중추신경계에 미치는 소아 고혈압의 영향

허윤정,Hur, Yun-Jung 대한소아신장학회 2011 Childhood kidney diseases Vol.15 No.1

고혈압은 소아 청소년시기에 발생하는 흔한 만성질환 중 하나이다. 고혈압을 치료하지 않으면 여러가지 소아의 장기에 악영향을 미칠 수 있다. 여기서는 고혈압이 중추신경계에 미치는 영향에 대해 알아 보았다. 혈압의 변화에 따라 대뇌가 받는 영향은 다른 장기에 비해 덜 하다. 그것은 대뇌 자동 조절 기전때문이다. 즉 혈압의 변화에 따라 뇌혈관의 저항이 변하기 때문에 뇌혈류량이 일정하게 유지 된다. 그러나 이런 자동 조절 기전의 항상성이 파괴되면 급성으로 또는 만성으로 급성 고혈압 뇌병증, 허혈성, 출혈성 뇌경색, 학습 장애와 인지 기능 장애 등이 발생한다. 이에 고혈압이 대뇌에 미치는 영향에 대해 숙지하고 빠른 시일 내에 적절한 치료를 하면 이런 합병증을 예방할 수 있다. Hypertension is one of the most common chronic diseases in childhood and adolescence. Untreated hypertension adversely affects many organs including heart, brain, kidney and peripheral arteries. We reviewed the complication of central nervous system caused by pediatric hypertension. Cerebral blood flows are maintained constantly in response to changes in blood pressure by cerebral autoregulation. Severe hypertension which destructs cerebral autoregulation results in acute hypertensive encephalopathy syndrome, ischemic or hemorrhagic stroke. Chronic pediatric hypertension induces learning disability and cognitive defect which are subclinical symptom prior to brain damage caused by severe hypertension. We should consider the effect of hypertension on pediatric brain because appropriate antihypertensive drugs could prevent these complications.

소아 간질 환아에서 뇌파와 PET과의 연관성에 대한 분석

허윤정,이준수,이종두,김흥동,Hur, Yun Jung,Lee, Joon Soo,Lee, Jong Doo,Kim, Heung Dong 대한소아청소년과학회 2008 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.51 No.3

Purpose : We performed EEG and PET on children with epilepsy concomitantly in order to evaluate the effects of epileptiform and non-epileptiform discharge of EEG on glucose metabolism. Methods : Seventy three children with epilepsy who had PET and EEG simultaneously were included in our study. The subjects were classified in two ways: (1) based on the frequency of epileptiform discharge and (2) the severity of non-epileptiform discharge. We evaluated the clinical aspects of their seizures, the severity of focal slow waves during the interictal period with the frequency of spikes or sharp waves in order to compare with the PET results. Results : The subjects were divided by the frequency of epileptiform discharge, with 13 in the no/rare group, 7 in the occasional group, and 53 children in the frequent group. The concordant rates with PET in each group were 0%, 42.9%, and 67.9%, respectively, showing high correlations with the frequency of epileptiform discharge (P<0.05, r=0.491). The subjects as divided by the severity of non-epileptiform discharge were 15 in the no group, 25 in the infrequent group, 17 in the intermediate group, and 16 in the continuous group. The concurrence rates with PET for each group were 13.3%, 52.0%, 64.7%, and 68.8%, respectively, also showing a high correlation with the severity of non-epileptiform discharge (P<0.05, r= 0.365). Conclusion : Epileptiform discharge and non-epileptiform discharge in EEG showed a certain association with hypometabolism in PET. We recommend EEG to reduce false lateralization and to localize lesions in cases of high frequency and severity. 목 적 : FDG-PET에서 발작기와 발작간기에 따라 뇌혈류량에 따른 대사의 변화는 다양하게 나타날 수 있다. 이에 저자들은 뇌파를 통해 발작기와 발작간기를 구분하고 발작간기의 간질파와 비간질파가 포도당 대사에 어떤 영향을 미치는지를 분석하기 위해 PET과 동시에 뇌파를 시행하여 PET의 결과와 뇌파를 비교 분석하고자 한다. 방 법 : 우리는 소아 간질 환아 중에서 PET과 동시에 뇌파를 시행한 73명을 대상으로 임상적 발작 및 발작간기의 간질파와 비간질파의 빈도, 심각도 정도를 분류하여 PET의 결과와 비교 분석하였다. 그리고 수술을 시행한 환자에서 PET과 뇌파 결과의 일치 유무에 따른 조직병리의 연관성에 대해서도 분석하였다. 결 과 : 간질파의 빈도는 없음/드뭄, 간헐성, 빈발성 그룹으로 분류하였으며 PET의 포도당 대사 증가 또는 감소의 병변과의 일치율은 각각 없음/드뭄은 0%, 간헐성은 42.9%, 빈발성은 67.9 % 이었다(P<0.05, r=0.491). 비간질파의 심한 정도는 없음, 드뭄, 중등도, 지속성 그룹으로 분류하였으며 PET 결과와의 일치율은 13.3%, 52.0%, 64.7%, 68.8%로 각 변수들의 빈도 차이는 의미 있게 분석되었다(P<0.05, r=0.365). FDG 추적자가 흡수되는 동안 임상적 발작이 있었던 환아는 3명 이었으며 모두 발작기의 PET 영상소견인 대사 증가소견을 보였다. 무증상의 발작이 있었던 2명의 환아 중 1명은 간질 발작기와 발작간기의 대사가 혼합되는 소견을 보였다. 수술을 시행한 환아는 10명으로 6명은 PET 결과와 뇌파의 병변이 일치하였으며 6명 중에서 4명은 비디오 뇌파, 뇌 자기공명영상과도 일치 소견을 보였다. 이들 모두 수술 후 발작은 멈추었으며 조직검사상 뇌피질 이형성증 소견 또는 미세반응 소견을 보였다. 결 론 : PET과 동시에 뇌파를 시행함으로써 발작기의 경우 무증상의 경련, 임상적 경련을 명확히 구분할 수 있었으며 국소 서파의 심각도와 다극파나 높은 빈도의 극파 또는 예파를 정확히 파악하여 false lateralization의 판독을 최소화할 수 있었다.

