급속 진행성 사구체신염으로 시작된 현미경적 다발성 동맥염(Microscopic Polyangiitis) 환자의 7년간의 장기 추적관찰 1례

오진원,김병길,이재승,정현주,Oh, Jin-Won,Kim, Pyung-Kil,Lee, Jae-Seung,Jeong, Hyeon-Joo 대한소아신장학회 2008 Childhood kidney diseases Vol.12 No.1

현미경적 다발성 동맥염은 폐출혈과 급속 진행성 사구체심염을 특징으로 하는 전신성 혈관염의 일종으로 소아에서는 매우 드문 질환이다. 저자들은 폐출혈과 급성 신부전을 동반한 7세 여아에서 신장조직검사와 p-ANCA 검사로 현미경적 다발성 동백염으로 진단 후 5년 뒤 2차 신장조직검사와 경구 ACE inhibitor, angiotensin II receptor blocker와 저용량의 cyclophosphamide를 투여 받은 환아를 7년간 추적관찰하였다. 발병당시에는 BUN 117 mg/dL, Cr 2.3 mg/dL이었으나, 퇴원시 BUN 20.8 mg/dL, Cr 1.6 mg/dL이었고, 최근 검사에서는 BUN 51.7 mg/dL, Cr 3.2 mg/dL으로 만성 신병증 소견을 보이고 있으며, 외래 추적 관찰 지속 중에 있다. 이에 문헌 고찰과 함께 증례 보고하는 바이다. Microscopic polyangiitis(MPA) is a systemic necrotizing vasculitis that involves many organ systems including the skin, joint, kidneys, and lungs. In spite of early diagnosis and intensive care, the five-year actuarial patient and kidney survival rates are 65% and 55%. We experienced a case in 7-year-old girl of microscopic polyangiitis presenting with rapidly progressive glomerulonephritis which was confirmed by renal biopsy and positive serum perinuclear antineutrophil cytoplasmic autoantibodies(p-ANCA). The diagnosis of patients first renal biopsy was MPA, p-ANCA-associated crescentic glomerulonephritis. The patients second renal biopsy was done 5 years 6 months later since first renal biopsy, and pathologic diagnosis was chronic sclerosing glomerulonephritis, advanced, due to MPA. We began methylprednisolone pulse therapy, combined with a low dose of cyclophosphamide and plasmapheresis therapy. ACE inhibitor, angiotensin II receptor blocker, and cyclophosphamide were used until now and the patients current age is 14 years old. On admission, the patients laboratory findings showed BUN 117 mg/dL and Cr 2.3 mg/dL, while on the hospital day BUN and Cr values fell to 20.8 mg/dL and 1.6 mg/dL. But renal function was progressed to chronic failure with latest laboratory data BUN 51.7 mg/dL and Cr 3.2 mg/dL. ACE inhibitor, angiotensin II receptor blocker and small dose of immunosuppressant with close observation is the key to maintain the patient survival.

만성 두통 환아의 진단적 접근에 있어 어지럼증의 임상적 의의에 대한 연구

오진원(Jin Won Oh),이효상(Hyo Sang Lee),유황재(Hwang Jae Yoo) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2

