임신 중 진단되어 분만 후 부신피질선종을 제거한 쿠싱증후군 1예 = A Case of Cushing's Syndrome Complicating Pregnancy Adrenalectomized after Delivery

국문 초록 (Abstract)

임신과 동반하는 쿠싱증후군은 매우 드물며 임신자체가 쿠싱증후군과 유사한 임상양상을 보이고 생화학적으로도 그 감별은 쉽지 않다. 뇌하수체의존성 쿠싱증후군이 자연적으로 발생하는 쿠싱증후군의 가장 많은 원인을 차지하는 것과 달리, 임신과 동반되는 경우 전체의 약 반수에서 부신피질선종이 그 원인으로 알려져 있다. 그 치료로 임신 2기 중 수술적 치료가 권고되고 있으나 코티졸 생성을 감소시키는 약물치료를 포함한 보존적 치료를 분만 때까지 시행하고, 분만 후 수술적 치료를 시행하여 산모와 태아에 좋은 결과를 보인 예들 또한 보고되고 있다. 저자 등은 임신 25주 에 고혈압, 심부전으로 인한 폐부종, 당뇨병 등으로 내원하여, 내분비학적 검사와 방사선학적 검사에 의해 부신피질선종에 의한 쿠싱증후군으로 진단된 후 심부전 치료, 혈압 및 혈당조절, 스테로이드생성 억제제 등 보존적 치료를 유지하여 분만 후 부신피질선종을 제거한 산모 1예를 경험하였다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Pregnancy is rare in women with Cushing's syndrome, as the associated infertility is related to excess cortisol and/or androgen. However, approximately 100 such cases have been reported, with 50% due to an adrenal cortical adenoma.
Establishing a diagnosis and cause can be difficult. Clinically, striae, hypertension and gestational diabetes are common features in pregnancy, with hypertension and diabetes being the most common signs of Cushing's syndrome in pregnant women. Furthermore, biochemically, a normal pregnancy is associated with a several fold increase in plasma cortisol, as the increased cortisol production rate also increases the cortisol binding protein.
Untreated, the condition results in high maternal and fetal morbidity and mortality. An adrenal or pituitary adenoma should be excised, but a metyrapone, which is not teratogenic, has been effective in controlling many cases of excess cortisol.
Here, a case of Cushing's syndrome, complicating a pregnancy due to an adrenal cortical adenoma, with thorough obstetric and medical management, including a metyrapone, which was adrenalectomized after delivery, is reported (J Kor Soc Endocrinol 18:489∼495, 2003).