가와사끼병에서 감마글로불린 재투여가 필요했던 경우의 임상적 특징

김덕수,한윤수,한헌석,Kim, Deok-Soo,Hahn, Yoon-Soo,Han, Heon-Seok 대한소아청소년과학회 2002 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.45 No.11

목 적 : 저자들은 IVGG의 재투여가 필요했던 환아들의 검사소견 및 임상적 특징을 알아보고, 재투여가 필요 없었던 환아들과 비교하여 재투여가 필요한 환아를 예측할 수 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 1997년 10월부터 2001년 2월까지 적어도 6개월 이상의 추적관찰이 가능하였던 117명의 환자를 대상으로 통상적인 혈액검사, 심전도, 신호평준화 심전도, 심초음파도를 후향적으로 검토하였다. IVGG 한번 투여 후 recurrent fever 혹은 recrudescence fever를 보이는 6명(5.1%)에게는 IVGG를 한번 더 투여하였으며, 그래도 발열이 지속되는 경우는 methylprednisolone를 한번 내지 두번을 pulse로 주었다. 결 과: 전체 117명의 환아 중 23명(19.7%)에서 6개월 이상의 추적 기간중 심장의 합병증이 생겼으며, 초기 심장의 합병증이 23명에서, 후기 합병증은 4명에서 관찰되었다. IVGG의 재투여가 필요했던 환자는 6명(5.1%)이었으며, 초기의 심장합병증은 IVGG을 재투여한 군에서 1회 투여한 군에 비하여 높으며(P<0.0001), 장기적인 심장 합병증도 재투여군이 높았다(P<0.0001). IVGG 재투여군 중 m-PD까지 사용했던 군도 초기 합병증 및 후기 합병증이 1회 투여군에 비하여 현저히 높았다. 전체적인 합병증 유무에 따른 여러 가지 검사 소견 중 CRP만이 합병증이 있는 군에서 유의하게 증가되어 있었으며($11.94{\pm}7.43$ vs $6.97{\pm}6.41$ P<0.01), IVGG 재투여군이 1회 투여군보다 CRP가 현저히 증가되어 있었다($15.68{\pm}8.67$ vs $7.44{\pm}6.50$ P<0.05). 결 론: 초기 검사에서 CRP가 현저히 높은 군이 합병증의 발생빈도도 높고 IVGG을 재 투여할 가능성도 높다. 그러나, IVGG의 재투여가 관상동맥 합병증의 발생을 감소시키지는 못하였다. 이는 IVGG의 재투여가 필요했던 군에서는 CRP의 결과에서 보듯이 많은 양의 IVGG가 필요할 정도로 심한 염증반응이 있었거나 IVGG 자체로는 효과적으로 심장 후유증을 예방할 수 없기 때문이라고 생각된다. Purpose : Although the use of intravenous gamma-globulin(IVGG) in Kawasaki disease(KD) is effective in reducing clinical symptoms and coronary artery complications, 20-30% of patients have persistent or recrudescent fever and ongoing clinical symptoms. In these patients, the additional infusion of IVGG is considered. The authors studied the characteristics of patients who received IVGG retreatment, and compared them with the patients who did not need IVGG retreatment, for determination of IVGG retreatment. Methods : We reviewed the medical records of 117 KD patients who could be followed up at least six months. We studied the conventional laboratory findings, electrocardiogram(EKG), signal averaged ECG(SAECG) and echocardiogram. Results : Twenty three patients had early cardiac complications during the six months of follow-up. Four patients had late cardiac complications after six months. The early cardiac complication rate was higher in the IVGG retreatment group than the single infusion group(P<0.0001). The late complication rate was also higher in the retreatment group(P<0.0001). The patients who received methyl-prednisolone(m-PD) pulse therapy had much higher rates of early and late cardiac complications than those who received a single IVGG infusion. Among the clinical data and laboratory findings, only CRP increased significantly in patients who have had the cardiac complications. The IVGG retreatment group had increased CRP than the single infusion group. Conclusion : The patients with increased initial CRP may have an increased incidence of complications and an increased possibility of IVGG retreatment. We thought that retreated KD patients might have inflammations severe enough to need high dose IVGG as shown by high CRP levels, and IVGG retreatment could not prevent coronary artery lesions sufficiently.

