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      • KCI등재

        당뇨 환자에서 연성 콘택트렌즈 착용에 의한 중심각막두께 및 각막내피세포의 변화

        강준원,신기철,Joon Won Kang,Ki Cheul Shin 대한안과학회 2014 대한안과학회지 Vol.55 No.10

        Purpose: To evaluate the changes in central corneal thickness and corneal endothelium in contact lens-wearing diabetic patients. Methods: This study included 113 patients who visited the Department of Ophthalmology, Konkuk University Medical Center from August 2006 to August 2007. Ultrasound pachymetry and noncontact specular microscopy were performed on the right eyes of 26 diabetic patients who regularly wore soft contact lenses (group 1), 27 diabetic patients who did not wear soft contact lenses (group 2), 30 soft contact lens-wearers without diabetes mellitus (DM) (group 3), and 30 normal subjects who did not wear soft contact lenses (group 4). Central corneal thickness, corneal endothelial cell density, endothelial cell coefficient of variation, and percentage of hexagonal endothelial cells were compared between the groups. Results: Average duration of diabetes in groups 1 and 2 was 4.38 and 4.41 years, respectively, and average duration of soft contact lens wear in groups 1 and 3 was 5.27 and 3.65 years, respectively. The central cornea was significantly thicker and the endothelial cell density was significantly lower in group 1 than in groups 3 and 4. The cell size coefficient of variation was higher in group 1 than in groups 2 and 4 and higher in group 3 than in group 4. The percentage of hexagonal cells was significantly lower in group 3 than in group 4. Conclusions: Central corneal thickness and endothelial cell density are more affected by DM than contact lens use, and corneal endothelial cell morphology is influenced more by contact lens use than DM. Contact lens use in diabetic patients significantly influences all characteristics of the corneal endothelium compared with those in normal subjects. Patients with DM should be advised not to wear contact lenses.J Korean Ophthalmol Soc 2014;55(10):1426-1431

      • KCI등재
      • 부신백질형성장애증 섬유모세포에서 발프로산의 항산화능

        강준원(Joon Won Kang),전철구(Zhe jiu Quan),장지호(Ji ho Jang),강훈철(Hoon Chul Kang) 대한소아신경학회 2015 대한소아신경학회지 Vol.23 No.2

        목적: X-ALD는 Xq28에 위치한 ABCD1 유전자의 돌연변이로 긴사슬지방산이 신경 조직과 부신에 축적되어 일어나는 퇴행 뇌질환이며, 소아기 대뇌형의 경우 빠르고 심한 임상 경과를 보인다. 이 과정에서 산화스트레스도 조직 손상에 영향을 주는 것으로 알려져 있다. 골수이식이나 로렌조 기름 등이 치료 방법으로 이용되나 치료의 위험성과 효과에서 한계를 보이는 실정이다. 이에 저자들은 X-ALD 환자에게 채취한 섬유모세포를 이용하여, X-ALD의 치료 가능성을 알아보기 위하여 VPA의 효과를 연구해보고자 하였다. 방법: X-ALD 환자의 피부에서 채취한 섬유모세포와 정상인의 피부에서 채취한 섬유모세포를 배양하였다. 배양된 섬유모세포에 VPA를 처리한 후 RNA발현 정도를 통해 ABCD2 발현을 확인하고 유동세포계측법으로 활성산소종을 측정하였다. 결과: VPA을 처리한 후 정상과 X-ALD 섬유모세포 모두에서 ABCD2의 mRNA 발현이 증가하였다. 특히 X-ALD 섬유모세포에서 ABCD2 유전자 mRNA 발현이 2.22배로 정상의 1.76배보다 더 증가하였다. 유동세포계측법으로 활성산소종을 확인한 결과 대조군에서 13.7, VPA를 처리한 군에서는 각각 0.25 mM에서 8.67, 0.5 mM에서 9.37, 1 mM에서 5.83을 나타내었다. 결론: X-ALD 환자에서 VPA의 항산화능을 이용하여 신경손상을 막을 수 있는 가능성이 있을 것으로 보이며, 이를 실제 환자에 적용하는 연구가 필요할 것이다. Purpose: X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is a fatal, axonal demyelinating, neurodegenerative disease, and is caused by mutations the in ABCD1 (ATP-binding cassette transporter subfamily D member 1). Oxidative damage of proteins caused by very long chain fatty acid accumulating in X-ALD, is an early event in the neuro-degenerative cascade. We evaluated valproic acid (VPA) as a possible option for oxidative damage in X-ALD. Method: We generated fibroblast of the childhood cerebral ALD from patient. We evaluated mRNA (ribonucleic acid) level of ABCD2 by real-time polymerase chain reaction, and reactive oxygen species (ROS) levels by flow cytometry. Results: VPA increased expression of ABCD2 in both control and ALD fibroblast. ABCD2 gene mRNA expression was increased 1.76 fold in normal fibroblasts, and 2.22 fold in the X-ALD fibroblasts. ROS levels were decreased in VPA treated X-ALD fibroblast, especially in treated with 1 mM of VPA. ROS levels revealed 13.7 in control fibroblast, on the other hand, 5.83 in X-ALD fibroblast treated with 1 mM of VPA. Conclusion: We propose VPA as a promising novel therapeutic approach in oxidant damage that warrants further clinical investigation in X-ALD.

