소아 난치성 무긴장성발작에서의 Deflazacort의 병용투여 효과

강훈철(Hoon Chul Kang),변지윤(Ji Yoon Byun),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.1

목적:난치성 무긴장성 발작을 보이는 소아 환자에서 corticosteroid 성분의 deflazacort 병용 투영의 발작 조절 효과와 부작용을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법:2000년 6월부터 2000년 12월까지 연세의대 세브란스 병원 소아신경과에 6개월 이상의 무긴장성발작 또는 무긴장성발작을 동반한 Lennox-Gastaut 증후군으로 내원한 환아 중, 항간질제를 두가지 이상 최대 용량으로 투여하였음에도 난치성을 보이는 48명의 환아를 대상으로 전향적 개방형 연구를 시행하였다. 약물 투여 전 4주간의 관찰기 이후 최초 4주간은 deflazacort 2 mg/kg/d를 3회 분복하여 투여하였으며 이후 발작 조절을 관찰하면서 20주간은 deflazacort 2 mg/kg/q.o.d로 총 24주간 투여하였다. 4주 간격으로 간질 발작 빈도와 함께 부작용 여부를 측정하였고 deflazacort의 유효성을 평가하기 위한 주결과 변수로 관찰기 동안과 약물 투여 6개월간의 발작회수감소율의 중앙값을 통계적으로 검정하였으며 보조 결과 변수로 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 환아들과 발작이 완전히 소실된 환아들의 비율을 조사하였다. 더불어 Lennox- Gastaut 증후군에 동반된 무긴장성발작과 무긴장성발작만을 발현하는 예 간에 발작회수감소율의 차이를 분석하였으며 50% 이상 발작 감소를 보인 반응군과 비반응군 간의 임상 양상의 차이를 비교 관찰하였다. 결과:48명의 환아를 대상으로, 관찰기와 약물투여 6개월 기간 중 발작회수감소율의 중앙값은 42.7%로 통계적으로 유의하게 감소됨을 확인할 수 있었다. Lennox- Gastaut 증후군의 발작회수감소율의 중앙값은 48.9%였으며 무긴장성발작 형태로만 발현하는 경우는 39.3%로 Lennox- Gastaut 증후군에서 다소 효과가 높은 경향이 있었으나 통계적으로 의미는 없었다. 간질 발작 빈도가 50% 이상 감소한 예는 22명(45.8%)이였으며, 간질 발작이 완전히 소실된 경우는 4명(8.3%)이였다. 발작 빈도가 50% 이상 감소한 반응군과 비반응군 간의 임상 양상에 있어 통계적으로 의미 있는 차이는 없었다. 부작용은 20명(41.6%)에서 나타났으며 행동장애가 4명(8.3%),체중 증가와 쿠싱 형상이 16명(33.3%)에서 보였다. 하지만 약물을 중단하지는 않았으며 추적 관찰중이다. 결론:항간질제에 난치성을 보이는 소아 무긴장성발작에서 deflazacort의 병용 투여는 간질 발작 조절에 효과가 있었으며, 부작용으로 경한 행동장애와 쿠싱 형상이 있었으나 약물 투여 중단을 요하지는 않았다. PURPOSE: This is a clinical study to evaluate the efficacy and adverse reactions of deflazacort as adjunctive therapy in childhood intractable atonic seizure including Lennox- Gastaut syndrome. METHODS: This is a clinical prospective, add-on, and open-label study performed for 6 months from Jun. 2000 to Dec. 2000 at the pediatric neurology clinic of Severance Hospital. Subjects were selected according to the following criteria, 1) Patients were diagosed as refractory atonic seizure disorder including Lennox-Gastaut syndrome during more than 6 months, 2) Patients had been on maximal doses of at least 2 anticonvulants including sodium valproate and clonazepam or clobazam. We observed seizure frequency of 4 weeks and 24 week medication period as well as adverse reactions every 4 weeks. Those data were analysed primarily for median seizure frequency reduction rate and other efficacy variables such as responder rate with frequency reduction more than 50% and seizure free rate. We also compared the clinical aspects between responder and non responder group. RESULTS: 48 patients were evaluated for efficacy and adverse reactions. Median seizure frequency reduction rate was 42.7%, responders were 22 patients(45.8%) and seizure free patients were 4(8.3%). In Lennox-Gastaut syndrome, median seizure frequency reduction rate was 48.9% and in atonic seizure only 39.3%. However, there were no statistically significant differences in efficacy. We compared clinical aspects between responder and non responder groups, but couldn't find any difference. The number of patients manifesting adverse reactions was 20(41.6%) in an descending order of frequency, weight gain in 16 patients(33.3%), and irritability in 4 patients(8.3%). CONCLUSION: Deflazacort is believed to be an effective and safe anticonvulsant when used as adjunctive therapy for atonic seizure including Lennox-Gastaut syndrome. However, long term follow up is required to evaluate relapse rate and its adverse reactions.

