한국인 소아청소년기 발달지연의 원인질환으로서의 유기산대사이상질환

이종윤,이예승,최중완,배은주,박원일,오필수,이홍진,Lee, Jong Yoon,Lee, Ye Seung,Choi, Joong Wan,Bae, Eun Joo,Park, Won Il,Oh, Phil Soo,Lee, Hong Jin 대한유전성대사질환학회 2012 대한유전성대사질환학회지 Vol.12 No.2

목적: 유기산대사이상질환군은 신경계의 급만성 손상을 일으킬 수 있는 선천성대사장애 질환군으로 현재까지 밝혀진 질환들만 60여 질환에 이르는 다양한 질환들이 포함되어 있는 질환군이다. 그동안 국내에서는 이에 대한 연구가 되지 못하였고, 정리된 바 없다. 이에 본 연구자들은 발달지연을 일으키는 유기산대사이상질환군에 대하여 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월 1일부터 2011년 12월 31일까지 5년 동안 한림대학교 춘천성심병원 임상 유전학 연구소에 유기산분석이 의뢰된 3,345명의 환자들 중 발달지연의 정보가 있었던 738명의 환자들을 2개월에서 2세까지의 영아기, 12세까지의 소아기, 12세 이후의 청소년기의 3군으로 나눠서 발작의 유무에 따른 유기산혈증을 비교 분석하였다. 2개월 미만의 신생아기의 환자들은 제외하였다. 나머지 연령군의 경우는 발달지연만 있었던 군과 발달지연과 함께 발작이 있었던 경우에는 전신발작, 국소발작, 복합발작으로 나눠서 비교분석하였고, 발달지연만 있었던 군과 발달지연과 발작이 동시에 나타났던 군의 차이를 알아보았다. 결과: 전 연령군에서 발작의 유무와 상관없이 발달지연이 있었던 모든 환자를 정리하여보면 전체 환자는 738명이었고, 그중 398명(53.9%)은 유기산분석에서 정상소견을 보였고, 340명(46.1%)에서 유기산대사이상이 진단되었다. 가장 많았던 진단은 MRCD로 253명(34.3%)이었으며, 케톤체분해이상이 39명(5.3%)로 뒤를 이었고, 3-히드록시이소부티르산혈증이 26명(3.5%)이 있었으며, 제2형 글루타르산혈증이 8명(1.1%)이 있었고, 소수의 환자들이 진단된 경우로는 피루브산탈수소효소결핍증이 3명(0.4%), 3-메틸글루타르산혈증과 제1형 글루타르산혈증이 각각 2명(0.3%)씩 있었으며, 메틸말론산혈증, 에틸말론산혈증, 3-메틸크로토닐글리신혈증, HMG-CoA lyase 결핍증 및 지방산산화이상들이 각각 1명(0.1%), 씩 진단되었다(Table 5). 결론: 발달지연을 일으킬 수 있는 유기산대사이상질환군에서 가장 높은 빈도를 차지하고 있었던 것은 MRCD였으며, 그 뒤를 케톤체분해이상과 3-히드록시이소부티르산혈증이 잇고 있었으며, 그 외 다양한 질환들이 소수지만 진단되고 있으며, 이 질환들은 치료와 재발의 예방이 가능하다는 점에서 발달지연의 감별진단에 반드시 포함시켜야 된다고 판단된다. Purpose: Developmental delay is caused by very diverse etiologic diseases. Most chronic disorders has some influence on development. Chronic or acute disorders of CNS are main etiologic diseases of developmental delay. Up to now, over 60 diseases are included in organic acidopathies and most of them causes acute or chronic recurrent CNS damage and developmental delay. We have done this study to find out the importance of organic acidopathies causing developmental delay in Korean childhood and adolescent patients. Method: Retrograde analysis for 738 patients with developmental delay whose clinical informations are available and have done urine organic acid analysis for 5 years period, between Jan. 1st 2007 to Dec. 31th 2011. Statistical analysis was done with Student's t test using SPSS. Result: Out of 738 patients, 340 patients (46.1%) showed abnormalities on urine organic acid analysis. The most frequent disease was mitochondrial respiratory chain disorders (MRCD) (253, 34.3%), followed by ketolytic defects(39, 5.3%), 3-hydroxyisobutyric aciduria (26, 3.5%), glutaric aciduria type II (8, 1.1%), pyruvate dehydrogenase deficiency (3, 0.4%), 3-methylglutaric aciduria (2, 0.3%), glutaric aciduria type I (2, 0.3%), ethylmalonic aciduria (1, 0.15%), methylmalonic aciduria (1, 0.15%), HMG-CoA lyase deficiency (1, 0.15%), 3-methylcrotonylglycinuria (1, 0.15%), fatty acid oxidation disorders(1, 0.15%) and FAOD (1, 0.15%). Conclusion: Mitochondrial disorders are most frequent etiologic disease on all age group, followed by ketolytic defects and various organic acidopathies. The number and diversities of organic acidopathies emphasize meticulous evaluation of basic routine laboratory examinations and organic acid analysis with initial sample on every developmental patient.

