증례 : 혈액종양 ; 여러 내장에 재발한 다발고립형질세포종 1예

송익찬 ( Ik Chan Song ),백승우 ( Seung Woo Baek ),이규섭 ( Kyu Seop Lee ),윤각원 ( Gak Won Yun ),양영준 ( Young Jun Yang ),김진만 ( Jin Man Kim ),조덕연 ( Deog Yeon Jo ) 대한내과학회 2011 대한내과학회지 Vol.80 No.5

다발고립형질세포종은 고립형질세포종의 약 5%를 차지하는 매우 드문 질환이다. 저자들은 뼈의 다발고립형질세포 종으로 치료받은 후 완전반응 상태를 유지하던 중, 여러 내장기관에 골수외형질세포종의 형태로 재발한 매우 드문 경우의 다발고립형질세포종을 경험하였다. 뼈의 다발고립형질 세포종으로 치료받은 경력이 있는 68세 남자에서 배뇨곤란 및 변비가 발생하였다. 복부 및 골반의 전산화단층촬영에서 위, 췌장, 골반강 및 우측 둔부에 덩이가 발견되었으며, 위의 덩이에 대한 내시경 조직검사에서 형질세포종이 확인되었다. 이 환자는 내원 20개월 전, 우측 제 6 늑골 및 우측 장골의 다발고립형질세포종으로 방사선 치료를 받았고, 내원 14개월 전에는 좌측 제 5, 6, 7, 9 늑골에 재발하여 방사선 치료를 받았으며, 내원 12개월 전에는 제 5경추에 재발하여 방사선 치료 및 VAD 화학요법을 시행 받은 적이 있었다. 골반강의 덩이에 대한 방사선치료와 bortezomib+dexamethaone 화학요법으로 모든 덩이는 소실되었고, 8개월째 재발의 증거 없이 경과관찰 중이다. 향후 다발고립형질세포종의 임상 경과 및 치료와 예후인자에 관한 연구가 필요할 것으로 생각 된다. Multiple solitary plasmacytoma is a very rare disease entity, which occurs in up to 5% of patients with solitary plasmacytomas. We report an atypical case of multiple solitary plasmacytoma that recurred in multiple visceral organs without any evidence of bone marrow involvement. A 68-year-old male presented with voiding difficulty. Twenty months earlier, he had been placed on local radiotherapy for solitary plasmacytomas in the right 6th rib and right iliac bone. Recurrences were noted 14 and 12 months later in several ribs and the 5th cervical vertebra, respectively. These were well controlled with local radiotherapy and conventional systemic chemotherapy. He had multiple soft tissue masses in the stomach, pancreas, pelvic cavity, and right buttock. An endoscopic biopsy of the gastric mass confirmed the diagnosis of plasmacytoma. Local radiotherapy to the pelvic mass and systemic therapy consisting of bortezomib and dexamethasone were given, and he has been well for 8 months.

Overview of Thrombosis and Hemostasis System

송익찬 ( Ik-Chan Song ) 대한간학회 2021 간학회 싱글토픽 심포지움 Vol.2021 No.2

증례 : 혈액종양 ; 소장 폐쇄로 표현된 다발골수종의 골수 외 재발 1예

이명원 ( Myung Won Lee ),문지영 ( Ji Young Moon ),류혜원 ( Hea Won Rhu ),최윤석 ( Yoon Seok Choi ),송익찬 ( Ik Chan Song ),김진만 ( Jin Man Kim ),조덕연 ( Deog Yeon Jo ) 대한내과학회 2015 대한내과학회지 Vol.88 No.3

