월슨병 환아에서 D-penicillamine 사용 중 조기 발병한 미세변화형 신증후군 1례

김기수,임재우,고경옥,김윤미,천은정,Kim Ki-Soo,Lim Jae-Woo,Ko Kyong-Og,Kim Yoon-Mee,Cheon Eun-Jung 대한소아신장학회 2004 Childhood kidney diseases Vol.8 No.2

월슨병은 구리 대사 이상으로 간, 뇌, 각막, 신 및 건혈구에 구리가 침착되어 생기는 상염색체 열성 유전성 질환이다. D-penicillamine이 주된 치료로서 10% 정도의 환자에서 가역적인 부작용이 발생 할 수 있다 저자는 3세된 여아에서 D-penicillamine치료 3주만에 미세변화형 신증후군이 발생하였고 투약 중단만으로 완전 관해된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Wilson's disease is an autosomal recessive disorder characterized by degenerative changes in the brain, liver, and cornea. Treatment includes D-penicillamine, trientine, and zinc sulfate. D-penicillamine has been used frequently as first line therapy for Wilson's disease. However, nephrotoxicity can occur after D-penlcillamlne treatment. Among them membranous glomerulopathy is the most common histological abnormality but minimal change lesions have also been reported. Nephrotic syndrome is a late complication of D-penicillamine treatment but very rarely can occur within 2 months after treatment of D-penicillamine. We report the early development of minimal change nephrotic syn,frome in a 3-year-old'girl with Wilson's disease 3 weeks after initiation of D-penicillamine.

소뇌의 비전형 기형/횡문 종양 1례

김기수(Ki Soo Kim),정철구(Chul Ku Jung),김윤미(Yoon-Mee Kim),고경옥(Kyong-Og Ko),이영혁(Young Hyuk Lee) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.2

중추신경계의 비전형 기형/횡문 종양은 주로 영유아기에 많이 발생하는 매우 희귀한 종양으로 구토, 기면, 보챔 등의 비특이적 증상이나 두통, 뇌신경마비등의 증상이 나타날 수 있다. 진단은 대뇌전산화 다층촬영과 핵자기 공명 영상을 통하여 할 수 있고 조직검사를 통해 확진할 수 있다. 이 종양은 원시 신경 외피 종양-수모세포종과 매우 유사하여 흔히 잘못 지단되는 경우가 많으나 비전형 기영/횡문 종양이 좀더 어린 연령에서 발생하고 소뇌에 발생한느 경우가 더 적으며 치료에 대한 반응이 매우 나쁘다. 치료는 수술, 항암 화학요법, 방사선치료 등으로 구성되어 있고 치료에 대한 예후는 매우 나쁘다. 저자들은 중추형 안면 신경마비를 주소로 내원한 2세 된 여아에서 비전형 기형/횡문 종양 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Primary central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors are rare and extremely aggressive malignancies of early childhood. These tumors are most common in infants less than 2 years of age. Diagnosis is based on distinctive light microscopic and immunohistochemical findings, coupled with a molecular genetic analysis. A histologic features of these tumors are epithelial and/or mesenchymal components in addition to rhabdoid, with or without neuroepithelial fields. The expression of the epithelial membrane antigen, vimentin, and the smooth muscle actin are characteristic of these tumors. Treatment includes surgery, chemotherapy, and radiotherapy. Prognosis is poor despite of an aggressive therapy. We report one case of an atypical teratoid/rhabdoid tumor in a young child. She is an 18 month-old-girl who presented with central type facial palsy. After extensive surgery she improved transiently but relapsed immediately. Her condition was not permitted to receive radiotherapy or chemotherapy. Thereafter, with phrenic nerve palsy, she suffered from recurrent episodes of pneumonia and respiratory difficulties. Finaly, she was expired three months after the diagnosis and treatment.

