아시아 소아 신장이식 현황

김지홍,최용,김병길,Kim Ji-Hong,Choi Yong,Kim Pyung-Kil 대한소아신장학회 2002 Childhood kidney diseases Vol.6 No.2

목적 : 아시아 각 국가들간의 소아 신이식 성적은 많은 수준 차이가 존재하고, 몇몇 선두그룹을 제외하고 전체적으로 서구에 비하여 많이 뒤떨어지는 것은 사실이지만 소아 신이식 성적에 영향을 미치는 관련 조건들이 서로 비슷한 경향을 가지고 있기에, 아시아 각국의 소아 신이식 경험의 축적과 관련 자료의 비교분석이 앞으로 신이식성적의 향상에 있어 서구의 자료보다 더욱 많은 도움을 줄 수 있을 것이고, 이번 조사를 계기로 이러한 공동 연구의 바탕이 될 수 있는 국가별 신이식 등록사업과 국가간 자료 교환 사업의 활성화가 원활하게 이루어지기를 기대하여 본 연구를 시작하게 되었다. 대상 및 방법 : 이식현황에 대한 자료수집은 아시아 각국의 소아신장학회에 보낸 설문과 각국에서 보내온 여러 다른 기준과 형식의 자료를 총괄하여 시행하였고 총 11개국이 본 조사에 참여하였으며 우리나라 국내 소아 신이식 현황은 KONOS(Korean Network for Organ Sharing)의 자료와 국내 최대 신이식 증례를 보유하고 있는 2개 단일기관의 자료를 기준으로 알아보았다. 결과 : 아시아 각국의 소아 신이식 상황을 비교한 결과 매년 시행되는 소아 신이식례의 숫자는 해마다 증가하고 있으며 현재 아시아에서 소아 신이식이 가장 활발하게 이루어지고 있는 한국, 일본의 경우 최근3년간 연간 40-50례 정도가 시행되고 있다. 소아 신이식 등록사업은 한국, 일본, 싱가폴, 홍콩, 말레이시아 등에서 시행되고 있으나 서구에 비하여 참여도가 낮고, 체계적인 자료수집과 추가자료의 보충과정의 미비로 신이식 전반에 걸친 완벽한 국가적 소아 신이식 통계의 보유가 어렵고, 국가간의 자료를 수시로 교환하여 비교할 수 있는 통일된 프로그램의 운용은 더욱 생각하기 어려운 실정이다. 결론 : 통일된 프로토콜이 아닌 부분적으로 수집된 자료이지만 이번 아시아 각국의 소아 신이식 자료의 비교 연구는 아시아 신이식 현 수준을 파악하고 이식성적의 향상을 위한 등록사업과 자료교환사업의 필요성을 촉구하는데 충분히 도움이 될 수 있을 것으로 생각되었다. Purpose : Renal transplantation which allows children normal growth and development and a return to normal life. is now proven to be the best modality for children with ESRD Up to Recently, the number of renal transplantations in Asia has rapidly increased and the outcome has also improved. This investigation was planned to estimate the current status of pediatric renal transplantation in Asia and to find the keys for better improvement of outcome in pediatric renal allograft in Asian countries. Material and methods : The participating countries and institutions for this investigation were China, Hong Kong, India, Indonesia, Japan, Malaysia, Pakistan, Philippines, Singapore, Thailand, Korea, KSPN (Korean Society of Pediatric Nephrology), KONOS (Korean Network for Organ Sharing). Results : Many countries in Asia still do not have a well organized nation wide renal transplantation registration system independently in the pediatric field. So it's very difficult to evaluate the real state of pediatric transplantation among Asian countries. According to the estimation with fragmented data from each countries, in the front running countries of pediatric renal transplantation in Asia, about 40 or more transplants were performed in each country per year and the five year actuarial renal allograft survival was around 80% which is similar to that of western countries. But there were large gaps among the behind groups. Conclusion : Vigorous attempts to perform renal transplantation for children especially younger than 5 years old would be encouraged as well as organ donation from brain dead donor and non heart beating cadaveric donor also should be activated to cope effectively with the shortage of living donor supply. Large number of recent reports shows the favorable outcome of pre-emptive renal transplantation, we should make more efforts toward pre-emptive renal transplantation. First of all, in order to improve the outcome and to narrow the gap between Asian countries in pediatric renal transplantation, effective and continuous efforts to establish nationwide pediatric renal transplantation registration program as well as official, nation-to-nation data sharing program should be needed.

