Aldosterone Blockade Induces Hypoxia in the Neonatal Rat Kidney

임형은 ( Hyung Eun Yim ),장기영 ( Gi Young Jang ),배인순 ( In Sun Bae ),유기환 ( Kee Hwan Yoo ),홍영숙 ( Young Sook Hong ),이주원 ( Joo Won Lee ) 대한신장학회 2008 춘계학술대회 초록집 Vol.28 No.1

장림프관 확장증 1례

임형은,정민지,유기환,홍영숙,이주원,김순겸,Yim, Hyung Eun,Jung, Min Ji,Yoo, Kee Hwan,Hong, Young Sook,Lee, Joo Won,Kim, Soon Kyum 대한소아청소년과학회 2003 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.46 No.9

Intestinal lymphangiectasia, one of the protein-losing gastroenteropathies, is an uncommon disease characterized by dilated intestinal lymphatics, enteric protein loss, edema, hypoalbuminemia, and lympocytopenia. Small bowel biopsy and CT have been used to confirm the diagnosis of intestinal lymphangiectasia. Small bowel biopsy shows collections of abnormal dilated lacteals in submucosa with distortion of villi and CT findings have been described as diffuse nodular thickening of the small bowel and as linear hypodense streaking densities in the small bowel caused by dilated lymphatic channels. Demonstration of increased enteric protein loss using $^{51}Cr-$, $^{131}I-$ or $^{99m}Tc-labeled$ albumin, timed measurement of fecal excretion of radioactivity or by measuring fecal clearance of alpha 1-antitrypsin can also help the diagnosis. We experienced a rare case of intestinal lymphangiectasia in an eight year old boy who presented with facial edema, abdominal distension and intermittent diarrhea. We report a patient with intestinal lymphangiectasia, in whom abdominal CT, $^{99m}Tc-labeled$ albumin scintitigraphy, and stool alpha 1-antitrypsin measurement played key roles in determining the diagnosis. A brief review of literature was made. 저자들은 얼굴 부종, 복부 팽만 및 저알부민혈증을 주소로 내원한 8세 환아에서 원발성 장림프관 확장증으로 진단된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Osteopontin and Developing Kidney

임형은,유기환,Yim Hyung-Eun,Yoo Kee-Hwan Korean Society of Pediatric Nephrology 2006 Childhood kidney diseases Vol.10 No.1

Osteopontin (OPN) is a glycosylated phosphoprotein which mediates cell adhesion and migration, and is produced by bone, macrophages, endothelial cells, and epithelial cells. The many regulatory functions of OPN include bone remodeling, tumor invasion, wound repair, and promotion of cell survival. It is produced by renal tubular epithelial cells, and expression is upregulated in glomerulonephritis, hypertension, ischemic acute renal failure, renal ablation, and UUO. In this review, we discuss about osteopontin in general aspect, expression, role on the development and pathologic condition of neonatal kidney.

Effect of angiotensin II inhibition on the epithelial to mesenchymal transition in developing rat kidney

임형은,유기환,배인순,홍영숙,이주원,Yim, Hyung-Eun,Yoo, Kee-Hwan,Bae, In-Sun,Hong, Young-Sook,Lee, Joo-Won The Korean Pediatric Society 2009 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.52 No.8

