단순 열성 경련에서 interleukin-1β promoter 유전자의 다형성

윤장원,천은정,이영혁,Yoon, Jang Won,Choen, Eun Jung,Lee, Young Hyuk 대한소아청소년과학회 2008 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.51 No.9

목 적 : 열성 경련은 소아에서 가장 흔한 경련의 원인으로 우리나라의 경우 6-9%의 발생율을 보인다. 열성 경련의 원인으로 유전적인 소인이 중요한 것으로 생각되고 있지만 아직까지 열성경련과 관련된 정확한 유전자는 밝혀지지 않았다. $IL-1{\beta}$은 내인성 발열인자로서 열성 경련의 발병에 중요한 역할을 할 것으로 생각된다. 방 법 : 40명의 열성경련 환아(가족형 20명, 산발형 20명)와 33명의 대조군을 대상으로 하여 말초혈액에서 DNA를 추출했으며 PCR을 통해 분석하였다. $IL-1{\beta}$ gene의 -31, -511 promoter region에서 C/T biallelic polymorphism의 빈도를 대조군과 단순 열성경련 군(가족형과 산발형)으로 나누어 각각 비교해 보았다. 결 과 : 두 군간 다형성의 빈도는 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 통계학적 의의는 없으나 가족력이 있는 열성경련 군에서 CT/CT의 빈도가 상대적으로 높게(70.0%) 측정되어 많은 수의 환아를 대상으로 한 연구가 필요할 것으로 보인다. Purpose : Febrile seizure (FS) is the most common type of seizure. The role of genetic factors in FSs has long been recognized. A positive family history can be elicited in 25-40% of patients with FSs; nonetheless, the genes responsible for FSs in the majority of the population remain unknown. Interleukin-$1{\beta}$ ($IL-1{\beta}$) is a pro-inflammatory cytokine that acts as an endogenous pyrogen. Thus, $IL-1{\beta}$ could be involved in the pathophysiology of FSs. Methods : To determine whether or not single nucleotide polymorphisms of the $IL-1{\beta}$ gene are associated with susceptibility to simple FSs, $IL-1{\beta}$ promoter -31 and -511 genotyping was performed by means of polymerase chain reaction-restriction fragment (PCR-RF) length polymorphism in 40 FS patients (20 sporadic and 20 familial FS patients) and 33 controls. Results : There were no significant differences in the frequencies of -31 C/T and -511 C/T in the $IL-1{\beta}$ promoter gene, between simple FS patients and controls. Conclusion : The frequency of CT/CT increased relatively in familial FS patients. A study examining a larger number of FS patients is needed.

소아간질에서 성공적인 항경련제 치료에 영향을 미치는 인자

윤석중(SUK-JOONG YUN),이영혁(YOUNG-HYUK LEE) 대한소아신경학회 1994 대한소아신경학회지 Vol.2 No.1

Antiepileptic drugs were discontinued in 104 children with epilepsy of various causes. Their age was under 15 years. They had been free of seizures for two or more years. The subjects were then followed more than 1 years. Sixty patients relapsed. and 44 remained free of seizures. The clinical factors examined in this study were age of onset of seizure, sex, etiology, duration of seizure before treatment, type of seizure. EEG and brain C-T finding. Presence or absence of etiology, neurological findings before treatment, type of seizures and number of used antiepileptic drugs important in predicting outcome. Our results suggest cryptogenic epilepsy (p<0.0005), generalized type of seizure (p<0.01) and treatment with single antiepileptic drug (p<0.005) were favorable prognostic factors. We conclude that it seems resonable to consider discontinuing antiepileptic medications in children who fall into a favorable prognostic category after being free of seizures for two years. But children with a poorer prognosis should be maintained on medications more than two years.