Isolated Glycerol Kinase Deficiency

이종윤,김희권,배은주,오필수,박원일,이홍진,Lee, Jong Yoon,Kim, Hui Kwon,Bae, Eun Ju,Oh, Phil Soo,Park, Won Il,Lee, Hong Jin The Korean Society of Inherited Metabolic Disease 2012 대한유전성대사질환학회지 Vol.12 No.1

3세된 환아가 응급실에 혼수와 복통을 주소로 전원되었다. 응급실에서 시행한 신체 진찰에서 drowsy한 정신상태를 나타내었으나 다른 신경학적 검사에서 특별한 이상 소견을 보이지는 않았다. 시행한 혈액 및 소변 검사에서 고글리세롤혈증(hyperglycerolemia), 케톤혈증(ketonemia) 및 케톤요증(ketonuria)이 있었다. 아침 첫 소변으로 시행한 소변 유기산 검사에서 현저한 고글리세롤요증이 발견되었으며, 암모니아의 상승, 음이온차의 상승, 전해질의 이상 등의 소견이 없어 단독성 GKD를 의심하였다. GK 유전자 검사를 시행한 결과 exon 11 주위 인트론에서 4염기가 삽입된 새로운 돌연변이를 확인하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. A 3-year-old boy was transferred to emergency room (ER) with lethargy and abdominal pain. Physical examination revealed drowsy mental status but neurologically intact. Basic evaluation in ER shows hypoglycemia (43 mg/dL), hyperglycerolemia, ketonemia and ketonuria. Initial urine organic acid was performed and the result showed severe hyperglyceroluria. Under suspicion of isolated GKD, GKD gene was obtained from his DNA from white blood cell in peripheral blood and sequencing was performed. Isolated glycerol kinase deficiency (GKD) is an X-linked inborn error of metabolism that is either symptomatic or asymptomatic. GKD is due to deletions of, or mutations within, the GK gene, and there is no genotype-phenotype correlation. Gene study that we performed showed normal at a well-known mutation site, but found 4-base insertion at 79 base pair away from the beginning of exon 11.

Hadoop Ecosystem 기반 대용량 보안로그 수집 시스템 설계 및 구축

이종윤 ( Jong-yoon Lee ),이봉환 ( Bong-hwan Lee ) 한국정보처리학회 2014 한국정보처리학회 학술대회논문집 Vol.21 No.1

네트워크 공격이 다양해지고 빈번하게 발생함에 따라 이에 따라 해킹 공격의 유형을 파악하기 위해 양한 보안 솔루션이 생겨났다. 그 중 하나인 통합보안관리시스템은 다양한 로그 관리와 분석을 통해 보안 정책을 세워 차후에 있을 공격에 대비할 수 있지만 기존 통합보안관리시스템은 대부분 관계형 데이터베이스의 사용으로 급격히 증가하는 데이터를 감당하지 못한다. 많은 정보를 가지는 로그데이터의 유실 방지 및 시스템 저하를 막기 위해 대용량의 로그 데이터를 처리하는 방식이 필요해짐에 따라 분산처리에 특화되어 있는 하둡 에코시스템을 이용하여 늘어나는 데이터에 따라 유연하게 대처할 수 있고 기존 NoSQL 로그 저장방식에서 나아가 로그 저장단계에서 정규화를 사용하여 처리, 저장 능력을 향상시켜 실시간 처리 및 저장, 확장성이 뛰어난 하둡 기반의 로그 수집 시스템을 제안하고자 한다.