소아 피부근연 1례

조성옥(Seong Ock Jo),채수안(Soo Ahn Chae),한헌석(Heon Seok Han) 대한소아신경학회 1996 대한소아신경학회지 Vol.3 No.2

Dermatomyositis is a disease of unknown etiology characterized by proximal muscle Weakness and specific cutaneous findings. A case of dermatomyositis in a 8-year-old girl is reported. She was admitted with chief complaint of progressive weakness of lower extremities. The diagnosis was made by typical clinical findings with aid of laboratory data and muscle biopsy finding. Her clinical symptoms and laboratory findings were improved markedly with oral steroid (prednisolone)medication and physiotherapy. A brief review of related literatures has been done.

신생아 집중치료를 받은 환아의 생후 2주 이후 발견되는 갑상선 기능이상에 대한 연구

노소정 ( So Jung No ),전학수 ( Hak Su Jeon ),김미정 ( Mi Jung Kim ),한헌석 ( Heon Seok Han ) 대한주산의학회 2007 Perinatology Vol.18 No.1

목 적 : 신생아 집중치료를 받는 중환아와 극소저출생체중아들에서 갑상선 기능 이상의 빈도와 발견시기, 위험인자 등의 임상양상에 대해 알아보고, 이들의 진단과 치료에 도움이 되고자 하였다. 방법: 2004년 7월부터 2006년 6월까지 충북대병원 신생아 집중치료실에 1개월 이상 입원한 환아중 생후 14일 이내에 조기선별검사와 생후 14일 이후에 추적 갑상선 기능검사를 시행하였던 78명의 환아를 대상으로 의무 기록지와 검사 결과를 분석하였다. 결과: 1) 대상 환아 78명 중 출생체중 1,500 g 미만(VLBW)인 환아가 48명이었고 1,500 g 이상(NVLBW)인 환아가 30명이였다. 2) VLBW군(n=48): 갑상선 기능이상을 보인 24명(50%) 중 6명(12.5%)에서 조기선별검사에서 이상을 보였으며 모두가 일과성 저타이록신혈증을 보였다. 나머지 18명(37.5%)에서 생후 14일 이후 추적검사에서 이상을 보였는데, 생후 4~8주 사이에 이상이 발견된 경우가 8명으로 가장 많았다. 갑상선 기능이상의 분류로는 갑상선 자극호르몬(TSH) 지연 상승을 보인 일차성 갑상선 기능저하증(PH)이 10명(3명: marked TSH rise >30 mU/L, 7명: mild TSH rise 12~30 mU/L), euthyroid sick syndrome(ESS)이 8명, 중추성 갑상선 기능저하증(HH) 1명 순이었다. 3) NVLBW군(n=30): 갑상선 기능의 이상을 보인 11명(36.7%) 중 조기선별검사에서 이상이 발견된 경우가 3명(10%), 추적 검사에서 이상이 발견된 경우가 8명(26.7%)이었다. 갑상선 기능이상의 분류로는 PH이 5명, ESS이 3명, 일과성 고TSH혈증 2명, HH 1명 순이었다. 4) 갑상선 기능 이상을 보인 환아 35명 중 VLBW군 환아 14명과 NVLBW군 환아 6명을 합한 총 20명(57.1%)이 갑상선 호르몬제 치료를 받았다. 결론: 신생아 집중치료를 받는 중환아들 특히 극소저출생체중아에서 갑상선 기능이상의 발생률이 매우 높은 것으로 나타났으며, 이들 중 대부분이 조기 선별검사에서 발견되지 않고 생후 2주 이후 늦게 발견되는 수가 많으므로, 위험 신생아군에서는 생후 2주에서 2개월까지 추적 갑상선 기능검사를 시행하는 것이 필요하다고 하겠다. Objective: To evaluate the incidence, the time of detection, classification, and risk factors of thyroid dysfunction in very low birth weight (VLBW) and sick infants in order to help with the diagnosis and treatment of thyroid dysfunction in the neonatal intensive care unit (NICU). Methods: We reviewed the medical records of 78 infants, who were admitted for more than 1 month in the NICU at Chungbuk National University Hospital from July 2004 through June 2006. In these infants, at least to 2 thyroid function tests were performed, a initial screening whthin 2 weeks of age and a repeated thyroid function test after 2 weeks of age. Results: 1) The study infants were divided into 2 groups, VLBW (birth weight <1,500 g) and NVLBW (birth weight ≥1,500 g). 2) In the VLBW groups (n=48), 24 infants (50%) showed thyroid dysfunction. Six infants (12.5%) were detected at initial screening test and all had transient hypothyroxinemia. The remaining 18 infants (37.5%) were detected at repeated tests, most commonly detected at 4~8 weeks of age (n=8). Their types of thyroid dysfunction were primary hypothyroidism (PH) with a delayed marked TSH rise (n=3), PH with a delayed mild TSH rise (n= 7), euthyroid sick syndrome (ESS, n=8), and central hypopituitary hypothyroidism (HH, n=1). 3) In the NVLBW groups (n=30), 11 infants (36.7%) showed thyroid dysfunction. Three infants (10%) were detected at initial screening test, while 8 (26.7%) were detected at repeated tests. Their types of thyroid dysfunction were PH (n=5), ESS (n=3), transient hyperthyrotropinemia (n=2), and HH (n=1). 4) Among 35 infants with thyroid dysfunction, 20 infants (57.1%) were treated with thyroxine. Conclusion: Thyroid dysfunction was very common in sick infants in the neonatal intensive care unit, especially in the very low birth weight infants. Often, they were not detected at the initial screening test, but detected at later repeated tests. The repeated thyroid function test need to be performed in infants at risk for late detection of thyroid dysfunction after 2~4 weeks of age.

