세 명의 대한민국 제 V형 당원축적근육병(McArdle 병) 환자들의 유전학적 및 임상적 특성 보고

이성희,강은구,김윤명,이범희,김구환,유한욱,Lee, Sunghee,Kang, Eungu,Kim, Yoonmyung,Lee, Beom Hee,Kim, Gu Hwan,Yoo, Han Wook 대한유전성대사질환학회 2016 대한유전성대사질환학회지 Vol.16 No.2

목적: McArdle 병은 당원분해의 주요 속도 조절 단계인 당원인산화의 장애로 운동 초기에 적절한 에너지 공급이 이루어지지 않아 운동내성 및 근력약화가 발생하는 상염색체 열성 근육병으로, 저자의 관점 하에 현재까지 보고된 대한민국 McArdle 병은 4례로, 본 논문은 대한민국 McArdle 병 환자를 추가 보고하고 이들의 임상증상 및 유전학적 변이를 밝히고자 한다. 방법: 2006년부터 2011년까지 임상증상과 일반 혈액 및 생화학 검사, 그리고 PYGM 유전자 검사로 확진된 총 3명의 McArdle 병 환자의 전자 차트를 후향적으로 검토하여, 검사 소견, 시행된 운동요법과 약물치료, 그리고 예후를 확인하였다. 돌연변이 분석은 말초 혈액에서 분리한 DNA에서 genomic DNA를 분리하고, primer를이용해PYGM의 20개 exon과 intronic flanking 배열을 증폭한 후 전기영동으로 DNA 염기서열을 분석하였다. 결과: 세 증례의 증상 발생 평균 연령은 $10.33{\pm}4.73$ 세로, 공통적으로 심한 근육통, 근육부종을 동반한 잦은 횡문근융해증, 높은 기저 혈청 크레아틴키나아제과 마이오글로빈 농도, 뚜렷하지 않은 second wind phenomenon을 보였다. 근육생검 결과, 증례 1은 정상소견을 보였으나, 증례 2는 subsarcolemmal 공간 내 당원침착과 적색열의 퇴행 및 괴사, 증례 3은 periodic acid Schiff stain에 염색되는 물질을 갖는 공포와 내핵을 포함한 근섬유 소견을 보여 당원축적증에 합당한 양상을 보였다. 결론: PYGM 염기서열 분석 결과에서는 증례 1에서 $p.Arg50^*$;p.Trp798Arg, 증례 2에서 $p.Arg50^*$;p.Glu779 del, 증례 3에서 $p.Asp511Thrfs^*28$;p.Phe710 del 복합 이형 접합자 돌연변이를 보였다. Purpose: McArdle disease, glycogen storage disease type V (GSD V), is one of the most common adolescent-onset glycogen storage diseases. It is caused by recessive mutations in PYGM encoding myophosphorylase, which is critical to glycogen metabolism. Since only a few korean patients have been reported, we will observe the clinical and genetic features of three korean patients with McArdle disease. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of three patients with genetically confirmed McArdle disease, including the results of forearm ischemic exercise test, electromyogram, nerve conduction velocity, muscle biopsy, and PYGM analysis in peripheral leukocytes. Results: All three cases were males and their age of symptom onset was 12, 5, 14 years old, respectively. A high basal level of serum creatine kinase was noted in all three patients. They experienced the recurrent episodes of rhabdomyolysis, but second wind phenomenon was not definite. In muscle biopsy, subsarcolemmal space vacuoles including periodic acid schiff stained materials were found in two patients, while no evidence of glycogen storage disease was found in the other. A total of five different mutations, $p.Arg50^*$, p.Trp798Arg, $p.Arg50^*$, p.Glu779del, $p.Asp511Thrfs^*28$ and p.Phe710del, were found in three patients. Avoidance of isometric exercise, aerobic exercise and glucose intake before each exercise were recommended for all patients. Conclusion: The three Korean patients with McArdle disease showed the typical manifestations of the condition. The most mutations were private. Therefore, identification of more cases with long-term follow-up will be required to understand the clinical and genetic features of this disease among Korean population.