카카오톡 이모티콘 이용동기와 충족에 관한 연구

이종윤 ( Lee Jong Yoon ) 한국기초조형학회 2018 기초조형학연구 Vol.19 No.1

본 연구의 목적은 이용자들이 가상공간에서 어떠한 목적으로 카카오톡 이모티콘을 사용하는지 검증해 보는 데 있다. 인구통계학적 요인을 포함한 카카오톡 이모티콘의 이용 동기에 영향을 미치는 요소들을 이용과 충족 요인과 디자인 관련 선행 요인들을 중심으로 추출하였다. 자료는 엠브레인을 통해 수집되었으며, 자료의 분석은 탐색적 요인분석과 확인적 요인분석으로 AMOS가 사용되었다. 연구결과, 카카오톡 이모티콘의 이용과 충족을 구성하는 요인은 감정표현, 사회성, 휴식성 세 가지로 구성되는 것으로 나타났다. 디자인적 요소는 보조요소로 기쁨(다리 드는 모습, 춤추는 모습, 응원 도구), 노여움(불꽃, 땀방울, 화난 빗살 무늬 배경), 슬픔(눈물, 땀방울, 떠는 모습), 즐거움(경쾌한 움직임)으로 표현하였다. 색채 요소는 활발함, 유쾌함, 기쁨(하양색), 정열, 흥분(빨강색), 행복(노랑색)의 난색 계열로 구성하였다. 반면에 분노, 슬픔은 검정, 밤색 등의 한색 계열로 구성되었다. 형태는 동물 위주의 둥근형 캐릭터로 구성되었다. 모션 요소는 수직과 수평의 요소와 활발하고 경쾌한 감정을 표현하기 위하여 회전의 요소로 표현하였다. 정보전달 측면에서 희,노,애,락의 세심한 감정 표현을 위한 불꽃, 땀방울, 눈물, 콧물, 춤추는 모습의 표현을 통해 더 많은 감정의 정보를 하나의 이미지를 통해서 풍부하게 전달할 수 있다. 사회성 유지를 위한 측면은 새로운 사람과 대화, 유행, 많은 사람들이 이용으로 나타났다. 이는 SNS상에서 감정 표현을 하는 요소들이 다양한 이미지(불꽃, 눈물, 콧물, 춤추는 모습)와 귀엽고, 익살스럽고, 경쾌한 느낌들이 새로운 사람들과 사회성을 유지하는 데 도움이 되는 것으로 나타났다. 휴식성 요인은 시간을 보내기 위해서, 업무나 다른 것들을 잊기 위해 사용하는 것으로 나타났다. 본 연구결과는 산업적 측면의 함의와 커뮤니케이션 측면의 이론적 함의를 지닌다. 이러한 연구의 함의에도 불구하고, 디자인적인 세부적인 내용(색, 면, 형태, 심미성 등)에 대한 세부적인 결과를 얻는데 대한 깊이 있는 논의가 다소 부족하였다. This study is aimed to examine for what purposes users use KakaoTalk emoticons in virtual space. The factors influencing the usage motivation of KakaoTalk emoticons including demographic factors were extracted based on usage and satisfaction factors as well as design-related antecedents. The data were collected through Embrain, and AMOS was used for exploratory factors analysis and confirmatory factor analysis. The results showed that the factors that constitute the usage and satisfaction of KakaoTalk emoticons consist of emotional expression, sociality, and rest. The design factors involved sub-elements such as joy(raising legs, dancing, cheering), anger(flame, sweat, angry comb-pattern background), sadness(tears, sweat, shake), and joy(cheerful motion). Color elements consist of warm colors such as activeness, delight, joy (white), passion, excitement (red), happiness (yellow). On the other hand, anger and sadness consisted of cold colors such as black and brown. Form consists of animal-based round characters. Motion elements are represented by the rotation elements showing active and cheerful emotions as well as vertical and horizontal elements. In terms of information transmission, a single image can convey rich information on emotions through expressions of flame, sweat, tears, runny nose, and dancing for revealing delicate feelings of happiness, anger, sorrow, pleasure. The aspect of maintaining sociality involved conversation with new people, trends and usage by many people. The results show that the elements for emotional expression on the SNS helped maintain the relationship with new people as well as sociality through various images (flame, tears, runny nose, dancing) not to mention cute, humorous, and cheerful feelings. Rest factors involved spending time, and forgetting tasks and other things. The results of this study have implications in industrial aspects as well as theoretical implications in communication aspects. Despite the implications of these studies, In-depth discussions on obtaining detailed results of design details (color, face, shape, aesthetics, etc.) are further required.

