형제에서 발생한 신성 요붕증 = Nephrogenic Diabetes Insipidus in the Brother

국문 초록 (Abstract)

신성 요붕증은 항이뇨 호르몬(antidiuretic hormone, arginine vasopressin)의 혈중 농도가 높음에도 불구하고 신장이 항이뇨 호르몬에 반응하지 못하여 생기는 유전 질환이다.신장이 항이뇨 호르몬에 반응하지 못하면 신장의 농도 조절 작용과 수분 재흡수의 기능이 상실되어 많은 양의 저장(hypotonic) 상태의 뇨를 체외로 배출하므로써 탈수증에 이르게 된다.저자들은 다음, 다뇨 및 성장 장애를 주소로 내원한 형제에서 임상 검사를 통하여 신성 요붕증을 진단하였다.형제 중 형은 8세 남아로 생후 10개월에 다음, 다뇨 및 발열을 주소로 내원하여 신성 요붕증을 진단 받고 치료를 시작하였으나, 보호자 자의로 약물 복용을 중단하였다.14개월 남아인 동생이 다음, 다뇨 및 성장 장애의 증상으로 내원하여 같은 방법으로 신성 요붕증을 진단받았고, 현재 형과 함께 이에 대한 치료를 받고 있다.저자들은 형제에서 발생한 신성 요붕증을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Nephrogenic diabetes insipidus is a genetic disease that the kidney cannot respond to a-ntidiuretic hormone in spite of elevated serum antidiuretic hormone.Failure of the kidney to respond to antidiuretic hormone result in decreased function of the kidney of osmore-gulation and water resorption, and therefore nephrogenic diabetes insipidus are present in large amount of hypotonic polyuria, polydipsia and dehydration.The authors experienced two case of nephrogenic diabetes insipidus in brothers who have polydipsia, polyuria and failure to thrive.One 8-year-old boy had been diagnosed as nephrogenic diabetes insipi- dus by clinical test at 7 years ago, but at 32 months of his age, his parents had disco- ntinued his medication.The other 14-month-old boy has been diagnosed nephrogenic di- abates insipidus by same method lately.
So, we report two case of nephrogenic diabetes insipidus in brothers with the brief rev-iew of related literatures.

목차 (Table of Contents)

• 서론
• 증례보고
• 증례1
• 증례2
• 고찰