양성신생아 경련 2례

허윤정(Yun Jung Hur),전지현(Ji Hyun Jeon) 대한소아신경학회 2009 대한소아신경학회지 Vol.17 No.1

저자들은 신생아 경련을 보인 환아들에서 드문 간질 증후군인 양성 신생아 경련을 경험하였기에 보고하는 바이다. 양성 신생아 경련은 항경련제의 장기간 사용이 불필요하므로 이에 대한 경험이 신생아 경련 치료에 도움을 줄 수 있을 것으로 생각된다. Benign idiopathic neonatal convulsion is a rare disorder which has no family history of convulsion and develops before and after the 5th day in a healthy full-term neonate. Its characteristics appear focal, or multifocal clonic seizures but rare tonic seizures lasting about several minutes. It reveals non-specific findings in neurologic examination, neuroimaging and EEG(electroencephalography) so that it should be differentiated from those diseases such as eletronic imbalance, inborn errors of metabolism, other neonatal epileptic syndromes. We report two healthy full-term female neonates presented with multifocal clonic seizures before and after the 5th day after birth. They had no family history of convulsion, fetal asphyxia, fetal and maternal problems and the neurologic examination and neuroimagings were normal. The convulsions were controlled by intravenous phenobarbital injection. They had no more convulsions ever since and showed normal development at the follow-up performed one year later. We experienced a rare disorder, benign neonatal convulsion in healthy full-term neonates. We hope this report will help its diagnosis and treatment and prevent unnecessary long- term anticonvulsant medication.

