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      • 모야모야병을 동반한 당원병 Ia형 1례

        김영선,이동환,Kim, Yeong-Seon,Lee, Dong-Hwan 대한유전성대사질환학회 2004 대한유전성대사질환학회지 Vol.4 No.1

        저자들은 4년 전 모야모야병으로 진단되어 수술 받았던 16세의 여아에서 지속적으로 고지질혈증이 있어 검사를 시행한 결과 가족 중 여동생에게서도 고지질혈증이 있음이 확인되었고 대사성산증, 고요산혈증, 젖산혈증 및 간비대가 지속되어 시행했던 염기 서열 분석에서 당원병 type Ia로 진단된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

      • 방사성 요오드 치료환자의 환의 및 시트에 대한 재사용주기 평가

        김영선,서명덕,이완규,김기준,송재범,Kim, Yeong Seon,Seo, Myung Deok,Lee, Wan Kyu,Kim, Ki Joon,Song, Jae Beom 대한핵의학기술학회 2012 핵의학 기술 Vol.16 No.2

        방사성 요오드 치료병실에서 나온 환의 및 시트는 본디 방사성폐기물로서 관련 규정에 따라 일반 쓰레기와 동일하게 처리해야 하지만 사정상 일정기간 보관하여 방사능을 감쇄시킨 후 재사용하게 된다. 통상 최소보관기간 산출에 표면오염도(Bq/$m^2$)를 기반으로 하는 반출기준을 적용하고 있다. 하지만 방사선측정기를 이용하여 단위 면적당 총방사능량을 구하는 방법은 측정방법에 따라 편차와 불확실성이 상당히 커진다. 본 연구에서는 '방사성폐기물 자체처분 등에 관한 규정'에서 제시하고 있는 핵종 농도(Bq/g)를 Dose Calibrator를 이용하여 직접 측정하여 최소보관기간을 구함으로써, 환의 및 시트의 정확한 재사용 주기를 산출하고자 한다. 한편 반출기준으로 산출한 최소보관기간과 비교하여 그 차이를 살펴보았다. 본원의 방사성 요오드 치료병실에서 2011년 7월부터 2012년 3월까지 I-131을 3.7 GBq (100 mCi) 이상을 사용하여 방사성 요오드 치료를 시행한 환자 31명이 사용한 환의와 시트의 방사선 오염도를 측정하여 최소보관기간을 산출하였다. 최소보관기간은 핵종 농도를 측정하여 '방사성폐기물 자체처분 등에 관한 규정'에 따라 100 Bq/g이 되는 시점과 표면오염도를 측정하여 반출기준에 따라 허용표면오염도의 1/10, 즉 4 kBq/$m^2$되는 시점을 붕괴식에 대입하여 산출하였다. 반출기준으로 산출한 최소보관기간은 침대/담요시트는 14.2일, 베개시트는 4.6일, 환의(상(上))은 63일, 환의(하(下))는 78일 이었으며, 자체처분 기준에 따른 최소보관기간은 베개시트는 18.1일, 환의(상(上))은 43일, 환의(하(下))는 62일로 산출되었다. 표면오염도와 핵종 농도의 상관관계를 분석해 본 결과 베개시트와 환의(상(上))는 상관관계가 높게 나타났으나, 환의(하)는 낮게 나타났다. 이는 베개시트와 환의는 방사성오염이 부분에 국한 되어 측정값이 일정한 반면, 환의(하(下))는 소변에 의한 방사성오염이 여러 부분에 산재되어 있어 방사선측정기의 측정값이 상대적으로 낮게 측정된 결과로 생각 된다. 실질적으로 방사성 오염도를 측정한 결과 반출기준과 자체처분 기준을 상당량 초과하는 방사능이 존재하는 것을 확인할 수 있었다. 환의와 시트의 최소보관기간 산출에는 핵종 농도를 기준으로 하는 자체처분 기준을 적용하는 것이 더 적합하다고 할 수 있다. 방사능에 오염된 환의 및 시트는 최소 60일 정도는 보관해야 성급한 재사용에 따른 불필요한 방사선피폭 및 오염 확산을 방지할 수 있을 것으로 생각된다. Purpose : The patient's clothes and sheet after radioiodine therapy must be disposed of by related regulation. That must be disposed of as radioactive wastes, but that is reusing after radioactivity decay by keeping for the certain period of time. In general, The minimum storage period calculate by standard of take radioactive substance out of radiation controlled area based on measured surface contamination level. But the measurements of surface contamination level are able to differ by measurement method. In this paper, I wish to calculate the minimum storage period of patient's clothes and sheet after radioiodine therapy by measure nuclide concentration offered by the regulation on self-disposal of radioactive wastes. Materials and Methods : The whole area of patient's clothes and sheet measured 31 patients(male:9 patients, female:22 patients), who had radioiodine therapy(3.7 GBq:13 patients, 5.55 GBq:16 patients, 7.4 GBq:2 patients) from july 2011 to march 2012. The minimum storage period is calculated by the regulation on self-disposal of radioactive waste(100 Bq/g) and standard of take radioactive substance out of radiation controlled area(4 kBq/m2) Results : The minimum storage period of pillow sheet, upper uniform, lower uniform by standard of take radioactive substance out of radiation controlled area were each 4.6 days, 63days, 78 days. The minimum storage period of pillow sheet, upper uniform, lower uniform by the regulation on self-disposal of radioactive waste were each 18.1 days, 43 days, 62 days. Conclusion : We can verify that patient's clothes and sheet after radioiodine therapy exists a great deal of radioactive contamination. The minimum storage period calculation of patient's clothes and sheet is better suited to applying nuclide concentration offered by the regulation on self-disposal of radioactive waste. I recommend, To keep for at least 2 months of the patient's clothes and sheet contaminated radioactivity, for prevent contamination and unnecessary radiation exposure.

      • 식이요법 대신에 약으로 치료할 수 있는 BH<sub>4</sub> 반응형 페닐케톤뇨증

        김영선,이동환,Kim, Yeong-Seon,Lee, Dong-Hwan 대한유전성대사질환학회 2003 대한유전성대사질환학회지 Vol.3 No.1

        고페닐알라닌혈증의 경우 모든 환자들이 저페닐알라닌 식이를 엄격히 지키는 것은 아니기 때문에 기대만큼의 치료효과를 거두지 못하는 경우가 종종 있다. 모든 페닐알라닌 수산화 효소 결핍에 의한 페닐케톤뇨증 환자에서 테트라하이드로바이오프테린의 복용이 효과를 거두는 것은 아니나 식이조절과 비교해 볼 때 이는 식이 제한에 대한 어려움이 없고 복용이 간편하므로 치료효과가 있다면 일부 환자에서라 하더라도 페닐케톤뇨증 환자의 치료에 새로운 방향을 제시하는데 충분한 의미가 있다고 본다. 이러한 시점에서 저자들은 고전적 페닐케톤뇨증으로 진단되었던 6명의 환아에서 식이제한없이, 또는 식이제한을 완화한 상태에서 테트라하이드로바이오프테린을 복용함으로써 치료 효과를 거둔 6례에 대해서 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

      • KCI등재SCISCIESCOPUS

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