초점분절사구체경화증에서 발세포병증과 형태 변화

정현주,Jeong, Hyeon Joo 대한소아신장학회 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.1

발세포병증은 발세포의 손상을 특징으로 하는 사구체질환이다. 발세포의 손상은 여러 사구체질환에서 관찰될 수 있으나, 미소변화질환과 FSGS에서 주요 병인으로 작용한다. 이 글에서는 FSGS에서 발세포 손상의 형태 변화와 분절경화의 유형을 설명하고자 한다. 발세포가 손상되면 형태 변화로 발돌기의 소실, 발세포 세포질 내 공포, 발세포하 낭 등이 관찰되며, 심하면 발세포의 탈락 및 자멸사가 관찰된다. 그러나 분절경화가 초래되기까지에는 일정 수준 이상의 발세포의 소실이 있어야 하며, 손상된 발세포는 동일한 사구체 소엽 내 주변 발세포로 손상을 전파하여 병변이 커지게 된다. FSGS는 광학현미경 소견을 기초로 NOS형, perihilar형, cellular형, tip형, collapsing형의 다섯 가지 유형으로 나뉜다. 각 아형에 따라 임상 경과나 스테로이드 치료에 대한 반응이 다르고 흔히 동반되는 임상 조건들도 다르다고 보고되었으나 이에 대하여는 아직도 논란이 있는 실정이다. 앞으로 FSGS 발생에 관여하는 유전 정보와 혈액 내 투과인자의 성분 등 관련된 인자들에 대한 체계적인 연구가 이루어지면 FSGS에서 관찰되는 조직 변화나 병태생리를 더 잘 설명할 수 있을 것으로 기대해 본다. Podocytopathy is glomerular lesions characterized by podocyte injury. It is observed in various glomerular diseases, but minimal change disease and focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) are the prototypes. In this review, morphologic features of podocyte injury and subtypes of FSGS will be reviewed briefly. Effacement of podocyte foot processes is the most common feature of podocyte injury. As podocytic injury progresses, intracytoplasmic vacuoles, subpodocytic cyst, detachment of podocytes from the glomerular basement membrane and apoptosis develop. Glomerular capillary loops in epithelium-denuded area undergo capillary collapse. Synechia and hyalinosis may accompany this lesion. To manifest segmental sclerosis, podocyte loss above a threshold level may be required. Injured podocytes can injure neighboring intact podocytes, and thereby spread injury within the same lobule. FSGS can be categorized into five subtypes by morphologic characteristics; not otherwise specified (NOS), perihilar, cellular, tip, and collapsing types. Each subtype has been reported to show different clinical courses and associated conditions, but there are controversies on its significance. With recent progress in the discovery of genetic abnormalities causing FSGS and plasma permeability factors, we expect to unravel pathophysiology of FSGS and to understand histological sequences leading to FSGS in near future.

머신러닝을 통한 악성 도메인 탐지 및 특징 분석

정현주(Jeong Hyeon Joo),황경호(Gyung-Ho Hwang) 한국통신학회 2023 한국통신학회 학술대회논문집 Vol.2023 No.11

DNS 스푸핑의 위협 및 대응방안

정현주(Hyeon-Joo Jeong),황경호(Gyung-Ho Hwang) 한국정보통신학회 2023 한국정보통신학회 종합학술대회 논문집 Vol.27 No.1

C1q nephropathy는 하나의 독립된 질환인가?

정현주 ( Hyeon Joo Jeong ) 대한신장학회 2010 Kidney Research and Clinical Practice Vol.29 No.2

소아 IgA 신병증의 예후에 관한 고찰

박재현,김병길,정현주,최인준,Park Jae-Hyun,Kim Pyung-Kil,Jeong Hyeon-Joo,Choi In-Joon 대한소아신장학회 1997 Childhood kidney diseases Vol.1 No.1