목 적 : Epithelial to mesenchymal transition (EMT)은 태생기에 있어 필수 불가결한 발달과정일 뿐 아니라, 신 섬유화에 있어서도 중요한 역할을 하며, nestin은 고전적인 줄기세포 표지자로 신 세뇨관 간질 손상에 있어 새로운 표지자로 밝혀지고 있다. 신생 백서 신장에서 Angiotensin (Ang) II가 EMT에 미치는 영향을 알아보고자, 안지오텐신 전환 효소 억제제를 투여한 신생 백서의 신장에서 EMT 표지자 및 nestin의 발현 양상을 조사하였다. 방 법 : 7일 동안 신생 백서에게 enalapril (30 mg/kg/d) 또는 vehicle을 투여하였으며, ${\alpha}-smooth$ muscle actin (SMA), E-cadherin, vimentin 및 nestin에 대한 면역 조직 화학 염색을 시행하였다. 결 과 : enalapril 투여군에서 대조군에 비해 신 피질 및 수질 모두에서 ${\alpha}-SMA$ 발현이 증가하였으며, 이는 확장된 세뇨관 상피 세포에서 뚜렷하였다(P<0.05). E-cadherin 발현은 enalapril 투여군의 신 피질 및 수질의 세뇨관 상피 세포에서 확연히 감소하였다(P<0.05). vimentin 및 nestin 발현은 신 피질에서는 양군간의 차이가 없었으나, 신 수질에서는 enalapril 투여군에서 세뇨관 간질 세포에서 발현이 의미있게 증가하였다(P<0.05). 결 론 : 신생 백서 신장에서 Ang II 억제는 ${\alpha}-SMA$ 발현을 증가시키고, E-cadherin 발현을 감소시킴으로써 발달하는 신장의 EMT를 증가시켰다. Enalapril 투여는 또한 신 수질에서 vimentin과 nestin의 발현을 증가시켰으며, 이는 신생 백서 신장에서의 Ang II 억제로 인한 EMT 과정 중 신 수질의 변화가 더욱 뚜렷한 것을 시사하며, Ang II 억제가 EMT 표지자들의 발현을 다르게 변화시키는 것으로 사료된다. Purpose : To investigate the effects of angiotensin II inhibition on the epithelial to mesenchymal transition (EMT) in the developing kidney, we tested the expression of EMT markers and nestin in angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor-treated kidneys. Methods : Newborn rat pups were treated with enalapril (30 mg/kg/d) or a vehicle for 7 days. Immunohistochemistry for the expression of ${\alpha}$-smooth muscle actin (SMA), E-cadherin, vimentin, and nestin were performed. The number of positively-stained cells was determined under 100 magnification in 10 random fields. Results : In the enalapril-treated group, ${\alpha}SMA-positive$ cells were strongly expressed in the dilated tubular epithelial cells. The number of ${\alpha}SMA-positive$ cells in the enalapril-treated group increased in both the renal cortex and medulla, compared to the control group (P<0.05). The expression of E-cadherin-positive cells was dramatically reduced in the cortical and medullary tubular epithelial cells in the enalapril-treated group (P<0.05). The number of vimentin- and nestin-positive cells in the cortex was not different in comparisons between the two groups; however, their expression increased in the medullary tubulointerstitial cells in the enalapril-treated group (P<0.05). Conclusion : Our results show that ACE inhibition in the developing kidney increases the renal EMT by up-regulating ${\alpha}SMA$ and down-regulating E-cadherin. Enalapril treatment was associated with increased expression of vimentin and nestin in the renal medulla, suggesting that renal medullary changes during the EMT might be more prominent, and ACE inhibition might differentially modulate the expression of EMT markers in the developing rat kidney.

요로감염 소아에서 혈청 Cystatin C 측정의 임상적 적용

심지현,임형은,유기환,Sim, Ji Hyun,Yim, Hyung Eun,Yoo, Kee Hwan 대한소아신장학회 2014 Childhood kidney diseases Vol.18 No.2