      • KCI등재후보

        미숙아에서 발달 장애의 예후인자

        강준원(Joon Won Kang),이건수(Keon Su Lee) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1

        목 적: 1960년대 초부터 미숙아 및 극소체중아의 생존율이 점차로 향상되었다. 그러나 생존율의 향상과 더불어 발육지연, 뇌성마비, 미숙아 망막증등 여러 장기에 손상을 받은 환아의 수도 증가하여 이에 대한 장기적이고 전반적인 추적관리의 필요성이 중요시되었다. 본 연구의 목적은 신생아 집중치료실에서 치료를 받고 퇴원한 미숙아들에서 Bayley 발달검사를 통해 미숙아들의 발달을 평가하고 미숙아들에서 발달에 영향을 미치는 인자를 평가하여 발달이상을 조기에 예상하고 적절한 치료를 통하여 환아의 예후를 향상시키기 위하여 본 연구를 실시하였다. 방 법: 2001년 1월부터 2005년 12월까지 5년간 충남대학교병원 소아과 신생아 중환자실에 입원하였던 환아 중 퇴원 후 상기 기간 동안 Bayley 발달검사가 가능하였던 환아 127명을 대상으로 환아들의 의무기록을 바탕으로 하여 재태연령, 분만 방법, 출생체중, 보조환기요법의 사용 여부, 보조환기요법의 사용 기간, 1분과 5분의 Apgar 점수, 신생아경련의 유무, 뇌초음파상 발견된 뇌실내 출혈의 여부, 신생아 패혈증 유무, 산소 사용 기간, 재원기간, 산모의 연령, 최초의 동맥혈 가스분석상의 pH, BAEP 정상 여부, EEG 정상 여부, 혈청 빌리루빈 수치 등을 의무기록을 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과: 정상발달군에서 정신발달지수와 운동발달지수는 95.1±8.8과 99.2±11.2이었고 지연발달군에서 정신발달지수와 운동발달지수는 69.7±14.9와 68.3±14.1 이었다. 재태연령, 5분 Apgar 점수, 출생 시 최초로 시행한 동맥혈 가스 분석상 pH, 신생아 중환자실 재원기간 중 가장 높게 측정된 혈청 빌리루빈 수치가 정상발달군과 지연발달군 사이에서 통계적으로 유의했다. 결 론: 신생아에서 발달장애에 영향을 줄 수 있는 인자들은 재태연령, 5분 Apgar 점수, 출생 시 최초로 시행한 동맥혈 가스 분석상 pH, 신생아 중환자실 재원기간 중 가장 높게 측정된 혈청 빌리루빈 수치였다. 따라서 재태연령과 Apgar 점수가 낮을수록 중재적 치료가 동반되어야 할 것이며 신생아기에 pH와 혈청 빌리루빈 수치를 조절하여 발달의 예후에 도움을 주어야 한다고 생각한다. 그러나 이후 좀 더 많은 환자군에서 전향적인 연구가 이루어져야 할 것이다. Purpose : With advancement of neonatal intensive care since 1960's, the survival of prematurities and low birth weights has been improved. However, there is a high risk of poor growth, neurodevelopmental delay, deafness, and blindness. This study was aimed to the relationship of perinatal risk factors and neonatal complications with Bayley Scales of Infant Development II(BSID-II) scores in premature infants. Methods : 127 infants admitted between January 2001 and December 2005, were studied at their mean corrected age of 12.1 months. Perinatal risk factors, neonatal complications and developmental outcomes were evaluated. The subjects were grouped by BSID-II scores: 42 infants with normal development[Mental Developmental Index(MDI) and Psychomotor Developmental Index(PDI)>or=85] in Group 1, and 85 with poor or abnormal outcomes(MDI or PDI<85) in Group 2. Results : MDI and PDI in Groups 1 and 2 were 95.1±8.8 and 99.2±11.2 vs. 69.7±14.9 and 68.1±14.1, respectively. There were significant differences in gestational age, Apgar score at 5 minute, pH on ABGA at birth, and peak bilirubin levels between two groups. Conclusion : Gestational age, Apgar score at 5 minute, pH on ABGA at birth, and peak bilirubin levels would be risk factors for developmental delay in premature infants. However, further studies are needed.