저비용항공사 장거리노선 서비스품질이 소비자만족과 행동의도에 미치는 영향 연구

권병찬 ( Kwon Byung-chan ),이영혁 ( Lee Young-hyuk ) 한국항공경영학회 2016 한국항공경영학회 춘계학술대회 Vol.2016 No.-

1978년 미국의 항공산업 규제완화 (Airline Deregulation)조치 이후 항공자유화가 확대되고 신규 시장 진입이 용이해지면서 새로운 비즈니스모델로 등장한 것이 저비용항공사(Low Cost Carrier)이다. 국내에서는 2005년 국적 저비용항공사가 첫 취항하였고, 2009년에 국제선 노선에 취항을 시작한 이래 7년의 기간이 지났다. 그 동안 한국의 항공시장에는 커다란 변화가 일어나 이미 국내선 시장에서는 저비용 항공사가 절반 이상의 시장 점유율을 보이고 있으며, 국제선 시장에서도 최근 들어 급격한 성장을 보이며 지난해 11월 기준 16.2%의 점유율을 나타냈다. 이러한 국내 저비용항공사의 빠른 성장과 흑자전환, 그리고 단거리 국제선에서의 경쟁심화와 노선포화상태는 국내 저비용항공사로 하여금 장거리노선 진출을 검토하도록 하는 계기가 되었다. 장거리 노선을 운항하는 경우에는 기재운영, 운항승무원, 항공기 정비, 노선전략 등 여러측면에서 단일기종에 의한 단거리 운항시와는 전혀 다른 전략적 고려가 뒤따라야 한다. 특히 대형 항공사와 같은 규모의 항공기를 운항하여 동일 또는 유사한 목적지를 운항할 경우, 기존 대형항공사에 익숙한 고객들의 서비스 기대치에 부합하지 못하여 오히려 고객불만의 요인으로 작용할 수 있다. 즉 서비스 측면에서 단거리운항에 비해 장거리 운항의 경우 승객의 욕구나 만족도에 차이가 있으므로 이를 면밀히 분석하여 서비스 운영이나 마케팅 전략에 활용하여야 할 것이다. 이에 본 연구에서는 국내 저비용항공사의 장거리노선 진출에 맞추어 장거리 저비용항공사 서비스 평가를 실시함으로서 장거리 저비용항공사의 서비스가 소비자 만족과 소비자 행동의도에 미치는 영향을 분석하고, 서비스 평가결과에 대한 인구통계학적 특성을 파악함으로서 국내 저비용항공사의 장거리노선 진출 시 전략적 시사점을 주고자 한다.

청각 EPR의 내외생적 요소들과 성격의 상관에 관한 연구

박창범 ( Chang Bum Park ),이지영 ( Ji Young Lee ),지상은 ( Sang Eun Chi ),박은혜 ( Eun Hye Park ),이영혁 ( Young Hyuk Lee ),김현택 ( Hyun Taek Kim ) 한국감성과학회 2002 감성과학 Vol.5 No.4

청각 EPR의 내외생적 요소들과 성격의 상관에 관한 연구

박찬범 ( Chang Bum Park ),이지영 ( Ji Young Lee ),지상은,박은혜 ( Eun Hye Park ),이영혁 ( Young Hyuk ),김현택 ( Hyun Taek Kim ) 한국감성과학회 2002 추계학술대회 Vol.2002 No.-