목적: 만성 신질환 진행의 위험 요소 중 하나인 소아 요로감염에서 Cystatin C의 관련성에 대해서는 알려진 바가 없으며, 본 연구는 소아 요로감염에서 혈청 Cystatin C 측정의 임상적 유용성에 대하여 알아보고자 하였다. 방법: 2012년 6월부터 2014년 5월까지 요로감염으로 입원한 소아 137명을 대상으로 하였다. 신결손 유무에 따라 비 신결손군과 신결손군으로 나누어 각 군에서 혈청 Cystatin C를 포함한 다른 변수들의 평균치를 비교분석 하였으며, Cystatin C와 혈청 및 임상 변수들간의 상관분석을 시행하였고, 입원 당시와 치료 후 혈청 Cystatin C의 변화를 분석하였다. 결과: 비 신결손군과 신결손 군에서 혈청 Cystatin C는 유의한 차이가 없었다. 혈청 Cystatin C는 연령이 증가함에 따라 감소하는 경향을 보였고(P<0.05), 혈청 크레아티닌과는 뚜렷한 양의 상관관계를 보였으며(P<0.05), 이외의 변수들과는 상관성이 없었다. 항생제 투여 4-5일 후 재시행한 혈청 Cystatin C는 입원 당시에 비하여 치료 후 비 신결손군과 신결손 군에서 유의하게 증가하였다(P<0.001). 결론: 혈청 Cystatin C는 소아 요로감염에서 신결손 유무를 감별하는 데 있어 유용하지 않을 것으로 사료되며, 향후 혈청 Cystatin C가 소아 요로감염에서 신기능의 저하를 예견하고 지속적인 추적관찰을 하는 데 유용할 수 있을지에 대한 추가 연구가 필요할 것으로 생각된다. Purpose: We aimed to investigate the correlation between serum cystatin C and clinical manifestations in pediatric patients with urinary tract infections (UTIs). Methods: We studied 137 patients admitted with UTIs from June 2012 to May 2014. Depending on the presence of renal cortical defects on 99m Tc-dimercaptosuccinic acid scintigraphy, we classified patients into non-renal and renal defect groups. Laboratory and clinical parameters were analyzed, including the levels of serum cystatin C. The correlation between cystatin C and other variables was assessed. Results: Serum cystatin C levels did not differ between the non-renal and renal defect groups. In both groups, serum cystatin C levels increased after 4-5 days of treatment, compared with the level at admission (P<0.001). However, mean levels were within normal ranges. The concentration of serum cystatin C positively correlated with serum creatinine and negatively correlated with age (P <0.05). In contrast, there was no correlation between serum cystatin C and other variables. Conclusion: Serum cystatin C does not appear to be a useful biomarker for renal defects in pediatric patients with UTIs. Further studies are necessary to conclude whether serum cystatin C is helpful in predicting deterioration in renal function in pediatric patients with UTIs.

1세 이하의 발열성 소아 요로감염에서 Gram-Positive Uropathogens의 발생 빈도 및 임상적 의의

양태환,임형은,유기환,Yang, Tae Hwan,Yim, Hyung Eun,Yoo, Kee Hwan 대한소아신장학회 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.2