임상 ; 한국 산모와 신생아의 비타민 D 영양 상태 조사

나보미 ( Bo Mi Na ),노소정 ( So Jung No ),김미정 ( Mi Jung Kim ),한헌석 ( Heon Seok Han ),정은환 ( Eun Hwan Jeong ),한영희 ( Young Hee Han ),현태선 ( Tai Sun Hyeun ) 대한주산의학회 2007 Perinatology Vol.18 No.4

목적: 한국 산모와 신생아의 비타민 D 영양 상태를 조사하여 비타민 D 부족의 발생률과 그 정도를 알아보고, 이에 영향을 미치는 요인들을 분석하였다. 방법: 2004년 8월부터 2005년 7월까지 충북대학교병원 산부인과에서 출산한 총 181쌍의 산모와 건강한 만삭아를 대상으로 하였다. 분만시 산모와 제대혈의 혈청 25-OH 비타민 D3(25OHD3), alkaline phosphatase (AP), 칼슘(Ca), 인(P), 부갑상선 호르몬(PTH) 농도를 측정하였으며, 모성 면담과 설문 조사를 통하여 자외선 조사량과 비타민 D의 일일 평균 섭취량을 구하여 비교분석하였다. 결과: 1) 산모와 신생아의 혈청 25OHD3 농도는 각각 23.4±9.9과 16.9±7.5 ng/mL이었다. 2) 8 %의 산모와 22%의 신생아가 비타민 D 결핍 상태였으며, 70%의 산모와 신생아에서 부족 상태를 보였다. 3) 산모와 신생아의 25OHD3 농도는 강한 양의 상관관계를 보였다(r=0.7270, p<0.0001). 4) 산모와 신생아의 비타민 D 영양 상태에 가장 큰 영향을 미치는 요인은 출산 계절로 하절기(6~11월)에 높았다. 5) 다중회귀분석 결과, 산모에서는 출산 계절과 분만 방식이, 신생아에서는 산모의 25OHD3와 분만 방식이 비타민 D 농도와 연관성이 있는 것으로 나타났다. 결론: 한국 산모와 신생아는 비타민 D 영양 결핍이나 부족 상태에 있는 경우가 많았으며, 출산 계절이 비타민 D 영양 상태에 가장 큰 영향을 미치는 것으로 나타났다. Objective: To evaluate the vitamin D nutritional status and its influencing factors in Korean mothers and their newborn infants. Methods: Maternal (n=181) and cord blood (n=180) serum concentrations of vitamin D (25OHD3), calcium, inorganic phosphorus, alkaline phosphatase, intact parathyroid hormone were measured at the time of delivery. We defined vitamin D deficient, insufficient, and sufficient as 25OHD3 <11, 11~30, and >30 ng/mL, respectively. Using questionnaires, average duration of sun-light exposure (minutes/day) and dietary intake of vitamin D (μg/day) were obtained. Results: 1) The mean 25OHD3 level in mothers was 23.4±9.9 (range 4~71.6) ng/mL, and in newborns, 16.9±7.5 (range 0.9~53.6) ng/mL. 2) 8.3% of mothers and 22.2 % of newborns were vitamin D deficient, and 70% of both mothers and newborns were insufficient. 3) Maternal 25OHD3 showed a strong positive correlation with cord blood 25OHD3 (r=0.727, p<0.001). 4) The most significant risk factor for low 25OHD3 levels was the season of birth (June through November) in both mothers and newborns. 5) In multiple logistic regression analysis, the season of birth and the mode of delivery remained significant for maternal vitamin D status, whereas maternal 25OHD3 and the mode of delivery remained significant for neonatal vitamin D status. Conclusion: In conclusion, vitamin D deficiency or insufficiency was relatively common in Korean mothers and their newborn infants, and the most significant risk factor for low vitamin D status was the season of birth.

