단순 이차성 심방 중격 결손의 자연 경과와 성장에 따른 결손의 크기 변화

최덕영,최재영,김미진,설준희,이승규,Choi, Deok Young,Choi, Jae Young,Kim, Mi Jin,Sul, Jun Hee,Lee, Sung Kyu 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.9

목 적 : 소아에서 두 번째로 빈도가 높은 심방 중격 결손의 조기진단이 점차 증가하면서 그 자연 경과에 대한 재조명이 이루어지고 있으나 아직 미흡한 부분이 많으며 특히 결손의 크기 변화가 어떻게 되는지에 대해 보고가 많지 않은 현실이다. 이에 저자들은 소아에서 다른 선천성 심질환이 없는 순수한 이차성 심방 중격 결손 환아의 심초음파 추적 관찰을 통해 성장에 따른 결손크기의 변화에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2000년 12월까지 5년간 연세 심장 혈관 병원 심장 소아과에서 새롭게 심방 중격 결손증으로 진단 받은 272명의 환아 중 다른 선천성 심질환이 있거나, 추적 관찰기간이 12개월 미만이었거나, 추적 관찰 도중 어떠한 이유든 수술이나 중재적 심도자술을 시행 받은 환아들을 제외한 89명을 대상으로 심초음파적 추적 관찰을 시행하였다. 심초음파적 크기는 늑골하 장, 단축면상에서 얻은 것으로 통일하였다. 진단 시 결손크기에 따라, 나이에 따라 각각 4개 군으로 나누어 각각의 군에서 결손의 자연 폐쇄 여부와 시간경과에 따른 결손의 크기변화(mm/월)를 알아보았다. 또한 폐쇄군과 비폐쇄군으로 나누어 각각의 군의 특징에 대해서 알아보았다. 결 과 : 대상 환아 89명 중 결손의 크기가 5 mm 미만인 군은 총 25명(28%), 이중 22명(88%)이 자연폐쇄 되었으며 평균 결손의 크기 변화는 -0.206(mm/월)이었다. 5-8 mm인 군은 총 22명(24.7%), 이중 10명(45.5%)이 자연 폐쇄되었으며 평균 결손의 크기변화는 -0.067이었다. 9-12 mm인 군은 총 26명(29.3%), 이중 3명(11.5%)이 자연 폐쇄되었으며 평균 결손의 크기변화는 +0.058이었다. 12 mm 초과인 군은 총 16명(18%), 이중 자연폐쇄는 없었으며 평균 결손의 크기변화는 +0.155이었다. 연령에 따른 분류에서 1, 2, 3, 5세를 기준으로 각각 기준 이하와 초과의 군으로 나누었을 때 3세까지는 자연 폐쇄와 결손의 크기변화가 통계학적으로 유의하게 차이가 있었으며(P<0.05) 5세가 되면 차이가 없어지는 것으로 조사되었다. 결손이 폐쇄된 군은 총 35명(39.3%), 폐쇄되지 않은 군은 54명(60.7%)으로 두 군 사이의 통계학적 차이는 진단 시 결손의 크기였다. 비폐쇄군의 절대적인 결손 크기변화는 +0.116(mm/월)으로서 통계학적으로 의미 있게 결손의 크기가 증가된 것으로 조사되었으나(P<0.005), 이를 체표면적으로 환산하였을 경우 통계학적 의미는 없었다. 결 론 : 소아의 단순 심방 중격 결손증에서 첫 진단 시 결손의 크기가 작을수록, 연령이 어릴수록 자연 폐쇄의 가능성이 높으며 자연 폐쇄되지 않는 경우 결손의 절대적 크기가 증가되나 체표면적으로 환산시 통계학적 의의는 없다. 결손의 자연 폐쇄는 평균 26.2개월에 이루어져 진단 후 약 2년 이상의 추적관찰이 필요하다. Purpose : This study was performed to follow the natural course and size change of isolated atrial septal defect(ASD) secundum. Methods : Among the newly diagnosed with ASD secundum at the division of pediatric cardiology in Yonsei cardiovascular hospital from January 1996 to December 2000, 89 patients with pure ASD secundum were checked by the serial echocardiographic evaluation to measure the size change. Results : There was a statistical difference(P<0.05) in the rate of spontaneous closure and size change of the defect between the group of bigger defect(>8 mm) and the group of smaller defect (${\leq}8mm$). There was also a statistical difference(P<0.05) in the rate of spontaneous closure and size change of the defect between the group of younger than three years of age and the group of older than three years of age. The initial size of the defect and change of size were the significant influencing factors in the rate of spontaneous closing of ASD. In the group of patients who have persistent ASD, the size of defect showed a tendency of increasing size of defect with the age(P<0.005); however in the correction of these values by the body surface area of each patients, there was no statistical difference. Conclusion : The possibility of spontaneous closure of pure ASD secundum was higher in the group of patients who have smaller defect and who were younger. The ASD secundum that did not have spontaneous closure showed an increase in size with the growth of the patients; however when this size was corrected by the body surface area, there was no statistical difference. The closure of the defect was at 26.2 months of age so close follow-up of the patients is important.

