성인의 조갑하에 발생한 황색육아종 = A Case of Xanthogranuloma on the Subungual Area of an Adult

국문 초록 (Abstract)

환자는 32세 여자로 왼쪽 다섯 번째 손가락의 조갑하에 발생한 적황색 구진을 주소로 내원하였다. 내원 1개월 전통증을 동반한 구진이 발생한 후 병변이 점차 커졌고 약 1 주 전부터 손톱의 말단부가 일부 부서지는 양상을 보였다. 과거력 및 가족력에서 특이사항은 없었다. 내원시 병변은 조갑하에 다소 융기되어 있는 직경 6 mm 크기의 적황색구진으로 관찰되었다(Fig. 1). 촉진시 비교적 단단하였고 표면은 거칠었으며 환자가 압통을 호소하였다. 조갑의 표 면에는 특이사항이 없었으며 단순 방사선검사에서 뼈의이상 소견은 관찰되지 않았다. 병변에서 시행한 피부 조직생검에서 유두진피와 망상진피 내 광범위한 조직구 및 림프구의 침윤이 관찰되었고 다수의 다핵 거대세포 및 조직구성 포말세포도 관찰되었다(Fig. 2A). 면역조직화학검사상 CD68 (KP-1)에는 조직구의 세포질에 과립상의 염색소견이 관찰되었고 vimentin에는 진피 전반의 조직구에 광범위하게 염색되었으며, S-100은 음성소견을 보였다(Fig.2B).황색육아종은 조직구의 증식에 의해 발생하는 양성 질환으로, 임상적으로 황색 혹은 적갈색의 구진 및 결절로나타나며 유소아에서 발생하는 경우가 흔하나 드물게 성인에서도 발생한다1. 성인에서 발생한 황색육아종은 두경부나 상지에 호발하여 연소성 황색 육아종과 유사한 분포를 보이나 소아와 달리 주로 무증상의 단발성 결절로 나타나며, 자연적으로 소실되지 않고 피부 이외의 내부 장기를침범하는 경우가 드물다. 또한 밀크커피 반점이나 백혈병,신경섬유종증 1형 등의 전신질환과 연관성을 찾기 어렵다.성인에서 발생한 경우 조직학적으로 유아에서 발생한연소성 황색육아종과 동일하게 초기병변에는 주로 다수의조직구의 증식 및 일부 림프구 및 호산구의 혼재성 침윤이나타나며 병변이 진행함에 따라 포말 세포, Touton 거대세포 및 이물질형 거대 다핵세포가 나타나는 육아종성 침윤이 관찰되며, 소실기에는 섬유화 병변으로 관찰된다. 황색육아종은 약 20%에서 사지를 침범하지만 사지의 말단부에 발생하는 경우는 드문 것으로 되어있다. 조갑하를 침범하는 경우는 매우 드물어 국외문헌상에서 2예만 보고되었으며, 모두 영유아에서 발생하였으며 2예 모두에서 조갑의이형성이 동반되었다2,3. 또한 조갑하에서 발생한 경우 임상적으로 조갑하 부위에 발생하면서 통증이 동반될 수 있는 화농육아종, 외골종증(exostosis), 사구종양, 조갑하섬유종, 각화극세포종 및 조갑하사마귀 등의 질환들을 감별하여야 한다. 일반적으로 성인에서 발생한 황색육아종은 소아에서 발생한 경우와 달리 자연소실이 드물기 때문에, 증상이 있거나 미용적, 기능적 문제를 유발할 가능성이 있는 경우 완전 절제를 하는 것이 추천된다4. 본 증례의 경우, 조직검사 당시의 펀치 생검시 대부분의 병변이 제거되었고 이후 4 개월 간의 추적관찰 동안 재발의 증후가 관찰되지 않아 현재 특별한 치료 없이 경과 관찰 중에 있다. 저자들은 성인에서 조갑하에 발생한 황색육아종 1예를 경험하고 환자가 성인의 조갑하에 구진성 병변이 발생한 경우, 앞서 언급한 흔한 질환 외에도 황색육아종 또한 감별질환으로 고려해야 할 것으로 생각되어 보고한다.

참고문헌 (Reference)

1 김명신, "성인의 손가락에 발생한 황색육아종 1예" 대한피부과학회 47 (47): 1318-1320, 2009

2 Frumkin A, "Juvenile xanthogranuloma underneath a toenail" 40 : 244-245, 1987

3 Chang P, "Juvenile xanthogranuloma beneath a fingernail" 58 : 173-174, 1996

4 Hernandez-Martin A, "Juvenile xanthogranuloma" 36 : 355-367, 1997