양성 소아기 근염과 연관된 B형독감 유행

허윤정(Yun Jung Hur) 대한소아신경학회 2018 대한소아신경학회지 Vol.26 No.1

목적: 소아기 근염은 바이러스 감염에 의해 발생하는 드문 질환으로 종아리 근육의 통증과 보행장애를 특징으로 한다. 그래서 양성 소아기 근염에서 독감바이러스와의 관계, 특히 그 아형에 따른 원인을 확인하고자 하였다. 방법: 2010년 3월부터 2014년 12월까지 해운대 백병원에서 양성 소아기 근염을 진단받은 환자를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 우리는 양성 소아기 근염의 발생률을 각 분기별에 대한 질병관리본부에 보고된 독감바이러스 발생뿐만 아니라 해운대 백병원에서 진단된 독감바이러스 환자의 발생율을 각각 비교하였다. 결과: 양성 소아기 근염으로 진단된 환자들의 검사에서 creatine phosphokinase (median, 1,243 U/L) 증가와 leukopenia (<4,500/µL)소견을 확인할 수 있었다. 환자들은 모두 3-5일이내에 증상이 호전되는 양성경과를 보였으며 이에 따른 합병증은 보이지 않았다. 독감바이러스의 발생률과 그 아형인 A형 독감의 발생률과 양성소아기 근염의 발생률은 연과성을 찾기는 힘들었으나 B형 독감의 발생률과는 연관성이 있었다(coefficient 0.872, P=0.05). 결론: 양성 소아기 근염은 독감바이러스 중 B형 독감과 연관성이 있을 수 있다 그러므로 독감 바이러스 중 독감 B형의 유행시 이 질환에 대한 경각심을 알고 종아리 통증을 동반한 보행장애를 주소로 내원한 환자 발생시 불필요한 진단 및 치료를 피하는 것이 좋겠다. 다만 논문의 샘플수가 작아서 추가적인 다기관 연구가 필요할 것으로 보이며 B형 독감이 유행하는 시기라고 하더라도 다른 질환과의 감별을 염두 해야 한다. Purpose: Benign acute childhood myositis (BACM) is a rare syndrome caused by a viral infection and is characterized by gait disturbance with calf pain in children. I investigated whether BACM is related to the incidences of seasonal influenza and of specific influenza subtypes in Korea. Methods: Patients diagnosed with BACM between March, 2010 and December, 2014 were investigated retrospectively. The occurrence of BACM was compared with the incidence of influenza for each influenza season, as obtained from the Korea Centers for Disease Control and Prevention. Results: All patients had previous infection preceding calf muscle pain or gait disturbance. Laboratory findings showed elevated levels of creatine kinase (median, 1243 U/L) and leukopenia (<4500/μL). Patients exhibited benign courses that resolved within a few days without any complications. The rate of influenza B was correlated with BACM occurrence (P=0.05) although this relationship was not statistically significant. Neither the rate of total influenza nor the rate of influenza subtype A was associated with BACM occurrence. Conclusion: The outbreak of influenza B was correlated with the occurrence of BACM. We should recognize the occurrence of this disease and avoid unnecessary evaluation to diagnose BACM when an outbreak of influenza B is expected.

대뇌피질 이형성증과 미세발생이상

이은별(Eun Byoul Lee),허윤정(Yun Jung Hur),김세훈(Se Hoon Kim),김동석(Dong Seok Kim),이승구(Seung Koo Lee),김흥동(Heung Dong Kim),이준수(Joon Soo Lee) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1