동맥관 개존증이 동반된 미숙아에서 뇌혈류와 뇌파의 변화

송영준(Young Jun Song),이용주(Yong Ju Lee),김원섭(Won Seop Him),박범수(Beom Soo Park),채수안(Soo Ahn Chae),한헌석(Heon Seok Han) 대한소아신경학회 1998 대한소아신경학회지 Vol.6 No.1

목 적 : 성인이나 동물을 대상으로 한 연구에서는 뇌혈류가 감소하는 경우에 대뇌피질기능의 장애로 뇌파검사에서 이상을 보이는 것으로 알려져 있다. 미숙아에서도 동맥관 개존시 단락에 의해 뇌혈류량이 감소하여 대뇌피질기능이 변화하고 뇌파검사에서 이상을 보일 것으로 생각할 수 있으나 아직 분명하게 밝혀져 있지는 않다. 저자들은 동맥관 개폐 전후에 뇌혈류량을 측정하고 뇌파검사를 시행하여 비교 관찰하였으며 또한 동맥관이 없는 미숙아 대조군과 비교하여 동맥관 개존이 미숙아에서 뇌혈류량과 뇌파에 어떤 영향을 미치는지 관찰하였다. 방 법 : 1997년 2월부터 8월까지 충북대학교병원 신생아실에 입원한 36주 이하, 2kg 미만의 동맥관 개존이 있는 13명의 미숙아와 동맥관이 없는 18명의 미숙아를 대조군으로, PDA 군은 I군; 동맥관 개존과 신생아 호흡곤란증이 동반된 미숙아(8명), Ⅱ군; 동맥관 개존이 있으나 신생아 호흡곤란증이 없는 미숙아(5명)로, 대조군은 Ⅲ군; 동맥관 개존없이 신생아 호흡곤란증후군이 있는 미숙아(6명), Ⅳ군, 동맥관과 신생아 호흡곤란증후군이 없는 미숙아(12명)로 분류하여, 생후 3일째, 7일째와 그후 일주일 간격으로 Acuson 128XP/10c Doppler초음파를 이용하여 전뇌동맥의 수축기 혈류속도(PSV), 이완기혈류속도(EDV), 속도곡면하면적 (AUVC)과 좌경동맥의 혈류, 하행대동맥의 혈류, LA/AO비를 측정하고 뇌파검사를 시행하였다. 결 과: 1) 출생 체중과 재태 기간은 I군; 1258±267gm, 29.7±2.7주, Ⅱ군; 1550±347gm, 33.5±1.9 주, Ⅲ군; 1613±216gm, Ⅳ군; 1672±163.6gm, 34±1.6주로, I군과 Ⅳ군에서 유의한 차이가 있었으나, 전체적으로는 PDA군에서 1370±321gm, 32,2±3.0주이며, 대조군은 1652±178gm, 33.1±2.1주로 유의한 차이가 없었다. 2) PDA군에서 4명은 동맥관 절제술을 시행하였고, 5명은 indomethacine투여 후 폐쇄, 2명은 자연폐쇄 되었으며, 2명은 indomethacine 투여 후에도 개존 상태였다 3) PDA군에서 동맥관 개존 시 PSV 0.38±0.14m/sec, EDV 0.13±0.05m/sec, AUVC 0.09 ±0.04 m/sec였으며, 동맥관 폐쇄 후에는 PSV 0.48±0.13m/sec, EDV 0.16±0.07m/sec, AUVC 0.11±0.04m/sec으로, PDA군에서 감소되었던 뇌혈류가 동맥관 폐쇄 후 증가하는 경향을 보였으나 유의한 정도는 아니었으며, RDS 군에서는 치료 후 유의한 정도의 뇌혈류의 증가를 보였고, 특히 PDA가 동반된 RDS군에서 이러한 뇌혈류의 증가는 더욱 현저하였다. 4) 뇌파검사에서는 1차 시행 시 I군에서는 2명(25%), Ⅱ군은 0명(0%), Ⅲ군은 2명(33.3%), Ⅳ군은 1명(8.3%)에서 배경뇌파의 활동저하나 극,예파 등의 비정상 뇌파를 보여 PDA군과 대조군에서 유의한 차이가 없었으며, 그후 추적 관찰 한 뇌파에서는 모두 정상화되었다. 결 론 : 동맥관 개존증이 동반된 미숙아에서 감소되어 있던 뇌혈류량이 동맥관이 폐쇄되면서 증가하나 유의한 정도는 아니었으며, RDS군에서는 감소되었던 뇌혈류가 호흡곤란증이 호전되면서 유의하게 증가하였고, 특히 PDA가 동반된 RDS군에서 더욱 현저하게 증가되었다. 그러나 이러한 뇌혈류의 변화에도 불구하고 신생아 뇌파검사 상에서는 이에 상응하는 유의한 변화를 확인 할 수 없었다. Purpose : Studies conducted on both animal and adult human subjects have demonstrated that a decrease in cerebral blood flow(CBF) causes cerebrocortical dysfunction resulting in an abnormal electroencephalogram(EEG) . Although it is assumed that in premature infants with patent ductus arteriosus(PDA), the shunt will decrease CBF and alter the cerebrocortical function thus resulting in an abnormal EEG, this has yet to be firmly established. This comparative study, therefore, measures EEG as effected by CBF before and after PDA closures. Furthermore, in order to observe the effect of PDA on CBF