Swyer - James 증후군 1 례

손명현(Myung Hyun Sohn),강혜영(Hye Young Kang),김규언(Kyu Earn Kim),이기영(Ki Young Lee),정병주(Byung Ju Jeoung),정재준(Jae Joon Chung),김명준(Myung Joon Kim) 대한소아알레르기호흡기학회 1996 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.6 No.1

Swyer-James syndrome consists of an abnormal radiolucency of one lung or lobe, secondary to obliterative bronchiolitis with distal air trapping. In 1953, Swyer and James first described the syndrome as unilateral pulmonary emphysema in a six-year-old patient. Other causes of this finding, such as an obstruction of a major bronchus by a foreign body, a large emphysematous bulla, compensatory expansion, or congenital lobar emphysema must be ruled out. We have experienced a case of idiopathic unilateral hyperlucent lung which was confirmed by chest roentgenography, chest computer tomography, lung perfusion scan, pulmonary arteriography and bronchography in a patient. A brief review of related literature was presented.

Thymopentin 으로 치료한 Job 증후군 1 례

손명현(Myung Hyun Sohn),박경화(Kyung Hwa Park),정병주(Byung Ju Jeong),이현희(Hyun Hee Lee),김규언(Kyu Earn Kim),이기영(Ki Young Lee) 대한소아알레르기호흡기학회 1997 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.7 No.1

The Job syndrome is a primary immunodeficiency disorder characterized by markedly elevated serum IgE levels, recurrent severe infections of the skin and sinopulmonary tract, including staphylococcal pneumonias, chronic eczematoid dermatitis, coarse facial features, and mild eosinophilia. In 1966, Davis two patients with severe eczema, chroic sinopulmonary infections, et al discribed and recurrent staphylococcal abscesses originally. The reason for immunocompromise in the Job syndrome remains unclear, but a chemotactic defect in neutrophils has been described, We have experienced a case of Job syndrome in a 9-year-old suffered from severe recurrent multiple infections since 2 month treatment with thymopentin, she was improved clinically, A brief review of related literature is presented.

홍삼의 천식 치료 효과

손명현 ( Myung Hyun Sohn ) 대한천식알레르기학회 2010 천식 및 알레르기 Vol.30 No.1

Chitinase, Chitinase-Like Protein과 알레르기 염증

손명현 ( Myung Hyun Sohn ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2009 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.19 No.4

Chitin, the second most abundant polysaccharide in nature after cellulose, consist exoskeleton of lower organisms such as fungi, crustaceans and insects except mammals. Mammalian chitinase and chitinase-like proteins (CLPs) are a family of mediators increasingly associated with infection, T cell-mediated inflammation, wound healing, allergy and asthma. Although our current knowledge of the function of mammalian chitinases and CLPs is very limited, important information can be deduced from research carried out in lower organisms, and in different immunopathological conditions. It is most striking that both chitinases and CLPs are up-regulated in T-helper type 2 (Th2)-driven conditions, and the first evidence is now emerging that these proteins may accentuate Th2 reactivity, and possibly contribute to the repair process that follow inflammation. In addition, regulatory SNPs in CHI3L were associated with asthma, atopy, and immunemediated diseases. In this review, recent findings on the role of chitinase and CLPs in allergic inflammation will be highlighted and the genetic studies in the genes encoding CHI3L1 will be discussed. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 2009;19:329-334]

학동 전기 소아 천식에서 기도가역성 측정을 위한 FEV Δ 0.75와 FEV Δ 0.5의 유용성

박현빈 ( Hyun Bin Park ),김윤희 ( Yoon Hee Kim ),백지영 ( Ji Young Baek ),김경원 ( Kyung Won Kim ),손명현 ( Myung Hyun Sohn ),김규언 ( Kyu Earn Kim ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2012 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.22 No.2