임상 ; 극소 저체중 출생아에서 혈구세포의 변화와 호산구 증가증에 대한 연구

한지연 ( Ji Yeon Han ),길태환 ( Tae Hwan Kil ),윤정민 ( Jung Min Yoon ),김준범 ( June Bum Kim ),고경옥 ( Kyong Og Ko ),이영혁 ( Young Hyuk Lee ),임재우 ( Jae Woo Lim ) 대한주산의학회 2011 Perinatology Vol.22 No.4

목적 : 정상 신생아에서 혈구세포의 변화나 호산구증가증에 대한 연구는 일부 보고된 바가 있지만, 극소 저체중 출생아에서의 혈구세포의 변화와 호산구증가증과의 연관성에 대한 연구는 국내에서 아직 보고된 바가 없다. 이에 본 연구에서는 극소 저체중 출생아에서 생후 한 달간 혈구 세포들의 변화양상과 호산구증가증의 관련인자들에 대해서 알아보았다. 방법 : 2003년 3월부터 2010년 5월까지 건양대학교병원 신생아중환아실에 4주 이상 입원하였던 출생체중 1,500 g 미만의 극소 저체중 출생아 141명을 대상으로 하였다. 출생 첫 날, 생후 3일, 7일, 14일, 21일, 28일 째의 일반혈액검사 수치를 기초로 혈구세포의 변화양상과 평균치를 분석하였고, 호산구증가증과 관련된 산모 및 환아의 인자들을 후향적으로 조사하였다. 호산구증가증은 호산구수가 700/mm3 이상 증가된 경우로 정의하였다. 결과 : 대상 환아들 중 50.4%가 생후 첫 한 달 동안 적어도 1회 이상의 호산구증가증을 보였다. 이를 세분화하였을 때 경증 호산구증은 19명(26.8%), 중등증 호산구증은 36명(50.7%), 중증 호산구증은 16명(22.5%)으로 나타났다. 극소 저체중 출생아에서 혈구수와 절대중성구수는 출생 후부터 생후 7일 경까지 증가추세를 보이다가 이후 감소한 반면, 호산구수는 재태연령이나 출생체중에 관계없이 생후 21일 경에 최고치를 보였다. 주산기 특성 및 환아의 관련 인자에 따른 호산구증가증 발생위험도를 알아보기 위해 호산구증가증 유무로 나누어 두 군 간 비교를 한 결과, 호산구증가증이 가장 호발하였던 생후 21일에 출생체중과 총정맥영양, 생후 28일에 총정맥영양과 수혈이 호산구증가증의 발생과 통계적유의성을 보였으며, 로지스틱 회귀분석에서는 수혈 횟수가 증가할수록 호산구증가증이 통계적으로 유의하게 호발하였다(P<0.05). 결론 : 극소 저체중 출생아에서 호산구증가증은 생후 21일 경에 호발하였으며, 호산구수의 변화는 백혈구수나 절대중성구수의 변화와 다른 양상을 보였다. 호산구수의 증가는 주로 수혈과 관계가 있었다. Purpose : This study investigated the pattern of hematologic profile and eosinophilia for a month after birth in very low birth weight (VLBW) infants. Methods : The medical records of 141 VLBW infants (birth weight, <1,500 g) admitted to the neonatal intensive care unit (NICU) of Konyang University Hospital. We collected complete blood cell counts (CBC) weekly for 4 weeks and studied hematologic profile and related factors of eosinophilia (≥700/mm3). Results : Overall, 50.4% of all infants had at least one instance of eosinophilia for a month after birth. There were 50.7% with moderate eosinophilia (1,000-2,999/mm3). White blood cell (WBC) counts and absolute neutrophil count (ANC) climaxed on 7th day of life, whereas eosinophilia mainly occurred on 21st day of life. The demographic data and perinatal characteristics of infants with and without eosinophilia were compared. Prevalence of eosinophilia was associated with gestational age and total parenteral nutrition on 21st day of life; total parenteral nutrition and transfusion on 28th day of life. Eosinophilia was closely associated with transfusion on logistic regression analysis (P<0.05). Conclusion : Eosinophilia in VLBW infants occurs mainly on 21st day of life. Eosinophil counts showed a separate trend different from WBC counts and ANC. Transfusion was significantly associated with eosinophilia.