목적 : IgA 신병증은 다양한 임상 소견을 보일 수 있으며 초기에는 대부분 예후가 양호한 것으로 알려졌었으나 현재는 발병 20년후 20-30%가 말기 신부전증을 초래한다고 알려져 있다. IgA 신병증의 예후를 예측하기 위한 여러 조사에서 발병 초기의 심한 단백뇨, 고혈압, 조직 병리학 상의 심한 변화 등이 있을 경우 예후가 나쁘다고 하였다. 1996년 Yagame등은 IgA 신병증에서 새로운 조직 병리학적 분류를 하였고 WHO 분류 방법이 사구체 병변을 중심으로 한데 비해 세뇨관과 간질의 변화까지 포함하고 있어 이들의 분류 방법이 더 우수하며 추적관찰 결과 만성 신부전의 예후 인자로써 유용하다고 발표하였다. IgA 신병증에서 임상 증세, 검사 소견, WHO 및 Yagame 등의 조직 병리학적 분류 등과 추적 관찰시 만성 신부전과의 상관 관계를 알아보고자 하였다. 방법 : 1984년 1월부터 1996년 2월까지 소아과에 입원하여 신생검상 메산지움에 IgA가 현저히 침착되어 있어 IgA 신병증으로 진단된 환아 79명을 대상으로 평균 27개월의 추적관찰시 신 기능이 정상인군(73례)과 만성 신부전으로 진행한 군(6례)을 서로 비교하여 IgA 신병증에서의 예후 예측 인자에 대하여 알아보고자 하였다. 결과 : 1) 성별, 나이, 증상기간 등은 양군간 차이가 없었으나 내원시 고혈압이 있을 경우 만성 신부전으로의 진행이 많았다. 2) 내원시에 여러 임상 검사중 심한 단백뇨가 만성 신부전으로의 진행이 많았다. 3) WHO 및 Yagame 등의 조직 병리학적 분류 모두 소아 환자에서는 예후와의 관련을 찾을 수 없었다. 결론 : 이상의 결과로 보아 IgA 신병증 환아에서 내원시에 심한 단백뇨, 고혈압이 있을 경우 추적 관찰 결과 예후가 좋지 않았다. 그러나 본 연구의 경우 치료에 대한 평가가 이루어지지 않았고 대상 환아가 적었기에 향후 이를 포함하는 광범위한 연구가 진행되어야 할 것으로 사료된다. After the first description of IgA nephropathy by Berger in 1968, the prognosis of this disease was considered favourable. However recent studies have revealed that IgA nephropathy result in end stage renal desease in 25-30% by 20 years. Heavy proteinuria, hypertension, histological high class are regarded as poor prognostic factors. In 1996, Yagame et al reported the new histopathologic grading with a strong correlation between the grading, heavy proteinuria, high s-Cr level and renal survival. The aims of this study are to determine whether the pathological grading and other clinical parameters could contribute to predicting the outcome of this disease eventhough pediatric patients. Seventy nine patients (59 males, 20 females) with IgA nephropathy were examined. Patients were 2.08-15.17 years of age ($9.85{\pm}2.83$). The mean follow-up duration were $27{\pm}28$ months. Six of seventy nine patients progressed to chronic renal failure during the follow-up periods. High 24h urinary protein excretion at diagnosis were significantly higher in chronic renal failure patients (p<0.05). Hypertension at diagnosis were the significant associated factors in progression of chronic renal failure (p<0.05). Histological changes of IgA nephropathy in light microscopy were classified into five classes by WHO classification, four grades in Yagame's gradings. Among the seventy nine patients, 24 were as class 1, 30 as class 2, 23 as class 3; 4 as class 4, 0 as class 5 by WHO classification. 23 were classified grade 1, 31 as grade 2, 24 as grade 3, 1 as grade 4 by Yagame's grading. Among six patients who progressed to chronic renal failure, 1 clssified as class 1, 1 as class 2, 3 as class 3, 1 as class 4, 0 as class 5 by WHO Classification. 1 patients were classified as grade 1, 1 as grade 2, 3 as grade 3, 1 as grade 4 by Yagame's grading. (p>0.05) In conclusion, hypertension and heavy proteinuria at initial presentation were significantly associated with progression of chronic renal failure. The classification of WHO & Yagame's grading has no significant association with the progression of chronic renal failure in pediatric patients.