한국 소아중증근무력증 환아의 HLA type의 특성에 대한 연구

고창준(Chang Jun Coe),이준수(Joon Soo Lee),차병호(Byung Ho Cha) 대한소아신경학회 1995 대한소아신경학회지 Vol.2 No.2

배 경 : 중증근무력증은 아세틸콜린 수용체에 대한 항체의 생성에 의해 신경근 세포막의 후접합부에서의 아세틸콜린 수용체의 차단, 파괴로 수의근의 피로와 쇠약을 보이는 자가면역질환으로 최근 중증근무력증에서의 유전적 요인에 대한 활발한 연구가 진행되어 Human Leukocyte Antigen(HLA)과 밀접한 상관관계가 있다고 알려졌으나 아직 국내에서 소아 중증근무력증과 HLA type에 대한 연구가 없는 실정으로 연구자들은 본 연구를 통하여 한국 소아중증근무력증의 HLA type의 상관관계 및 특징을 일반인의 빈도와 비교 고찰하고 유전적 요인을 분석 연구하여 향후 소아 중증근무력증의 유전적, 신경면역학적 연구의 기초자료로 삼고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 3월 1994년 12월까지 연세의대 소아신경과에서 중증근무력증으로 진단된 증세발현 시기가 15세 이전인 환아 30명과 대조군으로 친인척 관계가 없는 정상인 50례를 대상으로 하였으며 전례에서 Biotest-Lymphotype ABC-72-Oriental well tray(Biotest AG 63303 Dreieich/Germany)로 HLA -A,B C typing 하였고 Terasaki Second DR(60) Tissue Typing Tray, Lot #6A로 HLA- DR, DQ typing을 시행하여 환자군과 대조군을 발병빈도, 임상정도 및 발병연령에 따라 비교 분석하였다. 통계 분석은 SAS법의 Chi-Square test 및 Fisher exact 2-tail test를 사용하여 통계적 유의성을 판정하였다. 결 과 : 1) 30례의 환자 중 남녀비는 1:1.1로 남녀간에 큰 차이가 없었으며 이들의 평균 증세 발현시기는 4.6±3.6세였으며 각 증세 발현 시기별로 남녀간의 통계학적 차이는 없었다(P>0.05). 2) Osserman의 분류에 따라 분류시 Group Ⅰ이 18례(60%)로 가장 많았고 Ⅱa 8례(27%), Ⅱb 1례(3%), Ⅲ 3례(10%)였으며 Group Ⅳ는 한례도 없었다. 3) HLA Antigen의 발현빈도를 대조군과 환자군을 비교할 때 HLA antigen A30, Bw4, Bw6, Cw4, DR9, DQ9의 발현빈도가 환자군에서 의의있게 높았으며(P<0.05) HLA Cw3, DR4는 발현빈도가 환자군에서 의의 있게 낮았다(P<0.05). 4) 증세 발현시기와 HLA Antigen의 발현빈도와의 상관관계는 6세 이전에 A30, DR9, DQ9 등의 발현빈도가 의의있게 높음을 알 수 있었으며 CW4는 6세 이후에서 의의있게 발현빈도가 높았고 Bw4, Bw6는 2세이하와 6세이후에서 높은 발현빈도를 나타냈었다.(P<0.05). 5) Cw3는 특히 3-5세에, DR4는 6세 이전에서 의의 있게 낮은 발현빈도를 보였다(P<0.05). 6) Ocular type과 Non-ocular type으로 분류시 HLA type과의 상관관계를 보면 Bw4, Bw6,DR9은 Ocular type에서, A30은 Non-oular type에서, DQ9은 type에 관계없이 높은 발현빈도를 보였고 CW3의 경우는 Non-oular type에서 더 낮은 발현빈도를 보였다(P<0.05). Cw4는 Ocular type에서 다소 높은 발현빈도를 보였으며 DR4는 Ocular type에서 낮은 발현빈도를 보였으나 모두 통계적으로 유의하진 않았다(P>0.05). 결 론 : HLA type A30, Bw4, Bw6, Cw4, DR9, DQ9 등은 한국 소아중증근무력증 환자에서 정상인 집단보다 더 높은 발현빈도를 보였고 Cw3, DR4는 의의있게 낮은 발현빈도를 보였으며 특히 Bw4, Bw6, DR9은 6세 이전 안형에서 높은 발현빈도를 보였으나 좀 더 의미있는 통계적 유의성을 갖기 위해서는 보다 광범위한 연구가 필요할 것으로 사료된다. In myasthenia gravis, the nicotinic acetylcholine receptor at the neuromuscular junction is the target of an autoimmune reaction. One of the important features in this disorder is a strong association with HLA antigens. The association of HLA A1, B8 and DR3 with