IT산업의 기술혁신 목적 중요도 및 성과에 관한 연구 : IPA 기법을 중심으로

이성희,이원희,Lee, Sunghee,Lee, Wonhee 한국데이터전략학회 2017 Journal of information technology applications & m Vol.24 No.2

A key factor of competitiveness of a firm is technology innovation including product and process innovation. This paper explores the importance and performance of innovation in IT industry across manufacturing and service business. Using importance-performance analysis based on a survey of Korean manufacturing and service firms, we find the characteristics of innovation in IT under the context of industry difference. Out study indicate that Korean IT firms need to recognize the importance of technology innovation and enhance the performance in some areas. In future research, we will expand the boundary of innovation into non-technology innovation as well as service-specific innovation.

저가 항공사의 시장진입에 따른 기존 항공사의 전략적 대응

이성희,김대기,여민영,Lee. Sunghee,Kim. Daeki,Yea. Minyoung 한국상품학회 2015 商品學硏究 Vol.33 No.3

저가항공사의 항공 시장 진입은 기존 항공사로 하여금 이익 확보를 위한 새로운 전략을 취하게 한다. 본 연구는 기존 항공사의 가능한 행동을 i) 서비스 차별화 강화, ii) 자회사로 저가 항공사를 도입하는 것의 두 가지 시나리오로 구분하여, 좌석의 대체가능성이 이익에 어떤 영향을 주는지를 조사하고, 기존 항공사와 경쟁 저가항공사의 이익을 비교하였다. 두 가지 종류의 대체가능성하에서 경쟁 양상은 어떻게 변하는지를 분석하기 위해서 게임 모형을 구성하였고, 연구 결과는 경쟁력을 확보하기 위해서 적절한 대체가능성이 중요하다는 것을 보여주었고, 대체가능성이 낮은 즉 서비스의 대체가 어려울 경우에 기존항공사가 i) 서비스 차별화 강화, ii) 자회사로 저가 항공사를 도입하는 것의 두 가지 시나리오에서 모두 높은 이익을 보여주는 것으로 나타났다. 본 연구는 기존 항공사의 경쟁 역량을 강화하는데 필요한 전략적 시사점을 제시했다는 점에서 학술적 의미를 가지고 있고, 현실적으로는 실제 항공 산업 환경을 모형화 함으로써 기존 항공사 경영진에 적용 가능한 대안을 제시한다. 다만, 본 연구가 전략적 대응과 관련 패턴을 발견했지만, 제시 된 모형을 검증하기 위해 실제자료를 바탕으로한 실증 조사가 필요하다고 보인다. 향후 연구는 비행기 수용인원을 고려한 전략을 다루면서, 연구의 초점을 기존항공사의 입장이 아닌 저가항공사의 시선으로 전환할 수 있을 것이다. The entry of Low Cost Carriers (LCCs) into the airline markets made the existing airline company take actions for securing the profits. This research classifies the possible actions of the existing airline company into two scenarios – i) enhancing service differentiation and ii) adopting a subsidiary LCC, and investigates the impact of two types of substitutability on the profits and compares the results between the existing airline and its competing LCC. We developed a game-theoretic model to analyze how the competition phase is changing under the diverse substitutability values. Differentiated service and the additional subsidiary LCC are proposed as a counter-strategy against the entry of the competing LCC. A variety of the profit comparison is carried out under different degrees of substitutability. The findings show that the appropriate substitutability is important to secure the competitiveness and that low levels of substitutability provides high profits in both cases of i) enhancing service differentiation and ii) adopting a subsidiary LCC. This study is conceptually meaningful in presenting the strategic implications of enforcing the competitive capabilities for the existing airlines. Practically, this study suggests that remedies which can be or are being applied to the current airlines for the managers. Although this study has found the strategical response and its related patterns, more empirical investigations based on the actual data are required for verifying the suggested model. The future research will cover the strategy which considers the capacity constraint and the fucus of the research can be converted from the perspective of the existing airline company to that of the LCC.