신 맥관근지방종의 세침흡인 세포학적 소견

이용희,민동원,정현주,이광길,Lee, Yong-Hee,Min, Dong-Won,Jeong, Hyeon-Joo,Lee, Kwang-Gil 대한세포병리학회 1994 대한세포병리학회지 Vol.5 No.1

We describe a case of fine needle aspiration cytology of renal angiomyolipoma which was not associated with the clinical complex of tuberous sclerosis and was incidentally found. It was a solitary lesion and the clinical impression before needle aspiration was renal ceil carcinoma. The aspirated specimen showed mature fat cells, clusters of renal tubular epithelial cells and sheets of pleomorphic smooth muscle cells with fibrillary cytoplasm. The nuclei of smooth muscle celis varied in size and shape. Since the treatment of renal angiomyolipoma differs from that of renal ceil carcinoma, the preoperative cytological diagnosis is of great value.

WiFi 기반 IoT 기기에 대한 실시간 공격 차단 시스템

윤필도(Pil-Do Yoon),정현주(Hyeon-Joo Jeong),김정윤(Jung-Yoon Kim),황경호(Gyung-Ho Hwang) 한국통신학회 2021 한국통신학회 학술대회논문집 Vol.2021 No.11

무선 공유기를 통해 와이파이 통신을 사용 중인 IoT 기기들에 외부로부터의 공격 시도가 있는지를 머신러닝 모델을 통해 확인하여 사용자의 인가 없이 IoT 기기에 대한 공격을 감행하는 것을 감지한다. 사용자는 이와 같은 정보를 반응형 웹을 통해 실시간으로 모니터링할 수 있으며, 직관적인 UI를 통해 공격에 대한 구체적인 정보를 확인할 수 있다. 시스템을 구성하기 위해 무선공유기 오픈 소스를 활용하여 와이파이 통신 환경을 구축하고, IoT 기기의 송수신 패킷을 캡처한다. 패킷 캡처 파일은 학습된 머신러닝 모델을 사용하여 공격 여부를 판단한다. 판단된 공격 여부와 상응하는 패킷의 정보를 데이터베이스에 저장하여 이를 웹에서 확인할 수 있는 시스템을 구현하였다.

A Case of Glycogen Storage Disease Type Ia Confirmed by Biopsy and Enzyme Assay

문상애,노광식,김병길,정현주,박영년,김명준,Meen Sang-Ae,Rho Kwang-Sik,Kim Pyung-Kil,Jeong Hyeon-Joo,Park Young-Nyeon,Kim Myung-Joon,Kim Ji-Hong Korean Society of Pediatric Nephrology 1998 Childhood kidney diseases Vol.2 No.1