목 적 : 소아에서 두통은 흔히 접하는 신경학적 증상으로 만성 두통을 보인 소아에서는 다른 질환과의 감별이 필요하다. 이에 저자들은 만성 두통을 가진 소아에서 진단적 접근 시 어지럼증을 동반하는 경우 어떤 질환을 염두에 두어 어떤 방향으로 검사를 진행해야 하며, 어떤 임상적 의의가 있는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 두통을 주소로 원인규명을 위해 입원을 하였거나 외래를 방문하여 검사를 받았던 환아들을 대상으로 하였다. 2004년 1월부터 2006년 7월까지의 환아들을 선별하였으며, 이들 중에 혈액검사, 소변검사, 뇌영상검사, 뇌파검사 등을 통해 원인질환을 조사할 수 있었던 총 86명이 선택되었다. 이들을 어지럼증을 동반한 군(Group A)과 어지럼증을 동반하지 않은 군(Group B)으로 나누어 연령, 성별, 두통의 임상양상, 두통의 원인에 대하여 조사하였다. 결 과 : 86명의 대상 환자 중 어지럼증을 동반한 경우(Group A)가 38명, 어지럼증을 동반하지 않은 경우(Group B)가 48명이었다. 남녀 비는 Group A는 1:1.7, Group B는 1:0.85로 Group A가 여아에서 높은 빈도를 보였으며, 연령은 Group A는 10세 이상인 경우가 73.7%로 대부분을 차지하였고, Group B는 7세 이하인 경우가 56.3%로 많은 부분을 차지하여 통계학적 유의성을 보였다. 두통의 발생시기에 있어서는 Group A는 주로 오전에 발생하였고, Group B는 주로 오후에 발생하였으며, 두통의 지속기간은 90분이상인 경우가 Group A의 50.0%에 비해 Group B는 87.5%로서 통계학적 유의성을 보였다. 두통의 발생빈도는 Group A는 대부분(92.1%)에서 주 4회 이상의 빈도를 보였으나 Group B는 주 4회 이상인 경우는 58.3%로서 Group A가 유의 있게 높은 빈도를 보였다. 동반증상으로는 Group A는 오심(47.3%), 구토(25.4%), 시력장애(12.7%) 등이었고, Group B는 시력장애(45.5%), 수명(14.8%), 구토(13.6%) 등의 순이었다. 두통의 원인으로는 Group A는 편두통(31.6%), 기립성 저혈압(15.8%), 체위성 기립성 빈맥 증후군(13.2%), 양성 발작성 두위 현훈증(10.5%) 등이었으며, Group B는 부비동염(50.0%), 편두통(31.3%), 합병성 편두통(8.3%) 등이었다. 결 론 : 만성 두통을 가진 소아에서 어지럼증을 동반한 두통을 가진 여아이면서 두통의 양상이 아침과 야간에 발생하는 특징을 보일 경우 전정기관의 이상과 체위불내성에 대한 검사를 먼저 시행하여 철저한 검사가 이루어져야 하며, 특정 질환이 의심된다 하더라도 편두통의 가능성을 두고 진단적 접근을 해야 할 것으로 사료된다. Purpose : Headache is a common neurologic symptom in children but chronic headache in them must be diagnosed in different ways. The aim of this study is to determine the algorithm of diagnostic approach for children with chronic headache and know the clinical significance of dizziness in evaluating those children. Methods : We recruited children with headache at Myongji Hospital from January 2004 to July 2006. The study was based on a retrospective review of their medical records and interviews with the children and their parents. We divided them into two groups : Group A headache with dizziness, Group B headache without dizziness. Results : The medical records of 86 children and adolescents with headache were reviewed. Age for group A ranged from 10 to 15 years(73.7%) and gender ratio was 1:1.7. Age for group B ranged mostly under 7 years(56.3%) and gender ratio was 1:0.85. Headache in group A frequently occurred predominantly in the morning(37.3%). The duration of the attack was over 90 min(87.5%) in group A and over 90 min(50.0%) in group B. Associated symptoms were mainly nausea(34.2%), vomiting(18.4%), blurred vision(12.7%) in group A. Over 90% of them had headache 4 times a week and so did dizziness. The final diagnoses in cases of group A were migraine(31.6%), orthostatic hypotension(15.8%), postural orthostatic tachycardia syndrome(13.2%), and benign paroxysmal positional vertigo(10.5%). While in group B diagnoses included sinusitis(50.0%), migraine(31.3%), and complications of migraine(8.3%). Conclusion : This study revealed high percentage of headache concurred with dizziness in children. The association of headache with dizziness is complex and maybe coincidental. If chronic headache with dizziness in girls occurs mainly in the morning, it maybe related to vestibular disorder and orthostatic instability. In conclusion, dizziness and other associated symptoms or clinical features should carefully be assessed in the diagnosis of headache.

사면붕괴 감지를 위한 전자파 측정 실험

오진원 ( Oh Jin-won ),임홍철 ( Rhim Hong-chul ),김종우 ( Kim Jong-woo ),한병원 ( Han Byung-won ),조윤범 ( Cho Yoon-bum ) 한국구조물진단유지관리공학회 2008 한국구조물진단유지관리공학회 학술발표대회 논문집 Vol.12 No.1

Abrupt landslide might cause the loss of properties, casualties, and the block of traffic on the road especially during rainy season in Korea. In this paper, a method using Ground Penetrating Radar (GPR) is proposed for the purpose of sending an early warning prior to a possible landslide. The GPR system measures the change of moisture content in the soil until it reaches a threshold of initiating the failure. A metal target is used as a reflector while the soil sample is moisturized at different levels of moisture content. Then, the dielectric constant of the soil is obtained based on the time of returned signal from the reflector. The results showed that this method is possible in predicting the change of moisture content within the soil sample and for the application to the landslide warning system.