generalized myasthenia gravis in Caucasoids is well established but no particular gene has been implicated and there is still no adequate explanation in functional terms. In this study. we determined HLA antigen frequencies and corresponding relative risks in 30 Koreans with juvenile myasthenia gravis and normal controls. Using a microcytotoxicity assay and commercially prepared typing trays, we found that HLA A30, Bw4, Bw6 and Cw3, DR9, DQ9 frequencies were significantly increased in patients compared with the control group and there was a decrease in Cw3 and DR4 significantly. Further analysis between different subgroup of patients showed A30, DR9 and DQ9 were more significantly increased in the cases with onset below the age of 6. But Cw4 frequency was increased in patient with over the age of 6. HLA Bw4, Bw6 and DR9 frequencies had a significantly increased prevalence in patient with ocular myasthenia gravis. But A30. with generalized myasthenia gravis. There was an excess of Bw4, Bw6 and DR9 in both ocular type patients and cases with onset below the age of 6. The Korean patients with juvenile myasthenia gravis are characterised by earlier age at onset. more ocular forms and less clinically severe illness than in whites and these characteristics indicate a special subgroup that correlates with the strong Bw4, Bw6, DR9 association.

전반적 발달장애(Pervasive Developmental Disorder)

고창준(Chang Jun Coe),차병호(Byung Ho Cha),이준수(Joon Soo Lee),장진섭(Jin Seob jang) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.2

Pevasive developmental disorder is consisted of Kanner's autism , pervasive developmental disorder, Asperger syndrome and high intellegence autism. Those symptoms were reviewed as well as their prognosis and many hypothetical research works of their pathogenesis. 100 cases of autistic children, who were studying at the special school were investigated with abnormal behavior check list test and about 30% of them are not thought to be belonged to autism. By this study, we concluded that the diagnosis should be made more sincerely , hopefully the diagnosis better to be made by team work such as child neurology, psychology, psychiatry as well as education. And well planned educational system should be established for their well being in their future life.