목적: 요로감염은 대부분 그람 음성 균에 의해 발생한다고 알려져 있으나 최근 연구들에 의하면 병원내 감염의 주요원인으로 알려졌던 그람 양성균에 의한 요로감염이 증가하고 있고 일반적인 경험적 항생제에 내성이 증가하고 있어 균혈증 등으로 진행이 가능하지만 지역사회 획득 소아 요로감염에 미치는 연구들은 아직 미흡한 실정이다. 본 연구에서는 1세 이하의 지역사회 획득 발열성 소아 요로감염에서 그람 양성균이 요로감염의 중증도 및 동반 비뇨기계 기형과 연관이 있는지 알아보고자 하였다. 방법: 2008년 1월부터 2013년 5월까지 고려대학교 의료원에 입원 치료한 1세 이하의 발열성 요로감염 소아 566명을 대상으로 하였다. 치골 상부 방광 천자 및 도뇨관 으로 채취한 요 배양 검사에 따라 그람 양성균 군과 그람 음성균 군으로 나누어 입원 전후 발열 기간, 말초 혈액 내 백혈구 수와 혈청 C-반응성 단백, 수신증의 유무, 초기 신결손 및 신반흔의 유무, 방광요관역류의 유무 등의 항목들을 후향적으로 비교분석 하였다. 결과: 대상 환아 566명 중 그람 양성균 군은 23명, 그람 음성균 군은 543명 이었으며 그람 양성균 중 E. faecalis가 20주(71.4%)로 가장 많았고, 그람 음성균에서는 E. coli가 493주(86.8%)로 가장 높은 빈도를 보였다. 그람 양성균 군의 평균 입원 전후 발열 기간은 $3.4{\pm}1.2$일 이었으며 그람 음성균 군은 $2.9{\pm}1.6$일로 그람 양성균 군에서 유의하게 길었다. 또한, 배뇨 중 방광요도조영술상 방광요관역류는 그람 양성균 군에서 55.6%, 그람 음성균 군에서 17.8%로 그람 양성균 군에서 유의하게 높은 빈도로 나타났다. 그러나, 그 외 혈액 및 영상 검사 소견에서는 유의한 차이를 보이지 않았다. 결론: 저자들은 그람 양성균에 의한 1세 이하의 발열성 소아 요로감염에서 발열 기간 및 방광요관역류가 증가 할 수 있으므로 요로감염의 치료에 있어 경험적 항생제 선택에 신중을 기해야 하며 동반 기형을 찾기 위한 요로계 영상 검사와 추적 관찰이 꼭 필요함을 제시하는 바이다. Purpose: Urinary tract infection (UTI) caused by gram-positive uropathogens is usually hospital-acquired and associated with predisposing conditions. However, the incidence of gram-positive bacteria in community-acquired UTIs has recently increased worldwide. We aimed to investigate the clinical significance of UTI and associated genitourinary malformations in young children with febrile UTIs caused by gram-positive bacteria. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 566 patients (age, <1 year) who visited the Korea University Medical Center for febrile UTIs between January 2008 and May 2013. We classified the patients into the following two groups: gram-positive (P group) and gram-negative (N group), according to the results of urine culture. The fever duration; white blood cell (WBC) counts and C-reactive protein (CRP) levels in peripheral blood; and the presence of hydronephrosis, cortical defects, vesicoureteral reflux (VUR), and renal scarring were compared between the two groups. Results: The number of patients with gram-positive bacteria was 23 (4.1%) and with gram-negative bacteria was 543 (95.9%). The most common pathogen was Escherichia coli, and Enterococcus faecalis showed the highest incidence among gram-positive uropathogens. Patients with gram-positive bacteria showed longer fever duration compared to that in patients with gram-negative bacteria (P vs. N, $3.4{\pm}1.2$ vs. $2.9{\pm}1.6$ days, P <0.05). The incidence of VUR was increased in the gram-positive group compared to that in the gram-negative group (P vs. N, 55.6 vs. 17.8%, P<0.05). However, there were no significant differences in other laboratory and radiologic findings. Conclusion: The findings of our study show that community-acquired UTIs in patients younger than 1 year of age, caused by gram-positive uropathogens, can be associated with prolonged fever duration and the presence of VUR.

제 1형 신경섬유종증에 합병된 모야모야병에서 신장동맥 협착을 동반한 고혈압

서영호,임형은,유기환,Seo, Young Ho,Yim, Hyung Eun,Yoo, Kee Hwan 대한소아신장학회 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.2

