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      • KCI등재후보

        소아 세균성 뇌수막염의 신경학적 합병증

        두기현(Ki Hyun Doo),류혜원(Hye Won Ryu),김승효(Seung Hyo Kim),김승수(Seung Soo Kim),임병찬(Byung Chan Lim),황희(Hui Hwang),채종희(Jong Hee Chae),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang) 대한소아신경학회 2011 대한소아신경학회지 Vol.19 No.2

        Purpose : This study was performed to investigate clinical findings of acute neurologic complications and risk factors for chronic neurologic complications of bacterial meningitis in children. Methods : Pediatric patients with community acquired bacterial meningitis diagnosed at Seoul National University Children’s Hospital and Bundang Seoul National University Hospital were included. We investigated the relative frequency of neurologic complications and distribution of causative organisms. Chronic neurologic complication was defined as persistent neurologic deficit including recurrent seizures 6 months from the diagnosis. Multiple logistic regression analysis was used to identify risk factors for epilepsy and motor deficits, which were the most frequently reported chronic neurologic complications. Results : A total of 90 cases were included in the study. Thirteen cases with less than 6 months follow-up duration were excluded from the analysis of risk factors for chronic neurologic complications. The mean age at diagnosis was 15.6 months. Streptococcus agalactiae was the most common pathogen accounting for 27 cases, followed by Streptococcus pneumoniae (19 cases), Hemophilus influenzae type b (13 cases), and Neisseria meningitidis (12 cases). Acute neurologic complications were found in 28 cases (31%): cerebral infarction in 16 cases, subdural effusion in 15 cases, and hydrocephalus in 9 cases. Chronic neurologic complications were found in 41 (53%) cases: epilepsy in 28 cases, motor deficit in 16 cases, hearing loss in 6 cases, and cognitive impairment in 4 cases. Cerebral infarction and S. pneumoniae infection were identified as risk factors for epilepsy. Cerebral infarction was a unique risk factor for motor deficit. Conclusion : Cerebral infarction is the important risk factor for the development of chronic neurologic complications including epilepsy and motor deficit in pediatric patients with bacterial meningitis. 목적 : 소아기 세균성 뇌수막염에 동반된 급성 신경학적 합병증의 임상양상 및 만성 합병증의 위험인자를 분석해보고자 하였다. 방법 : 서울대학교 어린이병원 및 분당 서울대학교 병원에 지역사회 감염 세균성 뇌수막염으로 입원한 소아를 대상으로 하여 후향적 분석을 하였고 각각의 합병증의 상대 빈도 및 균주별 합병증의 분포를 조사하였다. 세균성 뇌수막염은 뇌수막염의 증상이 있으면서 뇌척수액에서 균주가 증명된 환자로 정의하였다. 90명의 환자 중 13명은 퇴원 후 경과관찰 기간이 6개월 미만으로 만성 신경학적 합병증의 분석대상에서 제외되었다. 만성 신경학적 합병증은 초기 증상 발생에서 6개월이 경과한 후에도 신경학적 장애가 있거나 항간질제의 조절이 필요하였던 경우로 정의하였다. 다변량 분석을 시행하여 만성 신경학적 합병증의 위험 인자를 도출하였다. 결과 : 총 90례의 환자를 분석하였고 평균 연령은 15.6 개월이었다. S. agalactiae가 27례로 가장 많았고, S. pneumoniae 19례, H. influenzae type b 13례, N. meningitidis 12례 순이었다. 급성 신경학적 합병증은 총 28례(31%)에서 발생하였고, 뇌경색 16례, 경막하삼출 15례, 수두증 9례 순이었다. 만성 신경학적 합병증의 분석은 퇴원 후 6개월까지 추적관찰을 시행하지 못한 13명을 제외한 77명에서 시행하였다. 만성 신경학적 합병증은 총 41례(53%)에서 발생하였고, 간질 28례, 운동결손 16례, 난청 6례, 인지장애 4례 순이었다. 뇌경색과 S. pneumoniae원인균주는 간질의 위험인자로 확인되었다. 또한 뇌경색은 운동결손의 위험인자로도 밝혀졌다. 결론 : 소아 세균성 뇌수막염의 만성 신경학적 합병증 중 다수를 차지하는 간질과 운동결손의 중요한 위험인자로 뇌경색이 확인 되었으며, 대상 환자 수를 늘리고 장기적인 추적관찰을 시행하여 인지기능장애 등의 다른 합병증과의 연관성에 대한 연구도 필요할 것으로 사료된다.