      • KCI등재

        난치성 소아 간질에서 levetiracetam의 효과

        이건수,강준원,Lee, Keon-Su,Kang, Joon-Won 대한소아청소년과학회 2010 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.53 No.4

        목 적: 간질 환자의 20-30%는 난치성 간질로 알려졌는데, 기존의 항경련제나 새로운 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질환자에게 LEV를 부가요법으로 투여 후 효과와 부작용을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1989년 3월부터 2009년 3월까지 충남대학교병원 소아청소년과를 방문하여 난치성 간질로 진단받은 환자 중 6개월 이상 추적 관찰한 86명을 대상으로, LEV 투여 전 6개월간의 평균 경련 횟수를 기준으로 LEV외에 다른 항경련제를 추가하기 전까지의 평균 경련 감소 정도를 백분율로 분석하였다. 결 과: 86명의 환자 중 남자는 47명, 여자는 39명이었고, 발작 소실은 86명 중 44명(51.1%), 50% 이상 발작 감소는 86명 중 62명(72.1%)이었고, 19.8%는 변화가 없었으며, 5.8%는 발작이 증가했다. 나이, 동반질환, 발작형 및 치료 전 6개월간 발작 횟수는 발작 소실이나 50% 이상 발작 감소율과 관계가 없었다. 통계적으로 의미 있는 발작 소실과 50% 이상 발작 감소를 보인 경우는, 질병기간, LEV 투여 전 치료기간, LEV의 용량과 치료 전 사용한 항경련제의 숫자였으며, LEV 치료 기간과 뇌파는 발작 소실에만 의의가 있었고, 원인은 50% 이상 감소율에만 의의가 있었다. 부작용은 86명 중 40명(46%)에서 나타났고, 부작용은 기면, 과잉 행동, 과민성, 공격성, 피로 등이었으며, 대부분 일시적이거나 경미하여 치료 도중 소실되었다. 결 론: 난치성 소아 간질의 치료에 LEV의 부가 요법은 부분 발작뿐만 아니라 전신발작에도 효과와 반응이 좋고, 심각한 부작용도 없었다. Purpose : To evaluate the efficacy and safety of levetiracetam adjunctive therapy for reducing the rate of seizure frequency in children with intractable pediatric epilepsy. Methods : We reviewed the medical records of 86 patients with intractable pediatric epilepsy who visited our hospital between March 1989 and February 2009. Levetiracetam was included in the previous anticonvulsant regimen for at least 6 months and the reduction in the rate of seizure frequency was determined in follow-up examinations. We analyzed demographic data, seizure types, antiepileptic drug history, levetiracetam dose, adverse effects of levetiracetam therapy, treatment outcome, electroencephalogram findings, etc. Results : More than 50% reduction in the seizure frequency was observed in 62 of the 86 (72.1%) patients; 44 patients (51.1%) became seizure free, while the seizure frequency increased in 5.8% patients. The associations between seizure reduction rate and age, associated diseases, seizure types, and seizure frequency before treatment were not significant. However, the duration of disease, dose of levetiracetam, duration and frequency of anticonvulsant administration before levetiracetam therapy were significantly correlated. Electroencephalogram findings and the cause of epilepsy showed partial correlation. Forty (46%) patients showed adverse symptoms; the symptoms in the order of their frequency were somnolence, hyperactivity, irritability, aggressiveness, tiredness, etc. Conclusion : The findings of our study provide the evidence that levetiracetam adjunctive therapy is efficacious and well tolerated in various refractory childhood epilepsy cases.

      • KCI등재
      • KCI등재후보

        소아뇌전증에서 수술 치료의 적용

        이윤영(Yoon Young Yi),강준원(Joon Won Kang) 대한소아신경학회 2018 대한소아신경학회지 Vol.26 No.2

        뇌전증은 소아에서 가장 흔한 신경학적 질환으로 30-40%의 환자들은 난치성 뇌전증으로 진행된다. 항경련제나 식이요법으로 치료가 어려운 난치성 뇌전증의 경우 뇌전증 수술이 치료 방법으로 고려될 수 있으나 국내에서는 아직 널리 이용되고 있지 못한 실정이다. 수술대상은 환자의 연령, 뇌전증 증후군, 뇌전증 수술 전 검사 결과에 따라 결정된다. 경련 유발 병변의 위치, 수술 방법, 수술 범위에 따라 다양한 예후가 보고 되고 있다. 소아청소년에서는 성인과 달리 선천 이상인 피질 이형성증 등이 흔하며 측두엽외 뇌전증 수술에 대한 비중이 크다. 재발 예후 인자로는 국소 피질 이형성증 I형, 불완전 제거와 수술 전까지의 경련 노출시간 등이 있다. 수술 방법에는 국소 절제술외에도 대뇌반구절제술, 뇌량절제술, 미주신경 자극술이 있으며, 성인과 비슷한 장기 경련 조절 효과를 보인다. 또한 수술 후 인지 및 행동의 호전이 보고되기도 한다. 난치성 뇌전증 환자에서 수술은 경련 조절뿐 아니라 인지행동 예후에도 큰 영향을 줄 수 있으므로, 대상이 되는 환자를 조기에 선별하려는 노력을 지속해야 할 것이다. Epilepsy is one of the world’s most common neurologic disorders and epilepsy surgery is a major treatment option for intractable epilepsy in pediatric patients. Understanding the sequential steps of epilepsy surgery is important for the selection of appropriate candidate for surgery. Surgical methods in epilepsy surgery should be decided according to the results of the presurgical evaluation and they can be categorized into resective surgery and disconnective surgery. The implantation of neuromodulation is also a potential surgical approach. Here, we reviewed the current state of presurgical assessment for intractable epilepsy in pediatric patients, novel surgical procedures, and associated outcome data.

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