자가면역간염과 원발성 경화담관염을 가진 중복증후군 소아 환자에서 발생한 형질세포성 골수염 1예

이지혁,이현영,김진규,이지현,최연호,Lee, Ji-Hyuk,Lee, Hyun-Young,Kim, Jin-Kyu,Lee, Jee-Hyun,Choe, Yon-Ho 대한소아소화기영양학회 2007 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.10 No.1

저자들은 4세에 진단된 자가면역간염과 궤양성 대장염 그리고 6세에 진단된 원발성 경화담관염을 가진 중 복증후군 환아에서 9세에 만성 림프형질세포성 골수염이 발병한 뒤 면역억제 치료에 잘 반응하지 않는 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. The Overlap syndrome is characterized by a combination of the major hepatobiliary autoimmune diseases such as autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. It is frequently accompanied by inflammatory bowel disease. Chronic lymphoplasmacellular osteomyelitis is characterized by recurrent episodes of bacterial osteomyelitis and is associated with autoimmune diseases (especially inflammatory bowel disease). We report the case of a girl who was diagnosed with ulcerative colitis and autoimmune hepatitis at 4 years of age and with the overlap syndrome with primary sclerosing cholangitis at 6 years. At 9 years, she was diagnosed with chronic lymphoplasmacellular osteomyelitis.

소아에서 위장관 이물의 자연 배출에 대한 경험적 고찰

이지혁,남숙현,이지현,이해정,최연호,Lee, Ji-Hyuk,Nam, Suk-Hyun,Lee, Jee-Hyun,Lee, Hae-Jeong,Choe, Yon-Ho 대한소아소화기영양학회 2007 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.10 No.2

목 적: 위장관 이물은 내시경적 이물 제거술이나 수술적 제거술, 또는 자연 배출을 기다리는 방법이 있으며 이물의 종류와 모양, 크기, 초기 위치에 따라 치료방법이 달라질 수 있다. 자연 배출이 예상되는 이물에 대해서는 내시경을 시행하지 않을 수 있다. 이에 본 연구에서는 위장관 이물의 자연 배출 경우와 내시경적 제거 경우를 비교하고, 자연 배출 이물의 경우에 이물의 종류, 크기, 초기 위치에 따른 자연 배출률에 대해서 알아보았다. 방 법: 2001년 1월부터 2007년 7월까지 6년간 위장관내 이물을 주소로 삼성서울병원 응급실을 방문한 160명을 대상으로 후향적 의무기록 조사 및 보호자 전화면담을 통해 정보를 수집해서 각각의 이물간의 특성, 위치, 자연 배출의 시간과 빈도 등을 조사하였다. 결 과: 남녀 비는 1.46:1로 남아가 95명(59.4%), 여아가 65명(40.6%)이었다. 전체 이물의 자연 배출률은 48.0%였다. 각 이물의 종류에 따른 자연 배출률은 각각 동전 36.5%, 핀, 머리핀, 나사, 열쇠 등 길고 날카로운이물 52.6%, 바둑돌과 구슬 83.3%, 자석 69.2%, 디스크 배터리 50.0%였다. 이중에서 동전은 크기와 위치에 따라 내시경적 제거 비율에서 많은 차이를 보여 100원 동전은 초기 식도에 걸려있을 확률이 66.7% (22/33)였고 이 중에서 내시경으로 제거한 비율은 90.9%였다. 크기가 비슷한 100원 동전, 10원 동전 그리고 바둑돌을 대상으로 조사한 나이별, 위치별 자연 배출률은 초기 이물이 위 이하에 위치했을 경우 전 연령에서 80% 이상으로 높게 조사되었다. 결 론: 소아의 위장관 이물은 이물의 종류나 크기, 위치 등에 자연 배출률이 매우 다양하다. 따라서 적응증이 될 때는 내시경을 이용한 이물 제거를 시행하고, 자연 배출률이 높은 이물은 경과를 관찰하면서 자연 배출을 기대해 볼 수 있겠다. 특히 동전이나 바둑돌과 같이 둥근 물체가 식도를 통과하여 위 또는 그 이하에 위치해 있다면 자연 배출의 가능성이 높으므로 기다려 보는것이 좋겠다. 다만 디스크 배터리의 경우는 여러 가지 합병증을 고려했을 때 내시경적 제거술을 시행하는 것이 안전할 것으로 생각된다. Purpose: Ingested foreign bodies are removed by endoscopy, surgery or spontaneous passage, however, the decision of therapeutic modality chosen depends on the type, size, shape and location of the ingested foreign bodies. Therefore, this study was conducted to investigate the rate and characteristics of foreign bodies that were passed spontaneously out of the intestine. Methods: One hundred and sixty patients who visited Samsung Medical Center for treatment of gastrointestinal foreign bodies between January 2001 to July 2007 were enrolled in this study. Related data was colleted by reviewing the medical records of patients with proven foreign bodies retrospectively, as well as by conducting phone interviews with the parents of the patients. All cases were classified based on the nature and location of the ingested foreign body, as well as whether it was treated by spontaneous passage. Results: Of the 160 cases involving the passage of foreign bodies in children were included in this study (95 boys and 65 girls), endoscopic removals, operative removals or spontaneous passages were conducted in 80, 3 and 77 patients, respectively. The spontaneous passage rates for each type of object were as follows; coins (36.5%), bead and baduk stones (83.3%), long and sharp materials (52.6%), magnets (69.2%) and disc batteries (50.0%). In cases involving round-shaped foreign bodies, such as coins, the diverse spontaneous passage rates were more diverse. When foreign bodies were stuck below esophagus, similar sized coins and baduk stones had spontaneous passage rates greater than 80% regardless of age. Conclusion: It is better for clinicians to wait for spontaneous passage to occur in cases involving coins or round-shaped foreign bodies that are located at or below the stomach.