소아 간질 아동의 행동에 관한 연구

고창준(Chang Jun Coe),박재현(Jae Hyun Park),이준수(Jun Soo Lee),강훈철(Hun Chul Kang) 대한소아신경학회 1999 대한소아신경학회지 Vol.7 No.2

Purpose : Some of epileptic children are known to have behavioral problems. But some experts deny frequent association of behavioral problems in epileptic children, compared to non epileptic children. The purpose of this study is to know the relations between the clinical characteristics and behavioral problems in epileptic children. Methods : Ninety-nine, patients were grouped according to underlying disease causing epilepy, seizure type, occurrence of seizure within recent 1 year and duration of treatment. CBCL(Child Behavior Chencklist), which were modified by Oh et al., was used as a tool for psychosocial assessment. Results : 1) Symptomatic group had higher risk than cryptogenic group on school in social competence scale. In behavioral problem scale. Symptomatic group showed none of social problems or thought problems. 2) Partial seizure group has higher risk than generalized seizure group on social problems in behavioral problem scale. 3) Patients with recent seizure experience had higher risk on social, school in social competence scale, social problems, thought problems, attention problems, total behavioral problems in behavioral scale. 4) There was no correlation between duration of treatment and psychosocial parameters. Conclusion : In epileptic children, behavioral problem was not significantly outstanding compared with non epileptic children. It appears that some of their behavior problems have been originated mainly form problems in social adaptation, which might have not been caused by disease itself, but by social prejudice and social misunderstanding. 목 적 : 소아간질은 아동에게 의학적 문제 이외에 심리적, 사회적으로 영향을 미친다. 특히 성장과 발달을 하고 있는 소아에서는 경련 이외에 사회심리적 행동에 미치는 영향이 더 크다. 이에 저자들은 소아간질 환아에서 임상특성과 행동장애와의 관계를 알아보고자 본 연구를 시작하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 1999년 9월까지 연세대학교 의과대학 소아과에 간질을 주소로 내원하여 치료받고 있는 4세 이상 17세 미만의 환아 200명을 설문 조사하였으며, 항경련제를 성실히 복용치 않거나, 설문에 불충분하게 응답한 환아 101명을 제외한 99명을 대상으로 하였다. 99례중 남아는 61례(61.1%), 여아는 38(38.4%)였다. 행동의 평가 KCBCL(한국아동행동평가법)을 사용하였으며, 임상군은 원인질환에 따라 증상군과 잠재군, 발작의 종류에 따라 부분 발작과 전신 발작, 최근 1년 내에 경련을 경험한 군과 없었던 군, 치료 기간에 1년 미만인 군과 1년 이상인 군으로 나누어, KCBCL 내 각 행동평가 척도와 임상 척도와 상관관계룰 조사하였다. 결 과 : 1) 증상군에서 사회 미성숙 척도, 사고의 문제 척도, 학업수행 척도에서 문제가 더 많았다(P<0.05). 2) 부분발작군에서 전신발작군보다 사회 미성숙 척도에서 더 많은 문제를 보였다.(P<0.05). 3) 최근 1년 내에 1번 이상의 발작을 경험하여 발작의 빈도가 높은군에서 사회미성숙 척도, 사고의 문제 척도, 주의집중문제 척도, 총문제행동 척도, 학업수행 척도, 사회성 척도에서 더 많은 문제를 보였다(P<0.05). 4) 치료 기간과 행동평가 척도 사이에는 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 소아간질 환아에서 선행질환, 발작형태, 발작의 빈번한 발현 등은 행동상의 문제를 동반하는 요인이 되나 일반수준에 비하여 소수에서 행동장애가 발현되었고, 간질 환아의 치료시 발작의 특성 및 행동상의 문제들에 대한 고려가 같이 이루어져야 할 것이며, 좀 더 많은 환아를 대상으로 한 연구가 요구된다.