목적: 천식은 ΔFEV1≥12%로 정의되는 기도가역성 여 부를 평가하여 진단할 수 있다. 그러나 학동 전기 소아에서는 노력성 호기 호흡이 1초 이내에 끝나는 경우가 많아 FEV1 이외에 FEV0.75나 FEV0.5의 평가가 유용하다고 알려져 있다. 본 연구에서는 천식 진단 및 기도가역성의 측정에 대한 FEV Δ 0.75와 FEV Δ 0.5의 임상적 유용성을 알아보고자 하였다. 방법: 세브란스 어린이병원 소아 천식 아토피 클리닉에 내원한 7세 미만의 학동 전기 연령 401명의 천식군과 150명의 대조군을 대상으로 이들의 일반적 특성과 폐활량 검사 결과를 의무기록에 근거하여 후향적으로 분석하였다. 의사에 의해 천식으로 진단받은 환자들 중 최근 1년 동안American Thoracic Society (ATS)증상설문지 5개 중 4개 이상 해당하는 경우를 천식군으로 정의하였다. 결과: ΔFEV1, ΔFEV0.75 그리고 ΔFEV0.5는 천식군에서 6.2 (1.1-11.9), 7.3 (1.8-13.3), 8.8 (2.4-15.8), 대조군에서 2.3 (-0.7-4.9), 3.3 (0.6-6.6), 5.1 (1.0-9.5)로 모두 유의하게 천식군에서 더 높은 수치를 보였다. ΔFEV1, ΔFEV0.75, ΔFEV0.5을 12%를 기준으로 나눈 후 천식 진단에 대한 ROC곡선을 이용한 AUC 비교 분석에서ΔFEV1은0.60 (95%신뢰구간, 0.57-0.62), ΔFEV10.75는 0.61 (0.58-0.65), ΔFEV0.5는 0.60 (0.56-0.64)로 세 변수 사이에 유의한 차이를 보이지 않았다. 천식 진단에 대한 절단값은 ΔFEV1는 8.6%, ΔFEV0.75는 7.9% 그리고 ΔFEV0.5는 14.2%였다. 또한 ΔFEV1≥12%를 정의로 하는 기도가역성을 예측하는 것에 대한 ΔFEV0.75와 ΔFEV0.5의 ROC곡선을 구하였을 때 ΔFEV0.75는 0.91 (0.88-0.94), ΔFEV0.5는 0.77 (0.73-0.82)였으며, ΔFEV0.75가 유의하게 더 큰 AUG값을 보였다. (P<0.0001) 절단 값은 ΔFEV0.75는 12.3%, ΔFEV0.5는 13.4%였다. 기도가역성을 ΔFEV1≥8.6%으로 정의하였을 때도 ΔFEV0.75의 는 AUC 0.90 (0.87-0.92), ΔFEV0.5는 0.79 (0.75-0.82)로 ΔFEV0.75가 통계적으로 유의하게 더 높은 AUC 값을 보였고 절단값은 ΔFEV0.75는 8.4%, ΔFEV0.5는 11.3%였다. 결론: 학동기전 연령 소아에서 ΔFEV0.75 또는 ΔFEV0.5는 천식 진단과 기도가역성의 측정에 있어서 ΔFEV1를 대체하는 수단이 될 수 있을 것으로 생각된다. Purpose: Preschoolers complete forced expiration in a short time, sometimes more quickly than in 1 second, and therefore the importance of forced expiatory volume in 0.75 seconds (FEV0.75) or forced expiatory volume in 0.5 seconds (FEV0.5) has been raised, The purpose of this study is to evaluate the clinical usefulness of FEV Δ 0.75 and ΔFEV0.5. Methods: We analyzed 401 subjects of an asthma group, and 150 subjects of a control group under 7 years of age, Results: ΔFEV1, ΔFEV0.75 and ΔFEV0.5 values of the asthma group were significantly higher than those of the control group, respectively (P<0.0001). ΔFEV 1 (0.60; 95% confidence interval [CI], 0.57 to 0.62), ΔFEV0.75 (0.61; 0.58 to 0.65), and ΔFEV0.5 (0.60; 0.56 to 0.64) showed no significant difference in the diagnostic ability of asthma when airway reversibility is defined as ΔFEVt ≥12% Cutoff values for asthma were 8.6% in ΔFEV1, 7.9% in ΔFEV0.75 and 14.2% in ΔFEV0.5. ΔFEV0.75 (0.91; 0.88 to 0.94) showed significantly higher area under curve (AUC) than ΔFEV0.5 (0.77; 0.73 to 0.82) when stratified by 12%, in predicting airway reversibility defined as ΔFEV1 12%. Cutoff ≥ values were 12.3% in ΔFEV0.75, and 13.4% in ΔFEV0.5. When airway reversibility is defined as ΔFEV1≥8.6%, ΔFEV0.75 (0.90; 0.87 to 0.92) also showed significantly higher AUC than ΔFEV0.5 (0.79; 0.75 to 0.82), and Cutoff values were 8.4% in ΔFEV0.75, and 11.3% in ΔFEV0.5. Conclusion: ΔFEV0.75 or ΔFEV0.5 can be a means to replace ΔFEV1 for diagnosis of asthma and assessment of airway reversibility in preschool children.

