선천성 수신증 환자군과 첫 발열성 요로감염으로 진단 시 발견된 수신증 환자군에서 임상적 특징에 따른 발열성 요로감염의 발생률

김근정,이선경,이준호,Kim, Geun-Jung,Rhie, Seon-Kyeong,Lee, Jun-Ho 대한소아신장학회 2010 Childhood kidney diseases Vol.14 No.2

목 적 : 선천성 및 첫 발열성 요로감염으로 진단시 발견된 수신증 환자들에서 임상적 특성에 따른 발열성 요로감염의 발생률을 확인하고자 하였다. 방 법 : 본 연구는 2000년부터 2009년까지 10년간 선천성 수신증으로 진단 받은 200명(군 1)과 첫 발열성 요로감염으로 진단 시 발견된 신장 초음파상 수신증으로 진단받은 252명(군 2)을 대상으로 하였다. 두 군에서 각각 임상적 특징, VUR의 유무, 수유방법, 그리고 선천성 수신증의 임상 경과에 따른 요로감염의 발생 빈도에 대해 알아보았다. 그리고, 그 결과들을 분석하였고, 두 군을 서로 비교하였다. 결 과 : 군 1과 군 2에서 요로감염의 발생률 및 재발률은 각각 10%, 16.7%이며, 요로감염의 연간 발생 빈도(episodes per person-years) 및 재발 빈도는 각각 0.028, 0.051였다. 군 2에서 군 1에 비해 VUR이 많았고(3% vs. 27%, P<0.05), 요로감염의 발생률이 높았다. 군 2에서만 VUR등급이 높을수록 요로감염의 발생률이 높았다(P=0.032). 군 1에서 SFU grade 4와 VUR grade 4-5에서 요로감염의 발생률은 각각 80%, 44.4%였다. 두 군 모두에서 모유 수유 환아들과 분유 수유 환아들 사이에 요로감염의 발생률은 차이가 없었다(P 1=0.274, P 2=0.4). 선천성 수신증의 호전 시기(<1 vs. 1-2 vs. >2 year-old vs. no resolution over 2 year-old)에 따른 요로감염의 발생률과 VUR의 유무는 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 선천성 수신증 및 첫 발열성 요로감염으로 진단 시 발견된 수신증 환아에서 SFU grade 4 또는 VUR 4-5를 제외하고는 전반적인 요로감염의 발생률은 낮았다. 모유 수유는 급성 요로감염의 발생 예방에 효과가 없다. Purpose : The aim of this study was to evaluate the incidence of febrile urinary tract infection (UTI) according to clinical characteristics in patients with congenital hydronephrosis (CH) and hydronephrotic patients first diagnosed with hydronephrosis during treatment of febrile UTII. Methods : In this study, 200 patients with congenital hydronephrosis were enrolled in group 1 and 252 patients first diagnosed with hydronephrosis during treatment of febrile UTI were enrolled in group 2. We counted the episodes of UTI in the two groups according to clinical characteristics, the presence of VUR, type of feeding, and clinical outcomes since 2000. And we compared those results between the two groups. and compared two groups as well. Results : The incidence of recurrent UTI was 10%, 0.028 per person-year in group 1 and 16.7%, 0.051 per person-year in group 2, respectively (P <0.05). Group 2 had more VUR (3% vs. 27%, P <0.05) and higher incidence of UTI than group 1. The incidence of UTI in patients with CH of Society of Fetal Urology (SFU) grade 4 or grade 4-5 VUR was 80% and 44.4%, respectively. No significant differences were found in incidence of UTI between BMF (breast milk feeding) and artificial milk feeding group in both groups (P 1=0.274, P 2=0.4). The time of resolution of CH had no correlation with either number of UTI episodes or the presence of VUR. Conclusion : The overall incidence of UTI is low in patients with CH as well as patients patients first diagnosed with hydronephrosis during treatment of febrile UTI except patients with SFU grade 4 or grade 4-5 VUR. BMF has no protective effect against UTI.