요로감염 환자에서 방광요관역류의 지표로서 무작위 추출뇨중 ${\beta}_2$-microglobulin의 의의

김지홍,김병길,Kim Ji-Hong,Kim Pyung-Kil 대한소아신장학회 1999 Childhood kidney diseases Vol.3 No.1

서 론 : 방광요관역류로 인한 신조직의 손상은 소아에서 말기신부전 및 신성 고혈압의 중요한 원인중 하나이며 방광요관역류에 의한 신장변화는 조기에 발견될 경우 그 예방이 가능하다. 현재까지는 주로 반복적이며 항생제 치료에 잘 조절되지 않는 요로감염에서 방광요관역류를 의심하고 진단을 위한 방사선학적 진단법을 시행하였으나, 단발성의 요로감염 환아에서도 역류가 진행되어있는 경우를 경험하게 되므로, 요로감염이 있는 환아에서 방광요관역류를 조기에 의심할 수 있는 진단방법이 요구되고 있다. 본 연구에서는 요로감염이 있는 환아를 대상으로하여 방광요관역류가 있는 군과 방광요관역류가 없는 군에서 뇨중 ${\beta}_2$-microglobulin(${\beta}_2$-MG)을 측정하여 의미있는 차이가 있는지를 알아보고 그 차이가 요로감염이 진행중인 환아에서 방광요관역류의 존재의 지표로 이용될 수 있는지 여부를 확인하고자 하였다. 대상 및 방법 : 요로감염으로 처음 내원하여 치료를 시작하였던 57명의 환아를 대상으로 하였으며, 전례에서 방사선학적인 검사(복부초음파, DMSA scan 및 VCUG)를 시행하여, 단순 요로감염환아군과 요로감염이 있으면서 방광요관역류가 발견되었던 환아군으로 구분하였고, 각 군간의 무작위 추출 뇨중 ${\beta}_2$-MG치와 뇨중 creatinine치의 비율로 그 배설율을 비교하였다. 대상환아중 신독성 약물을 사용하였던 환아 및 ${\beta}_2$-MG의 생성 및 배출에 영향을 미칠 수 있는 질환을 앓고있는 환아는 본 연구에서 제외하였다. 결 과 : 전체 대상환아 57명중 남녀비는 28:29였고 평균연령은 $4.27{\pm}4.24$세 였다 요로감염이 배양검사상 확진된 례가 44례 였고, 임상적으로 요로감염이 의심되었던 례가 13례 였으며 배양된 균주는 E.coli($43.9\%$)와 Enterococcus($15.8\%$)가 가장 많았다. 방광요관역류는 12례($21.1\%$)에서 발견되었으며 평균연령은 $2.97{\pm}2.82$세로 단순 요로감염 환아군의 평균연령 $4.62{\pm}4.51$세에 비하여 낮은 경향을 보였고, 남녀비는 3:1로 남아가 많았다. 무작위 추출뇨중 평균 ${\beta}_2$-MG치는 단순 요로감염군 $0.19{\pm}0.16mg/dL$, 방광요관역류군 $2.2{\pm}5/91,g/dL$로 두군간에 의미있는 차이를 보였으며(P=0.03), ${\beta}_2$-MG/creatinine비는 단순 요로감염군은 $3.93{\pm}3.44$, 방광요관역류동반군은 $32.41{\pm}25.7$로 두군간에 의미있는 차이를 나타내었다(P=0.007). 두군간의 배양된 균주 및 균배양 양성율과 혈청 크레아틴치의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 요로감염환자에서 무작위 추출뇨중 ${\beta}_2$-MG치와 배설율은 방광요관역류의 존재를 조기에 의심할 수 있게하는 검사법이며, 기존의 24시간뇨를 이용하여 측정하는 방법보다 간편하고 비용이 저렴하여 방광요관역류의 검색진단법으로서 유용하리라 생각되며 소아 고혈압과 말기신부전의 원인 질환중 많은 부분을 차지하고 있는 방광뇨관역류의 조기진단 및 조기치료로 그 이행율을 감소시키는데 많은 기여를 할 수 있을 것으로 기대된다. Renal scarring associated with vesico-ureteral reflux(VUR) is one of the major causes of end stage renal failure and renal hypertension in children. Urinary ${\beta}_2$-microglobulin(MG) has been suggested as a potential marker for presence of renal tubular damage. This study was designed to evaluate the significance of random urine ${\beta}_2$-MG as a predictor of presence of vesico-ureteral reflux in children with urinary tract infection(UTI). 57 children with urinary tract infection were studied. Patients were devided into two groups; 35($78.9\%$) children have UTI without VUR and 12($21.1\%$) children have UTI and VUR. Beta2-MG and creatinine in random urine sample was measured to decide the excretion ratio(${\beta}_2$-MG/creatinine). Among the 57 children with UTI, 44 children were confirmed by urine culture study and 13 children suspected by compatible clinical feature. Random urine ${\beta}_2$-MG of VUR group ($2.2{\pm}5.91$ mg/L) were significantly higher than that of simple UTI group($0.19{\pm}0.16mg/L$)(P=0.03). The ${\beta}_2$-MG/creatinine ratio of VUR group($32.41{\pm}25.7$) were significantly higher than that of simple UTI group($3.93{\pm}3.44$)(P=0.007). In conclusion, random urine ${\beta}_2$-MG and excretion ratio deserved early predictor of presence of VUR in children with UTI. And this method was more simple and inexpensive than the method of measuring ${\beta}_2$-MG with 24 hour urine collection, so might be a useful screening test for VUR in children with UTI.

