Bickerstaff 뇌줄기 뇌염 양상으로 발현된 신경정신성 전신 홍반성 루푸스 1례 = Neuropsychiatric Systemic lupus Erythematosus Presenting as Bickerstaff’s Brainstem Encephalitis: a Case Report

국문 초록 (Abstract)

신경정신성 전신 홍반성 루푸스는 소아 루푸스 환자에서 빈번하게 발생하며, 예후 및 사망률과 밀접한 관련이 있다. 전신홍반성루푸스는 대부분 중추신경계를 침범하며 말초신경계 침범은 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 하지 및 안면의 근력 저하와 기면으로 내원하였던 12세 여아에서 감염성 수막뇌염 혹은 자가면역성 뇌줄기 뇌염을 의심 하였다. 환자는 구강 궤양과 건조증, 사지 망상형 홍반을 보였고, 뇌자 기공명영상 및 뇌자기공명혈관촬영술은 정상이었으나 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가증을 보였다. 내원 직후 항생제, 항바이러스제, 저용량 덱사메타손과 면역글로불린을 투여하였으나 증상 호전이 없다가, 내원 3일 째 안면 홍조와 함께 혈청 항핵항체 및 anti­dsDNA 양성 소견을 보여 신경정신성 전신 홍반성 루푸스로 진단하고 고용량 스테 로이드 투여한 후 환자의 임상경과는 호전되었으며, 안과검진, 침샘 스캔검사 및 소타액샘 조직검사에서 쇼그렌 증후군으로 추가 진단되었다. 이에 저자들은 Bickerstaff 뇌줄기 뇌염 양상으로 발현된, 쇼그렌 증후군을 동반한 소아 신경정신성 전신 홍반성 루푸스 환아에서 고용량 스테로이드 사용 후 성공적으로 치료된 증례를 보고하는 바이다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Neuropsychiatric events are commonly reported in patients with systemic lupus erythematosus and they are an important contributor to both morbidity and mortality. Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE) mainly involves the central nervous system, and rarely invades the peripheral nervous system.
A 12-year-old girl presented with sudden-onset motor weakness in her lower extremities and face, as well as drowsiness. Brain magnetic resonance imaging and angiography produced no abnormal findings, and a cerebrospinal fluid examination revealed only pleocytosis. Reticular erythema in the extremities, oral ulcers, and a dry mouth were noted at her first visit, but a malar rash appeared on the third day with positivity for serum antinuclear and anti-dsDNA antibodies. Therefore a high-dose steroid was administered based on a diagnosis of NPSLE. An ophthalmologic examination, salivary gland scan, and biopsy of minor salivary gland resulted in the additional diagnosis of Sjögren’s syndrome. The reported patient represents a rare pediatric case of NPSLE accompanied with Sjögren’s syndrome, presenting as Bickerstaff’s brainstem encephalitis and being successfully treated with early steroid pulse therapy.

목차 (Table of Contents)

• Introduction
• Case report
• Discussion