목 적: 난치성 간질로 뇌엽 절제술을 받은 환자의 조직병리 소견상 피질 이형성증과 미세발생이상으로 분류되는 환자들의 임상양상과 뇌파, 영상학적 검사결과를 비교 고찰하여 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법: 2003년 10월부터 2006년 9월까지 난치성 간질로 연세대학교 세브란스병원에 입원하여 뇌엽절제술 시행 후 병리학적으로 피질 이형성증으로 확인된 11명과 미세발생이상으로 확인된 16명의 소아을 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하여 임상양상, 병변 위치, 뇌파, 뇌 자기공명영상, 수술 예후에 대하여 조사하였다. 결 과: 1) 임상 양상 : 피질 이형성증 환자와 미세발생이상 환자 모두 남아의 비율이 높았으며 난치성 간질을 보이는 연령이나 경련 양상, 경련의 빈도 등의 차이는 없었다. 수술 시 피질이형성증 환자의 83.3%(5/6), 미세발생이상 환자의 69.2%(9/13)에서 역연령 수준에 대하여 70% 미만의 발달 지연을 보였다. 2) 뇌파 소견 : 대뇌피질 발달 기형 부위에서 보이는 뇌파 소견은 피질 이형성증과 미세발생 이상에서 공통적으로 국소적 서파, 예파, 국소적인 속파순으로 나타났으며 각 군에서만 보이는 특징적인 소견은 없었다. 3) 영상학적 검사 결과 : 자기공명영상에서 국소적인 피질 두께 증가, 백질과 회질의 경계가 불분명한 소견, 기저 백질 부위에 신호 강도 변화, T2 강조영상에서 신호 강도 증가는 피질 이형성증을 시사하는 소견으로, 피질 이형성증 환자의 81.8%(9/11), 미세발생이상 환자의 43.8%(7/16)에서 병변 부위에 이러한 소견이 나타났으나, 피질 이형성증 환자의 18.2%(2/11), 미세발생이상 환자의 37.5%(6/16)는 정상 소견을 보였다. PET 검사가 병변을 국소화하는데 있어 자기공명영상보다 높은 진단양성율을 보였다. 4) 대뇌피질 발달기형 부위 : 대뇌피질 발달기형의 부위는 피질 이형성증과 미세발생이상 모두 전두엽에 가장 높은 빈도를 보였으며 관자엽이 그 다음이었다. 5. 수술 후 결과 : 수술 후 예후는 피질 이형성증 환자의 81.8%(9/11), 미세발생이상 환자의 68.7%(11/16)에서 발작 소실 상태를 유지하였고, MCD의 부위가 수술 후 예후에 영향을 주지 않음을 확인하였으며, 수술 후 발달 지연에 대한 평가가 이루어진 환자 모두에서 발달 지연의 호전을 보였다. 결 론: 본 연구에서 피질 이형성증과 미세발생이상은 대뇌피질 발달 기형의 정도에 따른 조직병리학적 분류로, 임상양상, 특징적인 뇌파소견, 병변 부위, 뇌파, 뇌 자기공명영상 소견에서 두 군간의 유의한 차이는 없었다. 수술 후 예후는 피질 이형성증 환자가 더 좋았으나 통계적으로 유의하지는 않았고, 수술 후 피질 이형성증과 미세발생이상 모두에서 발달 지연의 호전을 보였다. Purpose : The diagnosis of cortical dysplasia(CD) and microdysgenesis(MD) is valuable because they often cause childhood intractable epilepsy. This study is to analyze clinical manifestations, EEG findings, and imaging features based on the pathologic diagnosis(cortical dysplasia and microdysgenesis) in childhood intractable epilepsy with surgical treatment. Methods : We performed retrospective studies and analyzed 27 patients with MCD diagnosed by pathologic findings after brain lobectomy for intractable epilepsy from October 2003 to September 2006 in our hospital. We compared their clinical characteristics, EEGs, neuroimaging studies including MRI, and FDG-PET. We analyzed the locations of malformations of cortical development(MCD). The surgical outcomes were reviewed. Results : There were no pathognomonic seizure types or EEG findings for microdysgenesis. The clinical and EEG features of microdysgenesis were similar to those of cortical dysplasia. Only 6(37 percent) out of 16 microdysgenesis patients showed normal MRI findings and also 2(18 percent) out of 10 cortical dysplasia patients showed normal MRI findings. The most common location of MCD was frontal lobe in both of the groups, followed by temporal lobe. 10(63%) out of 16 microdysgenesis patients and 9 (90%) out of 10 cortical dysplasia patients became seizure free. The locations of MCD was not related to the prognosis of the outcomes. All the patients who had had developmental delay showed improvement in development after the surgery. Conclusion : There were no significant differences in gender, seizure onset age, duration of seizures, seizure types, EEG findings, and MCD locations between CD and MD. The seizure outcomes were better in CD than in MD. All the patients whose pre- and post-oprative developmental status were compared showed developmental improvement.