and EEGs, the results were compared against a control group made up of premature infants without PDA. Method : All subjects were premature infants admitted to the neonatal intensive care unit of Chungbuk National University Hospital between February and August of 1997, were under gestational age(GA) 36 weeks, and weighed less than 2 kilograms: PDA group(group I consisted of 8 with PDA and respiratory distress syndrome(RDS); group Ⅱof 5 with PDA but without RDS) and Control group(group B of 6 without PDA but with RDS; group Ⅳ of 12 with neither PDA nor RDS). Studies were performed on the third and seventh day after birth and continued weekly throughout the period of study Using Acuson 128XP/10c Doppler Echo cardiography, we measured the peak systolic velocity(PVS), the end-diastolic velocity(EDV) and the area under the velocity curve (AUVC) of the anterior cerebral artery(ACA), the blood flow of the left carotid artery and the descending aorta, calculated the LA/Ao ratio and conducted EEG's. Results : 1) Birth weight and gestational age There was a significant difference between group I and group Ⅳ However, when contrasting the two control groups overall, we found no significant variation. 2) In the PDA group, the infants were treated as follows: four infants were performed PDA ligations and seven were administrated indomethacine, resulting in 5 successful closures. Two infants had PDA which closed naturally without any treatment. 3) PSV, DV, AUVC in the PDA group before and after closure. The incidence of decreased cerebral blood flow tended to increase after the PDA closure; however, the variation was not significant. In the groupers with RDS, on the other hand, the increase of CBF was significant after treatment, especially in group Ⅲ. 4) Incidence of abnormal EEGs. The preliminary EEG was abnormal for the above infants, with the background EEG appearing as suppressed or sharp and spike wave discharges. There was no significant difference in the results of the two groups and all EEG's were normalized in subsequent examinations. Conclusion : The decreased cerebral blood flow in premature infants with PDA increased following closure of the shunt; however, this increase was not significant. In groupes with RDS, the decreased cerebral blood flow significantly increased as the RDS improved, especially in groupⅢ. Nonetheless, despite the observed changes in CBF, we were unable to detect a corresponding change in the EEGs of the newborns in this study