다발골수종에서의 형질세포종은 일반적으로 질병이 진행된 경우에 발생하며 나쁜 예후와 연관된다. 저자들은 다발골수종으로 항암 화학 치료를 받고 완전 관해 상태에 도달한 후 소장의 폐쇄를 일으킨 형질세포종으로 재발된 매우 드문 증례를 경험하였다. 내원 25개월 전에 다발골수종으로 진단받고 볼테조밉을 포함한 항암 화학 치료를 받은 후 완전 관해에 도달한 75세 남자가 복통이 발생하였다. 복부에서는 금속음이 청진되었고 단순 복부 방사선 촬영에서 계단식 공기음영이 관찰되었다. 복부 전산화 단층촬영에서 소장의 내강을 막고 있어 기계적 장폐쇄를 일으키고 있는 종괴가 관찰되었다. 이 종괴는 수술적 절제를 통한 조직 검사에서 형질세포종으로 확인되었고 이후 탈리도마이드를 포함한 항암화학 치료를 시행했으나 환자는 6개월 후에 질병의 진행으로 사망하였다. 이 증례로 미루어 보아 다발골수종으로 치료후 추적 관찰하는 동안에 드문 형태의 골수 외 형질세포종의 발생에 대한 주의가 필요할 것이다. Plasmacytoma in patients with multiple myeloma usually develops in the advanced stage of the disease. We report herein an atypical case of extramedullary relapse of multiple myeloma that presented as mechanical obstruction of the small bowel in a patient who had achieved complete remission after chemotherapy. A 75-year-old man was diagnosed with multiple myeloma 25 months previously and treated with a bortezomib-containing chemotherapy regimen. He presented for evaluation of abdominal pain. A circumferential mass resulting in mechanical ileus was observed by abdominal computed tomography. Biopsy after surgical resection confirmed the diagnosis of plasmacytoma. The patient was subsequently treated with thalidomide-containing chemotherapy, but he died of disease progression after 6 months. We suggest careful observation of unusual relapses of multiple myeloma in patients who have achieved complete remission after antimyeloma therapy. (Korean J Med 2015;88:330-334)

장의 급성 이식편대숙주병에서 대변미생물무리이식을 시행한 2예

연상훈 ( Sang Hoon Yeon ),이명원 ( Myung-won Lee ),조덕연 ( Deog-Yeon Jo ),허부연 ( Bu-Yeon Heo ),권재열 ( Jaeyul Kwon ),송익찬 ( Ik-Chan Song ) 대한내과학회 2021 대한내과학회지 Vol.96 No.4

급성 이식편대숙주병은 동종 조혈모세포이식의 비-재발(non-relapse) 사망률과 연관되어 있는 중요한 합병증 중 하나이다. 대변미생물무리이식을 통해 장의 미생물무리를 복원함으로써 장의 이식편대숙주병을 치료하려는 노력이 시도되고 있다. 저자들은 장의 스테로이드 불응 이식편대숙주병이 있는 환자 2명에게 대변미생물무리이식을 시행한 경험을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 첫 번째 증례는 43세 남자로 형제로부터 동종 조혈모세포이식을 받았고, 두 번째는 70세 여자로 아들로부터 사람백혈구항원 반일치 조혈모세포이식을 받았다. 두 환자는 각각 이식 후 7주 및 4주째에 급성 이식편대숙주병이 장에 발생하였다. 두 환자 모두에서 조혈모세포이식의 공여자로부터 대변을 제공받아 대변미생물무리이식을 시행하였다. 이후, 두 환자 모두에서 임상적인 증상의 호전을 보였으며, 첫 번째 환자는 완전 반응을, 두 번째 환자에서는 부분 반응을 보였다. RNA 염기서열 분석을 통해 대변미생물무리이식 전과 후의 대변을 분석하였을 때 대변 미생물무리이식 후 미생물무리의 다양성이 회복되는 것이 관찰되었다. 이로써 동종 조혈모세포이식 후에 발생하는 장의 스테로이드 불응-급성 이식편대숙주병의 치료 방법으로 대변미생물무리이식을 적극적으로 고려해야 하겠다. Restoring the microbiota via fecal microbiota transplantation (FMT) can be an effective treatment for steroid-refractory acute graft-versus-host disease (GVHD) of the gut. Here, we report two adult patients who underwent FMT to treat steroid-refractory acute GVHD of the gut. The first patient was a 43-year-old man who underwent allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) with cells from a matched sibling donor. The second patient was a 70-year-old woman who underwent haplo-identical HSCT with cells from her son. Gut GVHD developed at 7 and 4 weeks after HSCT, respectively. After undergoing FMT, the clinical symptoms improved; the first patient had a complete response and the second patient had a partial response. Microbial analyses using RNA gene sequencing showed that a diverse fecal microbiome was recovered by 4 weeks after FMT. FMT should be considered an effective therapeutic option for managing steroid-refractory acute GVHD of the gut. (Korean J Med 2021;96:358-362)

육종성 변화를 보인 신경절신경종 1예

박남환 ( Nam Whan Park ),양영준 ( Yung Jun Yang ),윤각원 ( Gak Won Yun ),진선아 ( Sun Ah Jin ),송익찬 ( Ik Chan Song ),강대영 ( Dae Yeong Kang ),김삼용 ( Sam Yong Kim ) 대한내과학회 2008 대한내과학회지 Vol.75 No.1S