Rett 증후군 환자에서의 자율신경 활성도 및 심박수 변이도 측정

최덕영,장진하,정희정,Choi, Deok Young,Chang, Jin Ha,Chung, Hee Jung 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.10

목 적 : Rett 증후군 환자에서는 일반인에서 보다 돌연사의 확률이 높은 것으로 알려져 있으며, 그 원인으로 자율신경계 기능 부전에 의한 치명적인 부정맥 같은 심장의 전기 생리적 불안정성이 가장 의심되고 있다. 본 연구는 Rett 증후군 환자에서 심박수 변이도와 교정 QT 간격을 측정하여 실제로 자율신경 활성도에 문제가 있는지의 여부를 확인하기 위하여 실시하였다. 방 법 : 분자유전학적 염색체검사나 임상적 진단기준에 의하여 진단된 Rett 증후군 환자 12례를 대상군으로, 나이가 비슷한 정상아 30례를 대조군으로 하여 이들에서의 자율신경 활성도인 심박수 변이도와 교정 QT 간격을 측정하여 비교하였다. 심박수 변이도는 24시간 보행 심전도를 기록한 후 디지털화 된 심전도를 자동적으로 분석하여 power spectrum을 만들고 그 중 주파수영역(고주파 성분, 저주파 성분, 극소저주파 성분, LF/HF 비율)과 시간 영역(평균 RR 간격, SDNN, rMSSD, pNN50), 교정 QT 간격을 측정하여 비교하였다. 비교는 세 그룹으로 나누어서 전체 Rett 증후군과 정상 대조군 사이, 전형적인 Rett 증후군과 정상 대조군 사이, 비전형적 Rett 증후군과 정상 대조군 사이에서 실시하였다. 결 과 : 1) Rett 증후군 환자에서는 대조군에서 보다 시간영역의 rMSSD이 통계적으로 의미있게 낮았고(P<0.005), LF/HF 비율이 의미있게 높았으며(P<0.005), 교정 QT 간격도 의미있게 연장되어(P<0.005) 있었다. 2) 전형적인 Rett 증후군 환자에서도 대조군에서 보다 rMSSD이 통계적으로 의미있게 낮았고(P<0.005), LF/HF 비율도 의미있게 높았으며(P<0.05), 교정 QT 간격도 의미있게 연장되어 있었다(P<0.001). 3) 비전형적 Rett 증후군에서도 마찬가지로 rMSSD이 통계적으로 의미있게 낮았고(P<0.05), LF/HF 비율도 의미있게 높았으며(P<0.001), 교정 QT간격도 의미있게 연장되어 있었다(P<0.05). 4) 이상의 결과에서 Rett 증후군에서는 전형적인 환자나 비전형적인 환자 모두 미주신경긴장의 변화와 호흡에 의해 민감한 영향을 받는 rMSSD의 저하가 있었고, 교감-부교감신경 균형성을 나타내는 LF/HF 비율의 증가가 있었으며, 자율신경계에 영향을 받는 교정 QT 간격이 연장되었던 것으로 보아, 교감-부교감신경의 균형성에 이상이 있는 것으로 사료된다. 결 론 : Rett 증후군 환자에서 자율신경 활성도의 지표인 심박수 변이도의 의미있는 저하와 교정 QT 간격의 의미있는 연장이 나타나는 것으로 미루어 보아, 이 질환에서 자주 동반되는 돌연사가 일어나는 원인 중의 하나로 이러한 교감-부교감신경의 불균형을 의심할 수 있겠다. Purpose : In Rett syndrome patients, the incidence of sudden death is greater than that of the general population, and cardiac electrical instability including fatal cardiac arrhythmia is a main suspected cause. In this study, we are going to find out the possible cause of the higher risk of sudden death in Rett patients by the evaluation of heart rate variability, a marker of cardiac autonomic activity and corrected QT intervals. Methods : Diagnosis of Rett syndrome was made by molecular genetic study of Rett syndrome (MECP2 gene) or clinical diagnostic criteria of Rett syndrome. Heart rate variability and corrected QT intervals were measured by 24 h-Holter study in 12 Rett patients, and in 30 age-matched healthy children with chief complaints of chest pain or suspected heart murmurs. The were compared with the normal age-matched control. Results : Patients with total Rett syndrome, classic Rett syndrome, and Rett variants had significantly lower heart rate variability(especially rMSSD)(P<0.05) and longer corrected QT intervals than age-matched healthy children(P<0.05). Sympathovagal balance expressed by the ratio of high to low frequency(LF/HF ratio) also showed statistically significant differences between the three groups considered(P<0.05). Conclusion : A significant reduction of heart rate variability, a marker of autonomic disarray, suggests a possible explanation of cardiac dysfunction in sudden death associated with Rett syndrome.

