소아 급성 시신경염

구남향(Nam Hyang Koo),김연희(Yeun Hee Kim),김성환(Sung Hwan Kim) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.2

목적 : 급성 시신경염은 시신경 수초의 염증이나 탈수초화로 인해 발생하는 시신경 질환으로 소아 급성 시신경염은 임상 양상과 예후가 성인과 차이를 보이는 것으로 알려져 있다. 그러나 소아에서 발생한 급성 시신경염은 성인에 비해 발생빈도가 적어서 임상 증상, 스테로이드 치료 후 시력 예후, 시신경염의 재발 및 다발성 경화증으로 이행에 대한 체계적인 연구가 결여되어 있다. 성인에서 시행된 ONTT의 연구 결과는 그대로 소아에 적용하기에는 문제가 있기에 저자들은 소아에서 발생한 급성 시신경염의 원인, 임상 양상, 시력 예후 및 시신경염의 재발과 다발성 경화증으로의 이행 여부를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1995년 1월부터 2004년 4월까지 아주대학교병원 소아과에서 급성 시신경염으로 진단 받은 15세 이하 소아 환자 10명의 의무기록을 토대로 시신경염의 원인, 임상 양상 및 단기 시력 예후에 대해 후향적 조사를 하였다. 또한 고용량 methyl-prednisone으로 치료한 9명의 환자에서 퇴원 후 30개월 간 장기 시력 예후, 시신경염의 재발 및 다발성 경화증으로 이행 여부를 추적 관찰하였다. 결과 : 10명의 환아 중 남아 4명, 여아가 6명이었으며 평균 연령은 10세였다. 전체 환자 10명 중 8명에서 시신경염이 양쪽 눈에 발생하였고 나머지 2명은 한쪽 눈에만 발생하였으며 90%의 환자는 유두염 소견을 보였다. 소아 급성 시신경염의 원인은 특발성 시신경염이 50%로 가장 많았으며, 급성 파종성 뇌척수염 30%, 전부비동염과 시신경 척수염이 각각 10%이었다. 시신경 자기공명영상 검사를 시행한 10명 환자의 18안 중 15안에서 시신경비대 및 조영증강과 유두돌출 소견을 보였다. 시간유발전위 검사상 8명 환자 16안 중 12안(75%)에서 이상 소견이 관찰되었다. 이상 소견이 발견되었던 12안 중 6안은 P100파의 진폭이 약화되어 P100파를 측정할 수 없었고 나머지 6안은 P100파의 진폭은 정상이었으나 잠시가 지연되었다. 스테로이드 치료 1개월 후 추적 조사한 시각 유발전위 검사에서 P100파의 진폭은 모두 정상으로 회복되었으나 60%의 환자는 P100파의 잠시가 여전히 지연되어 있었다. 고용량 스테로이드 치료 후 8명 환자의 15안 중 14안에서 단기 시력이 정상으로 회복되었다. 고용량 스테로이드로 치료받은 9명의 환자 중 1명(11%)에서 시신경염이 재발하였으나 다발성 경화증으로 이행된 환자는 없었다. 결론 : 소아에서 발생한 급성 시신경염은 특발성 시신경염이 가장 흔한 원인이며 주로 양쪽 눈에 유두염으로 나타나는 특성이 있다. 본 연구는 다른 보고와 달리 고용량 스테로이드 치료 후 단기 시력 예후는 아주 좋았고, 치료 6개월 후 측정한 장기 시력 예후는 단기 시력 예후와 차이가 없었다. 대부분의 소아 시신경염 환자에서 시신경염 환자에서 시신경염이 재발하거나 다발성 경화증으로 이행되지 않아 예후는 양호하였으나 더 많은 환자를 대상으로 장기간 추적 관찰을 통한 전향적 연구가 필요한 것으로 생각된다. Purpose: Acute optic neuritis is an inflammatory optic neuropathy, and rarely occurs in children. Childhood-onset optic neuritis is different from adult-onset optic neuritis in terms of clinical and prognostic aspects. We investigated the clinical characteristics and visual prognosis related to the steroid therapy in children with acute optic neuritis. In addition, we evaluated the recurrence rate of acute optic neuritis and subsequent evolution into multiple sclerosis. Methods: The medical records of ten children, who were previously admitted for acute optic neuritis at the Department of Pediatrics of Ajou University Medical Center from January 1995 to April 2004, were retrospectively reviewed. Nine patients were treated with intravenous methylprednisone pulse therapy, 0.5-1.0 g/day, for 3-5 days followed by an oral prednisone therapy. To 30 months after discharge, we followed up a long-term visual prognosis, recurrence rate and subsequent evolution into multiple sclerosis. Results: There were 4 boys and 6 girls and the mean age of onset was 10 years. Bilateral optic neuritis was noticed in 8 children and 9 children presented with papillitis. Etiology of acute optic neuritis was idiopathic in 50% of patients. Of the remaining cases, it was related with acute disseminated encephalomyelitis(30%), sinusitis(10%), and neuromyelitis optica(10%). Orbital MRI showed optic nerve enhancement and/or enlargement and optic disc protrusion in 15 of the 18 examined eyes. Visual evoked potential (VEP) was abnormal in 12 of the 16 examined eyes; P100 response was totally attenuated in 6 eyes, and in the others the amplitude of P100 response was normal but the latency was delayed. On follow-up VEP at 1 month after steroid pulse therapy, the amplitude of P100 response was normalized in all, but the latency was still delayed in 60% of the patients. A short-term visual acuity after treatment with steroid was normally recovered in 14 of 15 involved eyes. Acute optic neuritis recurred in one of the nine patients who were treated with high dose methyl prednisone pulse therapy, but there was no subsequent development of multiple sclerosis during the follow up. Conclusions: The most common cause of acute optic neuritis in children is idiopathic, and presents as bilateral papillitis. On this study, a short-term visual prognosis after high dose methylprednisone pulse therapy is extremely good, but there was no significant difference in long-term visual prognosis at 6 months after treatment with steroid. Acute optic neuritis in children does not usually recur, and does not evolve into multiple sclerosis.