영아 연축을 동반한 난치성 간질에 대한 수술 치료에 대한 고찰

이영목(Young-Mock Lee),노병호(Byung Ho Noh),허윤정(Yun Jung Hur),은소희(So Hee Eun),강훈철(Hoon Chul Kang),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : 영아 연축은 정신운동 발달의 지연 및 퇴행을 초래하는 소아기 간질증후군의 하나로 소아기에 발생하는 간질성 뇌병증의 가장 흔한 종류이다. 영아 연축의 일부는 대뇌 피질의 국소 이상에 의해 발생하며, 이러한 국소 이상 소견을 확인하여 수술적 치료로 완치시키는 것이 가능한 것으로 알려져 있다. 본 연구는 영아 연축을 동반한 난치성 간질 환아에서 수술적 치료의 결과를 조사하기 위해 시행하였다. 방 법 : 1999년 이후 연세의대 세브란스 병원과 인제의대 상계백병원에 내원하여 영아 연축으로 진단 받은 후 간질 수술을 시행하였던 22명의 환아를 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였다. 수술 후 환아들의 치료효과의 판정과 더불어 병리학적 소견 및 분포, 수술 방법에 따라 대상을 분석하였고 수술 전 시행하였던 뇌파검사, MRI, PET, SPECT 검사 등의 결과를 비교하였다. 결 과 : 22례의 환아 중 남녀비는 1:1.4이었고, 수술당시 연령은 3개월부터 9년 7개월까지 다양하였으며, 간질 진단에서 수술까지의 기간은 6-10년 사이 8명(36%), 1-2년 사이 7명(32%) 순서로 많았다. 수술전 검사상 뇌파에서는 22례 모두에서 병변 부위의 국소적 이상을 시사하는 소견이 나타났고, MRI에서는 22명중 7명(32%), 발작기 SPECT는 검사를 시행하였던 13명 중 12명(92%), 발작간기 SPECT는 13명 중 8명(62%), PET은 검사를 시행하였던 18명중 11명(61%)에서 병변 부위의 이상 소견이 관찰되었다. 수술의 종류로는 단엽 절제술을 시행한 환자가 13명(59%)으로 가장 많았고, 그중 11명에서 전두엽 절제술을 시행하였으며, 그 외에도 다엽 절제술 6명(27%), 반구 절제술이 2명(9%) 시행되었는데, 수술 성적은 19명(86%)에서 Engel 분류 Ⅰ으로 판정되었다. 병리학적 소견은 대뇌 피질 이형성증이 11명(50%)으로 가장 많았으며, 미세형성이상증이 3명(14%), 신경교세포증다증 2명(9%), 결절성 경화증 2명(9%) 등으로 나타났다. 결 론 : 영아 연축 환아에서 비수술적 치료에 의해 조절되지 않고, 병변 부위를 국소화시키는 것이 가능한 경우에 수술 치료가 적극적으로 고려되어야 할 것으로 사료된다. Purpose : Infantile spam is a kind of epileptic syndrome causing delayed psychomotor development in children and one of the most common type of epileptic encephalopathy. Some cases of infantile spasm are known to be caused by focal abnormalities of cerebral cortex thus curable by operating them. Here we analyzed the results of surgical treatments on intractable epilepsy with infantile spasm. Methods : We performed retrospective study on 22 patients with infantile spasm who received epileptic surgery since 1999. Surgical outcome, pathologic findings, localization of lesions, and types of surgery were reviewed. Results : Sex ratio of our 22 cases was 1:1.4(M:F) and the age at surgery was quite variable. The mean duration from diagnosing epilepsy till operation was 6-10 years in 8(36%) cases, 1-2 years in 7(32%). In preoperative EEG, abnormalities implying possible focal lesion were seen in all 22 patients. 7(32%) out of 22 cases showed focal lesions in MRI while 12(92%) out of 13 cases in ictal SPECT, 8(62%) out of 13 cases in interictal SPECT, and 11(61%) out of 18 cases of PET examination showed abnormal findings. Concerning the types of surgery, single lobectomy was most commonly performed, in 13 (59%) cases in which 11 among them received frontal lobectomy. Also, multilobar resection was performed in 6(27%) cases and hemispherotomy in 2(9%) as well. 19(86%) patients were classified as Engel class I after operations. In pathological examination, cortical dysplasia was most commonly observed, in 11(50%) cases, microdysgenesis in 3(14%), gliosis in 2(9%), and tuberous sclerosis in 2(9%). Conclusion : In cases of children with infantile spam not controlled by medical treatment, epileptic surgery should be strongly considered when cortical pathology can be identified from various studies.