한국석탄산업(韓國石炭産業)의 현황(現況)과 구조개선(構造改善) 방안(方案)

김지홍,Kim, Ji-Hong 한국개발연구원 1988 韓國 開發 硏究 Vol.10 No.2

1980년대 하반기부터 한국(韓國)의 석탄산업(石炭産業)은 70년대말에서 80년대초까지와는 상이한 여건에 직면함으로써 구조적(構造的) 변화(變化)를 필요로 하고 있다. 이에 반하여 정부(政府)는 석탄정책(石炭政策)에 깊이 개입하면서도 경제여건변화(經濟與件變化)에 적절한 정책대응(政策對應)을 펴지 못하고 오히려 기업퇴출(企業退出)(exit)을 막고 산업합리화(産業合理化)를 저해함으로써 장기적으로 경제(經濟)의 효율성(效率性)을 떨어뜨리고 자원배분(資源配分)을 왜곡(歪曲)시키는 결과를 초래하였다. 본고(本稿)에서는 미래의 에너지파동(波動) 가능성(可能性)을 고려한 국내석탄정책(國內石炭政策)과 수입탄정책(輸入炭政策)에 대하여 논의하고, 개방경제하(開放經濟下)에서의 사회적(社會的) 마찰(摩擦)을 극소화하기 위한 석탄가격구조(石炭價格構造) 개선방안(改善方案)을 제시하였다. 분석결과(分析結果)에 따르면 현행(現行) 수입탄가격(輸入炭價格)은 오히려 국내탄질(國內炭質)의 저급화(低級化)를 유발시키는 저급화(低級化)를 유발시키는 왜곡현상(歪曲現象)을 초래 하고 있으므로, 앞으로는 국내탄가(國內炭價)를 석공원가기준(石公原價基準)에서 수입탄가(輸入炭價)를 기준으로 하는 결정방식으로 전환하고 수입탄가(輸入炭價)와 국내탄가(國內炭價)의 열량별(熱量別) 가격구조(價格構造)를 개선할 필요가 있다. 그리고 정부주도(政府主導)의 탄광통폐합(炭鑛統廢合)은 또다른 비효율성(非效率性)과 자원배분(資源配分)의 왜곡(歪曲)을 가져올 우려가 있으므로 가격정책(價格政策), 정부보조(政府補助) 등을 통한 간접통제방식(間接統制方式)으로 민간경제의 효율성을 유도하여 주는 것이 바람직하며, 또한 기업퇴출(企業退出)에 따른 탄광지역(炭鑛地域)의 경제활동(經濟活動) 위축(萎縮)과 실업문제(失業問題) 등에 사전적인 정책대응(政策對應) 필요하다.