본 실험은 청각 사상관련전위(ERP)를 이용하여 다양한 성격 특질 모형들의 생물학적 근거와, 구조의 공통점과 차이점을 명확히 하기 위해서 설계되었다. 48명의 대학생 피험자들에게 4가지 성격 측정 검사(NEO-Pl-R, EPQ-R, BIS/BAS 척도, IVE)를 시행하고, 이어 두 종류의 청각 자극 세트(50㎳와 300㎳)를 이용한 오드볼 과제를 통해 ERP를 측정하였다. 설문지 간의 상관과, 설문지와 ERP 내외생적 구성 요소 간의 상관, 그리고 그 상관의 두피 분포 양상을 통합적으로 고려하여 해석하였다. 각 성격 검사의 외향성 척도에 해당한다 할 수 있는 E, E, BAS-FUN은 양성 모두에서 높은 수준의 설문지 척도 간 정적 상관을 보였으나, 50㎳ 자극으로 유발된 P3 진폭은 E와 BAS-FUN에 대해서만 유의하게 높은 상관을 나타내었다 이 결과는 Eysenck의 모델과 일견 일치하는 결과이지만, 그가 개발한 EPQ-R의 외향성 척도(E)보다는 오히려 다른 척도들이 뇌파에 반영된 성격의 생물학적 기제를 측정하기 위한 적절한 도구일 수도 있음을 시사한다. 신경증적 경향성을 반영하는 N과 N 척도는 50㎳ 자극에 대한 여성 피험자의 N1, P2 진폭과 유의한 상관을 보였다. 그러나 이론적으로 두 척도에 등가적인 것으로 예상되었던 BIS 척도는 설문지 간 상관이나 ERP요소와의 상관에서 모두 유의한 결과를 보이지 않았다. Eysenck가 성격의 세 번째 축(차원)으로 제시했던 P(정신병적 경향성) 역시 여성 피험자들에게서 두드러지는 설문지간 상관을 보였으나, 300㎳자극에 대한 P2 진폭과의 정적인 상관은 양성을 합한 자료에서만 발견되었다. 여성의 상관 분포는 비록 통계적으로 유의한 수준에는 이르지 못하였으나, 양성 자료의 분포와 유사함이 확인되었다 이 실험의 결과는 P3 진폭과 외향성 간의 부적인 상관 관계를 보고하였던 기존 연구들을 지지한다. 또한 본 실험에서 확인된 Eysenck 모델의 신경증적 경향성이나 정신병적 경향성이 ERP의 비교적 초기에 나타나는 외생적 구성 요소들(Nl, P2)과의 상관 양상은, P3 요소에 집중하였던 기존 연구들이 외향성 이외의 차원으로 일관된 결과를 얻어내지 못했던 이유를 설명해줄 수 있을 것이다. 또한 성격 차원과 그것을 지표 하는 ERP구성 요소 간의 관계를 해석할 때에 성별이나 유발 자극의 속성을 고려해야 함을 보여준다.

소장의 지방종을 선두로 하는 장중첩증에 기인한 신경성 쇼크 1례

김세화(Se Hwa Kim),고경옥(Kyung Ok Ko),이영혁(Young Hyuk Lee) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.2

의식변화를 주소로 내원한 환아들에 있어서는 우선 신경계 질환을 의심하며 이에 대한 철저한 신경학적 진단이 이루어져야 한다. 환자의 병력, 임상소견, 진찰소견, 신경학적 검사를 통해 신경계 질환을 평가하고 이에 대한 이상 소견이 보이지 않을 때 신경계 이외의 질병으로 인한 통증도 드물긴 하여도 그 원인이 될 수 있다. 저자들은 의식 변화를 동반한 신경성 쇼크 증상으로 내원한 13세 남아에서 그 원인이 소장의 지방종으로 인하여 발생한 장중첩증에 의한 통증으로 규명된 드문 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. For neurologic symptoms such as mental changes, the etiologies should be thoroughly looked for. Neurologic problems are primarily assessed by medical history, physical and neurologic examination, electroencephalogram, neuroimaging studies. Furthermore, cardiovascular disorders, metabolic diseases, toxic materials and psychologic problems are also evaluated. In some cases that are difficult to find the causes of mental change despite the thorough evaluation and rarely, neurologic shock caused by severe pain can bring about alterness of consiousness. The causes of leading points are discovered frequently in the intussusception in late childhood and lipoma in the small bowel can be one of leading points but it rarely occurs. We report a case of neurologic shock with mental changes from intussusception secondary to a small bowel lipoma in a 13 year-old boy.