장벽경색이 선행한 Henoch-Schonlein 자반증 1례

한헌석,하태선,송형근,이상전,안묘순,박범수 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1993 忠北醫大學術誌 Vol.3 No.1

Henoch-Schonlein 자반증은 피부, 위장관, 관절, 신장 등을 주로 침범하며 소혈관염을 기본 병리 소견으로하는 전신성 혈관 장애 질환이다. 위장관계 증상으로는 복통, 오심 및 구토, 잠혈, 토혈, 흑색변 등이 있을 수 있고, 이러한 증상은 합병증 없이 회복되는 것이 보통이나 드물게는 장중첩증, 장벽경색 및 괴사, 장천공 등의 심한 합병증을 동반할 수도 있다. 이러한 위장관계 증상들은 특징적인 피부 소견에 선행하여 나타날 수도 있으며, 이때는 급성복증에 대한 감별진단이 중요하다. 저자들은 장벽경색이 선행하여 감별진단에 어려움을 겪고 시험적개복술을 시행한 이후에 특징적인 피부 자반이 발현되어 Henoch-Schonlein 자반증으로 진단할 수 있었던 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 본 증례는 입원 1일전부터 시작된 복통을 주소로 입원한 5세 남아가 배꼽 주위에 심한 경련성 복통을 지속적으로 호소하였고 이학적 소견상 배꼽주위의 압통, 장음의 감소, 흑색변 등이 있었으며 소장조영술상 공장 부위에 미만성의 불규칙한 점막비후 소견을 보여 제 8병일에 시험적개복술을 시행한 결과 근위 공장에 국한된 장괴사의 소견이 발견되어 절제 및 문합술을 실시 하였다. 병리학적 검사에서는 장벽경색의 소견을 보였다. 수술후에 복통은 완화되었으나 경미하게 지속되었고, 제 13병일경에 급성 부고환염이 병발되었다가 회복되었고 제 15병일경에는 하지에서부터 발현된 자반이 3일간 지속되었다. 결구 Henoch-Schonlein 자반증과 이의 합병증으로 발생한 근위 공장의 장벽경색으로 진단하였다. Colicky abdominal pain as symptom of Henoch-Schonlein purpura occurs in up to 70% of patients, and results from submucosal edema and hemorrhage. Abdominal pain and other GI symptoms such as nausea, vomiting, melena and hematemesis resolve mostly without any complications. But rarely life-threatening GI complications such as intussusception, intestinal mural infarction and necrosis, and massive hemorrhage may develope. In 14% of patients, abdominal pain may precede other symptoms, and creats diagnostic difficulties. We reports a case of the Henoch-Schonlein purpura presented with colicky abdominal pain which resulted from intestinal mural infarction and preceded characteristic purpuric skin lesion by several weeks. This 5 year old male patient complained of colicky abdominal pain, nausea and melena. Exploratory laparatomy was done and revealed intestinal mural infarction in proximal jejunum. One week later operation, purpuric skin lesion develiped in both leg and feet, and then, Henoch-Schonlein purpura was diagnosed.