36개월 미만의 철결핍성 빈혈 환자들에서 수면장애에 대한 연구

김해정(Hae Jung Kim),이선경(Seon Kyeong Rhie),채규영(Kyu Young Chae),조희승(Heui Seung Jo),김문규(Moon Kyu Kim) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.2

목 적 : 철결핍성 빈혈과 수면 문제는 영유아기에 흔히 나타나며 인지, 운동, 정서 및 사회성 발달의 나쁜 예후와 연관되어 있다. 저자들은 한국의 36개월 미만 영유아에서 철결핍성 빈혈과 수면 장애의 관계를 조사하였다. 방 법 : 2011년 3월부터 2012년 3월까지 본 병원 소아청소년과에 정기점진차 방문한 아동 중 총 196명을 대상으로 하였다. 보호자들이 영유아 수면 설문지에 답하도록 하였고 수면질환성 호흡이 의심되는 93명을 제회한 103명 중 혈액 검사 결과에 따라 철겹핍성 빈혈군(n=23)과 정상대조군(n=80)으로 구분하였다. 양 군간 수면-각성주기 변수들(sleep-wake parameters) 및 수면 장애의 유병률을 비교 분석 하였고, 다변량 분석을 하여 아동의 수면 문제에 대한 독립적인 위험 인자를 알아보았다. 결 과 : 철결핍성 빈혈군에서 정상대 조군에 빈해밤에 더 자주 깨고 수면 중 더 뒤척이며 자다가 깨어서 달래지지 않고 우는 증상을 더 많이 보였고 부적절한 수면개시 연관들 또한 많은 것으로 나타났다. 수면-각성 주기 변수들은 양 군간 큰 차이가 없었다. 아동의 철결핍성 빈혈과 임신중 산모의 빈혈 여부가 영유아의 수면 장애에 대해 유의한 독립인자로 나타났다. 결 론 : 영유아기의 철결핍성 빈혈을 예방하거나 조기에 발견 및 치료하는 것이 적절한 수면을 위하여 중요하다. Purpose: Iron deficiency anemia (IDA) and sleep problems are prevalent in infancy and early childhood and are more associated with poor cognitive. motor. and social-emotional development. The aim of this study was to access the relationship between IDA and sleep disorders in a population of Korean children <36 months. Methods: One hundred and ninety six children, who visited the outpatient clinic few a routine check-up were consecutively enrolled from March 2011 to March 2012, All parents answered a questionnaire about sleep patterns of their children using a modified expanded version of the Brief Infant Sleep Questionnaire. Among the subjects. 93 children with strong evidence of sleep disordered breathing were excluded, Hundred three children were then divided into the IDA group (n=23) and the control group (n=80), Sleep-wake parameters and prevalence of sleep disturbances were compared between the two groups, A multivariate analysis was performed to determine the independent risk (actors for sleep disturbances in children. Results: Children with IDA had more frequent nocturnal waking, restless sleep. and inconsolable crying during sleep than those in the control. Children with IDA also had more inappropriate sleep onset associations. No difference in sleep - wake parameters was observed between the two groups, The presence of IDA in children and maternal anemia were significant independent risk factors for sleep disturbances in children <36 months. Conclusion: The results suggest that prevention. early detection. and treatment of IDA would be important for good sleep in young children <36 months.

고연령 산모에서 태어난 신생아의 출생 체중: 분포와 특징

조기현 ( Kee Hyun Cho ),조희승 ( Heui Seung Jo ),조성일 ( Sung Il Cho ),엄영현 ( Young Hyon Eom ),이선경 ( Seon Kyeong Rhie ),이규형 ( Kyu Hyung Lee ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.4