A Case of Multiple Giant Coronary Aneurysms with Large Mural Thrombus due to Kawasaki Disease in a Young Infant

최은나,김정태,김유리아,유병원,최덕영,최재영,설준희,이승규,김동수,박영환,Choi, Eun Na,Kim, Jeoung Tae,Kim, Yuria,Yoo, Byung Won,Choi, Deok Young,Choi, Jae Young,Sul, Jun Hee,Lee, Sung Kye,Kim, Dong Soo,Park, Young Hwan The Korean Pediatric Society 2005 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.48 No.3

가와사끼병은 주로 소아연령에서 발생하는 급성 열성 혈관염으로 관상동맥의 확장이 치명적 합병증으로 나타날 수 있다. 저자들은 3개월된 영아에서 반복적인 정맥용 면역글로불린, 스테로이드, 경구용 methotrexate의 치료에도 불구하고 진행되는 관상동맥 병변으로 다발성 거대 관상류, 협착 및 관상동맥 내 혈전을 보이며 심전도상 심근 허혈 소견과 함께 심장 자기공명영상에서 좌심실의 확장과 전벽 및 중격의 심한 운동저하를 나타낸 증례를 보고한다. 환아는 보존적 요법에 반응하지 않는 관상동맥병변으로 내원 88일째 수술적으로 우측 거대관상동맥류를 절개하고 Gore-tex tube를 삽입하여 각각의 측부순환과 연결하였으며, 좌측 관상동맥 협착부위는 세로로 절개한 후 심장막 반(pericardial patch)을 삽입, 확장하였으나, 수술 후 심폐부전으로 사망하였다. Kawasaki disease is an acute systemic vasculitis of unknown origin. Giant coronary aneurysm is one of the most serious complications, although peripheral artery vasculitis can produce life-threatening events. Myocardial ischemia and infarction can be caused by coronary artery stenosis, aneurysm, and stagnation of blood flow in coronary arteries which triggers thromboembolism. Atypical presentation in young infants often interferes with prompt diagnosis and timely treatment, resulting in poor outcomes. We describe a 3-month-old infant with multiple giant coronary aneurysms with flow stagnation, stenosis and large mural thrombus due to Kawasaki disease. He presented with a prolonged course of severe coronary involvement in spite of all measures to reduce coronary complications. Finally, surgical intervention was tried because of the worsening coronary artery abnormalities. The patient died of acute cardiorespiratory failure shortly after weaning from cardiopulmonary bypass.

소아에서 대장 림프결절증식의 임상적 및 병리조직학적 소견

남유니,이승현,정동해,심소연,은병욱,최덕영,선용한,조강호,류일,손동우,전인상,차한,Nam, Yoo-Nee,Lee, Seung-Hyeon,Chung, Dong-Hae,Sim, So-Yeon,Eun, Byung-Wook,Choi, Deok-Young,Sun, Yong-Han,Cho, Kang-Ho,Ryoo, Eell,Son, Dong-Woo,Jeon, In-S 대한소아소화기영양학회 2009 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.12 No.1