현미경적 다발성 동맥염(Microscopic Polyangiitis) 환자의 7년간의 장기 추적관찰 1례

오진원 ( Jin Won Oh ),김병길 ( Pyung Kil Kim ),이재승 ( Jae Seung Lee ),정현주 ( Hyeon Joo Jeong ) 대한신장학회 2008 춘계학술대회 초록집 Vol.28 No.1

GPR을 이용한 토질의 함수율 측정

오진원 ( Oh Jin-won ),임홍철 ( Rhim Hong-chul ),김종우 ( Kim Jong-woo ),한병원 ( Han Byung-won ),조윤범 ( Cho Yoon-bum ) 한국구조물진단유지관리공학회 2008 한국구조물진단유지관리공학회 학술발표대회 논문집 Vol.12 No.2

Materials including soil have dielectric properties, which represent the characteristics of the material in response to incoming electromagnetic waves. This information can be useful in determining the moisture content of soil for the purpose of predicting possible landslide. To develop a database for the dielectric properties of soil, a network analyzer has been used for laboratory measurements. To simulate field measurements, a soil tank has been made and the properties are measured using a ground penetrating radar (GPR). Results showed that GPR measurements are compatible with network analyzer values so that the GPR can be effectively used for the moisture level measurements in the field as a part of landslide prediction system.

노후화된 철근콘크리트 아파트의 부재별 압축강도 추정식 제안에 관한 연구

오진원 ( Oh Jin-won ),임홍철 ( Rhim Hong-chul ) 한국구조물진단유지관리공학회 2007 한국구조물진단유지관리공학회 학술발표대회 논문집 Vol.11 No.2

The reinforced concrete apartments built from the 1970s became obsolete regardless of load action in length of time. In Japan, the level of superannuated buildings was judged by the standards in the country. But, reconstruction and remodeling is on the increase the evaluation basis of deterioration grade in buildings being not clear in Korea. And then the compressive strength by rebound method which is one of the strength presumption methods for the estimation of deterioration is considerably different from the measured strength of buildings. Accordingly, a study to predict the aged grade of old buildings makes a demand. Therefore, this research proposes strength presumption equations for beam and column from the strength of measurement using rebound method in the reinforced concrete apartment after more than 20 years.

보존적 항생제 요법으로 완치된 다발성 거대 신농양 1례

박재륜,오진원,김병길,유황재,Park Jae-Ryun,Oh Jin-Won,Kim Pyung-Kil,Yoo Hwang-Jae 대한소아신장학회 2006 Childhood kidney diseases Vol.10 No.1

신농양은 소아에서는 드문 질환이므로 성인의 치료 지침을 따른다. 성인에서 신농양의 치료 지침은 3 cm 이하의 경우는 항생제 투여만으로 치료하지만 3 cm 이상의 경우에는 경피적 배농술이나, 수술적 배농을 고려해야만 한다. 저자들은 2세된 여아에게 생긴 4 cm 이상의 다발성 신농양을 2주 동안의 항생제 정주 요법과 그 이후의 경구 항생제 투여만으로 완치된 1례를 경험하였기에 고찰과 함께 보고하는 바이다. Renal abscess in childhood is a rare disease, and generally treatment of renal abscesses in childhood follows the guidelines in adults. The guidelines of treatment of renal abscesses in adults include the following : renal abscesses smaller than 3 cm in size can be managed by antibiotics administration, while renal abscesses above 3 cm in size must be considered for percutaneous abscess drainage or open drainage. We experienced a case of a 2 year-old girl with multiple renal abscesses greater than 4 cm in size which resolved by oral antibiotics administration after 2 weeks of intravenous administration. We report this case with literature review.

WT1 유전자 돌연변이에 의해 선천성 가로막 탈장이 동반되고 조기 신부전이 초래된 선천성 신증후군 1례

박용준,오진원,최경민,김병길,이종인,송지선,Park, Yong-Jun,Oh, Jin-Won,Choi, Kyong-Min,Kim, Pyung-Kil,Lee, Jong-In,Song, Ji-Sun 대한소아신장학회 2009 Childhood kidney diseases Vol.13 No.1