      • KCI등재후보

        혈구탐식성 림프조직구증식증의 신경계 증상과 예후

        류혜원(Hye Won Ryu),두기현(Ki Hyun Doo),김승수(Seung Soo Kim),임병찬(Byung Chan Lim),황희(Hee Hwang),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang),채종희(Jong-Hee Chae) 대한소아신경학회 2011 대한소아신경학회지 Vol.19 No.3

        목적 : 신경계 증상으로 발현한 HLH는 진단이 늦어지고 적절한 시기에 치료를 시작하지 못하여 불량한 예후를 나타낼 수 있다. 본 연구에서는 신경계 증상으로 발병한 HLH 환자의 임상양상과 예후를 고찰하였다. 방법 : 2002년 1월부터 2010년 12월까지 서울대학교어린이병원 소아청소년과에서 HLH로 진단된 24명의 환자 중 진단 당시 또는 병의 경과 중에 신경계 증상이 있었던 7명의 환자를 대상으로 임상 증상 및 진단 당시의 검사소견, 첫 증상의 발병일 부터 진단일 까지의 기간, 뇌 MRI 혹은 뇌 CT 소견 등의 임상양상을 고찰 분석하였다. 결과 : 24명의 환자 중 진단 시 신경계 증상이 있었던 환자는 7명으로 이 중 4명은 첫 증상이 신경계 증상이었다. 신경계 증상으로는 경련이 6명, 우측 상하지 위약감을 나타낸 환자가 1명이었다. 신경계 증상이 동반되지 않았던 환자에서 발병일 부터 진단까지의 기간은 최단 2일에서 최장 87일까지 이었으나, 신경계 증상이 동반된 경우 7일에서 385일로 매우 다양하였다. 진단 시에 신경계 증상이 있었던 환자7명중 6명에서 뇌 MRI를 시행하였고, 3명은 T2 강 조영상에서 다발성 고신호강도를 보였고, 1명에서는 음에는 T2 강조영상에서 국소적인 고신호강도를 보이다가 진단시에는 심한 뇌 부종을 보였고, 1명에서 미만성의 뇌 위축, 1명에서는 정상 소견을 보였다. 신경계 증상을 보인 7명의 환자 중 4명이 사망하였고, 3명이 생존하였는데 이중 조혈모세포 이식을 받은 환자가 1명, 치료종결 1년 후까지 재발 없이 추적관찰 중인 환자가 1명, 경미한 신경학적 후유증을 가지고 치료 진행 중인 환자가 1명이다. 결론 : 신경계 증상으로 발현한 HLH는 비 특이적인 신경계 증상과 영상소견으로 조기 진단 및 탈수 초성 질환 등 다른 질환과 감별이 어려운 경우가 드물지 않다. 그러나 항암 화학요법, 조혈모세포 이식등을 통한 치료로 좋은 예후를 보이므로 임상양상이 전형적이지 않거나 치료에 반응이 없는 신경계 질환에서 전신 증상이 동반될 경우 HLH 가능성을 고려하여 적극적인 진단을 위한 검사 및 치료가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) presenting with neurologic manifestationhas a poor prognosis due to delayed diagnosis and treatment. We investigated the time between onset of symptoms and diagnosis of HLH and clinical findings and outcome in patients with HLH presenting with neurologic manifestation. Methods : We retrospectively assessed 24 patients with HLH in Seoul National University Children’s Hospital from January 2002 to December 2010. Sex, age on diagnosis, symptoms, laboratory findings, time between onset of symptoms and diagnosis of HLH, cerebral spinal fluid (CSF) findings and brain magnetic resonance imaging (MRI) findings were reviewed. Results : At diagnosis, 7 children (29.2%) had neurologic symptoms, including seizure (n=6) and right side weakness (n=1). Time to diagnosis from onset of symptoms ranged between 7 and 385 days in patients with neurologic symptoms and between 2 and 87 days in patients without neurologic symptoms. Five patients had brain MRI abnormalities; radiologic findings were multiple high signal intensity lesions on T2-weighted image (n=3), focal high signal intensity lesion followed by severe cerebral edema (n=1), and diffuse cerebral atrophy (n=1).Of these 7 patients, 4 died, 1 underwent stem cell transplantation and was followed, 1 was followed after completion of therapy without neurologic sequelae, and 1 is still under treatment and has mild neurologic sequelae. Conclusion : HLH presenting with neurologic manifestation is difficult to distinguish from other diseases because of nonspecific symptoms and imaging findings. However, HLH is treatable with chemotherapy and stem cell transplantation, so it is important to consider HLH in a patient with neurologic disease that is unresponsive to treatment and accompanies systemic symptoms.

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