불법주차 무인단속시스템의 적정설치지점 선정에 관한 연구

김지홍,이경순,김영환,장현호,Kim, Ji-Hong,Lee, Gyeong-Sun,Kim, Yeong-Hwan,Jang, Hyeon-Ho 대한교통학회 2008 교통 기술과 정책 Vol.5 No.1

도메인 분석정보의 재사용을 위한 처리기의 설계 및 구현

김지홍,송영재,Kim, Ji-Hong,Song, Yong-Jae 한국정보처리학회 1995 정보처리논문지 Vol.2 No.4

도메인 분석은 새로운 응용시 손쉽게 재사용할 수 있도록 유사 시스템의 공통점 을 식별하는 활동이다. 대부분의 도메인 분석의 결과는 통일된 방식이 없이 도식적으 로 표현되고 수작업으로 재사용되고 있어서 분석명세의 재사용성이 작다. 도메인 분석 정보도 수작업 대신에 잘 정의된 구문을 갖는 도메인 분석명세 언어로 표현하여 명세 의 적절성 검사와 재사용의 연산을 통해 도메인 분석명세 재사용의 자동화가 가능하다. 본 연구에서는 도메인 분석의 결과를 도메인 분석명세 언어로 표현하여 재사용할 수 있도록 도메인 부석명세 재사용 처리기를 설계 구현하고 대여 도메인에 적용하여 새로 운 명세의 인스탄스를 얻을 수 있었다. 아울러 종전의 데이타 흐름도 지원 도구를 통 합 재사용 방식과 분석정보 처리기를 통한 재사용 시간을 비교하였으며 두 가지 방식 은 서로의 단점을 보완하여 재사용성을 향상시킬 수 있음을 발견하였다. Domain Analysis is an activity to identify commonalities and variabilities which similar application areas in order to reuse analyzed information easily in new software construction. Most of domain analysis output is represented by various diagrams without common standard, and its manual reuses result in low reusability. Domain analysis language can be used to represent domain analysis information and make it possible to automate reuse and test the specifications. In this paper we designed and implemented a processor to reuse domain analysis information represented by domain analysis language and applied our approach to a rental domain and got new specification instances. In addition, we compared reuse of a data flow diagramming tool with reuse of a domain information processor and found combining and found combining of each approach can increase the reusability of both.

조직접착제를 이용한 익상편의 상하결막전위술 3례

김지홍,이지은,이종수.Ji Hong Kim. M.D.. Ji Eun Lee. M.D.. Jong Soo Lee. M.D. 대한안과학회 2006 대한안과학회지 Vol.47 No.12

Purpose: To report the clinical effect of a superior-inferior sliding conjunctival flap for pterygium using fibrin tissue adhesives (Tisseel?; Baxter Healthcare Corporation, Glendale, CA) instead of sutures. Methods: After the primary pterygial tissue was removed from the sclera, a superior-inferior sliding conjunctival flap was created. The fibrin tissue adhesive (Tisseel?) was composed of two solution types: fibrinogen containing aprotinin solution and a CaCl solution containing thrombin. The two solutions with 27 G needle were applied on the bare sclera in sequence, and the conjunctival flap was attached into the bare sclera within 5 seconds. We performed this procedure with a fibrin tissue adhesive instead of sutures in three patients, and follow-up for recurrence of pterygium and postoperative complications. Results: The superior-inferior sliding conjunctival flaps were attached into the bare sclera in all patients using fibrin tissue adhesives. We didn`t find any significant postoperative complications such as ocular pain, epiphora, foreign body sensation, wound defect, or dehiscence. Conclusions: A superior-inferior sliding conjunctival flap constructed with fibrin tissue adhesives should be a useful management tool for the inhibition of the recurrence of pterygial.