목적 : 제Ia형 당원병 (Type Ia Glycogen storage disease)은 Glucose-6-phosphathase 결핍으로 간, 신장, 장 (intestine)에 글리코겐이 축적되는 대사성 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 매우 드문 질환이다. 1929년 von Gierke에 의해 처음으로 보고된 이래, 현재 외국에서는 prenatal molecular diagnosis까지 가능하고 국내에서는 1972년 서등이 최초로 보고하였으며, 그 이후 임상양상 및 조직생검소견으로 진단된 예가 십여례 있었고, 1990년 김 등이 간조직내에 결핍된 효소를 검사하여 4례를 보고하였다. 이에 연자들은 임상소견, 간 및 신장 조직생검, 그리고 간조직내에서의 Glucose-6-phosphatase 효소의 결핍을 확인하여 von Gierke disease로 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 18년 7개월된 남아로 출생시부터 복부 팽만을 보여 2세경 본원에 내원하여 복부초음파 및 동위원소 촬영상 간의 혈관종 진단받고, 추적 관찰없이 지내다가 13세때 신장이 135cm으로 3 percentile 미만의 저신장을 주소로 내원하여, 혈액검사상, SGOT/PT는 51/44 IU/L로 약간 증가되어 있으며, 복부 초음파상 간종대는 지속적으로 보였으나, 그외 특이소견은 없었다. 가족성 저신장으로 진단후 2년6개월간 성장호르몬 치료받으며 외래 추적관찰중 내원 5개월전 고혈압, 단백뇨, 고지혈증 및 elevated SGOT/PT를 주소로 정밀검사위해 입원하였다. 내원당시 키는 159 cm(<3 percentile),몸무게는 54 kg(10-25 percentile)이었고 혈압은 160/110 mmHg(>95 percentile)로 고혈압 소견보였다. 금번 입원시 말초혈액검사, 전해질 검사 및 혈당은 모두 정상이었고, SGOT/PT가 51/60 IU/L 약간 증가 되었고, 혈중 콜레스테롤치는 307 mg/dL, 요산이 9.2 mg/dL로 증가된 것 외에는 특이소견 업었다. 24시간 소변검사상 단백은 1.3gm, 크레아티닌 1028 mg, Ccr $114ml/min/1.73m^2$ 이였다. 복부 초음파와 CT scan상 간에 다발성 선종이 보였고, 상기 임상소견상 당원병 의심되어 신장과 간의 생검을 시행화여 간과 신장에서 모두 글리코겐의 축적을 관찰할 수 있었고, 선종부위의 생검에서도 선종으로 확인되었으며 악성변화는 없었다. 간조직을 이용한 효소검사상 Glucose-6-phosphatase에 대한 정량검사상 0.847 nM/min/mg protein으로 상당히 저하되어 있었다. 위, 소장 내시경 검사도 시행하여 조직검사까지 시행하였으나 글리코겐의 침착을 볼 수 없었다. 환아는 현재 고혈압 치료제 및 Allopurionol과 식이조절하며 외래에서 추적 관찰 중이다. 결 론 : 저자들은 임상증세, 간과 신장의 조직생검, 그리고 간 조직의 Glucose-6-phosphatase효소 검사를 시행하여 제Ia형 당원병으로 확진된 1례를 보고하는 바이다. The author exprienced a case of glycogen storage disease type Ia(GSD-I) in an 18-year-old male patient who was admitted to our hospital due to proteinuria and hypertension. he was suspected to have GSD when 12 years old because of his family history of short stature and hepatomegaly. On admission, physical examination revealed short stature, heparomegaly, and The diagnosis of GSD-I was confirmed by compatible liver biopsy finding and enzyme assay which erealeddeficiency of glcose-6-phosphatase if hepatocyte. Sympromatic treatment was done using antihypertensive drugs and allopurinol with diet control. The authors report a case of glycogen storage disease type Ia completely confirmed by typical clinical manifestation, pathologic findings of the liver and the kidney, and the result of enzyme assay which revealed deficiency of glucose-6-phosphatase in hepatocytes with brief review fo related literatures.

중증 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura Nephritis 환아에서 Cyclosporine A의 치료효과

진현종,김지홍,김병길,정현주,Chin Hyun Jong,Kim Ji Hong,Kim Pyung Kil,Jeong Hyeon Joo 대한소아신장학회 1998 Childhood kidney diseases Vol.2 No.2