SymbioCity관점에서 본 도시재생의 계획적 특성 고찰 : 스웨덴과 독일 사례를 중심으로

이성희,김정곤,Lee, Sunghee,Kim, Jongkon 한국토지주택공사 토지주택연구원 2017 LHI journal of land, housing, and urban affairs Vol.8 No.4

The aim of this study was to present the direction of sustainable urban regeneration through the study of planning characteristics of urban regeneration reflected upon 'SymbioCity' concepts. This study was carried out through theoretical review and case study. In the theoretical review, the theory of 'SymbioCity', one of Sweden's representative urban development models linked to the concept of sustainable development, was reviewed and the framework was derived based on this theory. The framework of this study was finally derived from 'energy', 'ecology and environment', and 'historical and cultural resources'. The case study was conducted by selecting three urban regeneration projects($V{\ddot{a}}strahamnen$ BO01, Royal seaport and HafenCity Hamburg) in Sweden and Germany. Based on the results of case analysis, the direction of sustainable urban regeneration is as follows. First, in terms of energy, we should pay attention to synergy between energy and waste and energy production. Second, in terms of ecology and environment, plans should be made to maximize the use of existing resources in order to conserve natural resources and reduce energy consumption and economic costs. Third, in terms of historical and cultural resources, it is necessary to consider ways to preserve and recycle existing buildings with historical and cultural values. Finally, for the successful application of the planning elements, it is necessary to find the most appropriate application method through steady R&D in the country or project unit.

임베디드 소프트웨어의 테스팅과 모니터링을 위한 RIOS 기반 어플리케이션 구조 설계

이성희 ( Sunghee Lee ),김덕엽 ( Deok Yeop Kim ),윤보람 ( Bo Ram Yun ),이우진 ( Woo Jin Lee ) 한국정보처리학회 2017 한국정보처리학회 학술대회논문집 Vol.24 No.1

임베디드 소프트웨어의 개발은 실제 어플리케이션이 수행되는 대상 시스템이 아닌 호스트 시스템에서 개발되기 때문에 개발 중 테스팅을 수행하기 어렵다. 또한 대상 시스템에서 어플리케이션이 실행될 때 결함 또는 오류가 발견되면 이를 재현하기 어렵다. 이러한 문제를 해결하기 위한 기존의 연구로는 RTOS 시뮬레이터를 사용하거나 모니터링 시스템을 추가하여 임베디드 소프트웨어의 동작을 확인한다. 하지만 RTOS 시뮬레이터는 기능 테스트만 가능하고 실직적인 시간 추정이 불가능하다. 또한 임베디드소프트웨어에 모니터링 시스템을 추가하게 되면 어플리케이션의 동작에 영향을 주기 때문에 실시간 시스템의 제약 조건을 확인하기 어렵다. 따라서 본 논문에서는 임베디드 소프트웨어의 RIOS 기반 어플리케이션 구조를 제안하여 호스트 시스템에서 대상 시스템의 테스팅과 모니터링이 가능함을 보인다.

오픈스크린 서비스 플랫폼 기반의 자유구성 디지털 사이니지

이성희(Sunghee Lee),이은준(Eunjoon Lee),신일홍,이현우(Hyunwoo Lee) 한국통신학회 2017 한국통신학회 학술대회논문집 Vol.2017 No.1

디지털 사이니지를 위한 콘텐츠 이동 시스템

이성희(Sunghee Lee),신일홍(Ilhong Shin),이은준(Eunjoon Lee),이현우(Hyunwoo Lee) 한국정보과학회 2015 한국정보과학회 학술발표논문집 Vol.2015 No.12