잣나무의 낙엽송림에 있어서 수형과 (樹型) 재적간의 (材積間) 관계 비교

김지홍,이종구 ( Ji Hong Kim,Chong Koo Lee ) 한국산림과학회 1986 한국산림과학회지 Vol.74 No.1

Noticed that large number of the Korean white pine (Pinus koraiensis S. et Z.) has lost its typical excurrent tree from by removal of apical shoot in the process of cone harvesting, the investigation and analysis for the species were made on the basis of the relationship among DBH, total height, merchantable height, and merchantable volume, compared with normally grown Japanese larch (Larix leptolepis Gordon). One hundred sample trees for each species were selected in the same aged stands for the study. Results have indicated that the pine has shown abnormal height growth pattern mainly by the disturbance of external artificial force. The pine`s forked and/or crooked stems by the reason lave led the result of less merchantable volume in the same DBH classes. Consequently, the pine would have undesirable tree form in terms of timber production, unless free from apical shoot disturbances. Considered to the merit of the Korean white pine that can produce timber and pine nuts, management alternatives for the pine stand were suggested to achieve maximum rate of return for the silvicultural investment.

지리공간 유통망 보안 방안에 관한 연구

김지홍,임기욱,Kim, Ji-Hong,Lim, Gi-Uk 한국공간정보학회 2001 개방형지리정보시스템학회 논문지 = Journal of the Korea Open Geogr Vol.3 No.2

지리공간 데이터 유통망 구조는 유통망 게이트웨이, 유통노드, 지리공간데이터 서버로 구성된다. 최근 정보통신기술과 네트워크 기술의 발전에 따라 점차적으로 지리공간 데이터 유통망에 대한 보안요구가 높아지고 있다. 본 논문은 지리공간 데이터 유통망 보안을 위하여 지리적으로 분산된 유통시스템에 대한 효율적인 접근 통제방안을 제시하기 위한 방법으로 공개키 기반구조 기술을 이용하여 지리공간데이터에 대한 사용자별 접근 통제방안과 지리공간 데이터의 전송보안을 위한 암호화 방안을 제시한다. The GIS Network consists of the Clearinghouse Network Gateway and Clearinghouse Node and Geo-spatial Data Server. Recently with the development of Information and Network technologies, GIS Network should be needed to be more secure than ever. In this paper, we proposed the effective access control method for the distributed GIS network. PKI (Public Key Infrastructure) Technologies are used for access control and security for transmission on Geo-spatial data

서비스부문(部門) 성장(成長)과 정책방향(政策方向)