'81 , '82 년도 연구소원 본지 게재외 논문초록 : 엽락송 추출성분 이용에 관한 기초연구

이종윤(Jong Yoon Lee),안원영(Won Yung Ahn),조남석(Nam Seok Cho) 영남대학교 자원문제연구소 1983 資源問題硏究 Vol.2 No.-

국내 캐릭터 선호도 조사를 통한 이용충족 분석연구

이종윤(Lee, Jong-yoon),윤주현(Eune, Ju-hyun) 한국만화애니메이션학회 2017 만화애니메이션연구 Vol.- No.47

캐릭터(Character)는 풍부한 스토리텔링과 다양한 디자인 요소를 지니고 있다. 국내캐릭터는 오프라인과 SNS를 통해 다양한 형태로 변화 발전하고 있으며 콘텐츠 산업적인 측면에서 발전하고 있다. 본 연구의 목적은 캐릭터 이용자들이 어떠한 스토리텔링 요인과 색채 요인으로 국내 캐릭터들을 이용하고 만족하는지에 대해서 요인을 발견하고 논의하는데 있다. 스토리텔링 측면에서는 모험, 판타지, 황당하고 익살스러운 스토리를 선호하는 것으로 나타났다. 색채 측면에서는 단순하고 심플한 주요색과 난색으로 구성되어 따뜻하고 귀여운 느낌의 색채 구성을 지닌 캐릭터를 선호하는 것으로 나타났다. 반면에 스토리텔링 측면에서는 단순한 소재의 유아 교육, 패션이나 완구가 주목적으로 되어 있는 단순한 스토리를 지닌 캐릭터는 비 선호하는 것으로 나타났다. 색채 측면에서는 주요색이 없이 4개 이상의 색들로 조합이 되어서 복잡한 느낌을 주는 캐릭터를 비 선호하는 것으로 나타났다. 스토리텔링 측면에서는 모험, 판타지 구조를 지닌 스토리 전개를 통해 OSMU의 콘텐츠로 변화 발전시킬 필요가 있다. 색채 측면에서는 이용자들이 선호하는 단순하고 심플한 난색으로 구성할 필요가 있으며 조립 로봇완구 캐릭터도 단순한 색상 구성을 통해 캐릭터의 이용 만족도를 높일 필요가 있다. 본 연구결과 스토리텔링과 색채 측면에서 이용자들이 만족하는 요인을 도출하였으며 이러한 결과들이 이론적 측면, 스토리텔링 측면, 캐릭터 디자인,산업적인 측면의 발전에 도움이 될 것이다. 위와 같은 논문의 의의에도 불구하고 구체적인 캐릭터 대상의 스토리텔링의 분석틀과 색채분석틀을 통한 연구, 색채 분석에 대한 정확한 데이터분석 제시, 캐릭터 하나에 대한 단순 비교 분석을 연구의 한계점으로 지니고 있다. Character conveys rich storytelling and various design elements. Domestic characters are changing and developing in various forms through SNS and offline sources, which are being developed in the aspect of contents industry. The purpose of this study is to find out and discuss the factors that character users are using Korean characters as storytelling and color factor. In terms of storytelling, they prefer adventure, fantasy, absurd and humorous stories. In terms of color, it seems that they prefer a character with simple and simple color/ warm color and warm / cute color composition. On the other hand, characters with a simple story, which is the main subject of early childhood education, fashion, or toys in the aspect of storytelling, are not preferred. In terms of color, it was shown that 4 or more colors were combined without a main color. These main colorless characters gave complex feelings that are not preferred. In terms of storytelling, it is necessary to develop and develop the contents of OSMU(One-source Multi use) through story development with adventure and fantasy structure. In terms of color, it is necessary to configure the user with a simple and simple color which is preferred by the users. Also, the assembly robot toy character needs to increase the satisfaction of the character through simple color composition. As a result of this study, the factors that satisfy the users in terms of storytelling and color are derived. These results will contribute to the development of theoretical aspects, storytelling aspects, and character design industry aspects. Despite the significance of the above paper, it was inevitable to limit the research on the analysis of the storytelling of specific characters, the research through the color analysis framework, the accurate data analysis on the color analysis, and the simple comparative analysis of one.

연약지반 개량을 위한 순환 골재의 샌드매트 대체재료 활용 방안에 대한 연구

이종윤(Lee Jong Yoon),반한용(Ban Han Yong),전해표(Chun Hae Pyo) 대한토목학회 2006 대한토목학회 학술대회 Vol.2006 No.10

사물인터넷(IoT) 사용에 대한 초기 이용자의 탐색적 유형연구

이종윤 ( Jong Yoon Lee ),홍장선 ( Jang Sun Hong ),윤주현 ( Joo Hyeon Yoon ) 한국주관성연구학회 2015 주관성연구 Vol.- No.30