소아 천식에서 측정기기에 따른 호기산화질소 농도의 비교

이지현 ( Ji Hyun Lee ),최봉석 ( Bong Seok Choi ),백지영 ( Ji Young Baek ),이용주 ( Yong Ju Lee ),김경원 ( Kyung Won Kim ),손명현 ( Myung Hyun Sohn ),김규언 ( Kyu Earn Kim ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2011 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.21 No.1

목 적: 호기산화질소(exhaled nitric oxide, eNO)는 천식환자의 기도염증을 반영하는 생물학적 지표로 잘 알려져 있지만, 검사 방법과 환자의 상태에 따라서 검사 결과가 달라질 수 있다. 본 연구에서는 소아 천식 환자에서 호기산화질소 측정기기 CLD88(R) (Ecomedics; Durnten, Switzerland) 과 Niox mino(R) (Aerocrine; Solna, Sweden) 의 호기산화질소 측정치를 비교하고 그 임상적 의의를 알아보고자 하였다. 방법: 세브란스 어린이병원에 내원한 천식환자 104명, 대조군 59명을 대상으로 하였으며 Niox mino(R)와 CLD88(R)을 이용하여 호기산화질소를 측정하고, 기관지확장제 투여 전후 폐기능검사, 메타콜린 유발시험, 유도객담검사를 시행하였다. 결과: Niox mino(R)로 측정한 호기산화질소는 천식군(38.4±27.9 ppb)에서 대조군(17.2±9.0 ppb, P<0.001)에 비해 유의하게 높았고, CLD88(R)을 이용한 경우에도 천식군(47.8±31.8 ppb)에서 대조군(22.2±12.7 ppb, P<0.001)보다 높았다. 측정치는 Niox mino(R)로 측정한 경우약 9.0 ppb 낮았다. 측정치의 급내상관계수(intraclass correlation coefficient)는 0.786(P<0.001)이었다. 호기산화질소 농도는 폐기능의 지표 중 FEV1/FVC, 유도 객담 내 호산구 비율과 유의한 상관관계를 보였으며, PC20 농도와는 전체를 대상으로 분석하는 경우 유의한 상관관계를 보였으나, 천식환자만을 대상으로 분석하였을 때에는 유의한 상관관계를 보이지 않았다. 결론: 호기산화질소 측정치는 Niox mino(R)와 CLD88(R)로 측정한 모두에서 천식군에서 대조군에 비하여 유의하게 높으므로 천식의 보조적인 진단도구로 사용될 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 측정 기기에 따라 호기산화질소 농도의 측정치가 다를 수 있음을 유의해야 한다. Purpose: The measurement of exhaled nitric oxide (eNO) is a noticeable tool that reflects asthmatic airway inflammation. However, the eNO values might be variable according to the patient`s condition and the method of measurement. The aim of this study was to compare the values of eNO measured by two different eNO analyzers in asthmatic children (Niox mino(R) [Aerocrine; Solna, Sweden] and CLD88(R) [Eco Medics; Durten, Switzerland]. Methods: One hundred four asthmatic children and 59 healthy controls were enrolled. The study participants underwent pulmonary function testing before and after inhaled bronchodilator treatment, a methacholine provocation test, and sputum induction; the eNO concentration was then measured. Results: The value of eNO measured by Niox mino(R) was significantly lower than the value of eNO measured by CLD88(R) (30.7±25.0 vs. 38.6±29.2 ppb, P<0.001). The intraclass correlation coefficient was 0.786 (P<0.001). The eNO concentration was significantly increased in asthmatic children than controls (38.4±27.9 vs. 17.2±9.0 ppb, P<0.001 by Niox mino(R); 47.8±31.8 vs. 22.2±12.7 ppb, P<0.001 by CLD88(R)). The eNO concentration was significantly correlated with the FEV1/ FVC (r=-0.382, P<0.001 [Niox mino(R)]; r=-0.273, P=0.001 [CLD88(R)], percent sputum eosinophils (r=0.257, P=0.032 [Niox mino(R)]; r=0.297, P=0.017 [CLD88(R)]), and PC20 (r=-0.333, P <0.001 [by Niox mino(R)] r=-0.240, P=0.003 [CLD88(R)]). Conclusion: The measurement of eNO might be a supportive tool for the diagnosis of asthma in children; however, the eNO values differ according to analyzers. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 2011;21:17-23]

13세 남아에서 우연히 발견된 거대 종격동 지방종 1례

이수명 ( Su Myung Lee ),김종민 ( Jong Min Kim ),김경원 ( Kyung Won Kim ),김은수 ( Eun Soo Kim ),박준영,김대준 ( Dae Joon Kim ),손명현 ( Myung Hyun Sohn ),김명준 ( Myung Joon Kim ),김규언 ( Kyu Earn Kim ) 대한소아알레르기호흡기학회 2006 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.16 No.4