신경섬유종은 드문 전신 질환으로 여러 장기를 침범하며 특히 다양한 크기의 혈관을 침범하여 혈관병을 발생시켜 대동맥 협착, 모야모야병, 신동맥 협착 등을 일으킨다. 이로 인하여 약 0.4-6.4%의 환자에서 고혈압 증상이 있으며 이의 원인으로 신혈관 협착이 가장 흔하다. 특히 약물에도 조절되지 않는 고혈압은 혈관 협착 등이 원인이 될 수 있기 때문에 도플러 초음파 검사나 전산화 혈관 조영술 등의 정밀 검사가 필요하다. 이에 대한 치료는 약물 치료, 피부경유 혈관경유혈관성형술, 수술적 치료 등의 병합 요법으로 이루어지며 재협착 발생률이 높기 때문에 주의 깊은 추적 관찰이 필요하다. 본 저자들은 제 1형 신경섬유종증에 합병된 모야모야병에서 신장동맥 협착을 동반한 고혈압을 진단받고 치료한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Neurofibromatosis type 1 (NF-1) is an autosomal dominant neurocutaneous disorder, which can affect different organs or systems of the body, including the cardiovascular system. One of the more serious aspects of the disease relates to arterial involvement. In particular, renal artery stenosis is one of the most common vascular abnormalities in patients with NF-1, and the manifestations vary, ranging from no symptoms to end-stage renal failure. Treatment usually consists of antihypertensive drugs, percutaneous transluminal angioplasty, or surgery. Other causes of hypertension should be ruled out and the patient followed up for close monitoring and proper management. We report a case of bilateral renal artery stenosis and hypertension in a patient with moyamoya disease associated with neurofibromatosis type 1. This report discusses the literature available on the current subject, its clinical features, diagnosis, and treatment.

Spontaneous Perinephric Urinoma after the Removal of a Foley Catheter in a Girl with Acute Kidney Injury

양태환,임형은,유기환,Yang, Tae Hwan,Yim, Hyung Eun,Yoo, Kee Hwan Korean Society of Pediatric Nephrology 2013 Childhood kidney diseases Vol.17 No.2

요낭종이란 신장 및 비뇨기계로부터 누출된 소변이 신장 및 신우 주위에 캡슐상의 낭종을 형성하는 드문 질환으로 자연발생적인 신우의 파열로 인한 누출은 매우 드물며, 대부분 요로와 신우 내강의 압력 증가에 의해 발생한다. 본 증례에서 18세 여자 환아는 내원 7일 전부터 시작된 고열과 핍뇨 및 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 환아는 출생시 다운 증후군을 진단받았으며 평소 배뇨는 원활하였다. 입원 후 환아는 패혈증 쇼크 및 급성 신손상, 급성 호흡 곤란 증후군 진단 하에 항생제 및 스테로이드 충격 요법 시행 후 핍뇨, 호흡곤란 및 혈액검사 호전 소견 보였으나 7일 동안 유치된 도뇨관 제거 후 환아는 요 폐색 소견이 관찰되었다. 복부 전산화 단층 촬영상 좌측 신장 주위에 요낭종이 확인되어 좌측 요관에 Double-J catheter가 삽입 되었으며 신우의 파열 부위에 조영제 누출이 확인되었다. 시술 후 요 폐색 소견은 호전되었고, 배뇨성 방광 요도 조영술 상 좌측 신장의 4단계 방광 요관 역류가 관찰되었다. Double-J catheter 제거 3개월 후 좌측 신장 주변의 요낭종은 대부분 소실되었고, 좌측 신장의 방광 요관 역류는 보이지 않았다. 저자들은 급성 신부전 환아에서 유치 도뇨관 제거 후 배뇨곤란 및 요 폐색 소견을 보인 신 주위 요낭종 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Urinomas can occur after renal trauma or perforation of the collecting system during an endosurgical procedure. However, spontaneous urinomas are very rare. Here we report a case of a spontaneous perinephric urinoma following the removal of a Foley catheter in an 18-year-old girl with acute kidney injury caused by septic shock. The patient had been treated for septic shock, acute kidney injury, and acute respiratory distress syndrome, and had a Foley catheter in place for seven days. After Foley catheter removal, the patient complained of consistent voiding difficulty. An abdominal computed tomography scan showed a large amount of left perinephric fluid, and the aspirated fluid included urothelial cells, confirming the diagnosis of a urinoma. The urinoma was successfully treated by insertion of a double-J stent into the left ureter. This report discusses the available literature on urinomas, and their clinical features, diagnosis, and treatment.