Clinical and Laboratorial Characteristics of Korean Children with Mitochondrial Respiratory Chain Defect

Byoung-Ho Noh(노병호),Young-Mock Lee(이영목),Joo Hee Seo(서주희),Yun Jung Hur(허윤정),Da Eun Jung(정다은),Joon Soo Lee(이준수),Heung Dong Kim(김흥동) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2

목 적 : 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체 결함 환자에서 신속하고 정확한 진단에 도움을 주고 효과적인 치료가 가능하도록 하기 위해 임상 양상과 검사 소견을 조사하였다. 방 법 : 근육조직을 이용하여 시행한 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체에 대한 분광광도분석 결과 결함이 확인된 28명의 환자를 대상으로 후향적으로 여러 가지 임상 자료와 검사 결과를 분석하였다. 결 과 : 환자의 평균 연령은 6.67±4.44세이었고, 남녀비는 1.15:1 이었다. 18명(64.3%)이 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체 I 결함이었고, 8명(28.6%)이 VI 결함이었으며, II 결함이 1명있었고, I 과 IV 결함이 같이 있는 경우가 1명 있었다. 8명(28.6%)이 임상적으로 Leigh 증후군이었고, MELAS, Kearns-Sayre 증후군, Alpers 증후군이 각각 1명씩 있었으나, 대부분은 특정 질환의 기준에 부합되지 않았다. 간질은 동반한 경우는 21명(75.0%)이었고, 발달 지연은 27명(96.4%)에서 나타났다. 뇌 MRI 소견으로는 미만성의 피질 위축 소견이 18명(64.3%)에서 보였고, 기저핵의 음영 변화도 12명(42.9%)에서 발견되었다. 결 론 : 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체 결함은 간질뿐만 아니라 신경학적 증상을 동반하는 여러 가지 질환에서 원인으로 고려될 수 있으며, 적극적인 진단과 검사가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : The study was carried out to characterized the clinical and the laboratorial features of children with mitochondrial respiratoy chain disorders in Korea. Methods : We retrospectively analyzed the clinical and the loboratorial data of 28 children with significantly low activities in respiratory chain complexes of muscle using spectrophotometry. Results : The mean age was 6.67±4.44 years and the ratio males to female was 1.15:1. Eighteen patients (64.3%) showed defects in Complex I, 8 (28.6%) in Complex VI, 1 (3.6%) in Complex II, and 1 in Complex I and IV. Eight cases (28.6%) were diagnosed with Leigh disease, one with MELAS, Kearns-Sayre syndrome, and Alpers disease retrospectively, but the predominant clinical presentations were a nonspecific encephalopathy (17/28, 60.7%). Epilepsy was seen in 21 (75.0%) patients, while developmental delay in 27 (96.4%) patients. Fifteen out of 28 children (53.6%), clinical symptoms mostly appeared below age of 1 year. The brain MRI showed diffuse cortical atrophy in 18 (64.3%) patients and basal ganglia signal changes in 12 (42.9%) patients. Conclusion : The defects in mitochondrial respiratory chain complexes should be considered in any children with an unexplained neurological condition including even epilepsy.

소아청소년 간질 환자에서 ADHD 치료 실태에 대한 다기관 공동연구

은소희(So-Hee Eun),권순학(Soonhak Kwon),권영세(Young Se Kwon),김성구(Sung Koo Kim),김원섭(WonSeop Kim),남상욱(Sang-Ook Nam),심지윤(Gi Youn Sim),은백린(Baik-Lin Eun),이준화(Jun Hwa Lee),허윤정(Yun Jung Hur),황태규(Tae Gyu Hwang),주찬웅(C 대한소아신경학회 2011 대한소아신경학회지 Vol.19 No.2