김지홍,Kim, Ji-hong 한국개발연구원 1992 韓國 開發 硏究 Vol.14 No.3

1988년 이후 한국경제(韓國經濟)는 급속한 경제환경(經濟環境)의 변화를 경험하였다. 대외적으로는 급격한 대금상승(貸金上昇)과 평가절상(平價切上)으로 후발개도국(後發開途國)들과의 경쟁이 치열해졌으며, 대내적으로는 제조업부문(製造業部門)의 비중이 줄어들면서 서비스부문(部門)이 확대되었다. 더구나 1987년 이후 통화팽창(通貨膨脹), 비교역재부문(非交易財部門)에 대한 재정지출(財政支出)의 확대(擴大), 급격한 평가절상(平價切上), 제조업부문(製造業部門)에 비해 정체된 비제조업(非製造業)의 생산성(生産性) 등은 비교역재(非交易財) 성격이 강한 서비스부문의 초과수요(超過需要)와 노동시장(勞動市場)의 초과수요(超過需要)를 더욱 자극하였다. 이러한 환경변화에 직면하여 탈공업화(脫工業化)와 이로 인한 국제경쟁력(國際競爭力)의 약화를 우려하게 되었다. 약화된 제조업(製造業)의 경쟁력(競爭力)을 강화하기 위하여 서비스부문(部門)의 성장을 억제하고 인력(人力)을 제조업부문(製造業部門)으로 유도하려는 정책이 실행되었으나, 장기적인 안목에서 볼 때 산업구조조정(産業構造調整)과 제조업(製造業) 경쟁력강화(競爭力强化)를 위해서는 자동화(自動化)와 정보화(情報化)를 통해 노동투입(勞動投入)을 절감하고 생산성(生産性)을 향상시키는 것이 바람직하다. 서비스산업(産業)이 확대되는 것은 경제발전단계(經濟發展段階)가 고도화(高度化)되는 과정에서 나타나는 자연스러운 현상이며 광고, 정보, 연구용역, 디자인, 유통, 통신 등의 발달이 제조업(製造業) 발달에 미치는 영향이 날로 증대되고 있다. 따라서 이제까지의 제조업(製造業) 위주의 산업정책(産業政策)에서 탈피하여 균형있는 산업정책(産業政策)으로의 전환이 요구된다. 더욱이 현재 진행중인 우루과이라운드 서비스협상으로 서비스부문(部門)에서도 점차 국제적(國際的)인 경쟁(競爭)이 확대되리라 예상된다. 지금까지의 억제 또는 보호정책에서 벗어나 점진적인 시장개발(시장개발) 및 자율화(自律化)를 통한 경쟁체제(競爭體制)를 도입하여 생산성향상(生産性向上)에 기여하도록 하고 서비스 질(質)을 향상시킴으로써 국제화(國際化)에 대비하여야 한다. Korean economy has experienced rapid expansion of the service sector at the expense of the manufacturing sector since 1988, which was caused by the wage increase and the appreciation of Won. The government worried about the deindustrialization and the erosion of the international competitiveness, and various measures were taken to enduce labor force into the manufacturing sector. However, this article argues that the expansion of the service sector is inevitable phenomenon in the process of economic development, and the balanced industrial policies are desirable. In addition, the Uruguay Round Service Negotiations require liberalization of the service market and internationalization of the service industries.

알포트증후군 환자에서 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 의의

김지홍,이재승,김병길,Kim Ji-Hong,Lee Jae-Seung,Kim Pyung-Kil 대한소아신장학회 2004 Childhood kidney diseases Vol.8 No.1

