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증례 : 감염 ; 후천성 면역 결핍증 환자에서 발생한 진행성 다발성 백질뇌병증 7예
곽동명 ( Dong Myoung Kwak ),정현일 ( Hyun Il Jeong ),박상민 ( Sang Min Park ),차혁환 ( Hyuck Hwan Cha ),정자영 ( Ja Yong Jung ),방지환 ( Ji Hwan Bang ),신형식 ( Hyoung Shik Shin ) 대한내과학회 2010 대한내과학회지 Vol.78 No.6
AIDS 환자에서 2차적인 중추신경계 기회감염은 전체 기회감염의 1/3 정도를 차지한다. 고효능 항바이러스 치료(highly active antiretroviral therapy, HAART)가 본격적으로 사용된 이후에 이러한 기회감염은 현저히 줄어들고 있으나, JC바이러스(JCV)에 의한 진행성 다발성 백질뇌병증(progressive multifocal leukoencephalopathy, PML)의 발생률은 줄어들지 않고 있다. 저자들은 국립의료원 감염병센터에서 경험하였던 7예의 진행성 다발성 백질뇌병증의 임상상을 조사하였다. HAART 후 PML 진단된 1예를 제외하고는 6예에서 PML진단 당시 HAART를 시행하지 않은 상태였다. 조사대상자의 중간 연령은 39세였다. 남자 6예, 여자 1예였다. 7예의 CD4림프구 개수는 각각 58, 6, 18, 73, 90, 252, 94 cells/μL이었고, 중간 CD4 림프구 개수는 84 cells/μL이었다. 가장 흔한 임상증상은 편측마비였으며, 호발부위는 측두엽이었다. 2예에서 진단 후 25일, 52일에 사망하였다. 3예에서 질환의 진행없이 1년 이상 생존하였다. HIV 감염자에게서 신경학적 증상이 있는 경우 이에 대한 적극적인 병력청취와 신경학적 검사, 뇌 자기공명영상 촬영이 필요하다. Secondary opportunistic central nervous system infections occur in approximately one-third of patients with acquired immune deficiency syndrome. With the introduction of highly active antiretroviral therapy, the number of opportunistic infection cases has significantly decreased. However, the number of progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) cases caused by opportunistic human JC polyomavirus has not decreased at a noticeable rate. In this report, seven patients with PML were evaluated at the infectious disease unit of the National Medical Center. Six of the 7 patients were not on antiretroviral therapy at the time of diagnosis. The mean patient age of the 6 men and 1 woman was 39 years. The individual CD4 cell counts were 58, 6, 18, 73, 90, 252, and 94 cells/μL. The mean CD4 cell count was 84 cells/μL. The most common clinical manifestation was focal weakness and the temporal lobe was mainly involved. Two of the patients died 52 days after the diagnosis was made. Three patients survived for more than 1 year without disease progression. We conclude that one must take a careful patient history, perform a neurological examination, and examine brain magnetic resonance images in patients with human immunodeficiency virus who show neurological symptoms. (Korean J Med 78:771-775, 2010)
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