목 적 :신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis는 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있으며 현재 스테로이드와 여러 면역억제제로 치료하고 있으나 정립된 고식적인 치료방법은 없다. Cyclosporine A는 잘 알려진 면역억제제로서 현재 신장 이식환자나 스테로이드에 반응하지 않는 사구체 질환에 많이 쓰이고 있다. 본 연구의 목적은 신증후군을 동반한 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자에서 cyclosporine A(CsA)의 치료효과를 알아보고, 이미 보고된바 있는 rifampin(RFP)과 azathioprine(AZA)과의 치료효과를 비교하고자 함이다. 방 법 : 신장조직검사를 통해 확인된 총 37명의 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자가 이 연구에 포함되었으며, 이중 17명은 평균 6-8개월간 CsA(5 mg/kg/day)로, 7명은 9-12개월간 RFP(10-20 mg/kg/day)으로, 13명은 8개월간 AZA(2 mg/kg/day)으로 치료하였다. 모든 환자에서 저용량 경구 스테로이드(0.5-1 mg/kg, qod)를 함께 사용하였으며 치료 종결 후 모든 환자에서 1개월 후에 추적 신장조직검사를 시행하였다. 결 과 : 신증후군의 완전관해율은 평균 추적 관찰 기간 16, 21, 11개월 후 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $38.4\%$이었고, 부분관해를 포함한 관해율은 CsA group $88.2\%$, RFP group $85.7\%$, AZA group $84.6\%$ 이었다. 혈뇨의 소실율은 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $41.2\%$ 이었다. 임상상태의 호전을 보인 경우는 CsA group은 17명 중 17명, RFP group은 7명 중 7명, AZA group은 13명 중 10명이었다. 두 번의 신장조직검사를 통해 병리등급이 상향조정된 경우는 CsA group 5명($29.4\%$), RFP group 0명($0\%$), AZA group 2명($12.4\%$) 이었고, 면역형광검사 소견상 호전을 보인 경우는 CsA group 15명($88.2\%$), RFP group 6명($85.9\%$), AZA group 4명($30.8\%$) 이었다. 결 론 : 본 연구 결과, CsA는 RFP처럼 우수한 신증후군의 완전관해율을 보였으며, 면역형광 검사상에서도 의미있게 호전된 소견을 보이는 바(P=0.004) 아직 치료방법이 확립되지 않은 상황에서 CsA는 RFP과 더불어 신증후군이 동반된 심한 HSP 신염에서 추천할만한 약제로 사료된다. Purpose : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis(HSPN) accompanied by nephrotic syndrome(NS) is known to have a poor prognosis and effective treatment is still controversial, even though both corticosteroids and immunosuppresant have been used for therapy. Cyclosporine A(CsA) is a well known immunosuppresant and widely used in renal transplantation and glomerular diseases especially steroid resistant. The aims of this study was to evaluate the therapeutic effect of CsA and to compare CsA with previously reported our data of rifampin(RFP) and azathioprine(AZA) in children with HSPN accompanied by NS. Methods : 37 HSPN patients with NS confirmed by renal biopsy were selected. Of these, 17 patients were treated with CsA(5 mg/kg/day) fur 6-8 months, 7 children were treated with RFP(10-20 mg/kg/day) for 9-12 months and 13 patients were treated with AZA(2 mg/kg/day) fur 8 months. Along with these regimens, low dose oral prednisolone(0.5-1 mg/kg, qod) was also used. Sequential renal biopsy was done in all patients 1 month after termination of treatment. Results : Complete remission rate of nephrotic syndrome was $58.8\%$ in CsA, $57.1\%$ in RFP and $38.4\%$ in AZA group after 17, 22, 11 months of mean follow-up period. Overall remission rate including partial remission was $88.2\%$ in CsA, $85.7\%$ in RFP and $84.6\%$ in AZA group. Disappearance rate of hematuria was $58.8\%$ in CsA, $57.1\%$ in RFP and $46.2\%$ in AZA group. Improvement of grade of clinical status was observed in 17 out of 17 CsA, 7 out of 7 RFP and 10 out of 13 AZA group. Improvement of pathologic class on sequencial renal biopsy was shown in 5 CsA($29.4\%$), none RFP($0\%$) and 2 AZA group($12.4\%$). Improvement on histologic immune-deposition was seen in 15 CsA($88.2\%$), 6 RFP($85.9\%$) and 4 AZA group($30.8\%$). Conclusion : In conclusion, Both CsA and RFP treated groups showed better result in complete remission rate of nephrotic syndrome and significant improvement of histologic immune-deposition compared with AZA treated group(p=0.004). So, we recommend CsA and REP rather than AZA for immunosuppresant treatment in HSPN with nephrotic syndrome.

소아 다방성 낭포성 신종 1례

최민숙,이영목,김지홍,김병길,정현주,김명준,Choi Min Sook,Lee Young-Mock,Kim Ji Hong,Kim Pyung Kil,Jeong Hyeon Joo,Kim Myung Joon 대한소아신장학회 2001 Childhood kidney diseases Vol.5 No.2

저자들은 우연히 발견된 두통성 복부 종물을 주소로 내원한 1년 4개월된 여아에서 신적출술을 시행하여 다방성 낭포성 신종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Multilocular cystic nephroma is a rare disease, noninherited benign renal neoplasm occurring in both children and adults. It is necessary to make a differential diagnosis from all renal diseases with a cystic component, such as Wilms tumor, harmatoma or polycystic dysplastic kidney in childhood. There are about only 200 case reports in the world since Walter Edmunds had described it first. We report a case of multilocular cystic nephroma presented with painless abdominal mass, treated with nephrectomy and confirmed with pathology. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 2001 ;5 : 219-24)