목적 : 소아청소년기 간질 치료는 단순히 경련 조절뿐 아니라 간질과 흔히 동반될 수 있는 인지장애 및 정신신경 질환 유무를 확인하고 이에 대한 적절한 동반치료가 필수적이다. 특히 소아 간질 환자의 16-77%에서 동반하는 ADHD에 대한 치료가 성장기 소아환자의 장기 예후에 중요한 역할을 하고 있다. 하지만 국내에서 소아간질 환자에서 ADHD 치료 실태에 대한 보고가 미미한 상태로 이에 대한 연구가 필요하여 본 연구를 실시하고자 한다. 방법 : 규격화된 설문지를 전국 대한소아신경학회원에게 배포하여 참여한 의료기관을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석 조사하였다. 실험 대상으로 2005년 1월부터 2010년 6월까지 간질로 진단 받고 치료중인 만 4-20세 환자에서 DSM-IV 기준으로 ADHD에 합당한 소아청소년 간질 환자를 조사 대상으로 하였다. 또한 2005년부터 2010년 6월까지 매년 각 기관에서 치료 받고 있는 등록된 소아 및 청소년 간질 환자의 수를 파악하여 간질 환아에서 ADHD 유병률, 치료 실태 등을 조사 분석하였다. 결과 : 총 10기관 178명의 환자 설문지를 얻을수 있었으며, 이중 불충분한 자료를 보인 4명을 제외하고 174명(남:녀=139:35, 평균나이 12.2±3.3세)을 대상으로 분석하였다. 이중 부분 간질 환자는 125명(복합부분발작 102, 이차전범화발작 8, 단순부분발작 3, 로란딕 간질 13), 전신발작 40명(특발성 29, 결신발작 11), LG 증후군 8명이었다. 간질발생 나이는 평균 5.69세, 간질 치료 나이는 6.52세때 치료를 시작하였다. 동반질환으로 66명(37.9%)에서 정신지체를, 66명(37.9%)에서 적어도 한 가지 이상의 정신-신경 질환을 동반하였다. 112명에서 DSM-IV를 기준으로 진단하였으며 이중 80명이 ADHD-combined 형태였다. 174명 중 162명에서 ADHD 약물 치료는 받았으며 ADHD 치료율은 평균1.9% (기관별 0.3-8.9%)을 보였다. ADHD 평균진단 나이는 8.94세, 치료 시작 나이는 9.26세였으며 평균 21개월 동안 약물 치료를 받았으나, 51명에서 6개월 미만의 단기 유지율을 보였다. 92명에서 concerta, 66명은 methyphenidate를 사용하였다. 완전 조절 18명 등 130명(80.2%)에서 치료 효과를 보였다. 9명에서 발작 증가, 17명에서 식욕감퇴를 보이는 등 총 48명(29.6%)에서 부작용을 보였다. 18명은 부작용으로, 18명은 효과가 없어 중단하였고, 39명(24.1%)에서는 보호자 임의로 중단하였다. 결론 : 간질을 동반한 ADHD 아동에게 현재 시행되고 있는 치료방법 및 치료 효과는 간질을 동반하지 않은 ADHD 아동과 비슷하다. 간질과 ADHD를 가진 아동의 많은 수가 다른 정신신경계 질환을 동반하고 있어 이에 대한 적극적인 대처가 필요하다. 특히 본 연구의 간질 환자에서 ADHD 치료률은 다른 보고와 비교 할 때 매우 낮은 수치를 보여 간질환자에서 ADHD에 대한 적극적인 치료가 요구된다. Purpose : The purpose of this study was to assess the current therapeutic status of attention deficit-hyperactivity disorder (ADHD) in children with epilepsy. Methods : A cross-sectional survey of 178 patients aged 4-20 years from ten pediatric neurology clinics in eight cities in South Korea from January 2005 to July 2010 was used to assess clinical characteristics of ADHD patients with epilepsy and risk factors associated with ADHD. Results : A total of 178 pediatric epileptic patients were recruited for this study. One hundred seventy-four subjects' (M:F=4:1, mean age: 12.2±3.3 yrs old) records were evaluated excluding four patients due to incomplete data. One hundred twentyfive of 174 patients (71.8%) had partial epilepsy and 45 had generalized epilepsy. Eighty of 112 patients showed ADHD combined type from the DSM IV. The mean prevalence rate of ADHD treatment among the epileptic patients was 1.9%. Over 45 % of patients showed complete or persistent symptoms without difficulties in school life with CNS stimulants. Adverse reactions were reported in 19.8% of patients who received ADHD medication, and 18 patients discontinued ADHD medication due to severe adverse effects such as aggravated seizures (5.6%) or ADHD symptoms (3.7%). About 60% of children with ADHD and epilepsy had psychiatric comorbid disorders. Conclusion : The results indicate that ADHD treatment in epilepsy patients is safe and effective. However, these data also show that ADHD in pediatric epilepsy patients in Korea is under-diagnosed and under-treated.