목 적: 소아에서 대장의 림프 결절 증식은 비교적 드물다고 알려져 있으며 몇 예의 증례 또는 소규모 그룹에 대한 연구만 보고 되어 왔고 임상적인 의의가 아직 확립되어 있지 않다. 본 연구에서는 대장에 림프 결절증식 소견을 보였던 환아들의 임상적 특징, 검사 소견 및 조직학적 소견 등을 분석하여 이 소견에 대한 임상적 의의에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 5월부터 2008년 10월까지 가천의대 길병원 소아청소년과에서 하부 소화관 내시경 검사를 시행 받은 환아들 중 검사 당시 육안적으로 대장의 림프결절 증식 소견을 보였던 38명을 대상으로 하였다. 내시경 검사를 받을 당시 성별, 연령, 출생력, 과거력 및 가족력을 조사하였으며 주 호소와 동반 증상, 식이 방법과 주요 신체 진찰 소견을 확인하였다. 혈액 검사, 대변 검사, 영상학적 검사를 시행하였으며 내시경 검사시 모든 환아에서 조직검사를 시행하여 이를 분석하였다. 내시경 검사 후 단기 및 장기 추적을 통해 증상의 경과를 관찰하였다. 결 과: 총 38명의 환아 중 남아가 24명(63.1%), 여아가 14명(36.9%)이었고 내원 당시 나이는 평균 12.5${\pm}$14.4개월이었으며 12개월 이하의 영아가 28명(73.6%), 13개월 이상의 소아는 10명(26.4%)이었다. 38명 모두 혈변을 주소로 내원하였다. 전체 환아 중 설사가 17명 (44.3%)으로 가장 많이 동반되었으며 점액성 변, 구토, 복통, 경구 섭취 부족, 발열, 변비 등의 동반 증상을 보였다. 모든 환아는 신체 진찰 상 비교적 건강해 보였다. 혈액 검사 상 헤모글로빈, 혈청 알부민, 혈액 응고 검사수치 등은 1예를 제외하고 모두 정상 범위였다. 대변세균 배양 검사, 영상학적 검사상 다른 출혈의 원인은 찾을 수 없었다. 조직검사 상 36예(94.7%)에서 림프 소절이 확인되었으며 34예(84.5%)에서 알레르기성 대장염의 조직학적 기준을 만족하였다. 단기 경과 추적이 가능했던 25명 중 20명에서 증상이 소실되었으며 장기경과 추적이 가능했던 33명 모두에서 증상이 호전되고 재발하지 않았다. 결 론: 대장의 림프 결절 증식 소견은 알레르기성 대장염과 관련하여 영아에서 더 흔하지만 소아 전 연령대에서 나타날 수 있다. 특히 비교적 건강한 소아에서 다른 하부 위장관 출혈의 원인을 찾을 수 없고 내시경상 LNHC를 보이면 이를 하나의 진단으로 간주할 수 있을 것이다. 증상은 식이 변경과 상관 없이 소실되었고 장기간 추적 관찰에서 재발하지 않아 양성 질환임을 확인할 수 있었다. Purpose: Lymphonodular hyperplasia of the colon (LNHC) is a rare finding in children and its significance as a pathologic finding is unclear. The aim of this study was to investigate the clinical significance of LNHC by analyzing clinical and histopathologic findings in children with LNHC. Methods: We analyzed data from 38 patients who were confirmed to have LNHC by colonoscopy. We checked age, birth history, past history, family history, and clinical symptoms. A hematologic exam, stool exam, and image studies were performed and biopsy specimens were examined by a pathologist. All patients were asked to have short- and long-term follow-up. Results: The mean age of the patients was 12.5${\pm}$14.4 months. All patients presented with complaints of bloody stool. They appeared healthy and the hematologic findings were within a normal range, with the exception of one case. There was no other identified source of bleeding. On histologic exam, 36 patients (94.7%) had lymphoid follicles and 34 patients (84.5%) fulfilled the criteria of allergic colitis. Regardless of diet modification and presence of residual symptom, there was no recurrence of bloody stool through long-term follow-up in all patients. Conclusion: LNHC is more common in infants who are affected by allergic colitis, but it can appear even after infancy. LNHC should be regarded as the etiology when there are any other causes of rectal bleeding, especially in healthy children. We suggest that LNHC has a benign course regardless of diet modification and it might not require excessive concerns.

내시경상 십이지장을 침범한 Henoch-Sch$\"{o}$nlein Purpura 환아의 임상적 특징

박선희,남유니,박상희,심소연,은병욱,최덕영,선용한,조강호,류일,손동우,전인상,차한,Park, Sun-Hee,Nam, Yoo-Nee,Park, Sang-Hui,Sim, So-Yeon,Eun, Byung-Wook,Choi, Deok-Young,Sun, Yong-Han,Cho, Kang-Ho,Ryoo, Eell,Son, Dong-Woo,Jeon, In-Sang 대한소아소화기영양학회 2009 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.12 No.2