대뇌 피질의 이형성과 소뇌 위축 소견이 동반된 Seckel 증후군 1례

윤장원(Jang Won Yoon),임재우(Jae Woo Lim),천은정(Eun Jung Cheon),고경옥(Kyoung Og Ko),이영혁(Young Hyuk Lee) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1

Seckel 증후군은 드문 상염색체 열성 질환으로 새와 같은 머리 및 저신장과 소두증을 특징으로 한다. 정신지체를 동반하며 뇌 자기공명영상을 통해 중추 신경계의 이상을 확인할 수 있다. 저자들은 특징적인 외모와 저신장, 소두증, 지능 저하를 보여 Seckel 증후군으로 진단된 환아에서 뇌 자기공명영상을 통해 대뇌 피질의 이형성과 소뇌의 위축소견을 포함하는 중추신경계 이상을 확인하였으며 국내에서는 이에 대한 보고가 없어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Seckel syndrome is a rare autosomal recessive disease. The characteristic features of Seckel syndrome include Intrauterine and postnatal growth deficiency, severe microcephaly, and a bird-like head. General appearance of our patient was characterized by Pre- and postnatal growth retardation, microcephaly, large eye, and a beaked nose. The patient had mental retardation with CNS anomalies. The CNS anomalies seen in the patient included cerebral dysgenesis and cerebellar atrophy. So, we report the case of CNS anomalies in Seckel syndrome.

대전ㆍ충청 지역의 소아 세균성 수막염에 대한 임상적 연구 : 2006-2010

박완종(Youn Jong Park),곡진진(Chen Chen Chu),김존수(Jon Soo Kim),김승수(Seung Soo Kim),김영창(Young Chang Kim),김원섭(Won Seop Kim),유지숙(Jeesuk Yu),이건수(Keon Su Lee),이영혁(Young Hyuk Lee),박호진(Ho Jin Park) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.4

목 적: 2006-2010년 동안 대전ㆍ충청지역에서 신생아기 이후의 소아에서 발생한 세균성 수막염의 원인균과 임상양상, 치료경과 및 합병증에 대하여 조사하였다. 방 법: 2006년 1월부터 2010년 12월까지 5년간 대전ㆍ충청지역의 8개 전공의 수련병원 소아청소년과에 입원하여 세균성 수막염으로 진단 받았던 생후 1개월부터 만15세 미만의 소아 24명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과:대전ㆍ충청지역에서 2006년부터 2010년까지 5년간 발생한 소아 세균 수막염 24명중 원인균주는 S. pneumoniae (37.5%), group B streptococcus(20.8%), E. coli (16.7%), N. meningitidis(8.3%), H. influenzae (4.2%) 등의 순서로 나타났다. 임상 증상으로는 발열(95.8%)과 구토(83.3%)가 가장 많았으며 식욕부진(45.8%), 경련(29.2%), 두통(20.8%) 등이 주된 소견이었다. 뇌척수액 검사상 백혈구 수 1,000/mm3 이상인 경우가 전체의 58.3%였고, 뇌척수액 당량 50 mg/dL 미만이 62.5%, 뇌척수액 단백량 100 mg/dL 이상이 78.3%로 나타났다. 장기적인 합병증은 16.7%의 환아에서 발생하였고 빈도 수로는 청력장애가 가장 많았다. 뇌영상 검사상 비정상 소견이 관찰된 41.7%의 환아 중 경막하 삼출이 25.0%로 가장 많은 빈도를 차지하였다. 결 론: 2006-2010년 동안 대전ㆍ충청지역에서 발생한 소아 세균 수막염은 2001년-2005년의 조사와 비교해 보았을 때 전체적인 소아 세균성 수막염의 빈도 및 H. influenzae에 의한 수막염은 크게 감소하였으나, S. pneumoniae는 여전히 가장 흔한 원인균이었다. Purpose : The aim of this study was to investigate the causative organisms, clinical manifestations, and prognosis of pediatric patients with bacterial meningitis in Daejeon and Chungcheong area, occurred from 2006 to 2010. Methods : We retrospectively reviewed medical records of patients aged between 1 month and 15 years, diagnosed with bacterial meningitis at 8 university or general hospitals in Daejeon and Chungcheong area. The bacterial meningitis was defined by isolation of organism from cerebrospinal fluid(CSF). The data was collected from January 2006 to December 2010, and analyzed including patient's demographics, causative organisms, clinical presentation, laboratory findings and complications. Results : During the 5-year study period, 24 patients were diagnosed with CSF culture-proven bacterial meningitis. The most common causative organism was Streptococcus pneumoniae (S. pneumoniae, 37.5%), and the others were group B streptococcus (GBS, 20.8%), Escherichia coli (E. coli, 16.7%), Neisseria meningitidis (N. meningitidis, 8.3%), Haemophilus influenzae (H. influenzae, 4.2%), respectively. They initially complained of fever (95.8%), vomiting (83.3%), anorexia (45.8%), seizure (29.2%), headache (20.8%). The leukocyte counts exceeding 1,000/mm3 in CSF was observed in 14 patients (58.3%). In 15 patients (62.5%), the glucose concentration in CSF was less than 50 mg/dL, 18 patients showed that the protein concentration in CSF was more than 100 mg/dL. Long-term neurologic sequelae were observed in 4 patients (16.7%) and described as hearing disturbance (2 patients), hemiparesis (1 patient) and endocrine dysfunction (1 patient). Ten patients (41.7%) showed abnormal neuroradiologic findings and the most common abnormalities was subdural effusion (25.0%). Conclusion : Compared to the previous study performed between 2001 and 2005, S. pneumonia continued to be the leading cause of the pediatric bacterial meningitis in Daejeon and Chungcheong area. The frequency of pneumococcal meningitis was not decreased, despite of the introduction of conjugated pneumococcal vaccination. On the other hand, H. influenzae meningitis was notably decreased.