대구시 노인의 사회경제적 특성에 따른 건강행태 및 건강수준

이성희(Lee, Sunghee) 한국보건간호학회 2012 韓國保健看護學會誌 Vol.26 No.1

Purpose: This study was conducted in order to investigate health behaviors and health status and to identify factors that affect health behaviors and health status of the elderly in Daegu. Methods: Analysis of data on 360 Daegu citizens aged 65 and over, which were taken from the 2010 social survey, was analyzed using the SAS program. Results: Results of logistic regression analysis showed that gender, age, education, and economic activity were independent predictors of health behaviors. Economic activity and owner-occupied housing were found to be independent predictors of health status. Conclusion: Findings of this study indicate a need for development of strategies to promote the health of vulnerable members of the elderly population with consideration for these variables that were found to affect health behaviors and health status of elderly citizens.

단계적 적용 및 공인된 콘텐츠 가치평가가 크라우드펀딩에 미치는 효과

이성희(Lee, Sunghee),조부연(Cho, Booyun),백승혁(Baek, Seunghyeok) 한국산업경영학회 2017 經營硏究 Vol.32 No.1

본 연구에서는 크라우드펀딩의 성공을 위한 단계적 적용 및 공인된 가치평가의 효과를 계량적 으로 실증하고자 하였다. 외부적 자본조달 방안 중의 하나로 최근 각광받고 있는 크라우드펀딩은 자본 조달 뿐 아니라 해당 기업에 대한 홍보효과도 거둘 수 있는 장점이 있어 빠르게 확산되고 있다. 본 연구에서는 자본의 소요가 요구되는 단계를 제품 완성 전의 R&D 단계와 완성된 제품에 대한 마케팅 단계로 나누어, 어떤 단계에서 더 큰 크라우드펀딩의 효과가 창출되지는 살펴보았다. 더불어, 대표적 무형상품인 콘텐츠 시장의 특성을 고려하여, 공인된 가치평가를 수행할 경우 발생하는 공인인증비용과 향상된 콘텐츠 인지가치 사이의 관계를 분석하였다. 투자유치 기업의 이익 증가는 크라우드펀딩 참여자의 이익분배 증가로 이어지므로, 이에 대한 확신이 높아지면 크라우드펀 딩도 성공할 것이라는 가정을 둔 것이다. 분석결과, R&D 단계의 펀딩에 한정한 경우 보다, 마케팅 단계까지 이어진 단계적 적용이 보다 더 큰 이익으로 이어질 것으로 추정되었으며, 공인된 기관에 의한 가치평가가 무형상품 구매자의 불확실성을 줄여주는 것으로 나타났다. 특히, 무형성을 가진 콘텐츠 등의 서비스 상품의 경우, 소비자가 느끼는 확실성의 증가는 투자자 조성에도 유리하게 이어질 것으로 추정되었다. We try to understand the effects of stepwise approach and certified contents evaluation in crowdfunding for new service development. Crowdfuding has been widely spreaded not only as the alternative finance but also as a corporate PR medium. This study classifies the new service development into two stages (i,e, R&D and Marketing), and identify the influences of crowdfunding by the magnitude of profit generation. Moreover, considering the intangible characteristics of contents product, we analyze the relationship between the increased certification cost and enhanced quality recognition as an endorsement for the value of those contents products. Expected profit of investee would increase the dividend income, so we set the profit for new product as the proxy for the potential success of cowdfunding. Results show that 2 stage consecutive crowdfunding (i.e., R&D and Marketing) is more effective strategy than soliciting for just R&D resource. Also, the certified contents valuation is worthwhile when it has been accredited by the credible organization such as government. Moreover, certified contents valuation has been suggested as the evidence for the lowering uncertainty tool not only for the potential investors but also for the customers.

자동차용 스틸휠 디스크부품의 성형불량 및 파손사례분석

이성희(Sunghee Lee),김무연(M. Y. Kim),김태규(T. G. Kim),윤호영(H. Y. Yun),강석우(S. W. Kang) 한국소성가공학회 2006 한국소성가공학회 학술대회 논문집 Vol.2006 No.5