목 적: HSP 환아들의 상부 위장관 내시경 소견 및 병리 조직학적 소견에 대한 연구는 미미한 실정이다. 이에 저자들은 HSP 환아들의 상부 위장관 내시경 소견과 더불어 병리조직학적 소견 및 임상 양상들을 조사해 보고 그 임상적 유용성에 대해 살펴보고자 하였다. 방 법: 2002년 1월부터 2009년 6월까지 가천의대 길병원 소아청소년과에서 HSP로 진단받은 환아 중 입원하여 상부 위장관 내시경을 시행 받은 경우를 대상으로 의무 기록을 통한 후향적 연구를 시행하여 내시경 소견과 조직 검사 소견을 조사하였고, 내시경 시행 당시의 연령과 성별, 증상, 입원 기간, 재발 유무와 스테로이드 사용 여부, 검사실 검사 소견, H. pylori 감염 여부 등도조사하였다. 또한 내시경 소견 상 십이지장에 병변이 있는 군과 없는 군으로 나누어 검사실 검사 소견, 스테로이드 사용, 재원 일수, 복통의 지속 기간, 재발 유무등에 어떤 차이가 있는지 살펴보고자 하였다. 결 과: 1) HSP 환아에서 내시경을 시행한 경우는 총 51명(14.3%)이었고 연간 평균 시행 건수는 6.4${\pm}$2.8회였다. 상부 위장관 내시경을 가장 많이 시행 받은 연령은 5세였고 계절별로는 봄(3~5월)이 16명(31.4%)으로 시행 수가 가장 많았다. 모든 환아에서 복통이 관찰되었고 그 외의 위장관 증상으로 구토가 15명(29.4%), 혈변 7명(13.7%), 설사 7명(13.7%), 흑변 3명(5.6%) 등도 나타났다. 2) 상부 위장관 내시경 검사는 51예 중 38예(74.5%)에서 십이지장의 병변을 보이고 있었고 이 중 22예 (43.1%)에서 십이지장 궤양이 관찰되었다. 조직 검사를 시행한 37예 중 13예(35.1%)에서 십이지장 조직 소견이 HSP에 부합하는 것으로 판단되었다. 3) 검사실 검사 소견에서는 특이할 만한 점이 없었다. 4) 스테로이드 치료는 십이지장에 병변이 있는 38명중 33명(86.8%)에서, 병변이 없는 13명 중 7명(53.8%)에서 시행되었다(p=0.02). 평균 재원 일수는 십이지장에 병변이 있는 군에서 13.9${\pm}$8.43일, 병변이 없는 군에서 8.1${\pm}$4.62일이었다(p=0.003). 재발과 발병 시 나이, 신장 침범, 스테로이드 사용은 유의한 관계가 없었으나 십이지장 병변이 있는 경우 재발이 유의하게 감소하는 결과를 보였다(p=0.027). 결 론: HSP 환아에서, 상부 위장관 내시경 소견 상십이지장 궤양 등 십이지장의 병변이 높은 비율로 나타났고, 십이지장 병변이 있는 경우 스테로이드 사용과 재원 일수가 증가하였으나 복통의 지속기간이나 검사실 소견에서는 병변이 없는 군과 유의한 차이가 없었고 재발률은 오히려 낮게 나타났다. 십이지장 침범이 HSP의 경과와 예후에 어떠한 영향을 주는지에 관해 지속적인 연구가 필요할 것이다. Purpose: The aim of this study was to investigate the clinical usefulness of upper gastrointestinal (GI) endoscopy in children with Henoch-Sch$\"{o}$nlein purpura (HSP). Methods: We retrospectively analyzed the clinical, endoscopic, and histopathologic records of children with HSP who had been admitted to the Department of Pediatrics of Gil Hospital and underwent upper GI endoscopy between January 2002 and June 2009. Patients were classified into the following two groups for statistical analysis: duodenal involvement (+) and duodenal involvement (-). Results: Fifty-one children with HSP underwent upper GI endoscopy; the mean age was 7.2${\pm}$2.9 years. The upper GI endoscopy showed abnormalities of the duodenum in 38 cases (74.5%), 22 of which had duodenal ulcers. Among the biopsy specimens obtained from the duodenum of 37 cases, 13 cases (35.1%) had leukocytoclastic vasculitis, neutrophil debri, and/or extravasation of RBCs. Steroid use was more frequent in the duodenal involvement (+) group (86.8%) than the duodenal involvement (-) group (53.8%; p=0.02). The mean length of hospitalization was 13.9${\pm}$8.43 days in the duodenal involvement (+) group and 8.1${\pm}$4.62 days in the duodenal involvement (-) group (p=0.003). The recurrence rate was significantly higher in the duodenal involvement (-) group than the duodenal involvement (+) group (p=0.027), whereas none of the other study parameters, such as the age of onset, renal involvement, and steroid use, led to significantly higher or lower recurrence rates. Conclusion: These results suggest that duodenal involvement can influence the clinical course and prognosis of HSP in children.