증례 : 혈액종양 ; 만성골수성백혈병 환자의 자발 비장파열에 대한 도관경유색전술 1예

문지영 ( Ji Young Moon ),김지명 ( Ji Myung Kim ),권계철 ( Kye Chul Kwon ),신병석 ( Byung Seok Shin ),엄준영 ( Joon Young Ohm ),조덕연 ( Deog Yeon Jo ),송익찬 ( Ik Chan Song ) 대한내과학회 2015 대한내과학회지 Vol.89 No.5

저자들은 만성골수성백혈병 환자의 초기 증상으로 나타난 자발 비장파열을 도관경유색전술으로 치료하여 성공한 증례를 보고한다. 36세 남자가 내원 1일 전부터 발생한 복통으로 응급실에 방문하였다. 복부의 전산화 단층 촬영에서 매우 거대한 비장비대와 함께 복강내출혈이 관찰되었고, 비장의 하단에 국소적인 파열 및 조영제가 혈관 밖으로 유출되는 것이 관찰되었다. 환자가 혈류역학적으로 안정하였기 때문에 저자들은 수혈을 시행하며 도관경유색전술을 시도하였다. 이후 시행한 골수 흡인 검사에서 만성골수성백혈병의 만성기로 진단되었고, 환자는 시술을 시행한 후 13일째 별다른 부작용 및 합병증 없이 퇴원할 수 있었다. 이로써 저자들은 혈액암 환자에서 자발 비장파열이 발생하였을 때 도관경유색전술을 우선 시행해야 한다고 주장한다. We report a rare case of a patient who presented with pathological splenic rupture as the initial manifestation of chronic myeloid leukemia (CML) and was treated successfully by transcatheter arterial embolization. A 36-year-old man presented to the emergency department with a 1-day history of abdominal pain. Computed tomography showed gross hemoperitoneum with marked splenomegaly, with suspected focal rupture at the lower portion of the spleen and the extravasation of contrast material indicating active bleeding. Given the patient’s hemodynamic stability, he was treated with partial splenic embolization by an interventional radiologist, and transfused with red blood cells. Examination of a bone marrow aspiration and biopsy led to a diagnosis of chronic phase CML. He was discharged from the hospital on day 13 post-embolization. Transcatheter arterial embolization should be considered as the initial treatment of spontaneous splenic rupture, especially in patients with hematological malignancies. (Korean J Med 2015,89:585-588)

증례 : 형액종양; 다발골수종에 동반된 괴사성 한랭글로불린혈관염 1예

류혜원 ( Hye Won Ryu ),박보미 ( Bo Mi Park ),문지영 ( Ji Young Moon ),이명원 ( Myung Won Lee ),최윤석 ( Yoon Seok Choi ),송익찬 ( Ik Chan Song ),조덕연 ( Deog Yeon Jo ) 대한내과학회 2013 대한내과학회지 Vol.85 No.6

다발골수종에 한랭글로불린혈증이 동반되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 다발 피부 궤양과 말단부의 괴사로 내원하여 다발골수종과 한랭글로불린혈증으로 진단하고 혈장교환 술과 thalidomide와 dexamethasone으로 잘 치료된 증례를 경험하였다. 본 증례는 원인 불명의 사지와 말단부의 자반성 또는 궤양성 피부병변이 있는 환자에서 드물기는 하지만 한랭글로불린혈증, 더 나아가는 다발골수종의 가능성을 배제할 필요가 있다는 것과 다발골수종 환자에서 급격하게 진행하는 한랭글불린혈증의 증상을 혈장교환술을 통해 완화시킬 수 있다는 것을 시사한다. We report a 62-year-old woman with multiple myeloma associated with cryoglobulinemia accompanied by gangrene of the digits. She presented with generalized purplish net-like discoloration (livedo reticularis), which was more prominent in the lower extremities. Multiple small shallow ulcers with crusts were found in places. In addition, gangrene was observed in both ear helices, both index fingers, and several toes. The patient had monoclonal gammopathy consisting of IgG and kappa (3.95 g/dL), cryoglobulinemia, and bone marrow plasmacytosis (42%). A biopsy of a discolored skin patch on the lower leg revealed leukocytoclastic vasculitis. She was diagnosed with multiple myeloma associated with cryoglobulinemia. Immediate plasmapheresis halted the progression of the skin lesions and digital gangrene. Two cycles of thalidomide plus dexamethasone therapy led to a partial response. This case highlights the need to search for cryoglobulinemia and multiple myeloma when we see livedo reticularis or multiple skin ulcers with obscure causes. (Korean J Med 2013;85:634-638)