연수 침범이 동반된 교중앙탈수초증 1 례

오성욱, 고창준(Sung Wook Oh, Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 1996 대한소아신경학회지 Vol.3 No.2

About 10% of cases of central pontine myelinolysis are associated with extrapontine lesions in the medulla, spinal cord, basal ganglia, cerebellum, cerebral cortex, thalamus. We experienced a case of central pontine myelinolysis accompanied with medullary invasion who had been transfered from a local hospital presented with stuporous mental state, respiratory difficulty, abnormal eyeball and eyelid movements. Rare to diagnose central pontine myelinolysis with medullary invasion during one's life time, we report the case with the brief review of the literature. 저자들은 혼미한 의식 상태, 호흡 곤란, 안구의 불수의적 운동을 주소로 외부 병원에서 전원된 환아에서 연수 침범이 동반된 중앙교탈수초중 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다.

소아 간질 환아의 학습장애 유형에 대한 분석

차병호, 고창준(Bung Ho Cha, Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 1996 대한소아신경학회지 Vol.3 No.2

Background : Learning disabilities are the most common problem of the developmental disabilities including low achievement, underachievement and specific learning disability. The causes are usually unknown but presumed to be due to central nervous system dysfunction. Epilepsy is one of the causes of learning disability, so that we have studied the characteristics of learning disabilities in epileptic children. Materials and Methods : We have evaluated 345 epileptic children at the pediatric Department, college of Medicine, Yonsei University, Seoul, Korea to know the incidence of learning disability(LD) and carried out comparative study between two groups; epileptics with normal learning ability and with LD if they have common clinical features. And 18 out 119 patients with LD have been carried out individual tests such as CBCL (Chid Behavior Check List), KEDI-WICS, Basic learning ability test. Results : 1) The 119 of 345 patients (34.5%) are associated with learning disability. 2) LD in not related with the duration of anticonvulsant(s) therapy, but it significantly related with numbers of anticonvulsants used. 3) The rate of social and behavioral problems in epileptics with learning disability is higher than epileptics with normal learning ability. 4) The 10 of 18 patients carried out individual tests are low achievers and the others are underachievers. In LEDI-WISC test, low achievers whose total IQ are below 80 score show much lower moter IQ than language IQ. On the other band underachievers whose total IQ are greater than 80 show no differences between motor and language IQ. In basic learning ability test, low achievers show particulary lower scores in information processing and mathematic areas and underachievers, in writing area. Conclusions : The learning disability would be oftenly associated with epileptic children and they have behavioral and social problems. Therefore in epileptic children, it is important to evaluate the learning abilities and associated problems as well as seizure control. 연구배경: 학습장애는 학습지진, 학습부진, 특수학습장애를 포함하며 소아에서 발생하는 발달장애 중에 가장 흔한 질환으로, 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않았으나 소아 간질을 포함한 다양한 원인에 의한 뇌기능 부진일 것으로 추정하고 있다. 따라서 본 저자들은 소아 간질 환아를 대상으로 학습장애의 유형을 분석하여 간질과 연관된 학습장애의 특성을 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 연구대상 및 방법: 1995년 8월부터 1995년 10월까지 연세대학교 외과대학 소아과에 간질로 내원한 5세 이상의 환아 345명을 대상으로 간질 환아의 학습장애 빈도 및 임상적 특성을 분석하였고, 학습장애아 중에 18명에 대해서는 개별검사로 아동행동검사, 지능검사(KEDI-WISC), 기초학습기능검사를 시행하여 간질과 동반된 학습장애아의 특성을 분석하였다. 결과: 1) 대상환아 345명 중 학습장애아는 119명으로 간질 환자에서 학습장애가 동반되는 경우는 34.5%였다. 2) 간질 환자에서 항경련제 투여 기간과 학습장애의 발현 빈도와는 상관관계가 없었다. 3) 특정한 경련 형태와 합습장애동반과는 상관관계가 없었다. 4) 많은 수의 항경련제를 복합 투여할 경우 학습장애가 동반되는 비율이 높았다. 5) 학습장애가 동반된 간질 환자의 경우 대인관계 이상이나 행동장애를 동반하는 비율이 높았다. 6) 학습장애가 동반된 간질환아 18명에 대한 개별검사 결과 학습지진아의 경우 동작성 지능이 언어성 지능보다 더욱 저조한 특성을 보였고, 기초학습기능검사상 정보처리, 셈하기 항복이 특히 저조한 반면, 특수학습장애아의 경우 언어성 지능이나 동작성 지능의 차이가 없었으며, 기초학습기능검사상 쓰기 항목이 특히 저조하였다. 결론: 저자들의 연구결과 간질 환자의 약 34%에서 학습장애가 동반되었고 이들에게서 행동장애나 대인관계의 이상이 동반되는 비율이 높았다. 따라서 소아 간질환아의 경우 경련조절뿐 아니라 학습에 대한 평가가 반드시 이루어져야 하며, 동반될 수 있는 심리적, 환경적 문제가 같이 해결되야 할 것으로 사료된다.