사물인터넷(IoT)은 모든 사물(클라우드, 빅데이터,모바일 등)에 연결성을 추가, 새로운 서비스와 플랫폼이 탄생해 다양한 융합산업을 창출 및 촉진할 것으로 본다. 본 연구의 목적은 사물인터넷(IoT) 이용자들이 어떠한 만족을 얻고, 어떻게 인식하고 있는지 이해하고 그 유형을 발견하는데 있다. 제1유형인 매력적 사물인터넷 이용자-긍정적 프라이버시형은 사물인터넷(IoT) 사용에 대해서 긍정적이나 프라이버시 보호장치의 보완이 필요하며, 사물인터넷(IoT)을 언제 어디서든 공간의 제약없이 다각적으로 편리하게 활용한다. 제2유형인 반감적 사물인터넷 이용자-반감적 프라이버시형은 사물인터넷(IoT) 사용에 대해서 부정적인 성향과 프라이버시 침해를 문제로 들고 있으며, 디지털적인 이로움보다 사생활 침해에 대한 반감이 더 크다. 제3유형인 제한적 사물인터넷 이용자-오류방지 제시형은 사물인터넷(IoT) 사용에 대해서 긍정적이나 부정확한 정보전달에 대한 방지가 필요하다고 인식하며, ‘원격제어’, ‘원격사용’에 대한 편의성에 긍정적으로 인식하고 있다. 제4유형인 부정적 사물인터넷 이용자-사생활 신중형은 부정적인 인식과 사생활 침해의 요소가 많은 기기로 인식하며, 공공의 이익과 사생활 침해의 대립, 실제 사용 영역의 한계를 문제점으로 들고 있다. 본 연구결과는 사물인터넷(IoT) 이용 및 만족도 향상을 위한 구체적인 발전 방안을 마련해 줄 것이다. The Internet of Things (IoT) will lead to new services and platforms by additionally providing connectivity with all ‘things` (i.e. cloud, big data, mobile). The objective of this research is to identify the satisfaction that users of IoT gain and users` awareness and investigate different types of satisfaction and awareness. Type 1, shows positive attitudes towards the user of IoT but requires supplementation of privacy protection equipment for IoT use with a desire of easily using IoT without limitations of time and location. Type 2, shows a negative attitude towards the use of IoT and rises issues on invasion of privacy; their animosity towards invasion of personal lives is greater than the digital benefits. Type 3, shows a positive attitude towards the use of IoT but also is aware that inaccurate information delivery should be prevented; they are positively aware of the convenience of ‘remote control` and ‘remote use.` Type 4, have negative awareness of IoT and regard it as a device that has many factors related to invasion of privacy; they point out the limits of the practical use domain and the conflict between public interest and privacy invasion as problems. This research will provide a specific development method to improve the use and satisfaction of IoT.

열대산 광엽수재의 (廣葉樹材) Xylan 에 관한 연구 (Ⅰ) - 목재분석 -

이종윤 ( Jong Yoon Lee ) 한국산림과학회 1977 한국산림과학회지 Vol.35 No.1

Tropical hard wood produces a number of extracts, especially hot-water extracts. The lignin content in the two kinds of bangkirai and red lauan belonging to genus Shorea, was as high as in temperate zone soft wood, mangrove wood of genus Rhizophara contained it on the same level as temperate zon hard wood and keruing of genus Dipterocarpus was in between the two kinds of bangkirau and red lauan, and keruing wood. The xylose content of saccharose composition in the tree of genus Shorea, was as low as in needle-leaved trees, mangrove wood contained it on the same level as broad-leaved trees and the xylose content in keruing wood was in between the above two kinds of wood. The total retrieving rate of alditol acetate acetificated with sulphuric acid and acetic anhydride, did not reach 100%, even if it was supplemented. There was no difficulty in analyzing alditol immediately after acetification but, when it was left for four or five days, the acetificated alditol acetate was dissolved. The pyridine alditol acetificated with pyridine and acetic anhydride, showed the same result.

열대산활엽수재의 Xylan 에 관한 연구 (Ⅲ) - 정제 Xylan 의 성상 -

이종윤 ( Jong Yoon Lee ) 한국산림과학회 1982 한국산림과학회지 Vol.56 No.1

The property of four tropical hardwoods were analyzed. xylans, extracted with 24% of potassium hydroxide and purified according to ethanol titration procedure, were examined for Pn, the uronic acid, methoxyl groups and acetyl groups content. Only mangrove, whose xylan content is similar to that of hardwoods in the temperature zone, had the ratio of units of xylose residue to the units of uronic acid residue as high as that of hardwoods in the temperature one. Content of methoxyl groups showed the same result as uronic acid residue content. Various hemicellulose including D-xylose residue were contained in xylans extracted by DMSO. Acetyl groups content was compressed of 5.4% of MDX and 6.8% of RDX. Xylans unextracted by DMSO had acetyl groups. Pn measured by the viscosity method was about 200 and similar to the hardwood xylans of temperature zone.DPn calculated by uronic acid residue was simolar to that of tropical zone.