뇌수막염이 의심된 영아에서 혈장 백혈구 중 단핵구 분율의 진단적 유용성

이지호(Ji-Ho Lee),김원섭(Won Seop Kim),김용대(Yong-Dae Kim),이지혁(Ji Hyuk Lee) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.3

목 적:발열이 있는 1세 미만의 유아에서 요추천자 없이 뇌수막염을 감별할 수 있는 방법을 찾아보고자 하였다. 방 법: 2011년 1월 1일부터 12월 31일까지 충북대학교병원에 발열을 주소로 내원한 1세 미만의 환아 124명을 뇌수막염군과 대조군으로 나누어 두 군간의 임상 양상과 혈액검사 소견을 비교하였다. 결 과: 30명의 뇌수막염군 환아들과 94명의 대조군 환아들의 혈액검사 소견에서 혈장 백혈구 중 단핵구의 분율이 뇌수막염군에서 대조군에 비해 통계학적으로 유의하게 낮게 나타났다. 이 외의 혈액검사 소견 및 임상 양상은 두 군 사이에 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 혈장 백혈구 중 단핵구 분율은 뇌수막염을 예측하는 데 도움을 줄 수 있다. 그러나 이를 선별검사로 사용하기에는 민감도와 특이도가 낮았다. 따라서, 현재로서는 발열이 있는 유아에서 요추천자 없이 뇌수막염을 배제할 수 있는 지표로 삼을 혈액검사 소견 및 임상 양상은 없는 것으로 보인다. 앞으로 유아들에게 뇌수막염을 진단하기 위해 시행할 수 있는 보다 유용한 비침습적인 검사 방법을 개발해야 할 필요가 있다. Purpose : To avoid a unnecessary lumbar puncture, we tried to find a useful tool for prediction of meningitis in infants. Methods : One hundred and twenty four patients underwent a lumbar puncture at Chungbuk National University Hospital from Jan 1, 2011 to Dec 31, 2011. We divided them into 2 groups by the evidence of meningitis, and compared laboratory findings and clinical manifestations. Results : There were 30 patients for meningitis group and 94 patients for control group. Meningitis group revealed lower serum monocyte percentage (meningitis group 10.1±4.7%, control group 12.2±5.0%, P=0.049) than control group. Other laboratory findings and clinical manifestations showed no statistically significant differences between two groups. Conclusion : Serum monocyte percentage could help to predict meningitis in young infants, but it is not enough to replace a lumbar puncture. We therefore think that it requires a more accurate non-invasive diagnostic tool to detect meningitis.

염증성 거짓 종양으로 오인된 간 내 발생한 원시신경외배엽종양

이상구,김지은,이지혁,이혜진,이종승,이지현,최연호,Lee, Sang-Goo,Kim, Ji-Eun,Lee, Ji-Hyuk,Lee, Hye-Jin,Lee, Jong-Seung,Lee, Jee-Hyun,Choe, Yon-Ho 대한소아소화기영양학회 2008 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.11 No.2

저자들은 발열과 복부 통증을 주소로 내원한 13세 남자 환자에서 염증성 거짓 종양으로 오인된 간 내 원시신경 외배엽 종양 1예를 경험하였으며 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Primary primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the liver is a rare disease with aggressive behavior and poor prognosis. We report a case of a PNET of the liver in a 13-year-old boy. The patient was admitted to the hospital with fever and abdominal pain. Abdominal CT and MRI revealed a 5.5 cm sized, septated, non-enhancing mass in the hepatic hilum. The patient was initially diagnosed with an inflammatory pseudotumor. Despite 9 days of antibiotic therapy, the patient's clinical symptoms did not improve. A liver biopsy was performed in the interest of formulating a differential diagnosis. This procedure revealed tumor cells positive for CD99 on immunohistochemistry. The patient was diagnosed with a PNET.