소아 연령의 난치성 간질에서 vigabatrin의 치료 효과

김흥동(Heung Dong Kim). 고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 1993 대한소아신경학회지 Vol.1 No.1

We observed the effect of vigabatrin in 112 patients with pediatric intractable epilepsy at Severance hospital and Sang-gye Paik hospital. Vigabatrin was added on their former anticonvulsants for 3 to 6 months and the change of seizure frequencies were checked regularly for I month interval. The results are as follows: 1) 78 patients(69.6%) had neurological abnormalities such as mental retardation, cerebral palsy, behavior disorder or mild neurologic disorder. 2) 49 patients(43.8%) had some abnormalities in their brain CT scan or MRI examinations. 3) Among 42 patients of partial seizure, 26 patients(61.9%) had marked improvement (seizure reduction rate over 75%) in seizure frequency and 3 patients(7.1%) had moderate improvement(seizure reduction rate between 50-75%), 19 patients(45.2%) were free from seizure during the observing periods. 4) Among 42 patients of generalized seizure, 9 patients(21.5%) had marked improvement and 10 patients(22.8%) had moderate improvement, but 22 patients(52.4%) revealed no change or worse in seizure frequency during the observing periods. 5) In myoclonic seizure, the worst result was noticed in comparing with other types of seizure. 6) Among 26 patients of Lennox-Gastaut syndrome, 12 patients(46.2%) had marked improvement and 4 patients(15.4%) had moderate improvement, but 6 patients(23.1%) had no change or worse results. 7) In general, 47 patients(42.0%) among the 112 patients with intractable epilepsy revealed marked improvement after the add-on therapy of vigabatrin and 17 patients(15.2%) had moderate improvement, but 11 patients(9.8%) had worse results in seizure frequency. 8) Side effects of vigabatrin were noticed in 11 cases(10%) of patients, and they were dizziness(4 cases), headache(1 case), nausea(2 cases), weight gain (1 case) and mood instability(3 cases).

두피 뇌파상 전두부에 이상파형이 관찰되는 소아에 대한 임상적인 고찰

이창우(Chang Woo Lee),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 2002 대한소아신경학회지 Vol.10 No.1