간질경련을 주소로 내원한 소아 환자의 복약순응도

박미정(Mi Jung Park),남유니(Yoo Nee Nam),최덕영(Deok Young Choi),선용한(Yong Han Sun),은병욱(Byung Wook Eun),심소연(So Yeon Sim),조강호(Kang Ho Cho),류 일(Eell Ryoo),손동우(Dong Woo Son),전인상(In Sang Jeon),차 한(Hann Tchah) 대한소아신경학회 2009 대한소아신경학회지 Vol.17 No.2

목적:간질환자의 대부분이 약물이 중요한 치료 수단으로 약물순응도가 치료의 성과에 영향을 줄 수 있을 것으로 생각 된다. 본 연구에서는 소아 간질 환자에서의 약물순응도와 이에 영향을 미치는 인자가 있는지 알아보고자 한다. 방법:가천의과학대학교 길병원 소아청소년과로 간질경련을 주소로 내원한 환자 327명을 대상으로 후향적인 방법으로 분석하였다. 다른 병원에서 이미 복약 중이던 환자나 30일 이상 입원한 환자, 뇌막염이나 뇌염 사고 등으로 인한 경련 환자는 제외하였다. 2년 이상 치료중이거나 완치된 환자를 대상으로 하였다. 결과:전체 327명 환자의 평균 복약률은 80.8%이고 평균 복약률이 50% 미만인 경우가 28명(8.6 %), 50%에서 80%까지가 96명, 80%를 넘는 경우가 203명(62.1%)이다. 성별, 나이, 1일 복약 회수, 뇌파 결과, 뇌영상검사 결과, 간질의 원인, 첫 경련의 지속시간에 따른 평균 복약률에는 유의한 차이를 보이지 않았다. 그러나 알약을 복용한 군에서 가루약을 복용한 군보다 복약률이 높았고, 2000년 이후에 복약을 시작한 군에서 2000년 이전에 복약을 시작한 군보다 복약률이 높았다. 좋은 순응도를 보인 군이 61.8%였지만 8.6%에서 낮은 순응도를 보였다. 결론:알약 복약군과 2000년 이후 복약 시작군의 순응도가 더 좋았다. 전체 환자의 복약 순응도는 대부분 좋았으나 50%이하의 복약 순응도를 보인 낮은순응군(8.6%)의 순응도를 높이기 위한 노력이 필요하겠다. Purpose:The sole available treatment for the majority of epilepsy patients is antiepileptic drug therapy. Drug compliance is an important factor for adequate treatment. This study is for investigating pediatric epilepsy patients' compliance to antiepileptic drug treatment at Gil hospital, in South Korea. Methods:From February 1997 to July 2005, retrospective studies were made on 327 patients with epilepsy in Gil hospital of Gachon medical school. The patients who were taking medication prescribed at other hospitals, were admitted to the hospital for over 30 days, had seizures due to meningitis, encephalitis or trauma were excluded. The participants included patients followed for two years or until the seizures were no longer present. Results:Of the total 327 patients, the mean drug compliance was 80.8%; over 80% for 203 patients(62.1%), 80-50% for 97, under 50% for 28(8.6%). Gender, the age of patients, dose frequency, results of the EEG, MRI abnormalities, etiology of epilepsy, and the duration of the first seizure did not significantly influence drug compliance. However, the patients taking tablets or capsules showed higher compliance than those treated with powder medication. In addition, the patients who started to take drugs after the year 2000 had higher compliance than those before 2000. Conclusion:The patients taking tablets or capsules and those who started after 2000 had higher compliance. Although most patients had satisfactory drug compliance, 8.6% had poor compliance(under 50% of compliance); this group requires further attention to improve their compliance.

영아 초기 Chlamydia trachomatis 하기도 감염의 임상 양상

황선태 ( Seon Tae Hwang ),은병욱 ( Byung Wook Eun ),선용한 ( Yong Han Sun ),김지은 ( Jee Eun Kim ),심소연 ( So Yeon Sim ),조강호 ( Kang Ho Cho ),류일 ( Eell Ryoo ),최덕영 ( Deok Young Choi ),손동우 ( Dong Woo SoN ),차한 ( Hann T 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2010 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.20 No.2