주산기에 발견된 수신증의 자연 경과와 치료 방침

채수호,이지혁,진동규,박관현,백경훈,Chae Soo-Ho,Lee Ji-Hyuk,Jin Dong-Kyu,Park Kwan-Hyun,Paik Kyung-Hoon 대한소아신장학회 2006 Childhood kidney diseases Vol.10 No.1

목적 :신생아 수신증은 임신의 약 4.5-7% 정도로 흔하게 나타날 뿐 아니라 산전 초음파의 발달과 함께 조기진단이 가능한 질환이다. 그러나 그 자연 경과에 대한 이해 부족으로, 수술적 중재술의 적절한 시기에 대한 합의가 이루어지지 않은 상태이다. 저자들은 신생아 수신증의 자연경과에 대한 이해와 수술의 위험요소를 분석함으로써, 적절한 치료지침을 제시하고자 하였다. 방법 : 2001년 4월부터 2005년 4월까지 본원에서 태어난 신생아 중, 주산기에 시행한 신 초음파 검사에서 신생아 수신증으로 진단된 환아를 대상으로 하였다. 총 2회 이상의 초음파 검사를 통한 경과 관찰을 하였던 환아들 중, 6개월 이상 추적관찰된 총 69명의 환자를 대상으로 하였다. 환자군은 주산기 신장 초음파에서 신우전후경 길이를 기준으로 분류하였다 각각 환자의 신장 초음파 검사에서 신우전후경 길이 및 SFU 지수를 측정하였고, $^{99m}Tc-MAG3$ 검사 결과를 바탕으로 분석하였다. 수술은 정해진 기준에 따라 시행하였다. 결과 : 신우전후경의 길이가 10 mm 이상인 환자군에서, 10 mm 미만인 환자군에 비해 수술적 중재술을 필요한 경우가 많았다. 또한 SFU 지수가 3 이상인 경우에서, 수술의 빈도가 높아, SFU 지수 3 미만인 환자군과 유의한 차이를 두었다. MAG3 검사 중, 상대 신기능은 수술과의 연관성을 찾기 어려웠으나, 신장 폐색의 정도와 수술 여부와 상호 관계가 있는 것으로 나타났다. 결론 : 신생아 수신증에서 주산기 신장 초음파 검사 상, 신우전후경의 길이가 10 mm가 넘거나, SFU 지수가 3 이상이거나, MAG3 검사 결과 상 폐색이 의심되는 경우에는 수술적 중재술을 통한 적극적인 치료를 고려하는 것이 추천된다. 그리고 신우전후경의 길이가 10 mm 미만이거나 SFU 지수가 2 이하인 경우, 신생아 수신증의 자연 경과를 관찰할 수 있으나 정기적인 경과 관찰이 필요하다. Purpose : Neonatal hydronephrosis is diagnosed with an incidence of 4.5-7% of pregnancies. Recently, early detection of neonatal hydroneprosis with antenatal ultrasonography has be-come possible. But consensus about its management has not been reached, especially concerning surgical intervention. The purpose of this study is to analyze the natural course of neonatal hydronephrosis and to determine the guideline of surgical intervention and follow up study. Methods : Sixty nine hydronephrotic kidneys were confirmed from April 2001 to April 2005. All cases were rechecked by ultrasonography once at least and had a minimum follow-up of 6 months. We classified the patients into 4 groups according to the anterior posterior pelvic diameter(APPD) on perinatal ultrasonography. Ultrasonography to measure the APPD diameter and Society for Fetal Urology(SFU) grade, $^{99m}Tc-MAG3$ scan were done to a set protocol. Pyeloplasty was peformed according to the protocol. Results : Pyeloplasty was not needed in most cases where the APPD was below 10 mm and where the SFU grade were less than grade 3. Many cases with APPD 10 mm above or SFU grade III above had undergone pyeloplasty. We found a correlation between obstruction grade on MAG3 scan and whether surgery was performed or not. Conclusion : If APPD is above 10 mm, SFU grade is above grade 3 or urinary tract obstruction is suspected by MAG3 scan, pyeloplasty must be considered. In cases where APPD is below 10mm and SFU grade is less than grade 3, we can observe the natural course of neonatal hydronephrosis with consecutive follow-up. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2006;10:33-39)

뇌수모세포종 및 가족성 선종성 용종증으로 발현한 Turcot 증후군 1예

정수인,서정민,이지혁,이해정,이지현,성기웅,송혜정,최연호,Jeong, Soo-In,Suh, Jung-Min,Lee, Ji-Hyuk,Lee, Hae-Jung,Lee, Jee-Hyun,Sung, Ki-Woong,Song, Hye-Jung,Choe, Yon-Ho 대한소아소화기영양학회 2007 Pediatric gastroenterology, hepatology & nutrition Vol.10 No.2