목적:전두엽에서 발생되는 경련은 측두엽 다음으로 빈도가 높고 일반적인 특징은 발작 지속시간이 짧고 빈번하게 발생하며 이차적인 전신화 발작의 빈도가 높다. 그러나 대부분의 연구가 외국이나 성인에서의 자료이고 소아를 대상으로 한 연구가 적어서 저자는 우리나라 소아에서의 전두엽에 이상파가 나타나는 환아에 대한 임상적인 고찰을 시행하였다. 방법: 연세의대 소아 간질 크리닉에 내원 했던 환아들 중 발작 간기의 두피 뇌파 검사에서 전두엽 부위에 이상파가 나타난 81예에 대하여 이상파형의 종류, 경련의 양상, 빈도, 지속시간, 정신 지체, 언어지체의 정도. 발병연령, 투약 기간, 복합처방 여부와 치료 효과를 조사하였다. 결과: 경련 양상은 전신 강직 간대성 34례, 전신 강직성 12례, 단순 부분 발작 6례, 복합 부분발작 13례, 결신발작 8례, 탈력 발작 6례, 근간대성 발작 2례 등이었고 이상파형의 종류는 극파와 예파가 56례, 극서파 16례, 서파 9례 관찰되었다 경련의 발생 나이는 1세 이전이 12명, 1세에서 5세 사이가 30명, 6세에서 10세가 29명,10세 이상이 10명으로 이상파형과의 특별한 연관은 없었다. 이상 파형에 따른 치료 기간은 5년 이상 투약을 지속한 경우 극파가 양쪽에서 나타난 경우가 10례, 왼쪽과 오른쪽이 각각 5례이었고 극서파가 11례로 증가된 반면 서파는 2례이었고 뇌파의 형태나 편위에 따르는 치료 반응의 차이는 없었다. 대상 환아 중 정신 지페는 19례, 언어발달 지연는 26례, 운동발달 지연이 11례로 언어 발달지연의 빈도가 가장 높았다. 결론:발작간기의 두피뇌파에서 전두엽에 이상파가 나타난 환아에서 경련의 양상이 부분 경련뿐 아니라 전신 경련의 양상도 많이 나타났으며, 전두엽 우위의 극서파가 관찰되거나 결신 발작의 경우 치료에 대한 체계적이고 광범위한 연구가 필요하다. PURPOSE: Seizures arising from the frontal area are the second most common type of partial seizure disorder. As many of them showes various clinical manifestations, they are often misdiagnosed in children. This studies was performed to correlate clinical characteristics of children with electroencephalographic abnormal findings in the frontal area. METHODS: The clinical manifestations were analysed in 81 children with seizures showing interictal paroxysmal activities on scalp electroencephalography at frontal lobe area. This clinical manifestation involves type of seizure, frequency and duration of seizure, mental retardation, speech and motor development as well as medication. RESULTS: The abnormal electrical activities of frontal lobe were classified to spike or sharp waves in 56 cases, spike and waves in 16 cases, slow waves in 9 cases. 34 children had generalized tonic clonic seizures, 19 had partial seizure disorders, 8 had absence seizures, and 6 had atonic seizures, 12 had generalized tonic seizures, 2 had myoclonic seizures. Accompanying developmental disorders were mental retardation in 20 cases, speech delay in 27 cases, motor delay in 11 cases. Polytherapy is more common in children with specific etiology and absence seizure. CONCLUSION: Epileptic children with frontal paroxysmal activities in their EEG clinically manifestes partial and generalized seizure, and speech delay is the most frequent in developmental delay. Patents with frontal lobe epilepsy manifest various unpredictable clinical features.

난치성간질에서 Gabapentin의 치료 효과

박재현(Jae Hyun Park),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 1998 대한소아신경학회지 Vol.5 No.2