학교선별뇨검사를 통하여 조기에 발견된 Oligomeganephronia의 4년 추적 관찰 1례

함주연,구남향,임현이,김기혁,배기수,Ham Ju-Yeon,Koo Nam-Hyang,Lim Hyun-Yi,Kim Kee-Hyuck,Pai Ki-Soo 대한소아신장학회 2003 Childhood kidney diseases Vol.7 No.2

Oligomeganephronia는 선천적인 신형성 부전으로 신원의 수가 감소되고 보상성으로 사구체가 비대해진 질환으로 지금까지 전 세계적으로 약 60례만이 보고될 정도로 매우 드문 질환이다. 저자들은 학교선별뇨검사상 현미경적 혈뇨를 보였던 환아에서 신생검을 통하여 oligomeganephronia를 조기에 진단하고, 4년간 신부전증 및 성장부전의 진행 소견과 함께 사구체 경화증의 발생으로 사구체 용적이 감소하는 소견을 관찰할 수 있었기에, 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Oligmeganephronia is congenital hypoplasia of kidney with renal pathology showing very small number of nephrons with compensatory hypertrophy of the remaining glomeruli. A 7-year-old girl was referred to our nephrology clinic due to hematuria detected on school screening urinalysis and diagnosed as chronic renal failure and oligomeganephronia on renal biopsy. We are reporting the clinical and histomorphometric changes for the four years follow-up with review of literatures.

시상의 정맥성 뇌경색과 전신성 심부정맥 혈전증을 동반한 호모시스틴뇨증 1례

강주형(Ju Hyung Kang),구남향(Nam Hyang Koo),김성환(Sung Hwan Kim),조재현(Jae Hyun Cho),김선용(Sun Yong Kim) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.2

저자들은 양측 시상의 정맥성 뇌경색과 전신성 심부정맥 혈전증이 동반된 호모시스틴뇨증 증례를 국내에서 처음 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하며, 호모시스틴뇨증은 조기발견 및 치료로 혈관계 합병증을 줄일 수 있다는 점에서 소아를 포함한 청소년 연령에서 혈전색전증이 발생한 경우 항상 호모시스틴뇨증의 가능성을 고려하여야 한다는 점을 강조한다. Homocystinuria is an autosomal recessive inherited disorder of methionine metabolism. The most common cause of homocystinuria is cystathione-β-synthase deficiency, which has the characteristic clinical features such as ectopia lentis, Marfanoid skeletal changes, mental retardation, and vascular thromboembolic events such as deep vein thrombosis, cerebral infarction, pulmonary embolism, and myocardial infarction. The thromboembolic vascular events occur in 20-50% of untreated patients with homocystinuria at the age of 15, and could be associated with vasculopathy related mortality in 20% of untreated patients before the age of 30. Therefore, homocystinuria is one of the important cause of stroke in children and young adults. Only 2 cases of homocystinuria were reported in Korea; one without vasculopathy and the other with cerebral infarction. Homocystinuria complicated with systemic deep vein thrombosis is first reported in Korea. We report a 13 year old female with homocystinuria complicated with severe systemic deep vein thrombosis and venous infarction of both thalami due to thrombosis of vein of Galen and internal cerebral vein.

영아 이유식에 의해 발생한 보리 아나필락시스 1례

이수영 ( Soo Young Lee ),이정민 ( Jeong Min Lee ),구남향 ( Nam Hyang Koo ),김은진 ( Eun Jin Kim ) 대한소아알레르기호흡기학회 2010 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.20 No.4

Rarley is not a rare dietary content in Asian food but very few cases of anaphylactic reactions to barley have been reported. Furthermore, most reports are in adult patients with allergic reactions to beer containing barley components or occupational asthmatics known as `baker`s asthma`. We present a case of 11-month old boy who experienced an episode of anaphylaxis with generalized urticaria, periorbital swelling, wheeze and dyspnea after eating baby food containing barley, chestnut, glutinous rice, nonglutinous rice, within 30 minutes. Laboratory tests demonstrated high total serum IgE (531 kU/L) and revealed high level of IgE sensitizations to wheat (64.3 kU/L), barley (35.2 kU/L), rice (1.39 kU/L). Using the IgE-immunoblot assay, 7, 14, 25, and 26 kDa of IgE binding bands were identified and high degree of IgE cross-reactivity between barley and wheat extracts were revealed using IgE-immunoblot inhibition and ELISA-inhibition tests in this case. [Pediatr Allergy Respir Dis(Korea) 2010;20:297-301]