목 적 : 알포트 증후군은 감각신경성 난청을 동반하는 만성 진행성 유전성 신질환으로, 질환의 경과의 다양성으로 인하여 진행성의 예후인자에 특히 유전학적인 역할에 대한 관심이 커지고 있다. 본 연구에서는 만성 진행성 신질환에서 신부전으로의 진행에 관여하는 것으로 알려진 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 발현빈도 및 병의 진행경과와의 관계를 조사하고, 신부전으로의 진행을 억제하는 치료제로서 안지오텐신전환효소 억제제의 가능성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 임상양상 및 신조직검사상 알포트 증후군으로 진단된 12명의 환아와 발병하지 않은 12명의 가족들에서 안지오텐신전환효소 다형성의 빈도를 비교하였다. 대상 환아를 신염의 발생 후 10세 이후까지 정상적인 신기능을 유지하고 있는 신기능 유지군과, 발병 후 10세 이전에 만성신부전으로 진행을 시작한(신기능 유지기간 5년 이하) 조기 신부전 진행군으로 구분하여 신기능 감소의 진행시기와 다형성과의 관계를 비교하였고, 발병이 없는 가족에서 다형성의 빈도 및 양상을 관찰하였다. 정상 대조군으로 고혈압, 신장 혹은 심장질환이 없고, 신질환의 가족력, 안지오텐신전환효소 억제제 혹은 다른 항고혈압제의 사용경력이 없는 소아환자 35명을 정상대조군으로 선정하였다. 결과 : 1) 발병연령은 신기능 유지군이 평균 $3.45{\pm}2.4$세였고, 조기 신부전 진행군이 평균 $4.4{\pm}1.2$세로 의미있는 차이가 없었으며, 남녀비는 각각 5:3, 2:1이었다. 2) 12례의 환아 중 4례(33%)는 10세 이전에 평균 8.9세 이전에 만성신부전으로 진행하여 발병에서부터 평균 4.5년 안에 신부전으로 빠를 진행을 보여주는 조기 신부전 진행군이었고, 8례(67%)는 10세 이후까지 이상 신기능이 유지되는 신기능 유지군으로 발병 이후 평균 10.6년(최소 8년, 최대 15년 이상) 이상 신기능을 유지하고 있었으며, 두 군간의 발병 당시 신기능 및 임상양상의 의미있는 차이는 없었다. 3) 알포트 환자의 안지오텐신전환효소 유전자형태는 II type이 3례(25.0%), ID type이 5례(41.7%). DD type이 4례(33.3%)로 정상대조군의 IItype 44.3%, ID type 40.9%, DD type 14.8%와 비교하여 DD type이 많은 경향을 보였으나 두 군사이의 의미 있는 차이는 없었다. 4) 조기 신부전 진행군 4례 중 3례(75%)에서 DD type을 보였고, 신기능 유지군 8례 중 1례(12.5%)에서 DD type을 보여 두 군간의 의미있는 차이를 보였다(p<0.05). 5) 신질환을 나타내지 않은 가족을 대상으로한 조사에서는 총 12례 중 II type 5례(41.7%), ID type 5례(41.7%), DD type 2례(16.6%)로 역시 정상대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으며, 신기능 유지여부와 가족내의 DD발현 빈도는 의미있는 관계가 없었다. 결 론 : 소아 알포트 증후군에서 안지오텐신전환효소 유전자의 다형성의 빈도는 정상대조군에 비하여 의미있는 차이가 없었으나 조기에 신부전으로 진행한 환아에서의 DD genotype의 발현율이 의미있게 높게 나타나, 예후인자로서 가능성을 시사하였으며, 따라서 안지오텐신전환효소 억제제 치료가 신부전으로의 진행을 억제하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각되었다. Purpose : Alport syndrome is clinically characterized by hereditary progressive nephritis causing ESRD with irregular thickening of the GBM and sensory neural hearing loss. The mutations of type IV collagen gene(COL4A5) located on the long arm of X chromosome is considered responsible for most of the structural abnormalities in the GBM of Alport patients. Since no definite clinical prognostic predictor has been reported in the disease yet, we designed this study to evaluate the significance of genetic polymorphism of the angiotensin converting enzyme in children with Alport syndrome as a prognostic factor for disease progression. Methods : ACE I/D genotype were examined by PCR amplification of the genomic DNA in 12 patients with Alport syndrome and 12 of their family members. Alport patients were divided into two groups; the conservative group, those who had preserved renal function for more than 10 years of age, the early CRF group, those who had progressed to CRF within 10 years of age. Results : The mean age of onset was $3.45{\pm}2.4$ years in the conservative group, $4.4{\pm}1.2$ years in the early CRF group. Sex ratios were 5:3 and 2:1 in each group. Among 12 cases of patients, 4 cases were in early CRF group and their mean duration of onset to CRF was 4.5 yews(8.9 years of age). Eight patients(67%) were in the conservative group and they had normal renal function for more than 10 years of age(mean duration of renal preservation was 10.6 years). The incidence of II type ACE gene were in 25.0%(3 cases), ID type in 41.7%(5 cases), DD type in 33.3%(4 cases). There was no significant difference between Alport patient and normal control(II type 44.3%, ID type 40.9%, DD type 14.8%). The incidence of DD type of early CRF group were higher than that of the conservative group(75% vs 12.5%)(p<0.05). There was no difference in ACE gene polymorphism between normal Alport family members and control group. Conclusion : Even though there was no significant difference of ACE polymorphism between Alport patients and the normal control group, the incidence of DD type is significantly increased in early CRF group which means DD type of ACE polymorphism has a possibility of being a predictor for early progression to CRF in Alport patients.