토끼의 발육에 따라 flecainide가 방실전도에 미치는 전기생리학적 영향

한헌석,김성희 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1998 忠北醫大學術誌 Vol.8 No.2

연구목적 : 성인의 부정맥에 널리 쓰이는 flecainide는 불응기를 별로 변화시키지 않고 전도를 늦추는 약제이나, 미숙한 심조직에서의 전기생리학적 성질에 관하여는 거의 알려져 있지 않다. 기본심박수가 빠르고 심조직이 미숙한 소아의 부정맥에서는 항부정맥제의 심박수 의존 효과 및 발육에 따른 차이가 임상적으로 중요할 것으로 생각되어 토끼의 관류심장을 이용하여 방실전도에 있어서의 flecainide의 효과를 연구하였다. 대상 및 방법 : 토끼의 관류심장을 이용하여 방실전도에 있어서의 flecainide의 효과를 연구하였다. 표준화된 조기 자극 공정표를 사용하여 성숙토끼와 미숙토끼의 심장에서 방실전도와 불응기를 측정하여 대조상태와 flecainide를 준 상태를 비교하였다. 결과 : (1) AH와 HV 전도를 늦추는 최소 효과용량은 성숙 및 미숙토끼의 심장에서 모두 0.5㎍/ml로 같았다 (2) 양군 모두 방실결절 및 His 하부의 전도에서 심박수 의존효과가 있었다. (3) Flecainide는 급속전도와 완속전도에 같은 효과를 가지고 있어, 양군에서 모두 flecainide의 용량을 증가시킴에 따라 두지표가 같은 정도로 상승하였다. 약물 농도를 증가시킴에 따라 HVmin과 HVmax이 평행하게 증가함으로 His 하부의 회복곡선의 진폭(AHV)에는 변화가 없었다. (4) 신생토끼가 성숙토끼보다 flecainide에 데한 Wenckebach cycle 길이가 더욱 민감하게 반응 하였다. 양판에서 모두 역행성 Wenckebach cycle 길이가 전향성보다 민감하게 반응하였다. 5) 신생토끼의 불응기가 성숙토끼보다 flecainide에 더욱 민감하게 반응하였다. 결론: Flecainide의 심박수의존 및 방향의존성 효과와 미숙한 심장의 불응기가 flecainide에 더욱 민감하게 반응하는 점이 노아의 상실성 및 심실성 부정맥을 조절하는 기전으로 설명할 수 있을 것으로 보인다. Purpose : Flecainide, slowing conduction with little changes in refractory periods, was not widely studied for the electrophysiologic effect in the immature cardiac tissue, though extensively used in adult arrhythmia. The rate-dependent effect and developmental difference are considered to be important in pediatric patients whose tissue is immature and intrinsic heart rate is faster. The authors tried to study the effect of flecainide in atrioventricular conduction using isolated perused rabbit hears. Maternal and Methods : With standard premature pacing protocol, the atrioventricular conduction and the refractory periods were measured in control and graded concentrations of flecainide in isolated perfused adult and neonatal rabbit hearts. Results : (1) The minimal effective concentrations for AH and HV conduction slowing were 0.5㎍/ml in both groups. (2) Both groups had rate-dependent effect in nodal and infra-Hisian conduction. (3) Flecainide had equivalent effects on fast and slow conduction, producing an equivalent upward shift in both parameters with increasing drug in both groups. A parallel enhancement of HVmin and HVmax with increasing drug concentrations produced no change in the amplitude of the infra-Hisian recovery curve. (4) The Wenckebach cycling length of neonate was more sensitive than that of adult, and the retrograde direction was more sensitive than the antegrade direction in both groups. (5) The refractory periods of neonate were more sensitive than those of adult. Conclusion : Conclusively, rate-dependent and direction-dependent effects of flecainide and more sensitive refractory Periods in immature cardiac tissue might explain the effect of flecainide in the pediatric supraventricular and ventricular arrhythmia whose tissue is immature and intrinsic heart rate is faster.