배경 : 소아 간질 환자중 20% 정도는 난치성 간질로 알려져 있다. Gabapentin은 난치성 부분발작에 좋은 효과를 보인다고 알려져 있으며, 최근에 국내에 소개되어 난치성 간질환자에서의 치료 효과를 보고자 본 연구를 시행하였다 대상 및 방법 : 1981년 3월부터 1996년 2월 사이에 연세의료원 신촌세브란스병원 소아과에서 간질로 진단 받고 치료받는 환아중 약물치료에 잘 반응하지 않아 한 달에 한 번 이상 간질 발작이 있는 환아중 43명(남자 25명, 여자 18명)을 대상으로 하여 기존에 투여하고 있는 항경련제에 gabapentin을 추가로 복용하게 하고 효과를 1개월 간격으로 3개월간 외래에서 추적 관찰하여 발작의 빈도와 강도의 변화 및 부작용의 발현 여부 등을 조사하였다. 결과 : 대상 환자 43례중 gabapentin 투여후 발작의 감소를 보인 경우는 20례 였으며, 발작감소 환자중 50% 이상의 발작 감소를 보인 경우는 11례였다. 50%이상의 발작 감소를 보였던 환아 11례중 부분 발작환자는 10례 였다. 대상 환자 43례중, 발작 변화가 없는 경우는 15례 였고 발작의 빈도가 증가하여 투약을 중단하였던 경우는 5례(부분발작 4례, 전신발작 1례) 있었으며, 부작용이 있었던 환자는 6례였다. 결론 : 난치성 간질 환아에서 기존의 항경련제에 gabapentin을 병합요법으로 추가 투여하여 대상 환아의 25.6%에서 50%이상의 발작 감소 효과가 있었으며, 특히 부분발작에서 더욱 효과가 있었다. 향후 장기적인 치료 효과 및 더 많은 환자를 대상으로 한 연구가 필요하며, 어린 소아를 대상으로 한 연구가 필요하겠다. Background : It is known that 20% of childhood epilepsy is refractory to anticonvulsants therapy. Recently, a few new anticonvulsants has been introduced. One of these, gabapentin is known to errective in such refractory cases. This study has been done to estimate the effectiveness of gabapentin in refractory childhood as well as abult epilepsies. Subjects and Methods : 43 patients(male 25, female 18) has been selected among refractory epilepsies during the period of March, 1981 to Feb, 1996 diagnosed and treated at pediatric neurologic clinic School of Medicine, Yonsei University. Those were already treated with various anticonvulsants and gabapentin was added to previous medication, and effectiveness of seizure frequency and the degree has been investigated over more than 3 month period as well as the side effect. Results : 30 patients out of 43, showed seizure free of decreased frequency of seizure, those patients whose the seizure frequency was decreased over 50% was 11 cases. partial seizure 10 cases, generalized seizure 1 cases. 15 case out of 43 showed no changes or increased frequencies of seizure in 4 out of 27 in partial epilepsies, 1 out of 16 in generalized seizure, and 6 cases out of 43 manifested side effects such as behaviour change, abdominal pain and headache. Conclusion : Gabapentin was effective by add on therapy in refractory epilepsies and reducing the frequency of seizure over 50% was 25.6%. Most of these patients was partial seizure. We concluded that gabapentin as add on therapy is effective at least in 1/4 cases of refractory partial seizures.

Epilepsia Partialis Continua 4례에 대한 임상적 고찰

최원규(Won Kyu Choi),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 1996 대한소아신경학회지 Vol.3 No.2

Epilepsia partialis continua (EPC) first deseribed by Kojewnikow is rare form of focal epilepsy characterised by partial somato-motor status epilepticus due to barious lesions of the motor cortex. In this study, we reviewed the 4 cases on their clinical features, imaging studies, elecrtoencephalographic findings and their treatments. The results were as follows: 1. The range of age was from 2 to 9 years, male and female were 2 cases each other. 2. The initial seizure types were generalized tonic clonic seizure (2 cases), complex febrile convulsion(1 case) and focal seizure (1case). 3. The motor weakness was associated in 3 cases. 4. The EEG findings were asymmetric voltage suppression (3 cases) and multiple spikes or slow waves on one hemisphere in all 4 cases. 5. The MRI findings showed signal alterations on involved areas. 6. The brain 99mTc SPECT was performed in 3 cases, detected hypoperfusion on lesion sites. 7. There were no effective anticonvulsants, only one patient treated with intravenous immunoglobulin and the seizure was slightly improved.