목적: Chlamydia trachomatis는 전세계적으로 가장 흔한 성 매개 질환으로 감염된 임산부에서 산도를 지나면서 감염이 이루어지며 영유아 초기에 폐렴을 일으킨다. 이에 저자들은 6개월 미만의 폐렴 세기관지염으로 입원한 영유아를 대상으로 검사하여 연도별 월별 발생양상 임상적 특징을 알아보고 중증도와 임상경과를 분석하고자 하였다. 방법: 2002년 2월부터 2010년 1월까지 가천의과대학교 길병원에 내원하여 폐렴과 세기관지염으로 진단되어 입원한 6개월 미만의 영아를 대상으로 혈액에서 항 C. tra-chomatis IgM으로 진단하였다 대상 환아에 대하여 검사 결과와 의무기록을 통해 후향적으로 검토하여 C. tracho-matis 양성군과 음성군을 비교하였다. 결과: 대상 환아는 전체 1,708명이었으며 142명이 양성으로 검출률은 8.3%였다 연도별 분석으로 최근 증가하는 경향이 있었고 월별 분포는 주로 봄부터 가을까지 유행하며 늦은 봄인 6월에 정점을 이루었다. C. trachomatis에 의한 하기도 감염은 입원 전 증상이 7일 이상인 비율이 유의하게 높았고 발열은 적고 수포음은 더 많이 진찰되었다. 혈액 검사에서 호산구의 비율 호산구과다증 모두에서 유의한 증가가 있었다. 재입원률 입원기간 중증도는 C. tracho-matis 양성군과 음성군 사이의 차이는 없었다. 결론: 6개월 미만의 영아에서 C. trachomatis에 의한 하기도 감염의 경우 발열은 적고 수포음은 더 많이 진찰되었으며 혈액 검사에서 호산구과다증이 유의하게 더 많았다. C. trachomatis는 현재 빈도가 증가하고 있어 영아 초기 하기도 감염의 원인으로 중요하게 고려해야 한다. Purpose: Chlamydia trachomatis ( C. trachomatis) is the most prevalent etiology of sexually transmitted diseases and also a cause of respiratory infections in infants. The purposes of this study were to determine the epidemiology, presentation, and laboratory findings of C. trachomatis respiratory infection, and to investigate its severity and hospital courses. Methods : Between February 2002 and January 2010, we enrolled infants younger than 6 months admitted to Gil Hospital with a diagnosis of acute bronchiolits and pneumonia. Clinical findings and demographic data were reviewed in all patients. Basic laboratory examinations included white blood cell and eosinophil count. C. trachomatiswas detected by enzyme immunoassay for C. trachomatis specific immunoglobulin M.Results: Of 1,708 patients, C. trachomatiswas detected in 142 (8.3%). The incidence increased from 2002 to 2009 and was higher in spring. C. trachomatis infection was distinguished by less fever ( P<0.01) and more crackle ( P<0.05) on auscultation, and strongly correlated with eosinophilia ( P=0.01). The severity and clinical course of C. trachomatis infection was similar to those of infections by the other etiologies. Conclusion: C. trachomatisis prevalent among infants younger than 6 months with a diagnosis of acute bronchiolits and pneumonia. We must consider C. trachomatis as the etiologic agent in infantile respiratory infections and must make more effort to detect C. trachomatis.

소아에서 간질발작의 임상양상과 뇌파검사의 관계

이승현(Seung Hyeon Lee),손동우(Dong Woo Son),은병욱(Byung Wook Eun),심소연(So Yeon Sim),최덕영(Deok Young Choi),선용한(Yong Han Sun),조강호(Kang Ho Cho0, 류 일(Eell Ryoo),전인상(In Sang Jeon0, 차 한(Hann Tchah) 대한소아신경학회 2009 대한소아신경학회지 Vol.17 No.2