소뇌의 비전형 기형/횡문 종양 1례

김기수(Ki Soo Kim),정철구(Chul Ku Jung),김윤미(Yoon-Mee Kim),고경옥(Kyong-Og Ko),이영혁(Young Hyuk Lee) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.2

중추신경계의 비전형 기형/횡문 종양은 주로 영유아기에 많이 발생하는 매우 희귀한 종양으로 구토, 기면, 보챔 등의 비특이적 증상이나 두통, 뇌신경마비등의 증상이 나타날 수 있다. 진단은 대뇌전산화 다층촬영과 핵자기 공명 영상을 통하여 할 수 있고 조직검사를 통해 확진할 수 있다. 이 종양은 원시 신경 외피 종양-수모세포종과 매우 유사하여 흔히 잘못 지단되는 경우가 많으나 비전형 기영/횡문 종양이 좀더 어린 연령에서 발생하고 소뇌에 발생한느 경우가 더 적으며 치료에 대한 반응이 매우 나쁘다. 치료는 수술, 항암 화학요법, 방사선치료 등으로 구성되어 있고 치료에 대한 예후는 매우 나쁘다. 저자들은 중추형 안면 신경마비를 주소로 내원한 2세 된 여아에서 비전형 기형/횡문 종양 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Primary central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors are rare and extremely aggressive malignancies of early childhood. These tumors are most common in infants less than 2 years of age. Diagnosis is based on distinctive light microscopic and immunohistochemical findings, coupled with a molecular genetic analysis. A histologic features of these tumors are epithelial and/or mesenchymal components in addition to rhabdoid, with or without neuroepithelial fields. The expression of the epithelial membrane antigen, vimentin, and the smooth muscle actin are characteristic of these tumors. Treatment includes surgery, chemotherapy, and radiotherapy. Prognosis is poor despite of an aggressive therapy. We report one case of an atypical teratoid/rhabdoid tumor in a young child. She is an 18 month-old-girl who presented with central type facial palsy. After extensive surgery she improved transiently but relapsed immediately. Her condition was not permitted to receive radiotherapy or chemotherapy. Thereafter, with phrenic nerve palsy, she suffered from recurrent episodes of pneumonia and respiratory difficulties. Finaly, she was expired three months after the diagnosis and treatment.