Differences of Zebrin II Expression Pattern Between Normal Balb/C and Ataxic Pogo Mouse Cerebellum

이남섭(Nam-Seob Lee),김철태(Chul-Tae Kim),김기형(Ki-Hyung Kim),김선경(Sun-Kyung Kim),정승혁(Seung-Hyuk Chung),고경옥(Kyong Og Ko),Kazuhiko Sawada, Yoshihiro Fukui, 현병화(Byung-Wha Hyun),원무호(Moo-Ho Won),정영길(Young-Gil Jeon 대한해부학회 2003 Anatomy & Cell Biology Vol.36 No.6

zebrin II는 소뇌 Purkinje 세포에서 발현되는 36-kDa의 호흡효소(respiratory isoenzyme aldolase C)로 지금까지 알려진 가장 대표적인 소뇌구획표지자(cerebellar compartmentation marker)로 알려져 있다. 본 연구는 국내 최초로 발견된 선천성 운동실조 마우스인 pogo 마우스와 Balb/C 마우스 소뇌에서 zebrin II 발현양상의 차이를 확인하기 위하여 시행되었다. zebrin II 면역반응은 pogo 마우스와 Balb/C 마우스 소뇌 Purkinje 세포의 세포질과 수상돌기에서 관찰되었다. pogo 마우스와 Balb/C 마우스 소뇌 zebrin II 면역반응 Purkinje 세포들은 zebrin II에 면역반응을 보이지 않는 Purkinje 세포들과 서로 교대로 위치하여 소뇌의 앞-뒤를 연결하는 parasagittal band 형태로 관찰되었다. 소뇌 전체에 걸쳐 pogo 마우스와 Balb/C 마우스 소뇌 zebrin II 면역반응 Purkinje 세포들의 분포양상은 거의 유사하였다. 그러나, 소뇌 앞부분(anterior zone, AZ)의 lobule III에서는 pogo 마우스와 Balb/C 마우스 소뇌 zebrin II 면역반응 Purkinje 세포들의 분포양상에 차이가 관찰되었다. Balb/C 마우스 소뇌의 lobule III에서는 10~15개 정도의 zebrin II 면역반응 Purkinje 세포들이 모여 parasagittal band를 형성하지만, pogo 마우스의 경우 lobule III의 정중에 위치한 P1 band는 유사하나 P1 band의 양쪽에 위치한 P2 band의 경우 50~60개의 zebrin II 면역반응 Purkinje 세포들이 모여 parasagittal band를 형성한다. 이와 같은 lobule III의 zebrin II 면역반응 Purkinje 세포들의 분포차이는 pogo 마우스와 Balb/C 마우스의 유전적 차이에서 기원하는 것으로 생각되며 본 연구의 결과는 운동실조 pogo 마우스의 소뇌 형태적 연구의 기초적 자료로 이용될 수 있다고 생각된다. The purpose of this study is to identify the differences of zebrin II expression between ataxic pogo and normal Balb/C mouse cerebellum. Zebrin II is expressed by subsets of Purkinje cells that form an array of parasagittal bands that extend rostrocaudally throughout the cerebellar cortex, separated by similar bands of Purkinje cells that do not express zebrin II. Zebrin II immunoreactivity was localized in the perikarya of Purkinje cells, and the dendrites. Distribution of zebrin II-immunoreactive Purkinje cells were very similar pattern in pogo and Balb/C mouse cerebellum. But, in the lobule III, distribution of zebrin II expression was different between pogo and Balb/C mouse cerebellum. In lobule III of Balb/c mouse cerebellum, 10~15 zebrin II-immunoreactive Purkinje cells were observed and clustered to form a parasagittal bands. On the other hand, zebrin II expressions of lobule III in pogo mouse cerebellum showed a little different patterns. In lobule III of pogo mouse cerebellum, three bilateral zebrin IIimmunoreactive parasagittal band were observed. P1 band was almost same with lobule III of Balb/C mouse cerebellum. But, P2 bands were composed of 50~60 Purkinje cells which were immunoreactive with zebrin II. These kind of thickening in zebrin II expression of pogo mouse cerebellum may be due to the genetical difference. Furthermore, these results may provide useful information with further ataxic pogo mice cerebellum studies.

Dermatophagoides pteronyssinus항원 유도성 말초혈액 단핵구의 cytokines 유전자 발현 양상에 관한 연구

고경옥,민들레,박정규,정용헌 대한 소아알레르기 및 호흡기학회 2001 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.11 No.2

소아 호흡기계 감염증에 대한 Biostim^(�)(RU 41740)의 임상적 효과

고경옥,변상현,이건수,정용헌 최신의학사 1991 最新醫學 Vol.34 No.12