활택뇌증 2례

박범수,신동운,하태선,차상훈,채수안,한헌석 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1996 忠北醫大學術誌 Vol.6 No.1

활택뇌증(lissencephaly)은 태아기의 대뇌 발달 과정 중 신경세포의 이동 장애로 인해 대뇌 피질면이 편평해지고 뇌실의 대칭적 확장(colpocephaly)이 동반되는 질환이다. 제태 3개월 혹은 4개월 경 혈관 손상에 의한 것이라는 설이 제시되고 있지만 원인은 거의 대부분의 예에서 잘 모르는 것으로 되어 있다. 몇몇 환아에서 거대 세포 바이러스 감염을 가진 활택뇌증이 확인된 바 있으며 상염색체 열성의 유전 양식이 보고된 바도 있다. 임상적으로는 소뇌증, 저 체중 출산, 성장 장애, 행동 결핍, 양측 측두골의 공동 형성, 특징적 안모, 소악증 등이 나타날 수 있으며 심한 지능 저하, 강직성 사지 마비, 영아 연축 또는 무운동성 근 간대성 발작 등이 신경학적 증상으로 나타날 수 있다. 뇌 단층 촬영 및 뇌 자기 공명 영상에서 편평한 대뇌 피질 및 대칭적 뇌실 확장을 봄으로써 진단할 수 있다. 저자들은 발달 지연, 지능 저하, 근 간대성 발작 등의 증상을 보였고 뇌 자기 공명 영상에서 편평 대뇌 피질 및 대칭적 뇌실 확장이 관찰된 27개월된 여아와 43개월된 남아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Lissencephaly is a kind of disease caused by the defect of neuronal migration in the process of the cerebral development and it(lissencephaly) brings about the smooth cerebral cortical surface and colpocephaly. Although there is a theory that it is caused by the vascular insult around the 3rd or 4th month of the gestation periods, we don't know the exact reason of it. Lissencephaly has been discovered in a few patients having CMV infection and autosomal recessive genetic inheritance has been reported a few times. Its clinical symptoms can be microcephaly, low birth weight, growth disturbance, paucity of movement, bitemporal bony cavity formation, characteristic eyebrow, small jaw and so on. Its neurologic symptoms can be mental retardation, spastic quadriplegia, infantile spasm or akinetic myoclonic seizure and so on. We can diagnose a person's case as lissencephaly by observing the smooth cerebral cortex and symmetric ventricular dilatation in the brain CT and brain MRI. We experienced a 27 month old female and a 43 month old male patient having the symptoms of developmental delay, mental retardation, myoclonic seizure and so on. At the same time, the smooth cerebral cortex and symmetric ventricular dilatation was found in the brain MRI of them. So, we are reporting about that.

심방중격결손증을 동반한 전전뇌증 1례

김원섭,박범수,채수안,김염,한헌석 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1998 忠北醫大學術誌 Vol.8 No.1

전전뇌증(Holoprosencephaly)는 전뇌(prosencephaly)의 분할 장애로 양측 대뇌반구 형성의 부전을 나타내는 선천성 기형으로서 흔히 안면 중앙 기형을 동반한다. 정상 핵형에서 전전뇌증은 인구 16,000-50,000명중 1명의 빈도를 나타내며 분할의 정도에 따라 무엽상, 반엽상, 엽상의 3가지형으로 나누어진다. 저자들은 소두증, 한 개의 중앙 비공을 가진 작은 코, 좁아진 양안간의 거리, 호흡부전을 주소로 입원하여 두부 전산화 단층 촬영상 무엽상의 전전뇌증과 심에코도상 심방중격결손증을 가진 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Holoprosencephaly refers to a specific malformation complex reflecting variable degree of abnormality in the inductive relationship between the forebrain and midface, including cyclopia, ethomocephaly. cebocephaly and premaxillary agenesis. The frequency of holoprosencephaly is approximately 1 in 16,000 - 50,000 live births, and it's classicallay divided into three types by degree of brain cleavage : alobar, semilobar, lobar. We experienced a case of alobar holoprosencephaly in an one day old neonate who showed median facial deformities with atrial septal defect and reviewed the references concerning holoprosencephaly briefly.

반복적 심낭삼출을 보였던 전신성 홍반성 낭창 1례

송창주,한헌석 한국소아심장연구회 2003 소아심장 Vol.7 No.2