Lipomas are the most common benign neoplasm and usually arise in the subcutaneous tissue. The trunk and proximal limbs are the most frequent sites. Mediastinal lipoma is an uncommon benign neoplasm of mediastinum(1-5% of all lipomas). They are most often located in the anterior mediastinum. They can occur singly or multiply in the mediastinum and can stimulate cardiomegaly or pleural effusion on chest X-ray. They are usually well circumscribed and encapsulated but can grow to be quite large: greater than 20㎝ and 4㎏ in size. A 13-year-old boy was asymptomatic and coincidentally found to have a large soft tissue density in chest X-ray. Computer tomography showed an anterior mediastinal mass consistent of a fat density and vascular structure. Thymus, in the right upper lobe showed mass effect. The mass was surgically excised and pathologically confirmed lipoma. We hereby present the case with review of literature. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 2006;16:345-348]

흉막 삼출을 동반한 흉선 성숙 기형종 1례

윤지현 ( Ji Hyun Yoon ),강보훈 ( Bo Hoon Kang ),손명현 ( Myung Hyun Sohn ),김명준 ( Myeung Jun Kim ),김세훈 ( Se Hoon Kim ),김규언 ( Kyu Earn Kim ) 대한소아알레르기호흡기학회 2005 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.15 No.1

3세 남아에서 발견된 급성 간질성 폐렴 1례

김신혜 ( Shin Hye Kim ),이수현 ( Soo Hyun Lee ),지혜미 ( Hye Mi Jee ),김경원 ( Kyung Won Kim ),손명현 ( Myung Hyun Sohn ),김명준 ( Myung Joon Kim ),조상호 ( Sang Ho Cho ),김규언 ( Kyu Earn Kim ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2008 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.18 No.4

급성 간질성 폐렴은 기저질환이 없이 갑작스런 하기도 증상 및 조직병리검사에서 미만성 폐포손상을 보이는 소아에서 매우 드문 간질성 폐질환 중 하나이다. 저자들은 3개월 간 기침증상을 보여 특별한 치료 없이 지내다가 갑작스런 증상악화로 내원한 환아에 대하여 특발성 간질성 폐질환에 대한 감별질환에 대한 검사를 진행하였으나 특이소견을 발견하지 못하였고 인공호흡기 치료 및 고용량 스테로이드 요법 및 hydroxychloroquine치료에도 불구하고 입원 23일만에 사망한 후 사후 폐조직 검사에서 급성 간질성 폐질환으로 진단된 증례 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Acute interstitial pneumonia (AIP) is one of the interstitial lung diseases characterized by rapid development of progressive dyspnea with cough and histopathologically diffuse alveolar damage by unknown cause. Because the overall onset is around 55 years of age, very few pediatric cases have been reported since 1986 when the first AIP was introduced. It has so poor prognosis that mortality rate is over 70% although intensive care is supplied. We experienced a 3-year-old boy whose clinical progress and radiologic findings were typical with acute interstitial pneumonia which was confirmed by necropsy, showing diffuse alveolar damage with proliferation of fibroblasts and inflammatory cell infiltrates. We herein present a case with a with a brief review of literature. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 2008;18:358-363]

침구류에서의 집먼지진드기 농도 측정

최정윤 ( Jung Yoon Choi ),손명현 ( Myung Hyun Sohn ),김철홍 ( Gwang Cheon Jang ),이경은 ( Kyung Eun Lee ),김규언 ( Kyu Earn Kim ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2002 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.12 No.3

목적: 집먼지진드기는 호흡기 알레르기 질환의 가장 중요한 기인항원으로 알려져 있으며 소아 호흡기 알레르기 환자의 70% 이상과 성인 환자의 반수에서 집먼지 및 집먼지진드기 항원에 대한 알레르기 피부반응 검사에 양성을 보인다고 한다. 본 연구에서는 소아 침구류에서 집먼지를 채집한 후 집먼지진드기 알레르겐의 농도를 측정하여 집먼지진드기에 대한 감작이나 증상 유발에 필요한 농도와 비교해 보고 임상적 의의를 알아보고자 하였다. 방법:2000년 7월부터 2001 Purpose: House dust mites play a major role both in sensitization and trigger the asthma symptoms in children. More than 70% of the Korean children and about 50% of adult with respiratory allergy were sensitive to house dust mite. The aim of this study wa