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- 저자 : Noh Hyuck Park(박노혁) (검색결과 5 건)
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중심방소엽을 침범하지 않은 반경련-반마비-간질 증후군(Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome)을 보인 환아 1례
박용준(Yong Jun Park),문창민(Chang Min Moon),유황재(Hwang Jae Yoo),박노혁(Noh Hyuck Park) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.1
HHE증후군은 반측 경련 후에 동측의 마비성 편마비가 온 후에 나중에 국소 발작을 주로 일으키는 간질로 이환되는 일련의 경과를 밟는 임상증후군을 일컫는다. 최근, 발생기전으로 세포독성 뇌부종으로 인한 뇌손상이 대두되었고 그 이유는 Freeman 등이 보고한 2례의 환아들이 초기 뇌 자기공명검사에서 확산강조영상에서만 이상 소견을 보이며, T2강조영상과 액체감쇠역전회복영상에서는 정상을 보였기 때문이었다. 본례에서도 위와 같은 임상 경과와 방사선학적 소견을 보였으며 특기할 만한 소견은 중심방소엽은 침범하지 않았다는 것이다. 이것은 HHE 증후군이 혈관성 저산소성 뇌손상이 아니며, 면역학적 기전에 의한 선택적인 세포 독성에 의한 뇌손상임을 뒷받침해주는 소견이라고 볼 수 있다. 따라서, 열성경련을 보인 환아에서 HHE 증후군을 진단하려면 뇌자기공명검사를 할 때 반드시 확산강조영상을 촬영해야하며, 이를 통해 HHE 증후군이 의심이 될 때, 신경학적 후유증의 감소와 간질로의 이행을 예방하기 위해 조기에 뇌부종에 대한 치료와 고용량의 스테로이드와 IV 글로블린과 같은 면역억제제의 투여를 적극적으로 고려해야한다. HHE syndrome is characterized by hemiconvulsive seizure, hemiplegia and epilepsy occurring in sequence. Recently, cytotoxic edematous swelling of one hemisphere was presented as the pathogenesis because high signal intensity was shown in the diffusion image but no remarkable findings were noticed in the FLAIR image and T2WI in two cases presented by Freeman etc. The clinical course and the radiologic findings in our patient was the same as the above description other than sparing paracentral lobule. This reinforces the assumption that the brain damage in HHE syndrome is not induced by vascular hypoxic damage but by selectively cytotoxic damage through immunologic pathogenesis. Therefore, diffusion image is needed for the diagnosis of HHE syndrome in a febrile convulsive child. Also, early adequate treatment is required such as immunosuppressive treatment with high dose steroid and intravenous immunoglobulin. Furthermore, a proper measure to reduce cerebral edema is essential for the prevention of neurologic sequalae and deterioration to epilepsy.
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비박형 사구체 기저막 질환이 동반된 중복 자궁 일측성 폐쇄질 및 동측 신장 무형성 증후군 ( Herlyn - Werner- Wunderlich syndrome ) 1례
김명수,박용준,박영준,박노혁,송지선,김병길,Kim, Myoung-Soo,Park, Yong-Jun,Park, Young-Jun,Park, Noh-Hyuck,Song, Ji-Sun,Kim, Pyung-Kil 대한소아신장학회 2007 Childhood kidney diseases Vol.11 No.2
HWW(Herlyn-Werner-Wunderlich) 증후군은 중복자궁, 일측성 폐쇄질 및 동측 신장 무형성을 보이는 비뇨생식기계의 선천성 기형으로 매우 드문 질환 중 하나이다. 대부분 초경 이후 발생하는 월경통이나 복강내 종물등으로 발견되지만, 본 증례는 소아에서 반복되는 요로 감염과 현미경적 혈뇨로 인해 진단된 경우이다. 복부 초음파 검사에서 일측 신무형성이나 중복 자궁의 소경이 보일 때는 이러한 뮬러관 기형의 가능성을 염두에 두어야 보다 빠른 진단이 가능하고, 환자의 고통 또한 중여줄 수 있을 것이다. 특히 반복되는 요로 감염시에도 단순한 감염 치료보다 정밀검사를 항상 염두에 두어야 할 것이다. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome(HWWs) is a rare variant of Mullerian ductal anomalies characterized by the presence of a hemivaginal septum, a didelphic uterus, and ipsilateral renal agenesis. It usually presents after menarche with progressive pelvic pain, and palpable mass due to hemihematocolpos. If a cystic mass is detected behind the urinary bladder in children, in association with the absence of a kidney, the diagnosis of uterus didelphys with imperforate vagina and hydrocolpos should be considered. When renal agenesis is found in asymptomatic children, the small size and the tubular shape of the uterus makes it almost impossible to evaluate uterine anomalies, so follow-up should be performed until the end of puberty. Appropriate preoperative diagnosis and treatment will prevent unnecessary procedures and offer relief of symptoms. We report one case of didelphic uterus with blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis with biopsy- proven thin glomerular basement membrane disease which is not related to the above syndrome.