임상 ; 극소 저체중 출생아에서 혈구세포의 변화와 호산구 증가증에 대한 연구

한지연 ( Ji Yeon Han ),길태환 ( Tae Hwan Kil ),윤정민 ( Jung Min Yoon ),김준범 ( June Bum Kim ),고경옥 ( Kyong Og Ko ),이영혁 ( Young Hyuk Lee ),임재우 ( Jae Woo Lim ) 대한주산의학회 2011 Perinatology Vol.22 No.4

목적 : 정상 신생아에서 혈구세포의 변화나 호산구증가증에 대한 연구는 일부 보고된 바가 있지만, 극소 저체중 출생아에서의 혈구세포의 변화와 호산구증가증과의 연관성에 대한 연구는 국내에서 아직 보고된 바가 없다. 이에 본 연구에서는 극소 저체중 출생아에서 생후 한 달간 혈구 세포들의 변화양상과 호산구증가증의 관련인자들에 대해서 알아보았다. 방법 : 2003년 3월부터 2010년 5월까지 건양대학교병원 신생아중환아실에 4주 이상 입원하였던 출생체중 1,500 g 미만의 극소 저체중 출생아 141명을 대상으로 하였다. 출생 첫 날, 생후 3일, 7일, 14일, 21일, 28일 째의 일반혈액검사 수치를 기초로 혈구세포의 변화양상과 평균치를 분석하였고, 호산구증가증과 관련된 산모 및 환아의 인자들을 후향적으로 조사하였다. 호산구증가증은 호산구수가 700/mm3 이상 증가된 경우로 정의하였다. 결과 : 대상 환아들 중 50.4%가 생후 첫 한 달 동안 적어도 1회 이상의 호산구증가증을 보였다. 이를 세분화하였을 때 경증 호산구증은 19명(26.8%), 중등증 호산구증은 36명(50.7%), 중증 호산구증은 16명(22.5%)으로 나타났다. 극소 저체중 출생아에서 혈구수와 절대중성구수는 출생 후부터 생후 7일 경까지 증가추세를 보이다가 이후 감소한 반면, 호산구수는 재태연령이나 출생체중에 관계없이 생후 21일 경에 최고치를 보였다. 주산기 특성 및 환아의 관련 인자에 따른 호산구증가증 발생위험도를 알아보기 위해 호산구증가증 유무로 나누어 두 군 간 비교를 한 결과, 호산구증가증이 가장 호발하였던 생후 21일에 출생체중과 총정맥영양, 생후 28일에 총정맥영양과 수혈이 호산구증가증의 발생과 통계적유의성을 보였으며, 로지스틱 회귀분석에서는 수혈 횟수가 증가할수록 호산구증가증이 통계적으로 유의하게 호발하였다(P<0.05). 결론 : 극소 저체중 출생아에서 호산구증가증은 생후 21일 경에 호발하였으며, 호산구수의 변화는 백혈구수나 절대중성구수의 변화와 다른 양상을 보였다. 호산구수의 증가는 주로 수혈과 관계가 있었다. Purpose : This study investigated the pattern of hematologic profile and eosinophilia for a month after birth in very low birth weight (VLBW) infants. Methods : The medical records of 141 VLBW infants (birth weight, <1,500 g) admitted to the neonatal intensive care unit (NICU) of Konyang University Hospital. We collected complete blood cell counts (CBC) weekly for 4 weeks and studied hematologic profile and related factors of eosinophilia (≥700/mm3). Results : Overall, 50.4% of all infants had at least one instance of eosinophilia for a month after birth. There were 50.7% with moderate eosinophilia (1,000-2,999/mm3). White blood cell (WBC) counts and absolute neutrophil count (ANC) climaxed on 7th day of life, whereas eosinophilia mainly occurred on 21st day of life. The demographic data and perinatal characteristics of infants with and without eosinophilia were compared. Prevalence of eosinophilia was associated with gestational age and total parenteral nutrition on 21st day of life; total parenteral nutrition and transfusion on 28th day of life. Eosinophilia was closely associated with transfusion on logistic regression analysis (P<0.05). Conclusion : Eosinophilia in VLBW infants occurs mainly on 21st day of life. Eosinophil counts showed a separate trend different from WBC counts and ANC. Transfusion was significantly associated with eosinophilia.