목적 : 최근 30년간 사회ㆍ경제적 여건의 변화와 보조생식술 등의 발전으로, 35세 이상의 임신으로 정의되는 고연령임신은 전세계적으로 꾸준히 증가하고 있다. 고연령 임신에서는 조산아와 저체중 출생아의 빈도가 높다고도 알려져 있으나, 산모의 연령별로 세분화된 재태 연령 및 출생 체중의 분포에 대한 통계적 분석연구는 드물다. 따라서 본연구는 산모의 연령군에 따른 산모의 주산기 특성과 신생아의 주산기 특성을 고려하여, 고연령이 저체중 출생아 출산의 독립적 위험인자가 되는지 알아보고자 하였다. 방법 : 2009년 1월부터 2013년 12월까지 분당차병원에서 출생한 신생아 12,742명을 대상으로, 산모의 연령에 따라25세 미만(N=343), 25-34세(N=8,573), 35-39세(N=3,186), 40세 이상(N=640) 연령군으로 분류하여, 산모의 주산기 합병증 및 신생아의 재태 연령과 출생 체중을 후향적으로 조사하고, 저체중 출생의 위험률을 로지스틱 회귀분석을 통해 분석하였다. 결과 : 산모의 연령 증가에 따라 임신성 당뇨(P=<0.001), 임신성 고혈압(P=0.019), 전치 태반(P<0.001), 제왕절개술(P<0.001)의 빈도는 유의하게 높았다. 그러나, 25-34세 연령군에 비하여, 35-39세 연령군[odds ratio (OR)=0.945,95% Confidence interval (CI) 0.847-1.056, P=0.319)과 40세 이상 연령군(OR=0.841, 95% CI 0.671-1.056, P=0.136)에서 저체중 출생아의 위험률은 유의한 차이가 없었으며, 재태 연령, 체외수정 시술, 임신성 당뇨, 임신성 고혈압, 전치태반, 조기양막파수, 제왕절개술의 빈도를 보정한 후에는 35-39세 연령군(OR=0.847, 95% CI=0.730-0.982, P=0.028)과, 40세 이상 연령군(OR=0.652, 95% CI 0.481-0.884, P=0.006)에서 유의하게 낮아졌다. 결론 : 본 기관에서 최근 5년간 출생한 신생아들의 연구결과, 산모의 연령 증가에 따라 주산기 합병증의 빈도가 증가함에도 불구하고, 25-34세 연령군과 비교하여35-39세, 40세 이상 연령군에서 저체중 출생아의 빈도가 증가하지않았다. 이는 산모의 연령 자체보다는 철저한 산전관리가 신생아의 예후에 더욱 중요하다는 것을 뒷받침하는 자료라고 생각된다. Purpose : This study aimed to compare the neonatal outcome by quantifying the effect of maternal age on lowbirth weight (LBW). Methods : We reviewed the medical records of 12,742 newborn infants born at CHA Bundang Medical Centerfrom January 2009 to December 2013. Infants were compared after being categorized by the following 4maternal age groups - <25 years (N=343), 25-34 years (N=8,573), 35-39 years (N=3,186), ≥40 years (N=640). Statistical analysis included use of logistic regression models with likelihood ratio tests for interaction effects. Results : Incidence of perinatal complications tended to increase significantly with maternal age - gestationaldiabetes mellitus (GDM; P <0.001), pregnancy induced hypertension (PIH; P =0.019), placenta previa (P <0.001),and cesarean section (P <0.001). Compared to the age group of 25-34 years (reference group), no significantdifferences were found in age group of 35-39 year [odds ratio (OR)=0.945, 95% confidence interval (CI)0.847-1.056, P =0.319] and ≥40 years (OR=0.841, 95% CI 0.671-1.056, P =0.136) for LBW. After adjustedby gestational age, incidence of in vitro fertilization (IVF), and perinatal complications, maternal age was notfound to be an independent risk factor for LBW (OR=0.847, 95% CI 0.730-0.982, P =0.028 for 35-39 years,and OR=0.652, 95% CI 0.481-0.884, P =0.006 for ≥40 years). Conclusion : Although incidence of perinatal complications tends to increase with age, neonatal outcome ofage group of ≥35 years measured by incidence of LBW infants was not unfavorable compared to the referencegroup. The result suggests that the thorough prenatal care may be more important than the maternal age itself.

A case of Menkes disease caused by novel mutation in the ATP7A gene with infantile hypertrophic pyloric stenosis

박진석(Jin Seok Park),이정민(Jeong Min Lee),기창석(Chang Seok Ki),김영은(Young Eun Kim),이선경(Seon kyeong Rhie),채규영(Kyu Young Chae) 대한소아신경학회 2014 대한소아신경학회지 Vol.22 No.3

Menkes disease is caused by mutations in the ATP7A gene that lead to intracellular copper transport defects and characterized by brownish twisted (kinky) hair accompanied by growth retardation and intellectual disability. Reduced nitric oxide (NO) production contributes to infantile hypertrophic pyloric stenosis (IHPS) because NO plays an important role in smooth muscle relaxation. Here we describe a case of Menkes disease and IHPS in a 72-day-old male patient with severe persistent vomiting and convulsions with a novel ATP7A mutation.