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기립성 단백뇨에 동반된 Nutcracker 증후군 1례
김영빈,백성철,유황재,김철홍,이현희,박노혁,김병길,Kim Young-Bin,Baek Sung-Chul,Yoo Hwang-Jae,Kim Cheol-Hong,Lee Hyun-Hee,Park Noh-Hyuck,Kim Pyung-Kil 대한소아신장학회 2004 Childhood kidney diseases Vol.8 No.1
저자들은 학교검진에서 우연히 발견된 기립성 단백뇨를 보인 환아의 복부 도플러 초음파검사에서 좌측 신정맥 죄임 소견을 확인하여 신정맥 조영술을 시행해 nutcracker 증후군을 확진한 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. Orthostatic proteinuria is documented as a benign condition and the most common cause of isolated proteinuria. The etiology and pathogenesis of orthostatic proteinuria is not clear yet. Recently there were a few report that nutcracker syndrome seemed to cause orthostatic proteinuria. We experienced a case of a twelve-yeat-old female patient with incidently discovered orthostatic proteinuria who was suspected to have nutcracker phenomenon by doppler sonography. We confirmed this patient as nutcracker syndrome by renal venography.
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Hyo Sang Lee(이효상),Jin Won Oh(오진원),Hwang Jae Yoo(유황재),Noh Hyuck Park(박노혁) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1
Post-lumbar puncture headache (PLPH) is a common complication developed after lumbar puncture, and it usually begins within 48 hours. The pain is postural; the it is relieved by reclining and worsened by sitting. Moreover, there are some related symptoms such as nausea, vomiting, tinnitus and blurred vision. PLPH is rare in children and it is effectively treated by bed rest and conservative treatment. However, when the pain is too severe or continuous or different types of headache are seen after LP, it is worthwhile to conduct brain MRI or exact diagnosis and proper treatment. Therefore, we report a patient with PLPH in whom brain MRI showed diffuse meningeal enhancement and concurrent cerebral venous expansion, with a review of literatures. 요추천자 후 두통은 요추천자후에 발생되는 가장 흔한 합병증으로 주로 24-48시간 내에 발생하며 오심과 구토, 어지러움증, 체위에 따른 증상의 완화, 이명, 복시 등의 증상을 동반하는 질환이다. 소아에서 요추천자 후 두통은 성인과 비교하여 흔하지 않으며, 대부분 안정 및 대증요법만으로도 호전되지만 두통이 심하고 지속적으로 나타날 때, 특히 요추천자 검사를 하기 전 두통의 양상과 다르게 나타나는 경우 정확한 진단을 위해 뇌자기공명검사(Brain MRI)을 시행해야하며 이에 따른 적절한 치료가 필요하다. 본 저자들은 뇌수막염진단을 위해 시행한 요추천자검사 후 두통이 발생한 환아에게 시행한 뇌자기공명검사에서 대뇌 정맥동의 확장과 조영 증강을 동시에 보인 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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유방촬영술에서 악성이 의심되는 미세석회화의 초음파 발견율과 특징적인 소견
박노혁,김미성,송순영,이은자,박찬섭 關東大學校 醫科大學 醫科學硏究所 2003 關東醫大學術誌 Vol.7 No.2
To evaluate the US detectability and findings of suspicious microcalcification detected on mammography. fifteen patients with mammographically detected microcalcifications clusters and 10 patients with segmental distributed microcalcifications prospectively underwent US with a 10- or 14- MHz transducer within 1 month interval. And we analyze the US detectability and findings of suspicious microcalcification on mammopaphy respectively. We detect 12 cases of 15 mammographically clustered microcalcification on US. Of these,3 cases are located in the mass with distinct margin and 7 cases are seen as echogenic reflectors in the patchy hypoechoic background with indistinct margin.2 cases are in the irregularly dilated duct. Also we detect 6 cases of 10 mammographically segmental distributed microcalcifications on US. Of these, 2 cases are located in the mass and 4 cases are in the patchy hypoechoic background with indistinct margin. Given a known mammographic location, US with high-frequency transducer can depict suspicious microcalcification at high detection rate, which is seen as echogenic reflectors in the mass, patchy hypoechoic background or irregularly dilated duct.
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