소아에서 신피막 외 침범을 동반한 신장 농양 2례

심지현,임형은,유기환,Sim, Ji Hyun,Yim, Hyung Eun,Yoo, Kee Hwan 대한소아신장학회 2014 Childhood kidney diseases Vol.18 No.2

신장 농양은 요로감염에 의한 신장 감염의 가장 심한 상태로 신주위로 파열되어 신장주위농양으로 진행할 수 있으며, 신장 흉터의 후유증을 남길 수 있다. 대개 항생제 치료가 지연되거나 적절한 항생제를 선택하지 못했을 때 발생할 수 있으며, 소아에서는 해부학적 요로계 기형을 동반하기도 한다. 저자들은 방광요관역류가 동반된 대장균에 의한 요로감염 환아에서 발열 초기에 민감한 항생제로 치료하였음에도 불구하고, 좌측 요근과 신피막 주위의 침윤을 동반한 신장 농양으로 진행하여 장기간의 항생제와 함께 경피적 흡인으로 치료된 1례와 해부학적 기형 없이 2주간 발열이 있었던 환아에서 포도알균에 의한 비장과 횡경막을 침범한 다격벽의 신장 농양이 확인되어 항생제 치료와 함께 도관삽입 후 배농하여 치료하였으나 이후 추적관찰에서 신장 흉터가 발생하였던 1례를 경험하였기에 이를 보고 하는 바이다. Renal and perinephric abscesses are a rare but potentially fatal complication of urinary tract infection (UTI). Diagnosing renal and perinephric abscesses has been known to be difficult. These abscesses may occur when the appropriate antibiotic treatment for a UTI is delayed, or in cases with a congenital malformation of the urinary system, especially in children. In the present report, we describe 2 cases of renal abscesses with extra-capsular invasion in children with febrile UTI. A 4-month-old male infant with vesicoureteral reflux developed a renal abscess that infiltrated the perinephric area and the left psoas muscle, despite early antibiotic treatment. A 9-year-old boy with prolonged fever also showed a multi-loculated renal abscess that infiltrated the spleen and diaphragm. Both patients were successfully treated with appropriate antibiotics and percutaneous drainage.

Schinzel-Giedion 증후군 1례

정민지,임형은,홍영숙,이주원,김순겸,유기환,Jeoung Min-Jee,Yim Hyung-Eun,Hong Young-Sook,Lee Joo-Won,Kim Soon-Kyum,Yoo Kee-Hwan 대한소아신장학회 2004 Childhood kidney diseases Vol.8 No.1

Schinzel-Giedion syndrome is a rare, distinct dysmorphic syndrome characterized by congenital hydronephrosis, skeletal dysplasia, and severe developmental retardation, likely to be inherited as an autosomal recessive trait, but not yet confirmed. This syndrome is characterized by coarse facial features such as midfacial retraction, bulging forehead, short nose with anteverted nostrils, low-set malformed ears, protruding large tongue, and hypertelorism. Skeletal and limb defects, choanal stenosis, simian creases, hypospadias, microphallus, hypertrichosis, and intractable seizures are the frequently associated clinical findings. Urogenital involvement is a major component of the syndrome, and this problem sometimes is associated with nephrocalcinosis and urinary tract infection in the clinical course of the disease. We report a 22 month-old girl with Schinzel-Giedion syndrome complicated by medullary nephrocalcinosis and urinary tract infection due to Klebsiella pneumoniae. This patient had also been suffering from postnatal growth deficiency, intractable seizure, spastic tetraplegia, delayed development and severe mental retardation. Schinzel-Giedion 증후군은 상염색체 열성 유전을 하는 것으로 추정되는 매우 드문 질환으로서 선천성 수신증, 골격계 이형성, 심한 발달 지연 등이 특징인 이형 증후군이다. 저자들은 유전질환의 병력이 없는 건강한 부모에서 태어난 후 진단된 Schinzel-Giedion 증후군으로서 신 수질의 석회화와 K. pneumoniae에 의한 요로감염이 추가로 발생한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.