저자들은 선천성 가로막 탈장을 동반한 선천성 신증후군 신생아에서 WT1 유전자 돌연변이와 범발성맥관막 경화증으로 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 여아는 출생 직후 선천성 가로막 탈장이 발견되어 응급 교정수술을 받았고 전신부종, 핍뇨, 단백뇨, 저알부민혈증, 고뇨소질소혈증, 고크레아티닌혈증이 지속되어 선천성 신증후군에 의한 조기 신부전으로 진단되었다. 생후 22일째부터 복막투석 시작하였으나 뇌출혈과 다기관부전으로 생후 34일째 사망하였다. 사후 신생검에서 범발성 맥관막 경화증으로 확인되었다. 염색체 검사에서 정상소견(46,XX) 보였고 사후 유전자 검사에서 Arg366Hisin WT1 과오 돌연변이를 보였다. 본 예는 선천성 신증후군에 선천성 가로막 탈장이 동반된 드문 예로 WT1 유전자의 Arg366His 과오 돌연변이가 DDS와 CDH의 발생에 병인으로 관여할 것이라는 가설을 지지하는 4번째 증례라는 점에서 중요한 의미가 있다. We experienced a female neonate with congenital nephrotic syndrome (CNS) associated with congenital diaphragmatic hernia (CDH). Because of the rare combination of two conditions, we report this case with literature review. CDH was found immediately after birth and emergency operation was done for hernia repair. But on the next day, generalized edema and oliguria(0.59 mL/kg/hour) was found and her blood chemistry showed hypoalbuminemia (1.6 g/dL), increased BUN (27.7 mg/dL) and serum creatinine( 1.8 mg/dL) along with heavy proteinuria (4+). We started albumin infusion with a bolus of intravenous furosemide. We suspected the neonate had congenital nephrotic syndrome and her 24hr urine protein was 1,816 mg/day. In spite of immunosuppressive therapy, the nephrotic syndrome and renal failure progressed. We started peritoneal dialysis on the day of life 22 but it was not satisfactory. She was complicated by intracranial hemorrhage and multi-organ failure and expired at 34 days of age. Kidney necropsy was performed which showed diffuse mesangial sclerosis (DMS). Her chromosome study revealed 46, XX and her gene study revealed a heterozygous missense mutation, Arg366His, in Wilms tumor suppressor gene (WT1). This case deserves attention on account of the 4th case of CNS with CDH revealing the Arg366His mutation in the WT1 gene and G the 1st case of early onset renal failure without male pseudohermaphroditism and Wilms tumor with CNS, CDH and the Arg366His mutation in the WT1 gene. So, this report gives support to the hypothesis that Arg366His mutation in the WT1 gene can result in CNS and CDH.

A Case of Cerebral Sinus Expansion and Concurrent Diffuse Meningeal Enhancement in Postlumbar Puncture Headache

Hyo Sang Lee(이효상),Jin Won Oh(오진원),Hwang Jae Yoo(유황재),Noh Hyuck Park(박노혁) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1

Post-lumbar puncture headache (PLPH) is a common complication developed after lumbar puncture, and it usually begins within 48 hours. The pain is postural; the it is relieved by reclining and worsened by sitting. Moreover, there are some related symptoms such as nausea, vomiting, tinnitus and blurred vision. PLPH is rare in children and it is effectively treated by bed rest and conservative treatment. However, when the pain is too severe or continuous or different types of headache are seen after LP, it is worthwhile to conduct brain MRI or exact diagnosis and proper treatment. Therefore, we report a patient with PLPH in whom brain MRI showed diffuse meningeal enhancement and concurrent cerebral venous expansion, with a review of literatures. 요추천자 후 두통은 요추천자후에 발생되는 가장 흔한 합병증으로 주로 24-48시간 내에 발생하며 오심과 구토, 어지러움증, 체위에 따른 증상의 완화, 이명, 복시 등의 증상을 동반하는 질환이다. 소아에서 요추천자 후 두통은 성인과 비교하여 흔하지 않으며, 대부분 안정 및 대증요법만으로도 호전되지만 두통이 심하고 지속적으로 나타날 때, 특히 요추천자 검사를 하기 전 두통의 양상과 다르게 나타나는 경우 정확한 진단을 위해 뇌자기공명검사(Brain MRI)을 시행해야하며 이에 따른 적절한 치료가 필요하다. 본 저자들은 뇌수막염진단을 위해 시행한 요추천자검사 후 두통이 발생한 환아에게 시행한 뇌자기공명검사에서 대뇌 정맥동의 확장과 조영 증강을 동시에 보인 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

철근부식 표면측정법 모델링을 통한 콘크리트 내 철근 탐사

임홍철(Hong-Chul Rhim),마향화(Hyang-Hwa Ma),이석용(Suk-Yong Lee),이근우(Kun-Woo Lee),오진원(Jin-Won Oh) 한국콘크리트학회 2009 콘크리트학회논문집 Vol.21 No.2