-ANCA는 양성이었으나, 항-MPO 및 항-PR3 항체는 음성이었고 다른 자가항체도 음성이었다. ANCA-연관 혈관염과 동반된 비후성 경수막염으로 진단받고 스테로이드 충격요법 및 고용량 스테로이드 치료 후 타 병원으로 전원되었다. 내원 2주 전, 다발홑신경염(우측 안면신경 및 삼차신경)이 발생하였으며 내원 5일전부터 발생한 하반신 불완전 마비, 하지 감각소실 및 배뇨장애가 진행되어 재입원하였다. 척수 MRI에서 이전의 전방 척수 경수막염 병변은 거의 소실되었으나 7번째 경추부터 4번째 흉추까지 후방 경막비후 및 경막종괴가 새롭게 관찰되어 응급 감압 후궁절제술(decompressive laminectomy), 비후된 경막절제술 및 경막이식술을 시행하였다. 경막 조직검사에서 육아종은 명확하게 관찰되지 않았으나 호중구와 조직구로 형성된 병소가 다발성으로 관찰되었다. ANCA-연관 혈관염과 동반된 비후성 경수막염에 대하여 고용량 스테로이드(2 mg/kg/day) 및 사이클로포스파마이드 경구 치료를 시작하였으며 현재 신경학적 증상은 호전 중으로 외래 추적 관찰 중이다.