저자들은 수모세포종이 있는 24세 여자 환자에서 가족성 선종성 용종증이 동반된 Tucot 증후군 1예를 경험하였으며 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Turcot syndrome is characterized by the concurrence of a primary neuroepithelial brain tumor and multiple colorectal polyposis. We report a case of a 24-year-old woman diagnosed with Turcot syndrome. At first, the patient was diagnosed as having a medulloblastoma after a tumorectomy of the 4th ventricle mass. The patient underwent radiotherapy and chemotherapy. After high-dose chemotherapy, neutropenic fever and severe mucositis developed. For an evaluation of the persistent hematochezia and diarrhea, a colonoscopy was performed. It revealed pseudomembranous colitis and multiple polyps in the entire colon. According to the family history, her father had undergone a total colectomy due to colon cancer and polyposis of the entire colon. Her brother also was found to have multiple polyps in the colon by a colonoscopy. The patient was diagnosed with Turcot syndrome.

횡결장에 장중첩으로 발생한 연소성 용종을 가진 3세 소아의 증례

서아영, 이지혁 충북대학교 의학연구소 2019 忠北醫大學術誌 Vol.29 No.2

소아의 대장 용종은 소아 청소년 연령에서 무통 및 재발성 장출혈의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 그러나 횡결장의 연소성 용종은 드물다. 하행결장은 후복벽에 고정되어 있기 때문에 소아에서 연소성 용종에 의한 대장-대장 장중첩은 매우 드물다. 그리고 보고된 증례 대부분이 6세 이상이다. 특히 3세 이하의 소아에서 장중첩으로 나타나는 횡결장의 연소성 용종은 매우 드물다. 본 증례보고에서는 장중첩으로 나타난 횡결장의 연소성 용종을 가진 3세 소아를 경험하였기에 사례와 문헌 고찰을 함께 보고하는 바이다.

천골부 피부 병변과 잠재된 척추 병변과의 연관성

이수현, 윤신애, 김유진, 이지혁 충북대학교 의학연구소 2018 忠北醫大學術誌 Vol.28 No.1

본문 참고

염색체 10q26 결실 증후군 1예

이은영, 윤신애, 이지혁 충북대학교 의학연구소 2018 忠北醫大學術誌 Vol.28 No.1

본문 참고

충북 지역 소아 장중첩증 환자의 임상적 특징

견윤희, 윤영주, 이지혁 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 2015 忠北醫大學術誌 Vol.25 No.1

목적: 충북 지역 소아 장중첩증 환자들의 임상적 특징과 치료 결과를 확인하고, 이를 바탕으로 이 지 역 의료진들에게 빠른 진단과 치료에 대한 정보를 제공하고자 하였다. 대상 및 방법: 2013년 1월부터 2013년 12월까지 충북대학교 병원을 방문하여 복부 초음파나 복부 컴퓨터 단층촬영(CT)을 통해 장중첩증으로 진단받은 만18세 미만 소아 환자들의 의무기록을 후향적 방법으로 조사하였다. 결과: 총 87명(남 49명, 56.3%)의 환자들이 장중첩증으로 진단받았다. 이들의 평균 연령은 25.4개 월이었으며 만 24개월과 만 36개월 이하 환자가 각각 전체 환자의 62.1%, 81.6%였다. 동반된 임상 증상은 주기적 복통(82명, 94.3%), 구토(43명, 49.4%), 혈변(16명, 18.4%), 만져지는 복부 종괴 (13명, 14.9%) 등이 있었다. 또 진단 당시 감염성 질환을 가진 환자는 53명(60.9%)이었고, 호흡기 질환이 41명(47.1%)이었다. 장 중첩의 발생 위치는 회장-막창자형이 78명(89.7%)이었고, 소장-소 장형이 6명(6.9%), 두 가지가 동시에 발생한 경우가 3명(3.4%)이었다. 치료 방법은 소장-소장형 6 명을 제외한 모든 환자에서 공기 정복술(81명)을 일차적으로 시행하였고, 77명(95.1%)이 성공, 4명 이 실패하였다. 수술적 정복술을 시행한 환자는 모두 9명이었고, 이들은 공기 정복술이 실패했거나 재 발로 공기 정복술을 하지 못한 환자였고, 이들 모두 재발은 없었다. 소장-소장형의 경우 모든 환자들이 경과 관찰 후 자연 정복되었다. 결론: 소아 장중첩증은 빠른 진단이 성공적인 치료와 예후에 매우 중요하며, 충북 지역 소아 장중첩증 환자들의 임상 양상을 이해하고 빠른 진단과 적절한 치료에 적용이 되어야겠다.