목적:발작의 분류는 발작의 원인, 예후를 추정하거나 항경련제를 선택하는 데 있어 매우 중요하며 뇌파검사는 발작의 종류를 구분하고 적절한 치료를 하기 위해 시행하는 중요한 검사이다. 저자들은 소아에서 임상적 발작이 확실한 경우 간질발작의 임상양상과 뇌파검사 간의 일치 정도를 알아보고자 한다. 방법:2000년 1월 1일부터 2008년 9월 30일까지 1회 이상의 간질발작을 주소로 가천의대 길병원 소아청소년과에 방문한 환자 중 본원에서 처음으로 뇌파검사를 시행한 환자를 대상으로 하였다. 발작의 임상양상은 목격자와 본인의 설명을 기록한 의무기록지를 기준으로 하여 부분발작과 전신발작으로 분류하였고 뇌파검사는 발작간간질양방전을 기준으로 정상과 비정상으로 분류하였으며 각성과 수면상태 모두에서 시행하였다. 결과:총 461명의 환자의 뇌파검사 시의 평균 연령은 6.7세였고 남자는 247명, 여자는 214명이었다. 전체 환자에서 발작의 임상양상은 부분발작이 310명, 전신발작이 187명이었다. 각성뇌파검사에서 비정상은 158명으로 부분발작파가 118명, 전신발작파가 59명, 두 가지 발작파가 한 환자에서 나온 경우가 19명이었고, 수면뇌파검사에서는 비정상이 239명으로 부분발작파가 196명, 전신발작파가 77명, 두 가지 발작파가 한 환자에서 나온 경우가 34명이었으며 전체 환자에서는 비정상이 273명으로 부분발작파가 216명, 전신발작파가 97명, 두 가지 발작파가 한 환자에서 나온 경우가 40명이었다. 간질증후군은 전체 환자 중 90명에서 관찰되었다. 146명(41.5%)의 부분발작과 44명(23.4%)의 전신발작 및 79명(87.8 %)의 간질증후군이 뇌파소견과 일치하였다. 결론:영유아 및 소아에 있어 발작을 진단할 때에는 발작양상 분 아니라 정확한 뇌파소견을 세심하게 고려하여야 한다. Purpose:Electroencephalography(EEG) is an essential method carried out for classifying seizures and taking appropriate treatment. The aim of this study is to investigate the concordance between clinical findings of epileptic seizures and EEG in children. Methods:We enrolled 461 patients from those who visited Gil hospital from January 1, 2000 to September 30, 2008 with the chief complaint of epileptic seizure more than once and checked their first EEG at the same hospital. The clinical findings of seizure were based on the charts and interictal waking and sleep EEGs were done. Results:The mean age of the patients was 6.7 years old. 497 epileptic seizures occurred and its clinical finding included 310 of partial seizures and 187 of generalized seizures. In 315 waking EEG 158 were abnormal including 118 of partial seizures, 59 of generalized seizures and 19 of both seizures, in 431 sleep EEG 239 were abnormal including 196 of partial seizures, 77 of generalized seizures and 34 of both seizures, and in waking and/or sleep EEG 273 were abnormal including 216 of partial seizures, 97 of generalized seizures and 40 of both seizures. Epileptic syndromes were observed in 90 patients. 146(41.5%) of partial seizures, 44(23.4%) of generalized seizures, and 79(87.8%) of epileptic syndromes accorded with EEG. Conclusion:When diagnosing seizures in children, we must consider not only clinical findings but also accurate EEG findings.

급성 루푸스 폐렴으로 발현된 전신성 홍반성 낭창

선용한 ( Yong Han Sun ),황선태 ( Seon Tae Hwang ),은병욱 ( Byung Wook Eun ),김지은 ( Jee Eun Kim ),심소연 ( So Yeon Sim ),조강호 ( Kang Ho Cho ),류일 ( Eell Ryoo ),최덕영 ( Deok Young Choi ),손동우 ( Dong Woo SoN ),차한 ( Hann T 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2010 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.20 No.2

전신성 홍반성 낭창은 여러 장기를 침범하는 대표적인 결체 조직 질환으로 주로 성인에서 발생하지만 15-20%는 소아에서 시작되고 자가 항체에 의해 급성으로 발생하는 폐병변으로 급성 루푸스 폐렴이 드물게 발생한다. 본 저자들은 늑막 삼출, 림프구 감소, 항 핵항제와 항 항체 양성으로 진단된 전신성 홍반성 낭창에서 조직검사를 통해 병리소견을 확진한 급성 루푸스 폐렴을 경험하였기에 보고하는 바이다. We report case of a 14-year-old girl with systemic lupus erythematosus who initially presented with acute lupus pneumonitis. She had a 4-week history of exertion for the past 4 weeks, and was transferred from a regional hospital due to abnormality on chest radiographs. Chest radiographs revealed bilateral infiltration and pleural effusion on both lower lung fields. We assumed her to be infected and prescribed antibiotics. The response to antibiotics was ineffective, and viral, bacterial, and mycobacterial cultures were negative. Antinuclear and anti-dsDNA antibodies in serum were positive. The open lung biopsy revealed diffuse alveolar damage. She was diagnosed as having acute lupus pneumonitis in systemic lupus erythematosus and recovered gradually after receiving corticosteroids. Acute lupus pneumonitis may be considered even though interstitial lung involvement in systemic lupus erythematosus is relatively rare in pediatric practice and its diagnosis is difficult.